Neonatales Atemnotsyndrom

Übersicht

Definition

Das neonatale Atemnotsyndrom (RDS) ist eine Erkrankung, die durch einen Mangel an pulmonalem Surfactant verursacht wird und am häufigsten bei Frühgeborenen auftritt, die mit einer Schwangerschaftsdauer von weniger als 28 Wochen geboren wurden.

Epidemiologie

• Risiko eines RDS:
  • Umgekehrter Zusammenhang mit dem Gestationsalter Gestationsalter Schwangerschaft: Diagnostik, mütterliche Physiologie und Routineversorgung bei der Geburt
  • Höchste Inzidenz bei Säuglingen, die vor der 28. Schwangerschaftswoche geboren wurden
• Signifikante Ursache für Mortalität und Morbidität bei Frühgeborenen

Ätiologie

• Frühgeburtlichkeit:
  • Mangel an reifen Alveolarzellen vom Typ II → unzureichende Surfactant-Produktion
  • Unterschiedliche Lipid- und Proteinzusammensetzung des Surfactants in einer unreifen Lunge Lunge Lunge: Anatomie → weniger aktives Surfactant
• Tensidinaktivierung durch:
  • Mekonium oder Blut in den Lungenbläschen (häufiger bei Neugeborenen)
  • Oxidativer und mechanischer Stress z. B. durch mechanische Beatmung
• Diabetes Diabetes Diabetes Mellitus bei Müttern:
  • Mütterliche Hyperglykämie Hyperglykämie Diabetes Mellitus → fetale Hyperinsulinämie
  • ↑ Insulin Insulin Insulin wirkt der Wirkung von Cortisol entgegen und verzögert die Produktion von Surfactant in der Lunge Lunge Lunge: Anatomie
• Kaiserschnitt ohne Wehen:
  • Wenn die Wehen ausbleiben, sinkt die Cortisolproduktion (wie auch andere hormonelle Faktoren).
  • Veränderte Flüssigkeitsausscheidung aus der fetalen Lunge Lunge Lunge: Anatomie im Vergleich zur vaginalen Geburt
• Bedingungen, die eine fetale Azidose verursachen (führt zu ↓ Surfactant-Synthese und/oder -Aktivität):
  • Perinatale Asphyxie (hypoxische Schädigung der Alveolarzellen vom Typ II)
  • Sepsis Sepsis Sepsis und septischer Schock
  • Intrapartale Hypovolämie
  • Intrapartale Hypotension

Pathophysiologie

Normale fetale Lungenentwicklung

• Stadien der fetalen Lungenentwicklung:
  • Embryonalstadium (4.–7. Woche): Die fetale Lunge Lunge Lunge: Anatomie entwickelt sich aus dem fetalen Vorderdarm und die erste Verzweigung beginnt.
  • Pseudoglanduläres Stadium (5.–16. Woche): Verzweigung der Hauptbronchien zu den Endbronchiolen
  • Canaliculares Stadium (16.–25. Woche):
    • Bildung von Bronchiolen und Alveolen
    • Die Differenzierung zu Alveolarzellen vom Typ II beginnt.
    • Surfactant-Produktion bis 20 Wochen, erkennbar an lamellaren Körpern im Zytoplasma der Typ-II-Alveolarzellen
  • Sacculäres Stadium (24. Woche bis zur Geburt): Ausdehnung der Alveolen und Reifung der Surfactant-Zusammensetzung:
    • Das Surfactant erscheint im Fruchtwasser zwischen der 28. und 32. Woche.
    • Reife Tensidverhältnisse sind in der Regel nach 35 Wochen vorhanden.
• Fetale Lunge Lunge Lunge: Anatomie:
  • Fehlende Funktion für den Gasaustausch und mit Flüssigkeit gefüllt
  • Die Plazenta Plazenta Plazenta, Nabelschnur und Amnionhöhle dient als Atmungsorgan des Fetus
• Mechanik des Tensidbedarfs:
  • Mit der Entwicklung der Lunge Lunge Lunge: Anatomie werden die Alveolen mit Flüssigkeit ausgekleidet → Oberflächenspannung durch Flüssigkeitsteilchen erzeugt
  • Beim Ausatmen der Luft ziehen sich die Oberflächenpartikel aufgrund der Oberflächenspannung zusammen, was zu einem Alveolarkollaps führt.
  • Nach dem LaPlace’schen Gesetz (Druck = Oberflächenspannung/ Radius Radius Unterarm):
    • Bei ↑ Oberflächenspannung ist ein höherer Druck erforderlich
    • Außerdem ist ein ↑-Druck erforderlich, um zu verhindern, dass kleine Alveolen (kleiner Radius Radius Unterarm) kollabieren.
• Tensid:
  • Reduziert die Oberflächenspannung in den Alveolen
  • Funktion:
    • Verhindert den Alveolarkollaps am Ende der Ausatmung
    • ↓ Risiko einer Atelektase Atelektase Atelektase und eines Missverhältnisses zwischen Beatmung und Perfusion (V/Q) in den Alveolen
  • Wird in der fetalen Entwicklung zur Vorbereitung der Luftatmung bei der Geburt gebildet

