Portale Hypertension

Die portale Hypertension ist eine Druckerhöhung in der Pfortader. Dies kann durch verschiedene Ätiologien, die in prähepatisch (z. B. Pfortaderthrombose, Milzvenenthrombose), hepatisch (z. B. Leberzirrhose Leberzirrhose Leberzirrhose, Hepatitis, Schistosomiasis Schistosomiasis Schistosoma/ Schistosomiasis (Bilharziose)) und posthepatisch (z. B. Herzinsuffizienz) eingeteilt werden, verursacht werden. Durch die Druckerhöhung entsteht ein Rückstau, der zur Bildung von Kollateralen, die einen Umgehungskreislauf bilden, führt. Die Diagnostik wird klinisch mit der Unterstützung durch bildgebende Verfahren, wie der Sonografie gestellt, die häufig eine Erweiterung der Pfortader zeigt. Die portale Hypertension kann zu Ösophagusvarizen führen, die bluten können und eine gefährliche Komplikation darstellen. Auch die Ausbildung eines Caput medusae Caput Medusae Untersuchung des Abdomens durch die Bildung von Kollateralen der paraumbilikalen Venen Venen Venen und eine Aszites Aszites Aszites können klinischen auffallen. Die Therapie umfasst die Behandlung der zugrundeliegenden Ursache und Betablocker Betablocker Antiarrhythmika der Klasse II zur Senkung des portalen Drucks. In bestimmten Fällen kann auch ein interventioneller Eingriff, der sogenannte Transjuguläre intrahepatische portosystemische Shunt, erforderlich sein.

Aktualisiert: 20.02.2023

Redaktionelle Verantwortung: Stanley Oiseth, Lindsay Jones, Evelin Maza

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Ätiologie und Pathophysiologie

Ätiologie

Die Ursachen der portalen Hypertension können basierend auf dem Ort der Flussbehinderung klassifiziert werden.

Prähepatische Ätiologien:

Hepatische Ätiologien:

Posthepatische Ätiologien:

Pathophysiologie

Anatomie:

  • Blutversorgung: Die Leber Leber Leber verfügt über eine spezielle duale Blutversorgung, die eine Mischung aus sauerstoffreichem und sauerstoffarmem (aber nährstoffreichem) Blut liefert.
    • Leberarterie im eigentlichen Sinne:
      • Liefert 25 % der Blutversorgung der Leber Leber Leber
      • Sauerstoffreiches Blut
    • Pfortader:
      • Liefert 75 % der Blutversorgung
      • Am häufigsten durch die Vereinigung der Milz- und der oberen Mesenterialvene gebildet
      • Transportiert sauerstoffarmes, nährstoffreiches Blut aus den Bauchorganen
  • Venöse Drainage: Sinusoide → Zentralvene jedes Läppchens → Lebervenen → Vena cava inferior Vena cava inferior Mediastinum und große Gefäße (Englisches Akronym: IVC)
  • Portokavale Anastomosen:
    • Alternative Zirkulationswege sorgen auch bei einer Blockade des Pfortadersystems für eine venöse Drainage der Bauchorgane.
    • Anastomosen umfassen:
      • Linke Magenvenen und untere Speiseröhrenvenen
      • Obere Rektumvenen und untere und mittlere Rektumvenen
      • Pararaumbilikale Venen Venen Venen und kleine epigastrische Venen Venen Venen
      • Intraparenchymale Leberäste des rechten Abschnitts der Pfortader und der retroperitonealen Venen Venen Venen
      • Omental- und Dickdarmvenen mit retroperitonealen Venen Venen Venen
      • Ductus venosus und der IVC

Portale Hypertonie Hypertonie Arterielle Hypertonie:

  • Krankhaft erhöhter Druck des Pfortadersystems (> 5 mm Hg höher als in der IVC)
  • ↑ Venenwiderstand (z. B. Lebererkrankung, Gefäßverschluss) → ↑ Pfortaderdruck → Komplikationen:
    • Varizen: ↑ kollateraler Blutfluss durch die portosystemischen Anastomosen
    • Aszites Aszites Aszites:
      • ↑ hydrostatischer Druck in den stromabwärts gelegenen Lebergefäßen → Flüssigkeitsverschiebung vom Intravasalraum in die Peritonealhöhle
      • ↑ Vasodilatation → ↓ Arterienvolumen → ↓ Nierendurchblutung → RAAS-Aktivierung → Natrium- und Wasserretention
    • Hypersplenismus Hypersplenismus Splenomegalie: ↑ Milzvenendruck
Ösophagusvarizen, Splenomegalie und Rektumvarizen bei portaler Hypertonie

Ösophagusvarizen, Splenomegalie und Rektumvarizen sind Folgen einer portalen Hypertension.

