Morbus Gaucher

Der Morbus Gaucher ist eine autosomal-rezessiv vererbte lysosomale Speicherkrankheit, die durch einen Mangel an Glucocerebrosidase-Enzymaktivität verursacht wird und zu einer Akkumulation von Glucocerebrosid in Zellen und bestimmten Organen führt. Die Krankheit wird in 3 Typen mit unterschiedlichem klinischem Erscheinungsbild eingeteilt. Typ 1 ist nicht neuropathisch, während Typ 2 und 3 neuropathische Erkrankungsbilder sind. Die Manifestationen können Blutungsneigung, Lethargie, Anämie Anämie Anämie: Überblick und Formen, Skelettbeteiligung und Hepatosplenomegalie umfassen. Neuropathische Typen können sich mit kognitivem Verfall, Ataxie Ataxie Ataxie-Teleangiektasien, Blickanomalien und Krampfanfällen präsentieren. Die Diagnose basiert auf einem klinischen Verdacht und wird durch die Messung der Glucocerebrosidase-Aktivität in Leukozyten des peripheren Blutes oder Fibroblasten bestätigt. Eine DNA-Analyse kann ebenfalls zur Diagnosesicherung herangezogen werden. Die Therapie ist überwiegend supportiv und konzentriert sich auf Symptomkontrolle und Verbesserung der Lebensqualität. Enzymersatztherapie, Substratreduktionstherapie und Knochenmarktransplantation Knochenmarktransplantation Organtransplantation (KMT) sind Therapieoptionen für einige Betroffene.

Aktualisiert: 05.07.2023

Redaktionelle Verantwortung: Stanley Oiseth, Lindsay Jones, Evelin Maza

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Überblick

Ätiologie

Morbus Gaucher entsteht durch einen Mangel an der lysosomalen Hydrolase Hydrolase Grundlagen der Enzyme Beta-Glucosidase (Beta-Glucocerebrosidase).

  • Kodiert durch das Glucocerebrosidase 1 (GBA1)-Gen, das sich auf Chromosom Chromosom Grundbegriffe der Genetik 1q21-q31 befindet.
  • Autosomal-rezessiv
  • Es gibt > 400 verschiedene Mutationen

Klassifikation

Beim Morbus Gaucher werden verschiedene Verlaufsformen unterschieden:

  • Typ 1: Nicht neuropathische Verlaufsform
  • Typ 2: Akut neuropathische Verlaufsform
  • Typ 3: Chronisch oder subakut neuropathische Verlaufsform, weiter klassifiziert als:
    • Typ 3a
    • Typ 3b
    • Typ 3c

Epidemiologie

  • Typ 1
    • Am häufigsten, 90 % der Fälle
    • 1:40.000–60.000 Lebendgeburten in der Gesamtbevölkerung
    • Häufiger bei Ashkenazi-Juden:
      • Häufigste Erbkrankheit dieser Bevölkerungsgruppe
      • Inzidenz ca. 1:1000
      • Trägerfrequenz: 6 %
  • Typ 2
    • Selten
    • Inzidenz: 1:150.000 in der Allgemeinbevölkerung
    • Panethnisch
  • Typ 3
    • Inzidenz: 1:200.000 in der Allgemeinbevölkerung
    • Liegt bei etwa 5 % der Betroffenen mit Morbus Gaucher vor
    • Häufiger in:
      • Nordeuropa
      • Ägypten
      • Ostasien

Pathophysiologie

Ein Mangel an Glucocerebrosidase führt zur Akkumulation von Glucocerebrosid in Zellen des retikuloendothelialen Systems, was zu Folgendem führt:

Lysosomaler Speicherweg für Morbus Gaucher

Der lysosomale Speicherweg:
Der Morbus Gaucher resultiert aus einem Mangel an Glucocerebrosidase (Schritt 3), der zu einer Akkumulation von Glucocerebrosid führt.

Bild von Lecturio. Lizenz: CC BY-NC-SA 4.0

Klinik

Der Morbus Gaucher ist eine multisystemische Lipidose mit variablem und heterogenem klinischem Erscheinungsbild.

