Erkrankungen der Hirnnerven führen häufig zu erheblichen Belastungen der Patienten und zu vielfältigen Funktions- und Ausfallerscheinungen. Aufgrund der vielfältigen Funktionen der Hirnnerven ist eine exakte topographische Zuordnung der klinischen Syndrome umso wichtiger. Die Erkrankungen der Hirnnerven sind ein wesentlicher Bestandteil jeder Medizinprüfung. Im folgenden Beitrag erhalten Sie einen Überblick über die wichtigsten  aller zwölf Hirnnervenerkrankungen sowie eine kurze Zusammenfassung. Wie Sie die Hirnnervenpaare korrekt untersuchen, erfahren Sie hier.
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der mann hat eine gelaehmte rechte gesichtshaelfte

Bild: “Man suffering from right facial palsy” von St Bartholomew’s Hospital Photographic Society. Lizenz: CC BY 4.0


Periphere und zentrale Fazialisparese

Eine Fazialisparese ist die Lähmung der vom N. facialis (VII) versorgten Muskeln einer Gesichtshälfte durch eine Schädigung des N. facialis. Meistens tritt die Lähmung einseitig auf, ist aber auch beidseitig möglich. Der Patient hat zu Beginn häufig unspezifische ziehende Schmerzen im Bereich des Ohres, bevor über Stunden bis Tage sich die Lähmung entwickelt.

das ist der nervus facialis

Bild: “Cranial nerve VII 7” von Patrick J. Lynch. Lizenz: CC BY 2.5

Ursachen für Fazialisparesen können sein:

  • Virale und bakterielle Infektionen
  • Ischämische Schäden
  • Schädelbasisfraktur
  • Tumoren in Felsenbein oder Parotis
  • Toxische Ursachen
  • Idiopatische Ursachen
  • Chromosomenschäden

Man unterscheidet je nach Lokalisation der Schädigung zwischen einer zentralen und peripheren Fazialislähmung.

Periphere Fazialisparese

Bei der peripheren Fazialislähmung treten Schädigungen des zweiten motorischen Neurons, der motorischen Vorderwurzel, der peripheren Nerven oder der Muskulatur außerhalb des ZNS auf. Die periphere Fazialisparese ist durch einen abgeschwächten Muskeldehnungsreflex, negative Pyramidenbahnzeichen sowie einen schlaffen Tonus und einer Atrophie der betroffenen Muskeln gekennzeichnet.

Die idiopathische Fazialislähmung (Bell’sche Lähmung) ist die häufigste periphere Hirnnervenläsion mit einer meist einseitigen und akut auftretenden peripheren Lähmung des N. facialis. Die Erkrankung kann in jedem Alter auftreten, besonders zwischen 10-20 Jahren sowie zwischen 30-40 Jahren. Frauen scheinen dabei häufiger betroffen zu sein als Männer.

Die Bell’sche Lähmung heilt meistens zu ca. 70% ohne Folgen aus, allerdings kann es auch nach Abschluss der Reinnervation zu einigen Defektheilungen kommen.

Folgende Tätigkeiten sind bei einer einseitigen peripheren Fazialislähmung nicht mehr möglich:

  • Stirnrunzeln
  • Schließen der Augen
  • Wangen aufblasen
  • Pfeifen
  • Zähne zeigen

Die Symptome weisen außerdem auf einen Ausfall des Nervs hin und es kommt zu einer Schwäche bis vollständigen Lähmung der mimischen Muskulatur. Zu den Symptomen zählen:

  • Bell-Phänomen (Unvollständiger Lidschluss)
  • Drehung des Augapfels nach oben wird sichtbar
  • Herabhängender Mundwinkel und Unterlid
  • Verstrichene Nasolabialfalte
  • Erschlafftes Platysma

Störungen der Tränensekretion, Geschmacksstörungen im vorderen Zungendrittel sowie Ohrenschmerzen und ein gesteigertes Hörempfinden sind weitere Begleitsymptome. Die Asymmetrie wird besonders deutlich beim Sprechen und Lachen.

