Akustikusneurinom

Das Akustikusneurinom, auch Vestibularisschwannom genannt, ist ein gutartiger Tumor, der aus den Schwan-Zellen der vestibulären Komponente des Nervus vestibulocochlearis Nervus vestibulocochlearis Überblick über die Hirnnerven entsteht. Das Akustikusneurinom bildet sich im inneren Gehörgang und erstreckt sich bis in den Kleinhirnbrückenwinkel. Es ist meist unilateral. Bilaterale Vestibularisschwannome sind mit der Neurofibromatose Typ II assoziiert. Die Symptome entstehen durch Kompression der Hirnnerven Hirnnerven Überblick über die Hirnnerven V, VII und VIII sowie des Kleinhirns. Am häufigsten tritt ein unilateraler Hörverlust auf. Weitere Symptome sind unter anderem Schwindel, Hypästhesien im Gesicht, das Bell-Phänomen und eine Ataxie Ataxie Ataxie-Teleangiektasien. Die Diagnostik des Vestibularisschwannoms wird vor allem mittels Kontrastmittel-MRT des Gehirns gestellt. Therapeutische Maßnahmen hängen von der Größe des Tumors, dessen Lokalisation, dem Wachstum, dem Patient*innenwunsch und der Schwere der Symptomatik ab. Große Tumoren mit schwerem Hörverlust werden mittels chirurgischer Exzision oder Strahlentherapie behandelt, wohingegen kleine Tumoren mit milden Symptomen im Laufe der Zeit beobachtet werden können. Die Prognose von Vestibularisschwannomen ist insgesamt gut.

Aktualisiert: 27.06.2023

Redaktionelle Verantwortung: Stanley Oiseth, Lindsay Jones, Evelin Maza

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Überblick

Definition

Das Akustikusneurinom ist ein gutartiger Tumor der Schwann-Zellen, der am häufigsten im vestibulären Anteil des VIII. Hirnnervs (N. vestibulocochlearis) vorkommt.

Klassifikation von Tumoren des Nervensystems

Tabelle: Klassifikation von Tumoren des Nervensystems
Kategorie Spezifische Tumore
Neuroepitheliale Tumoren des ZNS
Hirnhauttumore
  • Meningeome
  • Hämangioblastome
Tumoren der Sellaregion
Primäres ZNS-Lymphom Primäres ZNS-Lymphom
Hirnmetastasen (5x häufiger als primäre Hirntumore) Am häufigsten verursacht durch:
  • Lungen-, Brust- und Nierenzellkarzinome
  • Melanome
Periphere Tumoren

Epidemiologie

  • Medianes Alter bei Diagnosestellung: 53 Jahre
  • Häufigster Tumor des Kleinhirnbrückenwinkels (Angulus pontocerebellaris)
  • Meist unilateral
  • Inzidenz: 1–2/100.000 im Jahr
  • Männer und Frauen gleichermaßen betroffen
  • Höhere Inzidenz im Asien-Pazifik

Ätiologie

  • Meist unklar
  • Keine Vererbung möglich
  • Manchmal Assoziation mit Mutation im langen Arm von Chromosom Chromosom Grundbegriffe der Genetik 22 (Neurofibromatose Typ II)
    • Produktion von dem Tumorsuppressor Neurofibromin 2 (Schwannomin, Merlin) durch das NF2-Gen
    • Vorkommen inaktivierter Gene in manchen Vestibularisschwannom-Fällen
  • Assoziation mit starkem Lärm, Kopf-Hals-Bestrahlungen und Neurofibromatose Typ II (bilateral)

Klinik

Die Symptome des Akustikusneurinoms werden in eine Früh- und Spätphase unterteilt.

Frühphase

Tumorexpansion im inneren Gehörgang (Meatus acusticus internus), die Druck auf den Nervus vestibulocochlearis Nervus vestibulocochlearis Überblick über die Hirnnerven (VIII. Hirnnerv) ausübt:

  • Nervenkompression Nervenkompression Armplexusparese des N. vestibularis:
    • Schwindel
    • Posturale Instabilität
  • Kompression des N. cochlearis:
    • Unilaterale Schallempfindungsschwerhörigkeit v.a. im Hochtonbereich (Leitsymptom)
    • Tinnitus (95 % der Fälle Initialsymptom)

Spätphase

Kompression benachbarter Strukturen im Kleinhirnbrückenwinkel:

  • Kompression des N. facialis (VII. Hirnnerv):
    • Ipsilaterale Schwäche der Gesichtsmuskulatur oder komplette Fazialisparese (Bell-Phänomen)
    • Gegebenenfalls gemeinsames Auftreten mit:
      • Xerophthalmie (ausgetrocknete Kornea und Konjunktiva)
      • Xerostomie (Mundtrockenheit)
      • Tränenden Augen
  • Kompression des N. trigeminus (V. Hirnnev):
  • Ipsilaterale Kleinhirnkompression:

Diagnostik

Neurologische Untersuchung

  • N. vestibulocochlearis:
    • Audiometrie
      • Schallempfindungsschwerhörigkeit (Hochfrequenzbereich)
    • Weber-Versuch:
      • Lateralisation in das gesunde Ohr
  • N. facialis:
    • Ipsilaterale Schwäche der Gesichtsmuskulatur oder komplette Fazialisparese
    • Ipsilaterales Zucken im Gesicht
  • N. trigeminus:
    • Hypästhesie der ipsilateralen Gesichtshäfte
    • Ipsilateral reduzierter Kornealreflex

Bildgebende Verfahren

  • MRT MRT Magnetresonanztomographie (MRT) des Gehirns mit Kontrastmittel (1. Wahl für Diagnostik und Verlaufsbeurteilung):
    • Durchführung bei Betroffenen mit pathologischen Audiometrieergebnissen und hohem Verdacht auf Vestibularisschwannom
    • Befund:
      • Mit Kontrastmittel angereicherte zirkuläre Läsion im Meautus acusticus internus
      • Ausdehnung in den Kleinhirnbrückenwinkel
      • Oftmals zystische Degeneration und Fettdegeneration
  • CT des Gehirns mit Kontrastmittel:

Histopathologie

  • Starke S100-Positivität
  • Hyperzelluläre Bereiche mit Spindelzellen (Antoni-A-Formation) im Wechsel mit hypozellulärem myxoidem Stroma (Antoni-B-Formation)

Therapie

Unter anderem ist die Wahl der Therapie abhängig von der Tumorgröße- und lokalisation, der Wachstumsgeschwindigkeit, der Schwere der Symptomatik und des Wunschs der Betroffenen. Insgesamt ist die Prognose gut. Allerdings steigt das Rezidivrisiko, wenn der Tumor nur unvollständig entfernt wurde.

Großer Tumor mit schwerem Hörverlust

  • Chirurgische Exzision:
    • Keine Wiederherstellung des Hörverlusts möglich, aber Verhinderung eines weiteren Verlusts
    • Intraoperative Überwachung der Hirnnerven Hirnnerven Überblick über die Hirnnerven zur Reduktion des Verletzungsrisikos
    • Komplikationen:
      • Tinnitus
      • Hypakusis bis hin zur Anakusis
      • Fazialisparese
      • Geschmacksstörungen (Ageusie)
      • Kopfschmerzen
  • Strahlentherapie:
    • Stereotaktische Radiochirurgie oder fraktionierte stereotaktische Radiotherapie
    • Ziel: Tumorkontrolle, um weiteres Wachstum zu verhindern und gegebenenfalls eine Tumorreduktion herbeizuführen
    • Komplikationen:
      • Schwäche der Gesichtsmuskulatur oder komplette Fazialisparese
      • Förderung der Entstehung maligner Prozesse
      • Tumorexpansion
      • Entstehung von Zysten

Kleiner Tumor mit geringer Symptomatik

Wait and scan:

  • MRT-Untersuchung und Hörtests zunächst alle 6, später alle 12 Monate
  • Hörgeräte bei Hörverlust (Verlust des funktionellen Hörvermögens bei ca. 50 % der Betroffenen im Laufe eines Jahrzehnts)