Tensid

• Hauptbestandteile des Tensids:
  • Phospholipide (85 %):
    • Dipalmitoylphosphatidylcholin (DPPC), auch als “Lecithin” bezeichnet (Hauptbestandteil)
    • Phosphatidylglycerin (↑ in der Schwangerschaft Schwangerschaft Schwangerschaft: Diagnostik, mütterliche Physiologie und Routineversorgung bis 35 Wochen und kann als Marker für die Lungenreife verwendet werden)
    • Phosphatidylcholin, ungesättigt
  • Apoproteine (10 %):
    • SP-A
    • SP-B
    • SP-C
    • SP-D
  • Cholesterin Cholesterin Cholesterinstoffwechsel (neutrales Lipid)
• Synthese von Tensiden:
  • Phospholipid, das im endoplasmatischen Retikulum synthetisiert wird → Veränderungen im Golgi-Apparat → Speicherung in Lamellenkörpern der Alveolarzellen vom Typ II
  • In den lamellaren Körpern bilden Phospholipid und Tensidproteine Komplexe aus Tensid-Lipoproteinen.
  • Diese Komplexe werden in die Alveolen sezerniert, und der entstehende Oberflächenfilm wirkt dem Kollaps der Alveolen entgegen.
• Recycling von Tensiden:
  • Das Tensid bewegt sich innerhalb der Alveolen (was zu einer ↓ Oberflächenspannung führt)
  • Kehrt durch Endozytose zu den Alveolarzellen vom Typ II zurück → zu multivesikulären Körpern → lamellaren Körpern

Atmung bei der Geburt und RDS

• Normaler Übergang:
  • Während des fetalen Lebens:
    • ↑ Pulmonalvaskulärer Widerstand (Englisches Akronym: PVR) durch Flüssigkeitsdistention
    • Geringerer systemischer Gefäßwiderstand Gefäßwiderstand Physiologie des Blutkreislaufs (Englisches Akronym: SVR)
  • Mit den ersten Atemzügen:
    • ↑ SVR und ↓ PVR bei Einsetzen der Beatmung
    • Beseitigung von Atemwegsflüssigkeit und Verschluss des Rechts-Links-Shunts
• Bei Surfactant-Mangel (frühgeborene Lungen) besteht eine ↑ Oberflächenspannung, die einen ↑ Druck für die Ausdehnung der Alveolen erfordert, was zur Folge hat:
  • Instabilität der Lunge Lunge Lunge: Anatomie bei Endexspiration
  • Geringes Lungenvolumen und ↓ Compliance
  • Kollaps von Teilen der Lunge Lunge Lunge: Anatomie ( Atelektase Atelektase Atelektase) → V/Q-Missverhältnis
• Dieses Missverhältnis führt zu Hypoxie, Hyperkapnie und Azidose:
  • Kann zu einer pulmonal-arteriellen Vasokonstriktion Vasokonstriktion Physiologie des Blutkreislaufs mit erhöhtem Rechts-Links-Shunt durch das Foramen ovale Foramen ovale Persistierendes Foramen Ovale und den Ductus arteriosus Ductus Arteriosus Persistierender Ductus arteriosus (PDA) führen
  • ↓ Lungendurchblutung → Ischämie und Verletzung der Alveolen und Auslösung einer Entzündungsreaktion
  • Entzündung Entzündung Entzündung → Erguss/Ödem in den Alveolarräumen → ↑ pulmonaler Gefäßwiderstand Gefäßwiderstand Physiologie des Blutkreislaufs oder PVR (der in normalen Fällen niedrig sein sollte)
• Eine geringe Urinausscheidung bei Frühgeborenen trägt zur Flüssigkeitsretention bei.