Bild von Lecturio.

Klinik

Die portale Hypertension selbst verursacht normalerweise keine Symptome. Klinische Symptome entstehen als Folge der zugrunde liegenden Ätiologie und/oder von Komplikationen.

Hinweise auf häufige Komplikationen

Hinweise auf häufige Ätiologien

Diagnostik

Die Diagnose einer portalen Hypertonie Hypertonie Arterielle Hypertonie basiert im Allgemeinen auf einer klinischen Bewertung, kann jedoch unterstützt werden durch:

  • Sonografie:
    • Befunde oft unspezifisch
    • Kann die Diagnose unterstützen, ist aber nicht sehr sensitiv
    • Mögliche Befunde, die auf eine portale Hypertonie Hypertonie Arterielle Hypertonie hinweisen:
    • Befunde mit Bedeutung für mögliche Ätiologien:
      • Knötchenförmige/zirrhotische Leber Leber Leber
      • Pfordaderthrombose
      • Venöse Kollaterale in der Leber Leber Leber
  • Messung des Lebervenenverschlussdrucks (Englisches Akronym: HVPG)
    • Goldstandard
    • Wird normalerweise nur durchgeführt, wenn die Diagnose unklar ist
    • Nähert den Druckgradienten zwischen Pfortader und der IVC durch Verwendung eines transjugulären Katheters
    • HVPG ≥ 6 mm Hg ist auffällig
Ultraschall der Leber identifiziert eine große Pfortader, die mit portaler Hypertonie übereinstimmt

Der Ultraschall der Leber zeigt eine erweiterte Pfortader, die mit einer portalen Hypertension einhergehen kann.

Bild: „Ultrasound abdomen: ultrasound of liver identifies a patent portal vein, 158 mm in diameter, indicative of portal hypertension in this noncirrhotic patient.” von Ratnayake S. et al. Lizenz: CC BY 3.0

Befunde in zusätzlicher Diagnostik

Je nach klinischem Erscheinungsbild und Vorliegen von Komplikationen, kann zusätzliche Diagnostik erforderlich sein.

Ösophagusvarizen Zirrhose

Endoskopischer Blick auf Ösophagusvarizen:
Die roten Flecken weisen auf eine kürzliche Blutung hin.

Bild: „Gastroscopy image of esophageal varices with prominent red wale spots” von Samir. Lizenz: Public Domain

Therapie

Der Schwerpunkt der Therapie liegt in der Vorbeugung und Behandlung der Komplikationen. Es ist auch wichtig, die zugrunde liegende Ätiologie zu behandeln (wenn möglich).

Therapie von Varizen und portaler hypertensiver Gastropathie

Aszites-Therapie

  • Konservatives Vorgehen
    • Natriumrestriktion (< 2 g/Tag)
    • Diuretische Therapie:
      • Furosemid
      • Spironolacton
  • Invasives Vorgehen:
    • Therapeutische Parazentese:
      • Schnelle Linderung der Symptome
      • Wird verwendet, wenn Aszites Aszites Aszites auf konservative Maßnahmen nicht anspricht
    • Transjugulärer intrahepatischer portokavaler Shunt bei refraktärer Aszites Aszites Aszites

