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Bei dem nephritischen Syndrom handelt es sich um eine breite Kategorie glomerulärer Erkrankungen, die durch glomeruläre Hämaturie, variablen Verlust der Nierenfunktion und Hypertonie Hypertonie Arterielle Hypertonie gekennzeichnet sind. Diese Merkmale stehen im Gegensatz zu denen des nephrotischen Syndroms, das glomeruläre Erkrankungen umfasst, die durch schwere Proteinurie gekennzeichnet sind, wobei es allerdings in einigen Fällen auch zu Überschneidungen kommen kann. Das klinische Erscheinungsbild des nephritischen Syndroms ist sehr unterschiedlich und reicht von asymptomatischen Fällen mit Harnwegsveränderungen bis hin zu lebensbedrohlichen, kritischen Erkrankungen. Die Diagnose wird durch eine Hämaturie, leichte bis mäßige Proteinurie und bestimmte Serologien (z. B. ANCA) gestellt; in den meisten Fällen ist eine Nierenbiopsie erforderlich. Die Therapie variiert je nach klinischer Präsentation und umfasst teilweise eine Beobachtung, in manchen Fällen aber auch Immunsuppression und Plasmapherese.
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Lernleitfaden
Medizin ➜
Das nephritische Syndrom basiert auf einer entzündlichen Veränderung des Glomerulus und bildet einen Symptomenkomplex, welcher durch die folgenden Befunde definiert ist:
Urinmikroskopie:
Physiologische Erythrozyten mit kreisförmigem Erscheinungsbild (links)
Die 3 Bilder rechts zeigen dysmorphe Erythrozyten. Man beachte die Blasen auf der Membran und die „Mickey Mouse“-Zellen.
Die Einteilung des nephritischen Syndroms kann zum einen nach dem klinischen Verlauf (s. o.), zum anderen nach der Ursache (primär oder sekundär) erfolgen.
Die 2 Hauptmechanismen der glomerulären Schädigung bei nephritischen Syndromen sind die Immunkomplex-vermittelte Schädigung und eine Komplement-Dysregulation. Erbliche Formen der GN (z. B. Alport-Syndrom Alport-Syndrom Alport-Syndrom (AS)) haben unterschiedliche Pathophysiologien.
Schema der glomerulären Barriere:
A: Fenestriertes Endothel der glomerulären Kapillaren
B: Basalmembran
C: Epithelschicht, welche die Podozytenfortsätze und Strukturproteine demonstriert, die die Schlitzmembran bilden.
Primärwege des Komplementsystems
MBL: monoklonale B-Zell-Lymphozytose
Die primären und sekundären Ursachen der GN variieren je nach Ätiologie, haben jedoch Hämaturie und Proteinurie mit unterschiedlichem Grad gemeinsam. Biopsiebefunde können sich unterscheiden.
Nierenbiopsie mit IgA-Nephropathie:
HE, x400. Glomerulus mit verdicktem Mesangium und segmentaler mesangialer Hyperzellularität
IgA-Nephropathie:
Immunfluoreszenzfärbung, die Positivität für IgA zeigt
Elektronenmikroskopische Aufnahme der Nierenbiopsie bei IgA-Nephropathie:
(a): Mehrere elektronendichte mesangiale Ablagerungen (Sternchen) sind sichtbar. Diesen Ablagerungen fehlt der elektronendurchlässige Halo.
(b): Mesangiale Ablagerungen mit unterschiedlichem Resorptionsgrad (Pfeilspitzen) in der Nähe von Kollagenfasern sind erkennbar.
Akute Poststreptokokken-Glomerulonephritis:
Ein vergrößerter Glomerulus mit globalem Verschluss der Kapillarlumina, verursacht durch endogene, überwiegend mesangiale Zellproliferation und infiltrierende blutübertragene Monozyten und polymorphkernige Leukozyten (HE-Färbung).
IgA-dominante akute poststreptokokken Glomerulonephritis mit begleitendem rheumatischem Fieber (Immunfluoreszenzmikroskopie):
zeigt granuläre mesangiale und glomeruläre Immunablagerungen an der Kapillarwand mit einem „Sternenhimmel“-Muster der IgA-Dominanz
IgA-dominanten akuten poststreptokokken Glomerulonephritis mit begleitendem rheumatischem Fieber:
Diskrete elektronendichte subendotheliale und subepitheliale Ablagerungen, die mit hoher Vergrößerung nachgewiesen wurden, zeigen granuläre mesangiale und glomeruläre Immunablagerungen an der Kapillarwand mit einem „Sternenhimmel“-Muster der IgA-Dominanz.