Zentrale Fazialisparese

Der zentralen Fazialisparese liegt eine Schädigung des ersten motorischen Neurons im Bereich des Gehirns oder dessen absteigender Projektionen zum Rückenmark zugrunde.

Von einer zentralen Fazialisparese spricht man bei gesteigerten Muskeldehnungsreflexen, abgeschwächten Fremdreflexen, positiven Pyramidenbahnzeichen und einer krampfartigen Tonuserhöhung der betroffenen Muskeln ohne relevante Atrophie. Häufig werden zentrale Fazialisparesen durch zerebrale Durchblutungsstörungen oder Gehirntumore ausgelöst.

Im Gegensatz zur peripheren Fazialisparese kann der Betroffene allerdings bei einer zentralen Fazialisparese seine Stirn runzeln und sein Lid schließen, weil die peripheren Kerngebiete (Nuclei nervi fascialis) zu den Fasern des N. fascialis ziehen und umgeschaltet werden, um schließlich zur Stirn und zum Auge zu gelangen, die Zuflüsse von der Gegenseite erhalten.

Die Muskulatur ist – insbesondere im Mundbereich – nicht mehr beweglich und schlaff gelähmt wie bei der peripheren Fazialislähmung. Auch der Mundwickel hängt bei der betroffenen Seite nach unten, ist unbeweglich und teilweise geöffnet.

Gesichtslähmung durch Fazialisparese

Bild: “Man suffering from right facial palsy” von St Bartholomew’s Hospital Photographic Society. Lizenz: CC BY 4.0

Merke: Ein Unterscheidungsmerkmal der peripheren und zentralen Fazialislähmung: Der Patient kann bei einer zentralen Fazialisparese seine Stirn runzeln und sein Lid schließen.

Trigeminusneuralgie

Die Trigeminusneuralgie tritt im Versorgungsgebiet des Nervus trigeminus auf und ist ein heftiger, attackenartiger sowie meist einseitiger Gesichtsschmerz. Man unterscheidet zwischen zwei Formen:

  • Tic Doulourex: Er ist idiopathisch, tritt also ohne eine erkennbare Ursache auf.
  • Symptomatisch: Ein Symptom einer anderen Krankheit liegt zugrunde.

Tic Doulourex

Es wird vermutet, dass nervliche Kurzschlüsse zwischen schmerzleidenden Nervenfasern und solchen für den Tastsinn verantwortlich für Tic Doulourex sind. Der Trigeminus wird an seinem Austrittspunkt aus dem Hirnstamm in manchen Fällen durch Blutgefäßschlingen gequetscht bzw. mechanisch gereizt. Das Erkrankungsalter des Tic Doulourex liegt meist zwischen dem 50. und 79. Lebensjahr.

Symptomatische Trigeminusneuralgie

Diese Form der Trigeminusneuralgie tritt z. B. bei Entmarkungskrankheiten wie Multipler Sklerose auf, als Folge von Tumoren oder des Costen-Syndroms (ein Gesichtsschmerz, der von der Gesichtsmuskulatur aufgrund einer Fehlfunktion des Kiefergelenks ausgeht). Entzündliche Prozesse oder in seltenen Fällen auch ärztliche Eingriffe können zu einer Trigeminusneuralgie führen.

Im Bereich des ersten Trigeminusastes kann allerdings bei einer symptomatischen Trigeminusneuralgie eine Hypästhesie auftreten, d. h. eine verminderte Empfindlichkeit für Berührungsreize wie Taubheit oder Kribbeln. Außerdem ist der Kornealreflex abgeschwächt.

Patienten mit einer symptomatischen Trigeminusneuralgie sind im Durchschnitt jünger als Menschen mit der klassischen Krankheitsform (Tic Doulourex). Häufig treten bei Ihnen auch zusätzlich beidseitige Gesichtsschmerzen auf. Aufgrund der symptomatischen Form richtet sich die Therapie nach der zugrundeliegenden Ursache.