Differenzialdiagnosen

  • Leberzirrhose Leberzirrhose Leberzirrhose: Spätstadium mit Lebernekrose und Narbenbildung. Bei einer Leberzirrhose Leberzirrhose Leberzirrhose verursacht eine chronische Zellschädigung eine ausgedehnte Veränderung der normalen Leberarchitektur, die zu einer Beeinträchtigung des normalen Blutflusses durch die Leber Leber Leber und zu portaler Hypertension führen kann. Anzeichen und Symptome sind oft unspezifisch (z. B. Müdigkeit, Gewichtsverlust). Eine Dekompensation manifestiert sich mit Gelbsucht, Aszites Aszites Aszites und Leberversagen. Die Diagnose erfordert oft eine Leberbiopsie. Die Therapie ist meist symptomatisch, wobei die Lebertransplantation die einzige kurative Behandlung ist.
  • Budd-Chiari-Syndrom Budd-Chiari-Syndrom Budd-Chiari-Syndrom (BCS): Obstruktion des hepatischen venösen Abflusses (durch Thrombose, Kompression oder Gefäßinvasion), die die Lebervenen und/oder IVC betreffen kann. Typische Symptome sind Hepatomegalie, Aszites Aszites Aszites und Bauchbeschwerden. Die Diagnose wird durch einen Doppler-Ultraschall Doppler-Ultraschall Ultraschall (Sonographie) bestätigt. Die Behandlung umfasst die Behandlung der zugrunde liegenden Erkrankung, die den Venenverschluss verursacht hat.
  • Pfortaderthrombose: kann verschiedene Ursachen haben (Gerinnungsstörungen, Operationen, Entzündungen, Trauma, maligne Neoplasie) und führt zu portaler Hypertension. Eine Sonografie zeigt einen fehlenden oder verminderten Blutfluss durch die Pfortader. Die Behandlung umfasst Antikoagulation, Thrombolyse in bestimmten Fällen und die Behandlung von Komplikationen der portalen Hypertension.
  • Schistosomiasis Schistosomiasis Schistosoma/ Schistosomiasis (Bilharziose): Infektion durch die Trematoden Schistosoma Schistosoma Schistosoma/ Schistosomiasis (Bilharziose). Eine Schistosomiasis Schistosomiasis Schistosoma/ Schistosomiasis (Bilharziose) tritt in Entwicklungsländern mit schlechter Hygiene deutlich häufiger auf. Die klinischen Symptome sind das Ergebnis der Immunantwort des Wirts auf Antigene der Eier der Trematoden. Die meisten Patient*innen sind asymptomatisch. Einige entwickeln eine akute Schistosomendermatitis, ein akutes Schistosomiasis-Syndrom oder eine chronische Schistosomiasis Schistosomiasis Schistosoma/ Schistosomiasis (Bilharziose). Die Diagnose kann durch mikroskopische Untersuchung von Urin oder Kot, durch eine Serologie oder durch eine PCR gestellt werden.
  • Kongestive Hepatopathie: Eine rechtsseitige kongestive Herzinsuffizienz kann zu einer schweren venösen Stauung in der Leber Leber Leber führen. Diese kann zu einer Leberzirrhose Leberzirrhose Leberzirrhose fortschreiten. Patient*innen können sowohl Anzeichen einer Herzinsuffizienz als auch einer Zirrhose haben, und die Diagnose wird im Allgemeinen klinisch gestellt. Die Therapie umfasst die Behandlung der zugrunde liegenden Herzinsuffizienz.

Quellen

  1. Hou, W., Sanyal, A. J. (2009). Ascites: diagnosis and management. Med Clin North Am 93:801–817, vii. reference.medscape.com/medline/abstract/19577115
  2. Lubel, J. S., Angus, P. W. /2005). Modern management of portal hypertension. Intern Med J 35:45–49. reference.medscape.com/medline/abstract/15667468
  3. Bleibel, W., Chopra, S., Curry, M. P. (2021). Portal hypertension in adults. UpToDate.  https://www.uptodate.com/contents/portal-hypertension-in-adults (Zugriff am 03.10.2021).
  4. Garcia-Pagan, J. C., Pik Eu, J. C. (2021). Noncirrhotic portal hypertension. UpToDate. https://www.uptodate.com/contents/noncirrhotic-portal-hypertension (Zugriff am 03.10.2021).
  5. Oliver, T. I., Sharma, B., John, S. (2021). Portal hypertension. StatPearls. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK507718/ (Zugriff am 03.10.2021).
  6. Carale, J., Azer, S. A., Mekaroonkamol, P. (2017). Portal hypertension. Medscape. https://emedicine.medscape.com/article/182098-overview (Zugriff am 03.10.2021).
  7. Tholey, D. (2021). Portal hypertension. MSD Manual Professional Version. https://www.msdmanuals.com/professional/hepatic-and-biliary-disorders/approach-to-the-patient-with-liver-disease/portal-hypertension (Zugriff am 03.10.2021).

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Simon Veiser

Simon Veiser beschäftigt sich seit 2010 nicht nur theoretisch mit IT Service Management und ITIL, sondern auch als leidenschaftlicher Berater und Trainer. In unterschiedlichsten Projekten definierte, implementierte und optimierte er erfolgreiche IT Service Management Systeme. Dabei unterstützte er das organisatorische Change Management als zentralen Erfolgsfaktor in IT-Projekten. Simon Veiser ist ausgebildeter Trainer (CompTIA CTT+) und absolvierte die Zertifizierungen zum ITIL v3 Expert und ITIL 4 Managing Professional.