Nierenhistopathologische Befunde bei systemischem Lupus erythematodes:
Lichtmikroskopische Aufnahmen eines Glomerulus zeigen eine diffuse Verdickung der glomerulären Basalmembran (Periodsäure-Silber-Methenamin-Färbung; ×400) (a), mit mesangialer Hyperzellularität und mesangialer Matrixexpansion (Periodsäure-Schiff-Färbung; ×400) (B). Elektronenmikroskopische Analysen zeigen zahlreiche subepitheliale und mesangiale elektronendichte Ablagerungen sowie Ablagerungen innerhalb der glomerulären Basalmembran mit ausgedehnter Fusion von Fußfortsätzen (×5000) (C).
Glomeruli aus einer Nierenbiopsie von halbmondförmiger Glomerulonephritis, mit antiglomerulärer Basalmembran und p-ANCA-Antikörpern:
(a): Die Lichtmikroskopie zeigt eine zellzerstörende Sichel mit Diskontinuitäten in der Bowman-Kapsel (Pfeil; Periodsäure-Schiff-Färbung, ×250). Das angrenzende Interstitium hat ein mononukleäres leukozytäres Infiltrat.
(b) Die Immunfluoreszenzfärbung (×250) zeigt eine starke (3–4+) lineare IgG-Färbung entlang der Kapillarwände. Die Kapillarwände sind aufgrund der Sichelbildung fokal unterbrochen.
Elektronenmikroskopische Aufnahme × 10.000, die eine gebrochene glomeruläre Kapillarwand (Pfeil) zeigt, welche mit einer zellulären Sichel beim Goodpasture-Syndrom verbunden ist
Bild: „Glomeruli from the renal biopsy” von Tariq Javed and Parag Vohra. Lizenz: CC BY 3.0, bearbeitet von Lecturio.
Membranoproliferative Glomerulonephritis in Verbindung mit Hepatitis C
a) Lichtmikroskopische Befunde der Nierenbiopsie: Periodsäure-Schiff-Färbung zeigt mesangiale Hyperzellularität, lobuläre Akzentuierung und doppelte Kontur der Basalmembran (Originalvergrößerung, ×400).
b) Immunfluoreszenzfärbung von IgM ist entlang der Kapillarschleife positiv (ursprüngliche Vergrößerung, ×400).
Membranoproliferative Glomerulonephritis:
Elektronenmikroskopische Aufnahme von MPGN mit subendothelialen Immunablagerungen
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Simon Veiser beschäftigt sich seit 2010 nicht nur theoretisch mit IT Service Management und ITIL, sondern auch als leidenschaftlicher Berater und Trainer. In unterschiedlichsten Projekten definierte, implementierte und optimierte er erfolgreiche IT Service Management Systeme. Dabei unterstützte er das organisatorische Change Management als zentralen Erfolgsfaktor in IT-Projekten. Simon Veiser ist ausgebildeter Trainer (CompTIA CTT+) und absolvierte die Zertifizierungen zum ITIL v3 Expert und ITIL 4 Managing Professional.
Dr. Frank Stummer ist Gründer und CEO der Digital Forensics GmbH und seit vielen Jahren insbesondere im Bereich der forensischen Netzwerkverkehrsanalyse tätig. Er ist Mitgründer mehrerer Unternehmen im Hochtechnologiebereich, u.a. der ipoque GmbH und der Adyton Systems AG, die beide von einem Konzern akquiriert wurden, sowie der Rhebo GmbH, einem Unternehmen für IT-Sicherheit und Netzwerküberwachung im Bereich Industrie 4.0 und IoT. Zuvor arbeitete er als Unternehmensberater für internationale Großkonzerne. Frank Stummer studierte Betriebswirtschaft an der TU Bergakademie Freiberg und promovierte am Fraunhofer Institut für System- und Innovationsforschung in Karlsruhe.
Sobair Barak hat einen Masterabschluss in Wirtschaftsingenieurwesen absolviert und hat sich anschließend an der Harvard Business School weitergebildet. Heute ist er in einer Management-Position tätig und hat bereits diverse berufliche Auszeichnungen erhalten. Es ist seine persönliche Mission, in seinen Kursen besonders praxisrelevantes Wissen zu vermitteln, welches im täglichen Arbeits- und Geschäftsalltag von Nutzen ist.
Wolfgang A. Erharter ist Managementtrainer, Organisationsberater, Musiker und Buchautor. Er begleitet seit über 15 Jahren Unternehmen, Führungskräfte und Start-ups. Daneben hält er Vorträge auf Kongressen und Vorlesungen in MBA-Programmen. 2012 ist sein Buch „Kreativität gibt es nicht“ erschienen, in dem er mit gängigen Mythen aufräumt und seine „Logik des Schaffens“ darlegt. Seine Vorträge gestaltet er musikalisch mit seiner Geige.
