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Die pulmonale Hypertonie Hypertonie Arterielle Hypertonie (PH) ist durch einen erhöhten pulmonal arteriellen Druck gekennzeichnet, der zu einer chronisch fortschreitenden Rechtsherzinsuffizienz führen kann und zum sogenannten Cor pulmonale Cor Pulmonale Cor Pulmonale. Pulmonale Hypertonien werden basierend auf der Ätiologie in 5 Kategorien eingeteilt: die primäre PH (oder auch pulmonal arterielle Hypertonie Hypertonie Arterielle Hypertonie, PAH), die PH aufgrund von Herzerkrankungen, von Lungen- oder Hypoxieerkrankungen, von chronisch thromboembolischen Erkrankungen und von multifaktoriellen oder unklaren Ursachen. Die Patient*innen präsentieren sich typischerweise mit Dyspnoe Dyspnoe Dyspnoe (Atemnot/Luftnot) zunächst unter Belastung und in einem späteren Stadium auch in Ruhe. Die Diagnose einer PH wird nach Verdacht aus Anamnese, körperlicher Untersuchung, Echo und Vorbefunden durch eine Rechtsherzkatheteruntersuchung bestätigt. Es schließen sich weitere diagnostische Tests, wie EKG EKG Normales Elektrokardiogramm (EKG), Lungenfunktionstests, Blutuntersuchungen, Röntgenaufnahmen und Ventilations-/Perfusions-Szintigrafien zur Beurteilung des Schweregrads und zur Ursachensuche an. Die Therapie ist oft sehr komplex und zielt auf die Behandlung der zugrunde liegenden Ursache ab. Bei Patient*innen mit primärer PAH können mehrere Klassen von gefäßerweiternden Wirkstoffen eingesetzt werden, darunter Calciumkanalblocker Calciumkanalblocker Antiarrhythmika der Klasse IV (Calciumkanalblocker) und vasoaktive Prostaglandine. In schweren Fällen und unter bestimmten Indikationen können auch chirurgische Maßnahmen therapeutisch zum Einsatz kommen, wobei eine Indikation zur Lungentransplantation Lungentransplantation Organtransplantation überprüft werden sollte.
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Lernleitfaden
Medizin ➜
Die pulmonale Hypertonie Hypertonie Arterielle Hypertonie (PH) ist definiert als erhöhter mittlerer pulmonal arterieller Druck (PAPm).
Die sekundäre PH ist viel häufiger als die primäre Variante. Die Epidemiologie der sekundären PH ähnelt der Grunderkrankung.
Primärer PH/PAH:
Der Blutfluss durch den Herz- und Lungenkreislauf verläuft wie folgt:
Blutfluss durch den Herz-Lungenkreislauf
Bild von Lecturio.Die WHO hat die PH basierend auf der Ätiologie in 5 Kategorien eingeteilt. Diese Klassifikation liegt auch den europäischen Leitlinien für die klinische Klassifikation der pulmonalen Hypertonie Hypertonie Arterielle Hypertonie zugrunde:
Gruppe 1 bezieht sich auf Fälle mit erhöhtem pulmonal arteriellem Druck ohne zugrunde liegende Herz- oder Lungenerkrankung und wurde früher als primäre PH bezeichnet (und kann immer noch als diese konzeptualisiert werden). Die Ätiologien der Gruppe 1 umfassen:
Linksherzerkrankungen können eine Druckerhöhung im Lungengefäßsystem durch Blutrückstau verursachen, der zu PH führt. Dies ist die häufigste Ursache für eine PH insgesamt. Ätiologien umfassen:
Hypoxie führt zu einer physiologischen Vasokonstriktion Vasokonstriktion Physiologie des Blutkreislaufs des Lungengefäßsystems, um eine Fehlanpassung von Ventilation Ventilation Atemmechanik und Perfusion zu verhindern. Infolgedessen können chronische Hypoxie sowie destruktive Lungenerkrankungen zu einer chronischen PH führen. Ätiologien umfassen:
Fälle der Gruppe 4 werden diagnostiziert, wenn ein Anstieg des pulmonalarteriellen Drucks mit der Dokumentation einer pulmonalarteriellen Obstruktion vorliegt. Ätiologien umfassen:
Die pulmonale Hypertonie Hypertonie Arterielle Hypertonie wird als Gruppe 5 klassifiziert, wenn die Erhöhung des pulmonalarteriellen Drucks mit einer systemischen Erkrankung verbunden ist, bei der ein kausaler Zusammenhang nicht klar verstanden oder als multifaktoriell angenommen wird. Ätiologien umfassen:
Ein erhöhter pulmonaler Gefäßwiderstand Gefäßwiderstand Physiologie des Blutkreislaufs ist in den meisten Fällen die Hauptursache für eine PH und kann folgende Ursachen haben:
Typischerweise löst ein erhöhter Fluss eine Vasodilatation des Lungengefäßsystems aus. In Fällen, in denen dieser Anstieg des Flusses chronisch ist, kann sich eine PH entwickeln. Chronische Flusssteigerungen können auch Gefäßveränderungen hervorrufen, die zu einem erhöhten pulmonalen Gefäßwiderstand Gefäßwiderstand Physiologie des Blutkreislaufs führen.