Klinische Präsentation

Anzeichen und Symptome

• RDS:
  • Beginnt innerhalb von Minuten oder Stunden nach der Geburt
  • Verschlimmert sich zunehmend in den ersten 48–72 Stunden des Lebens
• Die betroffenen Säuglinge sind in der Regel Frühchen und zeigen Anzeichen von Atemnot Atemnot Dyspnoe (Atemnot/Luftnot):
  • Tachypnoe Tachypnoe Untersuchung der Lunge
  • Nasenflügeln
  • Exspiratorisches “Grunzen”, das durch Ausatmung gegen eine teilweise geschlossene Glottis Glottis Larynx (Kehlkopf) entsteht
  • Zyanose (durch Rechts-Links-Shunt)
• Auskultation:
  • Die Atemgeräusche können normal oder abgeschwächt sein und einen rauen, röhrenförmigen Klang haben.
  • Beidseitige feine basale Knistergeräusche

Verlauf des RDS

• Ein unkompliziertes RDS dauert in der Regel 48–72 Stunden und kann von einem weiteren RDS gefolgt werden:
  • ↑ Endogene Produktion von Tensiden
  • Behebung der Atemnot Atemnot Dyspnoe (Atemnot/Luftnot) bis zum Alter von 1 Woche
  • Dabei kann das Kind eine Diurese entwickeln.
• Schwere oder unzureichend behandelte RDS können sich entwickeln:
  • Hypotonie Hypotonie Hypotonie
  • Zyanose
  • Das Grunzen nimmt ab oder verschwindet
  • Gemischte respiratorisch-metabolische Azidose
  • Apnoe und unregelmäßige Atmung, die auf Erschöpfung hinweisen
• Komplikationen des neonatalen RDS:
  • Ateminsuffizienz Ateminsuffizienz Ateminsuffizienz
  • Alveolare Luftlecks (interstitielles Emphysem, Pneumothorax Pneumothorax Pneumothorax)
  • Pulmonale Blutung
  • Intraventrikuläre Hämorrhagie
• Die Behandlung mit exogenem Surfactant verbessert den Krankheitsverlauf und führt zu einem schnelleren Abklingen der Symptome.

Diagnose

• Die Diagnose wird hauptsächlich klinisch gestellt:
  • Frühgeburtlichkeit
  • Klinische Untersuchung
• Röntgenaufnahme der Brust:
  • Diffuses retikulogranuläres Muster (glasiges Aussehen)
  • Aerobronchogramm:
    • Umriss der luftgefüllten großen Atemwege vor der undurchsichtigen Lunge Lunge Lunge: Anatomie
    • Häufig zunächst im linken Unterlappen stärker ausgeprägt, da der Herzschatten überlagert wird
• Arterielle Blutgasanalyse (aBGA):
  • Hypoxämie, die sich durch Sauerstoffzufuhr verbessert
  • Hyperkapnie bei fortschreitendem RDS
  • Metabolische Azidose Metabolische Azidose Metabolische Azidose oder gemischte respiratorisch-metabolische Azidose

Management

Prävention des neonatalen RDS

• Da das RDS eine Frühgeburtenkrankheit ist, besteht die wirksamste Präventionsmethode darin, Frühgeburten nach Möglichkeit zu vermeiden.
• Bestimmung der fetalen Lungenreife (über das Fruchtwasser) bei drohender Frühgeburt Frühgeburt Vorzeitige Wehentätigkeit und Frühgeburt:
  • Phosphatidylglycerol-Spiegel
  • Lecithin/Sphingomyelin-Spiegel:
    • Stufe > 2 (bis 35 Wochen) bedeutet ein geringes Risiko für RDS.
    • Zeitaufwendig
  • Der Lamellenkörper zählt:
    • Messung der Tensidproduktion
    • ≥ 50.000 entsprechend der Reife
• Wenn eine Frühgeburt Frühgeburt Vorzeitige Wehentätigkeit und Frühgeburt nicht vermieden werden kann, umfasst die Behandlung folgende Maßnahmen:
  • Vorgeburtliche Kortikosteroidtherapie:
    • Verbessert die Synthese und Freisetzung von Tensiden
    • Beschleunigt die Lungenreife
    • Indiziert bei Frühgeburten
  • Exogene Surfactant-Ersatztherapie:
    • Vorteilhaft für Frühgeborene, die < 30 Wochen alt
    • Bietet Unterstützung bis die körpereigene Produktion einsetzt
    • Die Verabreichung innerhalb von 30–60 Minuten nach der Geburt bietet den größten Nutzen.
    • Verabreichung über einen endotrachealen oder weniger invasiven Weg (d. h. aerosoliert)