Differentialdiagnosen

  • Meningeom Meningeom Meningeom: Das Meningeom Meningeom Meningeom ist ein gutartiger Tumor, der aus den Hirnhäuten des Gehirns oder des Rückenmarks entsteht. Ein wichtiger Risikofaktor ist die Strahlenbelastung. Das Meningeom Meningeom Meningeom präsentiert sich mit Kopfschmerzen, Sehstörungen und gegebenenfalls Krampfanfällen. Eine Bildgebung des Gehirns und eine Biopsie sind die wichtigsten Methoden zur Diagnostik. Meningeome werden mittels chirurgischer Exzision oder Strahlentherapie behandelt.
  • Neurofibromatose Typ II: Sie stellt ein autosomal-dominant vererbbares neurokutanes Syndrom dar, das durch eine NF2-Genmutation auf Chromosom Chromosom Grundbegriffe der Genetik 22 verursacht wird. Das NF2-Gen kodiert für das Merlin-Protein. Die Symptome hängen von den Tumoren und ihrer Lage ab. Diese Tumore umfassen bilaterale Katarakte, bilaterale Akustikusneurinome, Meningeome, Ependymome und Neurofibrome. Die Diagnostik erfolgt anhand der Anamnese, der körperlichen Untersuchung, der Bildgebung und der genetischen Untersuchung. Die Therapie umfasst eine chirurgische Entfernung oder Bestrahlung der Tumore und Hörgeräte.
  • Morbus Menière Morbus Menière Morbus Menière: Typischerweise ist dies eine einseitige Innenohrerkrankung, die einen periodischen Drehschwindel, Tinnitus und Hörminderung Hörminderung Hörminderung mit Druckgefühl im Ohr verursacht. Die Symptome scheinen durch Flüssigkeitsansammlungen im Labyrinth des Innenohrs verursacht zu werden. Allerdings existieren weitere Entstehungstheorien zum Morbus Menière Morbus Menière Morbus Menière. Er ist progredient und kann zum Hörverlust führen. Die Diagnostik basiert auf den klinischen Symptomen und Hörtests. Die Therapie erfolgt mit Antiemetika und Anxiolytika (akute Episoden) und umfasst des Weiteren Physiotherapie, Ernährungsumstellung (salzarme Ernährung) und Beratungsgespräche (chronische Behandlung). Im Gegensatz zum Akustikusneurinom ist beim Morbus Menière Morbus Menière Morbus Menière keine Raumforderung in der Bildgebung zu sehen.

Quellen

  1. Park, J.K., Vernick, D.M. (2020). Vestibular schwannoma (acoustic neuroma). https://www.uptodate.com/contents/vestibular-schwannoma-acoustic-neuroma (Zugriff am 23.05.2021)
  2. Martin, K.A. (n.d.). Patient education: Vestibular schwannoma (acoustic neuroma). https://www.uptodate.com/contents/vestibular-schwannoma-acoustic-neuroma-the-basics (Zugriff am 23.05.2021)
  3. Kutz, J.W. (2020). Acoustic neuroma. Medscape. https://emedicine.medscape.com/article/882876-overview (Zugriff am 23.05.2021)
  4. Yildiz, E., Dahm, V., Matula, C. et al. Vestibularisschwannome: Diagnose – Therapie – Nachsorge. Wien Med Wochenschr 172, 2–7 (2022). https://doi.org/10.1007/s10354-020-00800-y (Zugriff am 17.05.2022)
  5. Oliver Kasche (2017). Stahl, Strahl oder beobachten? Diagnostik und Behandlung des Vestibularisschwannoms. https://www.imwe-berlin.de/wp-content/uploads/2018/02/CME-Vestibularisschwannom-V2.pdf (Zugriff am 17.05.2022)
  6. Universitätsspital Zürich. Vestibularisschwannom. https://www.usz.ch/krankheit/vestibularisschwannom/ (Zugriff am 17.05.2022)

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Simon Veiser

Simon Veiser beschäftigt sich seit 2010 nicht nur theoretisch mit IT Service Management und ITIL, sondern auch als leidenschaftlicher Berater und Trainer. In unterschiedlichsten Projekten definierte, implementierte und optimierte er erfolgreiche IT Service Management Systeme. Dabei unterstützte er das organisatorische Change Management als zentralen Erfolgsfaktor in IT-Projekten. Simon Veiser ist ausgebildeter Trainer (CompTIA CTT+) und absolvierte die Zertifizierungen zum ITIL v3 Expert und ITIL 4 Managing Professional.

Dr. Frank Stummer

Dr. Frank Stummer ist Gründer und CEO der Digital Forensics GmbH und seit vielen Jahren insbesondere im Bereich der forensischen Netzwerkverkehrsanalyse tätig. Er ist Mitgründer mehrerer Unternehmen im Hochtechnologiebereich, u.a. der ipoque GmbH und der Adyton Systems AG, die beide von einem Konzern akquiriert wurden, sowie der Rhebo GmbH, einem Unternehmen für IT-Sicherheit und Netzwerküberwachung im Bereich Industrie 4.0 und IoT. Zuvor arbeitete er als Unternehmensberater für internationale Großkonzerne. Frank Stummer studierte Betriebswirtschaft an der TU Bergakademie Freiberg und promovierte am Fraunhofer Institut für System- und Innovationsforschung in Karlsruhe.