Die hereditäre PAH ist am häufigsten auf Mutationen im BMPR2 -Gen zurückzuführen.
| Gruppe 1: „primär“ |
|
|---|---|
| Gruppe 2: aufgrund einer Linksherzerkrankung |
|
| Gruppe 3: aufgrund einer Lungen- oder Hypoxieerkrankung |
|
| Gruppe 4: aufgrund chronischer Thromboembolien | Ähnlich wie Gruppe 3 |
Die Diagnose einer PAH der Gruppe 1 ist typischerweise eine Ausschlussdiagnose, nachdem die Ätiologien der Gruppen 2–5 ausgeschlossen wurden, die durch die folgenden Tests gestellt werden können:
Trikuspidalklappeninsuffizienz:
Die Trikuspidalklappeninsuffizienz beträgt ungefähr 4,2 m/s, was auf einen maximalen Druckgradienten der Trikuspidalklappeninsuffizienz von ungefähr 70 mm Hg (moderate pulmonale Hypertonie) hinweist.
A: Farbdoppler-Bild einer Trikuspidalinsuffizienz
B: Kontinuierliches Doppler-(CW)-Bild aus der linken apikalen 4-Kammer-Ansicht, optimiert für den rechten Ventrikel
LA: linker Vorhof
LV: linker Ventrikel
RA: rechter Vorhof
RV: rechter Ventrikel
TR: Trikuspidalinsuffizienz (orangefarbener Pfeil)
Bei den Gruppen 2–5 sollte die Therapie auf die Behandlung der Grunderkrankung ausgerichtet sein. Darüber hinaus sollte sich die Behandlung auf die Aufrechterhaltung/Verbesserung der Sauerstoffversorgung konzentrieren. Patient*innen sollten zur Behandlung, die oft komplex ist, an Expert*innenzentren überwiesen werden.
Gefäßerweiternde Wirkstoffe zur Behandlung der pulmonalen Hypertonie:
Ein Stimulus löst in den Endothelzellen die NO-Synthase (NOS) aus, um L-Arginin in NO umzuwandeln. Das NO wandert dann in die glatte Muskulatur, wo es die Aktivität der Guanylatzyklase stimuliert, die Guanosintriphosphat in cGMP umzuwandel. Zyklisches GMP induziert dann eine Relaxation der glatten Muskulatur, was zu einer Vasodilatation führt.
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Simon Veiser beschäftigt sich seit 2010 nicht nur theoretisch mit IT Service Management und ITIL, sondern auch als leidenschaftlicher Berater und Trainer. In unterschiedlichsten Projekten definierte, implementierte und optimierte er erfolgreiche IT Service Management Systeme. Dabei unterstützte er das organisatorische Change Management als zentralen Erfolgsfaktor in IT-Projekten. Simon Veiser ist ausgebildeter Trainer (CompTIA CTT+) und absolvierte die Zertifizierungen zum ITIL v3 Expert und ITIL 4 Managing Professional.
Dr. Frank Stummer ist Gründer und CEO der Digital Forensics GmbH und seit vielen Jahren insbesondere im Bereich der forensischen Netzwerkverkehrsanalyse tätig. Er ist Mitgründer mehrerer Unternehmen im Hochtechnologiebereich, u.a. der ipoque GmbH und der Adyton Systems AG, die beide von einem Konzern akquiriert wurden, sowie der Rhebo GmbH, einem Unternehmen für IT-Sicherheit und Netzwerküberwachung im Bereich Industrie 4.0 und IoT. Zuvor arbeitete er als Unternehmensberater für internationale Großkonzerne. Frank Stummer studierte Betriebswirtschaft an der TU Bergakademie Freiberg und promovierte am Fraunhofer Institut für System- und Innovationsforschung in Karlsruhe.
Sobair Barak hat einen Masterabschluss in Wirtschaftsingenieurwesen absolviert und hat sich anschließend an der Harvard Business School weitergebildet. Heute ist er in einer Management-Position tätig und hat bereits diverse berufliche Auszeichnungen erhalten. Es ist seine persönliche Mission, in seinen Kursen besonders praxisrelevantes Wissen zu vermitteln, welches im täglichen Arbeits- und Geschäftsalltag von Nutzen ist.
Wolfgang A. Erharter ist Managementtrainer, Organisationsberater, Musiker und Buchautor. Er begleitet seit über 15 Jahren Unternehmen, Führungskräfte und Start-ups. Daneben hält er Vorträge auf Kongressen und Vorlesungen in MBA-Programmen. 2012 ist sein Buch „Kreativität gibt es nicht“ erschienen, in dem er mit gängigen Mythen aufräumt und seine „Logik des Schaffens“ darlegt. Seine Vorträge gestaltet er musikalisch mit seiner Geige.