Typ 1

Ein Kind mit massiver Hepatosplenomegalie aufgrund von Morbus Gaucher

Ein Kind mit massiver Hepatosplenomegalie aufgrund von Morbus Gaucher

Bild :“Dominican child with Gaucher disease” von Estrada-Veras JI, Cabrera-Peña GA, Pérez-Estrella de Ferrán C. Lizenz: CC BY 4.0, bearbeitet von Lecturio.

Typ 2

  • Zeitlicher Verlauf:
    • Manifestation im Säuglingsalter (2.-3: Lebensmonat)
    • Vereinzelt treten neonatale Manifestationsformen auf, die nicht mit dem Leben vereinbar sind
    • Früher Exitus:
      • In der Regel zwischen dem 2. und 3. Lebensjahr
      • Häufig verursacht durch Aspiration oder Atemstillstand
  • Symptome:
Neonatal presentations of Gaucher disease

Neonatale Präsentation des Morbus Gaucher Typ 2: Hydrops und Abschälung glänzender Haut

Bild:“Neonatal presentations of Gaucher disease” vom Neonatology Department, Charles Nicolle Hospital, Tunis-El Manar University, Tunis, Tunisia. Lizenz: CC BY 2.0

Typ 3

  • Zeitlicher Verlauf:
    • Symptomatik beginnt meist im 2. – 3. Lebensjahr, in der Regel im 1. Lebensjahrzehnt
    • Allmähliches Einsetzen der Symptome
    • Ohne Behandlung letal innerhalb weniger Jahre
    • Erreichen des Erwachsenenalters möglich
  • Symptome:
  • Unterscheidung der klinischen Merkmale der 3 Subtypen:
    • Typ 3a:
    • Typ 3b:
      • Dominante viszerale Manifestationen und Skelettanomalien mit leichten neurologischen Symptomen
      • Isolierte supranukleäre Blickparese
    • Typ 3c (kardiovaskuläre Form):
      • Viszerale Erkrankung mit Herzbeteiligung (kardiovaskuläre Verkalkung)
      • Supranukleäre Blickparese
      • Hornhauttrübungen

Diagnostik und Therapie

Diagnostik

  • Klinischer Verdacht auf Morbus Gaucher besteht bei Vorliegen einer Organomegalie, erhöhter Blutungsneigung, Knochenschmerzen und Gedeihstörung Gedeihstörung Gedeihstörung.
  • Labordiagnostik:
    • Panzytopenie
    • ↑ Transaminasen und Cholestaseparameter
  • Diagnostisches Vorgehen:
    • Messung von Glucocerebrosidase-Aktivität in Leukozyten (< 15 % der normalen Enzymaktivität ist diagnostisch wegweisend), bei Leukozytopenie auch aus kultivierten Fibroblasten (Hautbiopsie)
    • Nachweis von Gaucher-Zellen in der Knochenmarksbiospie (nicht mehr der Verfahren der Wahl, da Vorliegen der Speicherzellen ebenfalls bei anderen Erkrankungen)
    • Eine genetische Analyse zur Identifizierung spezifischer Mutationen liefert eine weitere Bestätigung der Diagnose.
Knochenmarkausstrich mit Gaucher-Zelle

Knochenmarkausstrich, der eine Gaucher-Zelle bei einer Person mit Morbus Gaucher Typ 3 zeigt:
Zu beachten ist das streifige, faltige Erscheinungsbild des Zytoplasmas.

Bild : “Bone marrow smear showing Gaucher cell” von Mohindroo, S. Lizenz: CC BY 2.0

Therapie

Die Therapie ist supportiv und auf die Verbesserung der Lebensqualität ausgerichtet. Einige Personen mit Morbus Gaucher weisen nur eine geringfügige Symptomatik auf und benötigen keine Behandlung.