Dr. Frank Stummer

Dr. Frank Stummer ist Gründer und CEO der Digital Forensics GmbH und seit vielen Jahren insbesondere im Bereich der forensischen Netzwerkverkehrsanalyse tätig. Er ist Mitgründer mehrerer Unternehmen im Hochtechnologiebereich, u.a. der ipoque GmbH und der Adyton Systems AG, die beide von einem Konzern akquiriert wurden, sowie der Rhebo GmbH, einem Unternehmen für IT-Sicherheit und Netzwerküberwachung im Bereich Industrie 4.0 und IoT. Zuvor arbeitete er als Unternehmensberater für internationale Großkonzerne. Frank Stummer studierte Betriebswirtschaft an der TU Bergakademie Freiberg und promovierte am Fraunhofer Institut für System- und Innovationsforschung in Karlsruhe.

Sobair Barak

Sobair Barak hat einen Masterabschluss in Wirtschaftsingenieurwesen absolviert und hat sich anschließend an der Harvard Business School weitergebildet. Heute ist er in einer Management-Position tätig und hat bereits diverse berufliche Auszeichnungen erhalten. Es ist seine persönliche Mission, in seinen Kursen besonders praxisrelevantes Wissen zu vermitteln, welches im täglichen Arbeits- und Geschäftsalltag von Nutzen ist.

Wolfgang A. Erharter

Wolfgang A. Erharter ist Managementtrainer, Organisationsberater, Musiker und Buchautor. Er begleitet seit über 15 Jahren Unternehmen, Führungskräfte und Start-ups. Daneben hält er Vorträge auf Kongressen und Vorlesungen in MBA-Programmen. 2012 ist sein Buch „Kreativität gibt es nicht“ erschienen, in dem er mit gängigen Mythen aufräumt und seine „Logik des Schaffens“ darlegt. Seine Vorträge gestaltet er musikalisch mit seiner Geige.

Holger Wöltje

Holger Wöltje ist Diplom-Ingenieur (BA) für Informationstechnik und mehrfacher Bestseller-Autor. Seit 1996 hat er über 15.800 Anwendern in Seminaren und Work-shops geholfen, die moderne Technik produktiver einzusetzen. Seit 2001 ist Holger Wöltje selbstständiger Berater und Vortragsredner. Er unterstützt die Mitarbeiter von mittelständischen Firmen und Fortune-Global-500- sowie DAX-30-Unternehmen dabei, ihren Arbeitsstil zu optimieren und zeigt Outlook-, OneNote- und SharePoint-Nutzern, wie sie ihre Termine, Aufgaben und E-Mails in den Griff bekommen, alle wichtigen Infos immer elektronisch parat haben, im Team effektiv zusammenarbeiten, mit moderner Technik produktiver arbeiten und mehr Zeit für das Wesentliche gewinnen.

Frank Eilers

Frank Eilers ist Keynote Speaker zu den Zukunftsthemen Digitale Transformation, Künstliche Intelligenz und die Zukunft der Arbeit. Er betreibt seit mehreren Jahren den Podcast „Arbeitsphilosophen“ und übersetzt komplexe Zukunftsthemen für ein breites Publikum. Als ehemaliger Stand-up Comedian bringt Eilers eine ordentliche Portion Humor und Lockerheit mit. 2017 wurde er für seine Arbeit mit dem Coaching Award ausgezeichnet.

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Yasmin Kardi ist zertifizierter Scrum Master, Product Owner und Agile Coach und berät neben ihrer Rolle als Product Owner Teams und das höhere Management zu den Themen agile Methoden, Design Thinking, OKR, Scrum, hybrides Projektmanagement und Change Management.. Zu ihrer Kernkompetenz gehört es u.a. internationale Projekte auszusteuern, die sich vor allem auf Produkt-, Business Model Innovation und dem Aufbau von Sales-Strategien fokussieren.

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Als akkreditierter Trainer für PRINCE2® und weitere international anerkannte Methoden im Projekt- und Portfoliomanagement gibt Andreas Ellenberger seit Jahren sein Methodenwissen mit viel Bezug zur praktischen Umsetzung weiter. In seinen Präsenztrainings geht er konkret auf die Situation der Teilnehmer ein und erarbeitet gemeinsam Lösungsansätze für die eigene Praxis auf Basis der Theorie, um Nachhaltigkeit zu erreichen. Da ihm dies am Herzen liegt, steht er für Telefoncoachings und Prüfungen einzelner Unterlagen bzgl. der Anwendung gern zur Verfügung.

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Alexander Plath ist seit über 30 Jahren im Verkauf und Vertrieb aktiv und hat in dieser Zeit alle Stationen vom Verkäufer bis zum Direktor Vertrieb Ausland und Mediensprecher eines multinationalen Unternehmens durchlaufen. Seit mehr als 20 Jahren coacht er Führungskräfte und Verkäufer*innen und ist ein gefragter Trainer und Referent im In- und Ausland, der vor allem mit hoher Praxisnähe, Humor und Begeisterung überzeugt.

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