Holger Wöltje ist Diplom-Ingenieur (BA) für Informationstechnik und mehrfacher Bestseller-Autor. Seit 1996 hat er über 15.800 Anwendern in Seminaren und Work-shops geholfen, die moderne Technik produktiver einzusetzen. Seit 2001 ist Holger Wöltje selbstständiger Berater und Vortragsredner. Er unterstützt die Mitarbeiter von mittelständischen Firmen und Fortune-Global-500- sowie DAX-30-Unternehmen dabei, ihren Arbeitsstil zu optimieren und zeigt Outlook-, OneNote- und SharePoint-Nutzern, wie sie ihre Termine, Aufgaben und E-Mails in den Griff bekommen, alle wichtigen Infos immer elektronisch parat haben, im Team effektiv zusammenarbeiten, mit moderner Technik produktiver arbeiten und mehr Zeit für das Wesentliche gewinnen.
Frank Eilers ist Keynote Speaker zu den Zukunftsthemen Digitale Transformation, Künstliche Intelligenz und die Zukunft der Arbeit. Er betreibt seit mehreren Jahren den Podcast „Arbeitsphilosophen“ und übersetzt komplexe Zukunftsthemen für ein breites Publikum. Als ehemaliger Stand-up Comedian bringt Eilers eine ordentliche Portion Humor und Lockerheit mit. 2017 wurde er für seine Arbeit mit dem Coaching Award ausgezeichnet.
Yasmin Kardi ist zertifizierter Scrum Master, Product Owner und Agile Coach und berät neben ihrer Rolle als Product Owner Teams und das höhere Management zu den Themen agile Methoden, Design Thinking, OKR, Scrum, hybrides Projektmanagement und Change Management.. Zu ihrer Kernkompetenz gehört es u.a. internationale Projekte auszusteuern, die sich vor allem auf Produkt-, Business Model Innovation und dem Aufbau von Sales-Strategien fokussieren.
Leon Chaudhari ist ein gefragter Marketingexperte, Inhaber mehrerer Unternehmen im Kreativ- und E-Learning-Bereich und Trainer für Marketingagenturen, KMUs und Personal Brands. Er unterstützt seine Kunden vor allem in den Bereichen digitales Marketing, Unternehmensgründung, Kundenakquise, Automatisierung und Chat Bot Programmierung. Seit nun bereits sechs Jahren unterrichtet er online und gründete im Jahr 2017 die „MyTeachingHero“ Akademie.
Als akkreditierter Trainer für PRINCE2® und weitere international anerkannte Methoden im Projekt- und Portfoliomanagement gibt Andreas Ellenberger seit Jahren sein Methodenwissen mit viel Bezug zur praktischen Umsetzung weiter. In seinen Präsenztrainings geht er konkret auf die Situation der Teilnehmer ein und erarbeitet gemeinsam Lösungsansätze für die eigene Praxis auf Basis der Theorie, um Nachhaltigkeit zu erreichen. Da ihm dies am Herzen liegt, steht er für Telefoncoachings und Prüfungen einzelner Unterlagen bzgl. der Anwendung gern zur Verfügung.
Zach Davis ist studierter Betriebswirt und Experte für Zeitintelligenz und Zukunftsfähigkeit. Als Unternehmens-Coach hat er einen tiefen Einblick in über 80 verschiedene Branchen erhalten. Er wurde 2011 als Vortragsredner des Jahres ausgezeichnet und ist bis heute als Speaker gefragt. Außerdem ist Zach Davis Autor von acht Büchern und Gründer des Trainingsinstituts Peoplebuilding.
Wladislaw Jachtchenko ist mehrfach ausgezeichneter Experte, TOP-Speaker in Europa und gefragter Business Coach. Er hält Vorträge, trainiert und coacht seit 2007 Politiker, Führungskräfte und Mitarbeiter namhafter Unternehmen wie Allianz, BMW, Pro7, Westwing, 3M und viele andere – sowohl offline in Präsenztrainings als auch online in seiner Argumentorik Online-Akademie mit bereits über 52.000 Teilnehmern. Er vermittelt seinen Kunden nicht nur Tools professioneller Rhetorik, sondern auch effektive Überzeugungstechniken, Methoden für erfolgreiches Verhandeln, professionelles Konfliktmanagement und Techniken für effektives Leadership.
Alexander Plath ist seit über 30 Jahren im Verkauf und Vertrieb aktiv und hat in dieser Zeit alle Stationen vom Verkäufer bis zum Direktor Vertrieb Ausland und Mediensprecher eines multinationalen Unternehmens durchlaufen. Seit mehr als 20 Jahren coacht er Führungskräfte und Verkäufer*innen und ist ein gefragter Trainer und Referent im In- und Ausland, der vor allem mit hoher Praxisnähe, Humor und Begeisterung überzeugt.