  • Enzymersatztherapie (ERT):
  • Substratreduktionstherapie:
    • Orale Applikation
    • Ziel ist die ↓ Synthese von Glucocerebrosid → ↓ die Akkumulation von Glykolipiden
  • Knochenmarktransplantation Knochenmarktransplantation Organtransplantation (KMT):
    • Gilt als letzte Therapiemöglichkeit bei schwerer Ausprägung des Morbus Gaucher
    • ↑ Morbidität und Mortalität
    • Bietet eine endgültige Heilung

Differentialdiagnosen

  • Niemann-Pick-Krankheit Niemann-Pick-Krankheit Niemann-Pick-Krankheit Typ IA : eine lysosomale Speicherstörung, die durch einen Defekt des Enzyms Sphingomyelinase verursacht wird. Die Krankheit ist durch eine fortschreitende Neurodegeneration gekennzeichnet, die innerhalb weniger Lebensmonate beginnt und in der Regel im Alter von 2-3 Jahren zum Tod führt. Klinische Manifestationen sind ein kirschroter Fleck der Makula Makula Anatomie des Auges, Schwierigkeiten beim Füttern, Verlust der Motorik, Hypotonie Hypotonie Hypotonie und Organomegalie. Die Diagnostik umfasst die Messung der Sphingomyelinase-Enzymaktivität und genetische Untersuchungen. Die Therapie ist supportiv.
  • Tay-Sachs-Syndrom: eine autosomal-rezessiv vererbte lysosomale Speicherkrankheit, die durch genetische Mutationen im Hexosaminidase A (HEXA)-Gen verursacht wird und zu einer fortschreitenden Neurodegeneration führt. Klassische Symptome bei Säuglingen sind eine schnelle Degeneration der kognitiven und neuromuskulären Fähigkeiten, fortschreitende Erblindung und ein kirschroter Fleck der Makula Makula Anatomie des Auges. Die Diagnose wird mittels Enzymaktivitätstests und molekularer Analyse gestellt. Die Therapie ist supportiv.
  • Sandhoff-Krankheit: eine lysosomale Speicherstörung, die durch eine Mutation des HEXB-Gens verursacht wird, das für die β-Untereinheit der  Enzyme Enzyme Grundlagen der Enzyme Hexosaminidase A und B codiert. Die Krankheit ist durch eine fortschreitende Neurodegeneration ab einem Alter von etwa 6 Monaten gekennzeichnet. Klinische Manifestationen sind Hyperakusis, ein kirschroter Fleck der Makula Makula Anatomie des Auges, Blindheit und Krampfanfälle Krampfanfälle Krampfanfälle im Kindesalter. Die Diagnostik beinhaltet die Messung der Hexosaminidasen A und B, sowie eine DNA-Analyse. Die Therapie ist supportiv und die Prognose infaust.
  • Morbus Pompe Morbus Pompe Glykogenspeicherkrankheiten (Glykogenspeicherkrankheit II): eine lysosomale und Glykogenspeicherstörung, die durch einen Defekt des Enzyms α-1,4-Glucosidase (Saure Maltase) verursacht wird. Es gibt 3 Typen mit variablem Beginn und unterschiedlicher klinischer Präsentation. Klinische Manifestationen umfassen Gedeihstörung Gedeihstörung Gedeihstörung, Schwierigkeiten bei der Nahrungsaufnahme, Hypotonie Hypotonie Hypotonie, progressive Muskelschwäche, hypertrophe Kardiomyopathie Kardiomyopathie Kardiomyopathien: Übersicht & Vergleich und respiratorische Insuffizienz. Die Diagnose wird mittels Messung der Enzymaktivität und molekularer Genanalyse gestellt. Die Behandlung umfasst supportive Maßnahmen und Enzymersatztherapie.
  • Morbus Fabry Morbus Fabry Morbus Fabry/Anderson-Fabry-Krankheit: eine lysosomale Speicherstörung, die durch einen Mangel an Alpha-Galactosidase A (GLA) verursacht wird. Dies führt zur Ablagerung von Glycophospholipiden im Gefäßendothel und in glatten Muskelzellen. Klinische Manifestationen sind Parästhesien an Händen und Füßen, violette Hautläsionen (Angiokeratome), vermindertes Schwitzen, kardiovaskuläre Komplikationen und Nierenerkrankungen. Die Diagnostik basiert auf der Messung der GLA-Enzymaktivität. Betroffene erhalten eine Enzymersatztherapie und eine supportive Behandlung.