Symptome der Trigeminusneuralgie:

  • Blitzartige, heftige Schmerzattacken, die in Serie bis zu 100 mal täglich auftreten
  • Betroffen ist meist das Versorgungsgebiet des zweiten Trigeminusastes.
  • Sie kann durch Berührung, Kälte, Sprechen, Schlucken, Kauen, Haare kämmen, Berühren oder Waschen des Gesichts, scharfe Speisen, Erschütterungen beim Gehen, etc. ausgelöst werden.
  • Patienten sind aufgrund der Schmerzen traurig, antriebslos, appetitlos, schlafen schlecht und fühlen sich schwach.

Die Patienten versuchen meist die Auslöser zu meiden, indem sie ihre mimischen Bewegungen reduzieren, nicht sprechen und essen. Häufig werden nur flüssige Speisen mit einem Strohhalm eingenommen. Mit einem Schal schützen sich die meisten Patienten in der kalten Jahreszeit vor Kälte und Wind.

Verlauf des Nervus Trigeminus: Verteilung trigeminaler Chemorezeptoren

Bild: “Trigeminal distribution” von Madhero88. Lizenz: CC BY 3.0

Augenmuskelparesen

Okulomotoriusparese

Der N. okulomotorius (Augenbewegungsnerv) innerviert mehrere Augenmuskeln und ist neben dem N. trochlearis (IV) und N. abducens (VI) für die Bewegung des Augapfels verantwortlich.

Bei etwa einem Drittel aller Augenmuskellähmungen liegt eine Okulomotoriusparese vor, die insgesamt etwas seltener ist als die Abducensparese. Die Okulomotoriusparese liegt in ca. 60-70% der Fälle als ein isolierter Ausfall vor.

Bei Läsionen des Nervs können unterschiedliche Lähmungstypen vorkommen:

Komplette (innere und äußere) Okulomotoriuslähmung

Ein vollständiger Funktionsausfall des Nervs führt zum folgenden Erscheinungsbild:

  • Ptose (das Herabhängen des Oberlids)
  • Nach außen und unten abgewichener Bulbus
  • Weite Pupille (Mydriasis) und lichtstarre Pupille (absolute Pupillenstarre)
  • Doppelbilder

Bei der kompletten Okulomotoriuslähmung kommt es zu einer Erhaltung der konsensuellen Reaktion am Gegenauge, d. h. einer reflektorisch ausgelösten gleichsinnigen Reaktion auch auf der Körpergegenseite. Durch die Kontraktion des M. frontalis kann eine Lidspaltenöffnung möglich sein, denn erst nach einer Lidanhebung werden nebeneinanderstehende Doppelbilder wahrgenommen.

Opthalmoplegia interna

Bei der Opthalmoglegia interna liegt bei freier Bulbusbeweglichkeit eine absolute Pupillenstarre vor: Weder bei direktem oder indirektem Lichteinfall noch bei Konvergenz reagiert die Pupille. Der Patient kann aus diesem Grund auf dem betroffenen Auge in der Nähe nicht mehr scharf sehen und es liegt eine Akkommodationslähmung vor.

Opthalmoplegia externa

Bei der Opthalmoglegia externa hingegen ist die Bulbusmotilität eingeschränkt, aber die autonome Innervation der Pupille und der Ziliarmuskel erhalten. Bei einer erhaltenen Pupillenfunktion ist eine komplette Parese aller vom N. okulomotorius innervierten Muskeln eher ungewöhnlich.

Anisokorie

Weitere Erkrankungen bzw. Ausfallerscheinungen des N. okulomotorius sind ungleich weite Pupillen, was man als Anisokorie bezeichnet. Eine Anisokorie tritt beispielsweise bei einem einseitigen Horner-Syndrom auf, das gekennzeichnet ist durch die Engstellung der Pupille (Miosis), einem hängenden Oberlid sowie einem eingesunkenen Bulbus (Enophthalmus).

Eine Anisokorie kann auch bei Hirndruck mit Kompression des Nervus oculomotorius auftreten.

Anisokorie

Bild: “Anisocoria” von Russavia. Lizenz: CC BY 3.0

Trochlearisparese

Trochlearisparesen sind seltener als Okulomotorius- oder Abducenslähmungen. Die häufigste Ursache einer monosymptomatischen Trochlearisparese ist ein Schädel-Hirn-Trauma.