Management der Atemwege

• Die Reanimationsmaßnahmen und Beurteilung im Kreißsaal konzentrieren sich auf Atemwege, Atmung und Kreislauf (Englisches Akronym: ABC).
• Unterstützung der Atmung, insbesondere für Säuglinge unter 28 Wochen
• Ziel ist eine effektive Beatmung und Oxygenierung auf möglichst wenig invasive Weise:
  • PaO2 bei 50–80 mm Hg halten:
    • Aufrechterhaltung der Sauerstoffversorgung des Gewebes
    • Um das Risiko einer Sauerstofftoxizität zu vermeiden
  • Sollte den pH-Wert bei > 7,25 halten
• Interventionen:
  • Nasaler kontinuierlicher positiver Atemwegsdruck (Englisches Akronym: nCPAP):
    • Als Alternative zur endotrachealen Intubation oder mechanischen Beatmung, wenn möglich
    • CPAP (Druck von 5 cm_H2O, und Erhöhung auf 6–8 cm_H2O nach Indikation)
  • Endotracheale Intubation und assistierte mechanische Beatmung bei Ateminsuffizienz Ateminsuffizienz Ateminsuffizienz:
    • PaO2 < 50 mm Hg trotz 100 % Sauerstoff oder FiO₂-Anforderung unter CPAP ≥ 0,40
    • PCO2 > 60 mm Hg
    • pH-Wert < 7,20
  • Die hochfrequente oszillierende Beatmung (Englisches Akronym: HFOV) kann in schweren Fällen oder zur Verringerung beatmungsbedingter Lungenschäden in Betracht gezogen werden.

Zusätzliche Behandlungsmaßnahmen

• Thermische Regulierung:
  • Notwendig, um neonatale Hypothermie Hypothermie Hypothermie zu vermeiden
  • Legen Sie den Säugling in einen Inkubator, wobei die Kerntemperatur zwischen 36,5°C und 37°C gehalten wird.
• Flüssigkeitszufuhr und Ernährung:
  • Flüssigkeitsausgleich, da die Nieren Nieren Niere von Neugeborenen nur eine begrenzte Konzentrationsfähigkeit haben:
    • Täglich Gewicht messen
    • Besondere Aufmerksamkeit für Ein- und Ausfuhr
    • Regelmäßige Elektrolytüberwachung
    • Vermeiden Sie eine Flüssigkeitsüberlastung (↑ das Risiko eines offenen Ductus arteriosus Ductus Arteriosus Persistierender Ductus arteriosus (PDA))
  • Ernährungsunterstützung: totale parenterale Ernährung
• Unterstützung des Herz-Kreislauf-Systems:
  • Genaues Überwachen des Blutdrucks, insbesondere Vermeiden einer Hypotonie Hypotonie Hypotonie
  • Optionen bei Hypotonie Hypotonie Hypotonie:
    • Normale Kochsalzlösung (mit Vorsicht), Vasopressoren, wenn angezeigt
    • Stressdosen von Hydrocortison Hydrocortison Immunsuppressiva (bei anhaltender Hypotonie Hypotonie Hypotonie)