Quellen

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  10. Dahl, N, Hillborg, PO, Olofsson, A. (1993). Gaucher disease (Norrbottnian type III): Probable founders identified by genealogical and molecular studies. Hum Genet. 92(5), 513–5. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/8244344/
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  15. Hughes, D, and Sidransky, E. (2019). Gaucher disease: Pathogenesis, clinical manifestations, and diagnosis. In TePas, E. (Ed.), UpToDate. https://www.uptodate.com/contents/gaucher-disease-pathogenesis-clinical-manifestations-and-diagnosis (Zugriff am 15. Juli 2021).
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  17. Demczko, M. (2020). Gaucher disease. MSD Manual Professional Version. https://www.msdmanuals.com/professional/pediatrics/inherited-disorders-of-metabolism/gaucher-disease (Zugriff am 15. Juli 2021).
  18. B. Manger, Medizinische Klinik 3, Klinikum der Friedrich-Alexander-Universität Erlangen, Lysosomale Speicherkrankheiten; Z Rheumatol 2010 · 69:527–538, DOI 10.1007/s00393-010-0627-z, Online publiziert: 9. Juni 2010 Springer-Verlag 2010, https://link.springer.com/content/pdf/10.1007%2Fs00393-010-0627-z.pdf

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Comenius-Award 2019

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Simon Veiser

Simon Veiser beschäftigt sich seit 2010 nicht nur theoretisch mit IT Service Management und ITIL, sondern auch als leidenschaftlicher Berater und Trainer. In unterschiedlichsten Projekten definierte, implementierte und optimierte er erfolgreiche IT Service Management Systeme. Dabei unterstützte er das organisatorische Change Management als zentralen Erfolgsfaktor in IT-Projekten. Simon Veiser ist ausgebildeter Trainer (CompTIA CTT+) und absolvierte die Zertifizierungen zum ITIL v3 Expert und ITIL 4 Managing Professional.

Dr. Frank Stummer

Dr. Frank Stummer ist Gründer und CEO der Digital Forensics GmbH und seit vielen Jahren insbesondere im Bereich der forensischen Netzwerkverkehrsanalyse tätig. Er ist Mitgründer mehrerer Unternehmen im Hochtechnologiebereich, u.a. der ipoque GmbH und der Adyton Systems AG, die beide von einem Konzern akquiriert wurden, sowie der Rhebo GmbH, einem Unternehmen für IT-Sicherheit und Netzwerküberwachung im Bereich Industrie 4.0 und IoT. Zuvor arbeitete er als Unternehmensberater für internationale Großkonzerne. Frank Stummer studierte Betriebswirtschaft an der TU Bergakademie Freiberg und promovierte am Fraunhofer Institut für System- und Innovationsforschung in Karlsruhe.

Sobair Barak

Sobair Barak hat einen Masterabschluss in Wirtschaftsingenieurwesen absolviert und hat sich anschließend an der Harvard Business School weitergebildet. Heute ist er in einer Management-Position tätig und hat bereits diverse berufliche Auszeichnungen erhalten. Es ist seine persönliche Mission, in seinen Kursen besonders praxisrelevantes Wissen zu vermitteln, welches im täglichen Arbeits- und Geschäftsalltag von Nutzen ist.

Wolfgang A. Erharter

Wolfgang A. Erharter ist Managementtrainer, Organisationsberater, Musiker und Buchautor. Er begleitet seit über 15 Jahren Unternehmen, Führungskräfte und Start-ups. Daneben hält er Vorträge auf Kongressen und Vorlesungen in MBA-Programmen. 2012 ist sein Buch „Kreativität gibt es nicht“ erschienen, in dem er mit gängigen Mythen aufräumt und seine „Logik des Schaffens“ darlegt. Seine Vorträge gestaltet er musikalisch mit seiner Geige.

Holger Wöltje

Holger Wöltje ist Diplom-Ingenieur (BA) für Informationstechnik und mehrfacher Bestseller-Autor. Seit 1996 hat er über 15.800 Anwendern in Seminaren und Work-shops geholfen, die moderne Technik produktiver einzusetzen. Seit 2001 ist Holger Wöltje selbstständiger Berater und Vortragsredner. Er unterstützt die Mitarbeiter von mittelständischen Firmen und Fortune-Global-500- sowie DAX-30-Unternehmen dabei, ihren Arbeitsstil zu optimieren und zeigt Outlook-, OneNote- und SharePoint-Nutzern, wie sie ihre Termine, Aufgaben und E-Mails in den Griff bekommen, alle wichtigen Infos immer elektronisch parat haben, im Team effektiv zusammenarbeiten, mit moderner Technik produktiver arbeiten und mehr Zeit für das Wesentliche gewinnen.