Gekennzeichnet ist eine Trochlearisparese durch eine isolierte Lähmung des M. obliqus superior. Der Muskel hat die Aufgabe den Bulbus zu senken. Bei der Lähmung nimmt die Wirkung während der Adduktion zu und ist bei der Abduktion praktisch aufgehoben, d. h. das Patientenauge schaut zur Nase hin sowie nach oben und sieht ebenso wie bei einer Okulomotoriusparese Doppelbilder (Diplopie).

das sind die trochlear nerven

Bild: “Trochlear and frontal nerves” von Anatomist90. Lizenz: CC BY-SA 3.0

Man unterscheidet zwischen der beidseitigen und einseitigen Trochlearisparese.

Beidseitige Trochlearisparese

Das Bielschowsky-Phänomen ist bei einer beidseitigen Trochlearisparese sehr häufig beidseits positiv. Dabei steht das erkrankte Auge höher, ist nach außen zur Schläfe verrollt und weist eine Schielabweichung in Richtung der Nase auf, welche schräge Doppelbilder entstehen lassen. Kompensatorisch versucht der Patient das Kinn zu drehen und zu senken sowie den Kopf zur gesunden Seite zu neigen.

Eine kompensatorische Kopfwendung und -neigung fehlt in der Regel im Gegensatz zu einer einseitigen Trochlearisparese.

Einseitige Trochlearisparese

Bei einer einseitigen Trochlearisparese liegt eine kompensatorische Kopfhaltung mit einer Wendung und Neigung zur gesunden Schulter und einer Senkung des Kinns vor. Das paretische Auge geht in Abduktionsstellung und wird nach außen rotiert. Eine störende krankhafte Bildverrollung wird vermieden, da der gelähmte Innenrotator so nicht in Anspruch genommen wird.

Abducensparese

Gekennzeichnet ist die Abducensparese durch eine isolierte Parese des M. rectus lateralis (ein Auswärtswendermuskel), die isoliert häufig ohne klinische nachweisbare intrakranielle Läsionen auftritt. Die Ursache dieser Paresen bleibt in einem hohen Prozentsatz idiopathisch, dennoch weisen Traumata, die diabetische Stoffwechsellage oder Stauungspapille darauf hin.

das ist der m. rectus lateralis

Bei der Abducensparese tritt bereits schon in der Primärposition ein Strabismus paralyticus convergens auf, d. h. das betroffene Auge weicht nach innen ab und die Blickwendung des gelähmten Auges ist nach außen eingeschränkt oder völlig aufgehoben.

Beim Blick nach oben oder unten kann außerdem eine leichte Adduktionsstellung auftreten. Eine ungestörte Binokularbewegung ist dagegen beim Blick zur gesunden Seite zu sehen.

Horizontal parallel nebeneinanderstehende Doppelbilder werden in der Regel schon in Primärpositionen wahrgenommen. Die Abweichung in den Abbildungen von Objekten auf der Netzhaut (Disparation) nimmt nach der gelähmten Seite zu, aber beim Abdecken des betroffenen Auges verschwindet das seitenentsprechende Bild.

Die störende Doppelbildwahrnehmung verursacht allerdings eine ausgleichende Kopfhaltung, wodurch der Kopf auf die Seite des paretischen Muskels wendet – eine Stellung wo der M. rectus lateralis nicht in Funktion ist.

Sehbahnläsion

Aus „zwei halben, ehemaligen“ Nn. optici besteht jeder Tractus opticus. Sie führen die Sehinformationen, die auf derselben Seite lateral entstanden und zusätzlich die medialen Sinneseindrücke der Gegenseite.

Die Sehbahn durchzieht das gesamte Gehirn. In Abhängigkeit vom Ort einer Schädigung kann es zu sehr verschiedenen Gesichtsausfällen kommen. Aus diesem Grund wird das Gesichtsfeld bei einer Sehbahnläsion untersucht sowie die Pupillenreaktion und das Aussehen der Papille beurteilt.