Holger Wöltje ist Diplom-Ingenieur (BA) für Informationstechnik und mehrfacher Bestseller-Autor. Seit 1996 hat er über 15.800 Anwendern in Seminaren und Work-shops geholfen, die moderne Technik produktiver einzusetzen. Seit 2001 ist Holger Wöltje selbstständiger Berater und Vortragsredner. Er unterstützt die Mitarbeiter von mittelständischen Firmen und Fortune-Global-500- sowie DAX-30-Unternehmen dabei, ihren Arbeitsstil zu optimieren und zeigt Outlook-, OneNote- und SharePoint-Nutzern, wie sie ihre Termine, Aufgaben und E-Mails in den Griff bekommen, alle wichtigen Infos immer elektronisch parat haben, im Team effektiv zusammenarbeiten, mit moderner Technik produktiver arbeiten und mehr Zeit für das Wesentliche gewinnen.
Frank Eilers ist Keynote Speaker zu den Zukunftsthemen Digitale Transformation, Künstliche Intelligenz und die Zukunft der Arbeit. Er betreibt seit mehreren Jahren den Podcast „Arbeitsphilosophen“ und übersetzt komplexe Zukunftsthemen für ein breites Publikum. Als ehemaliger Stand-up Comedian bringt Eilers eine ordentliche Portion Humor und Lockerheit mit. 2017 wurde er für seine Arbeit mit dem Coaching Award ausgezeichnet.
Yasmin Kardi ist zertifizierter Scrum Master, Product Owner und Agile Coach und berät neben ihrer Rolle als Product Owner Teams und das höhere Management zu den Themen agile Methoden, Design Thinking, OKR, Scrum, hybrides Projektmanagement und Change Management.. Zu ihrer Kernkompetenz gehört es u.a. internationale Projekte auszusteuern, die sich vor allem auf Produkt-, Business Model Innovation und dem Aufbau von Sales-Strategien fokussieren.
Leon Chaudhari ist ein gefragter Marketingexperte, Inhaber mehrerer Unternehmen im Kreativ- und E-Learning-Bereich und Trainer für Marketingagenturen, KMUs und Personal Brands. Er unterstützt seine Kunden vor allem in den Bereichen digitales Marketing, Unternehmensgründung, Kundenakquise, Automatisierung und Chat Bot Programmierung. Seit nun bereits sechs Jahren unterrichtet er online und gründete im Jahr 2017 die „MyTeachingHero“ Akademie.
Als akkreditierter Trainer für PRINCE2® und weitere international anerkannte Methoden im Projekt- und Portfoliomanagement gibt Andreas Ellenberger seit Jahren sein Methodenwissen mit viel Bezug zur praktischen Umsetzung weiter. In seinen Präsenztrainings geht er konkret auf die Situation der Teilnehmer ein und erarbeitet gemeinsam Lösungsansätze für die eigene Praxis auf Basis der Theorie, um Nachhaltigkeit zu erreichen. Da ihm dies am Herzen liegt, steht er für Telefoncoachings und Prüfungen einzelner Unterlagen bzgl. der Anwendung gern zur Verfügung.
Zach Davis ist studierter Betriebswirt und Experte für Zeitintelligenz und Zukunftsfähigkeit. Als Unternehmens-Coach hat er einen tiefen Einblick in über 80 verschiedene Branchen erhalten. Er wurde 2011 als Vortragsredner des Jahres ausgezeichnet und ist bis heute als Speaker gefragt. Außerdem ist Zach Davis Autor von acht Büchern und Gründer des Trainingsinstituts Peoplebuilding.
Wladislaw Jachtchenko ist mehrfach ausgezeichneter Experte, TOP-Speaker in Europa und gefragter Business Coach. Er hält Vorträge, trainiert und coacht seit 2007 Politiker, Führungskräfte und Mitarbeiter namhafter Unternehmen wie Allianz, BMW, Pro7, Westwing, 3M und viele andere – sowohl offline in Präsenztrainings als auch online in seiner Argumentorik Online-Akademie mit bereits über 52.000 Teilnehmern. Er vermittelt seinen Kunden nicht nur Tools professioneller Rhetorik, sondern auch effektive Überzeugungstechniken, Methoden für erfolgreiches Verhandeln, professionelles Konfliktmanagement und Techniken für effektives Leadership.
Alexander Plath ist seit über 30 Jahren im Verkauf und Vertrieb aktiv und hat in dieser Zeit alle Stationen vom Verkäufer bis zum Direktor Vertrieb Ausland und Mediensprecher eines multinationalen Unternehmens durchlaufen. Seit mehr als 20 Jahren coacht er Führungskräfte und Verkäufer*innen und ist ein gefragter Trainer und Referent im In- und Ausland, der vor allem mit hoher Praxisnähe, Humor und Begeisterung überzeugt.