Differenzialdiagnose

• Mekonium-Aspirationssyndrom (Englisches Akronym: MAS): leichte bis schwere Atemnot Atemnot Dyspnoe (Atemnot/Luftnot), die häufiger bei Säuglingen auftritt, die mit mekoniumhaltiger Flüssigkeit entbunden werden. Die Aspiration von dickem Mekonium kann zu Hypoxie und Azidose mit teilweiser Obstruktion der Atemwege führen und einen Pneumothorax Pneumothorax Pneumothorax oder ein Pneumomediastinum verursachen. Röntgenaufnahmen des Brustkorbs können normal sein oder eine Parenchymtrübung, fleckige Infiltrate und/oder eine Abflachung des Zwerchfells zeigen. Die Behandlung erfolgt idealerweise vorgeburtlich, wobei eine Entbindung nach der 41. Schwangerschaftswoche vermieden und das fetale Herz während der Geburt überwacht werden sollte. Nach der Entbindung richten sich die Maßnahmen nach den Richtlinien für die Wiederbelebung/Atemunterstützung von Neugeborenen.
• Choanalatresie: die häufigste Nasenfehlbildung. Diese Deformität kann isoliert oder Teil eines dysmorphen Syndroms mit knöchernen Anomalien der Pterygoidplatte sein. Der Verdacht auf eine Choanalatresie besteht bei Säuglingen mit zyklischer Zyanose, die sich durch das Füttern verschlimmert und durch Weinen bei geöffnetem Mund gelindert wird. Eine einseitige Choanalatresie (⅔ der Fälle) wird möglicherweise zunächst nicht diagnostiziert. Die Unfähigkeit, einen Katheter durch die Nase Nase Anatomie der Nase 3–4 cm in den Oropharynx Oropharynx Pharynx einzuführen, ist ein Hinweis auf diese Diagnose. Die Diagnose wird durch eine CT-Untersuchung mit intranasalem Kontrastmittel bestätigt, die eine Verengung auf der Höhe der Pterygoidplatte zeigt. Die Behandlung besteht darin, einen oralen Atemweg anzulegen und Nahrung über eine Magensonde zuzuführen, bis die Obstruktion durch einen chirurgischen oder endoskopischen Eingriff behoben ist.
• Transiente Tachypnoe Tachypnoe Untersuchung der Lunge des Neugeborenen (TTN): verzögerte Clearance von Lungenflüssigkeit, die häufiger bei späten Frühgeborenen und Termingeborenen auftritt, die per Kaiserschnitt ohne Wehen geboren wurden, sowie bei Säuglingen, die mit Atemdepression geboren wurden. Diese Erkrankung folgt häufig auf eine ereignislose normale vaginale Entbindung oder einen Kaiserschnitt mit einem frühen Beginn der Tachypnoe Tachypnoe Untersuchung der Lunge, manchmal mit Retraktionen oder exspiratorischem Grunzen. Eine Röntgenaufnahme des Thorax würde auffällige Lungengefäßmarkierungen, Flüssigkeitslinien in den Fissuren, Überbelüftung, abgeflachte Zwerchfelle und Pleuraerguss Pleuraerguss Pleuraerguss zeigen. Diese Störung verschwindet in der Regel nach 2 bis 3 Tagen. Die Behandlung ist supportiv.
• Kongenitale Zwerchfellhernie (Englisches Akronym: CDH): ein angeborener Defekt des fötalen Zwerchfells, der ein Eindringen von Bauchinhalt in den Brustkorb ermöglicht und zu einer Lungenhypoplasie auf der betroffenen Seite führt. Die Arten sind posterolateral Bochdalek Hernie (linksseitige Bochdalek-Hernie in 85 % der Fälle), anteriore Morgagni-Hernie, paraösophageale Hernie und Hiatushernie Hiatushernie Angeborene Zwerchfellhernien. Leichte Fälle können in den ersten Lebenstagen repariert werden und haben eine gute Langzeitprognose. Schwerere Fälle erfordern ein hohes Maß an Unterstützung, bringen langfristige Probleme mit der Atmung, der neurologischen Entwicklung und dem Wachstum mit sich und können tödlich sein.
• Persistierende pulmonale Hypertonie Hypertonie Arterielle Hypertonie (Englisches Akronym: PPHN): Der Druck in den Lungengefäßen bleibt nach der Geburt hoch, anstatt sich auf ein System mit niedrigerem Druck einzustellen. Dieser Zustand führt zu einem Rechts-Links-Shunt über das Foramen ovale Foramen ovale Persistierendes Foramen Ovale und den offenen Ductus arteriosus Ductus Arteriosus Persistierender Ductus arteriosus (PDA), was eine schwere Hypoxämie verursacht. Diese Erkrankung tritt häufiger bei Termingeborenen und Spätgeborenen (≥ 34 Wochen) auf. Die Patienten zeigen bei der Entbindung oder innerhalb von 24 Stunden häufig Tachypnoe Tachypnoe Untersuchung der Lunge, Grunzen, Zyanose und Nasenbluten. Die endgültige Diagnose wird durch ein Echokardiogramm gestellt (mit Nachweis einer pulmonalen Hypertonie Hypertonie Arterielle Hypertonie). Die Behandlung ist supportiv und umfasst die Verabreichung von Sauerstoff, die Unterstützung der Atmung und des Kreislaufs.