Sobair Barak

Sobair Barak hat einen Masterabschluss in Wirtschaftsingenieurwesen absolviert und hat sich anschließend an der Harvard Business School weitergebildet. Heute ist er in einer Management-Position tätig und hat bereits diverse berufliche Auszeichnungen erhalten. Es ist seine persönliche Mission, in seinen Kursen besonders praxisrelevantes Wissen zu vermitteln, welches im täglichen Arbeits- und Geschäftsalltag von Nutzen ist.

Wolfgang A. Erharter

Wolfgang A. Erharter ist Managementtrainer, Organisationsberater, Musiker und Buchautor. Er begleitet seit über 15 Jahren Unternehmen, Führungskräfte und Start-ups. Daneben hält er Vorträge auf Kongressen und Vorlesungen in MBA-Programmen. 2012 ist sein Buch „Kreativität gibt es nicht“ erschienen, in dem er mit gängigen Mythen aufräumt und seine „Logik des Schaffens“ darlegt. Seine Vorträge gestaltet er musikalisch mit seiner Geige.

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Holger Wöltje ist Diplom-Ingenieur (BA) für Informationstechnik und mehrfacher Bestseller-Autor. Seit 1996 hat er über 15.800 Anwendern in Seminaren und Work-shops geholfen, die moderne Technik produktiver einzusetzen. Seit 2001 ist Holger Wöltje selbstständiger Berater und Vortragsredner. Er unterstützt die Mitarbeiter von mittelständischen Firmen und Fortune-Global-500- sowie DAX-30-Unternehmen dabei, ihren Arbeitsstil zu optimieren und zeigt Outlook-, OneNote- und SharePoint-Nutzern, wie sie ihre Termine, Aufgaben und E-Mails in den Griff bekommen, alle wichtigen Infos immer elektronisch parat haben, im Team effektiv zusammenarbeiten, mit moderner Technik produktiver arbeiten und mehr Zeit für das Wesentliche gewinnen.

Frank Eilers

Frank Eilers ist Keynote Speaker zu den Zukunftsthemen Digitale Transformation, Künstliche Intelligenz und die Zukunft der Arbeit. Er betreibt seit mehreren Jahren den Podcast „Arbeitsphilosophen“ und übersetzt komplexe Zukunftsthemen für ein breites Publikum. Als ehemaliger Stand-up Comedian bringt Eilers eine ordentliche Portion Humor und Lockerheit mit. 2017 wurde er für seine Arbeit mit dem Coaching Award ausgezeichnet.

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Yasmin Kardi ist zertifizierter Scrum Master, Product Owner und Agile Coach und berät neben ihrer Rolle als Product Owner Teams und das höhere Management zu den Themen agile Methoden, Design Thinking, OKR, Scrum, hybrides Projektmanagement und Change Management.. Zu ihrer Kernkompetenz gehört es u.a. internationale Projekte auszusteuern, die sich vor allem auf Produkt-, Business Model Innovation und dem Aufbau von Sales-Strategien fokussieren.

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Als akkreditierter Trainer für PRINCE2® und weitere international anerkannte Methoden im Projekt- und Portfoliomanagement gibt Andreas Ellenberger seit Jahren sein Methodenwissen mit viel Bezug zur praktischen Umsetzung weiter. In seinen Präsenztrainings geht er konkret auf die Situation der Teilnehmer ein und erarbeitet gemeinsam Lösungsansätze für die eigene Praxis auf Basis der Theorie, um Nachhaltigkeit zu erreichen. Da ihm dies am Herzen liegt, steht er für Telefoncoachings und Prüfungen einzelner Unterlagen bzgl. der Anwendung gern zur Verfügung.

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Alexander Plath ist seit über 30 Jahren im Verkauf und Vertrieb aktiv und hat in dieser Zeit alle Stationen vom Verkäufer bis zum Direktor Vertrieb Ausland und Mediensprecher eines multinationalen Unternehmens durchlaufen. Seit mehr als 20 Jahren coacht er Führungskräfte und Verkäufer*innen und ist ein gefragter Trainer und Referent im In- und Ausland, der vor allem mit hoher Praxisnähe, Humor und Begeisterung überzeugt.

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