Folgende Gesichtsausfälle sind bei einer Nervenschädigung z. B. möglich:

  • Der Patient ist auf dem betroffenen Auge blind, wenn der N. opticus auf einer Seite massiv geschädigt ist, während das Sehen auf der Gegenseite ungestört bleibt.
  • Bei einer Schädigung des medialen Anteils des Chiasma opticum sind überwiegend die Fasern geschädigt, die zur Gegenseite kreuzen. Der Patient kann etwa an einer bitemporalen (heteronymen) Hemianopsie leiden, d. h. der Betroffene bekommt keinen visuellen Eindruck mehr von dem, was jeweils seitlich (temporal) von ihm passiert. Man bezeichnet es auch als Scheuklappenblindheit. Der zum Tractus opticus weiterziehende, ungekreuzt laterale Anteil bleibt intakt, so dass das Sehvermögen in diesem Teil erhalten bleibt.
  • Gesichtsausfälle können sich auch auf den Sehstrang auswirken, den Tractus opticus. Zum Beispiel kann der Patient an einer Läsion des rechten Tractus opticus leiden, der zum Ausfall der linken Gesichtsfeldhälfte auf beiden Augen führt. Man bezeichnet den Gesichtsausfall als bilaterale homonyme Hemianopsie (links). Läsionen des linken Tractus opticus würden dementsprechend umgekehrt zum Ausfall der rechten Gesichtsfeldhälfte beider Augen führen. Je nachdem an welcher Stelle der Sehstrang geschädigt ist, kommt es zu einem kompletten oder unvollständigen Gesichtsfeldausfall. Einmal aufgetretene Gesichtsfeldausfälle bilden sich in der Regel nicht zurück.

Weitere Schädigungen können sich im Bereich der Sehstrahlung befinden und vielfältige Auswirkungen haben, weil sich der Sehstrahl wie ein Fächer ausbreitet. Tumore oder ein Schlaganfall sind meistens Auslöser dieser Sehstörungen.

Ausfälle des Gesichtsfeldes finden sich u. a. in folgender Form:

  • Oberer Teil der Sehstörung (rechts) – Homonyme Hemianopsie (Quadrantenanopsie oben links)
  • Unterer Teil der Sehstrahlung (rechts) – Homonyme Hemianopsie (Quadrantenanopsie oben links)
  • Unterer Teil der Sehstrahlung (rechts) – Homonyme Hemianopsie (Quadrantenanopsie unten links)
das ist eine homonyme hemianopsie

Bild: “homonyme Hemianopsie” von Nunh-huh. Lizenz: CC BY-SA 3.0

Die Gesichtsfeldausfälle im oberen Teil der Sehstrahlung sind stärker als im unteren Bereich. Auch im Bereich der Sehstrahlung bilden sich einmal eingetretene Gesichtsfeldausfälle meistens nicht zurück.

Wichtige Erkrankungen aller 12 Hirnnervenpaare zusammengefasst:

N. olfactorius (I)

  • Anosmie (Unvermögen zu riechen)
  • Hyposmie (Abschwächung der Riechfunktion)

N. opticus (II)

  • Anopsie (Erblindung eines oder beider Augen)
  • Hemianopsie
  • Quadrantenanopsie
  • Scheuklappen-Phänomen
  • Stauungspapille

N. oculomotorius (III)

  • Anisokorie (Ungleich weite Pupillen)
  • Miosis (enge Pupillen)
  • Mydriasis (weite Pupillen)
  • Blicklähmungen
  • Diplopie (Doppelbilder)
  • Ptosis (Herabhängendes Oberlid)

N. trochlearis (IV)

  • Strabismus
  • Diplopie

N. trigeminus (V)

  • Trigeminusneuralgien/ Tic douloureux
  • Parese der Kaumuskulatur
  • Verlust der Berührungs- und Temperaturempfindung

N. abducens (VI)

  • Diplopie

N. facialis (VII)

  • Bellsche Lähmung (Paralyse der mimischen Muskulatur)
  • Hyperakusis (Geräusche werden zu laut gehört)
  • Ausfall der Geschmacksempfindung an der vorderen Zunge
  • Brennende Augen wegen Austrocknung der Bindehaut/ Hornhaut