Frank Eilers

Frank Eilers ist Keynote Speaker zu den Zukunftsthemen Digitale Transformation, Künstliche Intelligenz und die Zukunft der Arbeit. Er betreibt seit mehreren Jahren den Podcast „Arbeitsphilosophen“ und übersetzt komplexe Zukunftsthemen für ein breites Publikum. Als ehemaliger Stand-up Comedian bringt Eilers eine ordentliche Portion Humor und Lockerheit mit. 2017 wurde er für seine Arbeit mit dem Coaching Award ausgezeichnet.

Yasmin Kardi

Yasmin Kardi ist zertifizierter Scrum Master, Product Owner und Agile Coach und berät neben ihrer Rolle als Product Owner Teams und das höhere Management zu den Themen agile Methoden, Design Thinking, OKR, Scrum, hybrides Projektmanagement und Change Management.. Zu ihrer Kernkompetenz gehört es u.a. internationale Projekte auszusteuern, die sich vor allem auf Produkt-, Business Model Innovation und dem Aufbau von Sales-Strategien fokussieren.

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Leon Chaudhari ist ein gefragter Marketingexperte, Inhaber mehrerer Unternehmen im Kreativ- und E-Learning-Bereich und Trainer für Marketingagenturen, KMUs und Personal Brands. Er unterstützt seine Kunden vor allem in den Bereichen digitales Marketing, Unternehmensgründung, Kundenakquise, Automatisierung und Chat Bot Programmierung. Seit nun bereits sechs Jahren unterrichtet er online und gründete im Jahr 2017 die „MyTeachingHero“ Akademie.

Andreas Ellenberger

Als akkreditierter Trainer für PRINCE2® und weitere international anerkannte Methoden im Projekt- und Portfoliomanagement gibt Andreas Ellenberger seit Jahren sein Methodenwissen mit viel Bezug zur praktischen Umsetzung weiter. In seinen Präsenztrainings geht er konkret auf die Situation der Teilnehmer ein und erarbeitet gemeinsam Lösungsansätze für die eigene Praxis auf Basis der Theorie, um Nachhaltigkeit zu erreichen. Da ihm dies am Herzen liegt, steht er für Telefoncoachings und Prüfungen einzelner Unterlagen bzgl. der Anwendung gern zur Verfügung.

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Zach Davis ist studierter Betriebswirt und Experte für Zeitintelligenz und Zukunftsfähigkeit. Als Unternehmens-Coach hat er einen tiefen Einblick in über 80 verschiedene Branchen erhalten. Er wurde 2011 als Vortragsredner des Jahres ausgezeichnet und ist bis heute als Speaker gefragt. Außerdem ist Zach Davis Autor von acht Büchern und Gründer des Trainingsinstituts Peoplebuilding.

Wladislav Jachtchenko

Wladislaw Jachtchenko ist mehrfach ausgezeichneter Experte, TOP-Speaker in Europa und gefragter Business Coach. Er hält Vorträge, trainiert und coacht seit 2007 Politiker, Führungskräfte und Mitarbeiter namhafter Unternehmen wie Allianz, BMW, Pro7, Westwing, 3M und viele andere – sowohl offline in Präsenztrainings als auch online in seiner Argumentorik Online-Akademie mit bereits über 52.000 Teilnehmern. Er vermittelt seinen Kunden nicht nur Tools professioneller Rhetorik, sondern auch effektive Überzeugungstechniken, Methoden für erfolgreiches Verhandeln, professionelles Konfliktmanagement und Techniken für effektives Leadership.

Alexander Plath

Alexander Plath ist seit über 30 Jahren im Verkauf und Vertrieb aktiv und hat in dieser Zeit alle Stationen vom Verkäufer bis zum Direktor Vertrieb Ausland und Mediensprecher eines multinationalen Unternehmens durchlaufen. Seit mehr als 20 Jahren coacht er Führungskräfte und Verkäufer*innen und ist ein gefragter Trainer und Referent im In- und Ausland, der vor allem mit hoher Praxisnähe, Humor und Begeisterung überzeugt.

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