N. vestibulocochlearis (VIII)

  • Hypakusis (Schwerhörigkeit)
  • Taubheit
  • Tinitus (permanente Ohrgeräusche)
  • Ataxie (Bewegungsunsicherheit)
  • Vertigo (Drehschwindel)
  • Nystagmus (Zucken des Auges)

N. glossopharyngeus (IX)

  • Schluckprobleme
  • Verminderter Speichelfluss
  • Verlust des Geschmacksempfindens im hinteren Teil der Zunge
  • Gefühlsverlust im Hals

N. vagus (X)

  • Heiserkeit
  • Schluck- und Phonationsstörungen
  • Postikuslähmung (Schwere Atemnot wenn ein bestimmter Muskel des Kehlkopfs ausfällt)
  • Veränderung der Herzfrequenz (schnell und langsam möglich)
  • weniger Magensäure und Darmbewegungen

N. accessorius (XI)

  • Unvermögen die Schultern anzuheben
  • Schwäche den Kopf zu drehen

N. hypoglossus (XII)

  • Sprechstörungen
  • Schluckbeschwerden

Beliebte Prüfungsfragen zu Erkrankungen der Hirnnerven

Die Lösungen befinden sich unterhalb der Quellenangaben.

1. Welches Gesichtsbild ist beim Funktionsausfall bei einer Okulomotoriusparese zu sehen?

  1. Ptose, Miosis, leichte Pupillenstarre, Diplopie und nach außen und unten abgewichener Bulbus
  2. Ptose, Miosis, absolute Pupillenstarre, Diplopie und Bielschowsky-Phänomen
  3. Ptose, Mydriasis, absolute Pupillenstarre, Diplopie und nach außen und unten abgewichener Bulbus
  4. Ptose, Mydriasis, Bielschowsky-Phänomen, Diplopie und nach außen und unten abgewichener Bulbus
  5. Ptose, Miosis, absolute Pupillenstarre, Diplopie und Strabismus

2. Welches Unterscheidungsmerkmal zwischen der peripheren und zentralen Fazialislähmung trifft zu?

  1. Der Patient kann bei einer peripheren Fazialisparese seine Stirn runzeln und sein Lid schließen.
  2. Der Patient kann bei einer zentralen Fazialisparese seine Stirn nicht runzeln, aber sein Lid schließen.
  3. Der Patient kann bei einer zentralen Fazialisparese nicht seine Stirn runzeln und sein Lid schließen.
  4. Der Patient kann bei einer peripheren Fazialisparese seine Stirn runzeln und sein Lid nicht schließen.
  5. Der Patient kann bei einer zentralen Fazialisparese seine Stirn runzeln und sein Lid schließen.

3. Welche Zuordnung zur Sehbahnläsion stimmt nicht?

  1. In Abhängigkeit vom Ort einer Schädigung kann es zu verschiedenen Gesichtsausfällen kommen.
  2. Im Bereich des Chiasma opticum kann der Patient an einer Homonymen Hemianopsie leiden.
  3. Bei einer Schädigung des medialen Anteils des Chiasma opticum sind überwiegend die Fasern geschädigt, die zur Gegenseite kreuzen.
  4. Der Patient ist auf dem betroffenen Auge blind, wenn der N. opticus auf einer Seite massiv geschädigt ist.
  5. Im Bereich des Sehstrangs kann eine bilaterale homonyme Hemianopsie entstehen.

Quellen

G.J. Tortora und B.H. Derrickson, Anatomie und Physiologie, Wiley-VCH Verlag

Schweitzer und J.Koeslin, Neurologie und Psychiatrie, Urban & Fischer Verlag

M.Neurath und A.W.Lohse, Checkliste Anamnese und klinische Untersuchung, Georg Thieme Verlag

Schmidt und Jean- Pierre Malin, Erkrankungen der Hirnnerven, Georg Thieme Verlag

Lösungen zu den Fragen: 1C, 2E, 3B



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