Trigeminusneuralgie

Überblick

Definition

Die Trigeminusneuralgie (TN) ist eine Erkrankung, bei der heftige, attackenförmige Gesichtsschmerzen im Verlauf des Trigeminusnervs auftreten.

Anatomie des N. trigeminus

N. trigeminus (Hirnnerv V):

• Der größte aller Hirnnerven Hirnnerven Überblick über die Hirnnerven
• Die Fasern der Kerngebiete treten seitlich aus dem Pons aus.
• Die sensiblen Fasern lagern sich dann im sensiblen Ganglion trigeminale (Ganglion Gasseri) zusammen, welches sich am Boden der mittleren Schädelgrube im Cavum trigeminale befindet.
• Anschließende Aufzweigung in die drei Hauptäste (V1-V3)

Die drei Hauptäste des N. trigeminus (V):

• N. ophthalmicus (V1):
  • Verlässt den Schädel Schädel Schädelknochen: Anatomie des Schädels, Aufbau und Funktion durch die Fissura orbitalis superior
  • Rein sensibel
  • Sensible Innervation von Stirn, Augen und Nase Nase Anatomie der Nase
• N. maxillaris (V2):
  • Verlässt den Schädel Schädel Schädelknochen: Anatomie des Schädels, Aufbau und Funktion durch das Foramen rotundum
  • Rein sensibel
  • Sensible Innervation des unteren Augenlids, der Zähne Zähne Anatomie der Zähne, der Nasenhöhle Nasenhöhle Anatomie der Nase, des Zahnfleisches des Oberkiefers, des Gaumens und der Mandeln
  • Autonome Innervation der Tränen- und Nasendrüsen über Fasern des N. facialis (VII)
• N. mandibularis (V3):
  • Verlässt den Schädel Schädel Schädelknochen: Anatomie des Schädels, Aufbau und Funktion durch das Foramen ovale Foramen ovale Persistierendes Foramen Ovale
  • Sensible und motorische Fasern
  • Motorische Innervation der Kaumuskulatur
  • Sensible Versorgung der Zähne Zähne Anatomie der Zähne, des Zahnfleisches, des Unterkiefers, der Wangenschleimhaut, des Zungenrückens und des äußeren Gehörgangs

Epidemiologie

• Jährliche Inzidenz: 3 – 4 (Männer*) bzw. 5 – 6 (Frauen*) pro 100 000 Einwohner
• Der Beginn ist typischerweise nach dem 40. Lebensjahr, kann aber in jedem Alter auftreten.

Ätiologie

• Klassische TN:
  • Etwa 75 % der Fälle resultieren aus einer vaskulären (Arterie oder Vene) Kompression des Trigeminusnervs an der Eintrittszone der Nervenwurzel.
  • Die Kompression wird häufig durch einen Ast der A. cerebelli superior verursacht.
  • Durch die Pulsationen der Gefäße kommt es zu segmentalen Demyelinisierungen des Hirnnervs, was ephaptische Übertragungen fördern kann
• Sekundär-TN:
  • 15 % der Fälle werden durch eine Grunderkrankung verursacht.
  • Häufige Ursachen sind:
    • Multiple Sklerose Multiple Sklerose Multiple Sklerose
    • Tumor (Neurinom, Meningeom Meningeom Meningeom, Epidermoid)
    • Arteriovenöse Malformation
    • Aneurysmen
• 10 % werden als idiopathische TN (unbekannte Ursache bzw. kein neurovaskulärer Konflikt) klassifiziert.

Klinik

Leitsymptome

• Plötzlicher, stechender, einseitiger Gesichtsschmerz:
  • Häufig einseitige Schmerzen
  • In seltenen Fällen (3 % der Personen mit TN) können Schmerzen auf beiden Seiten gleichzeitig auftreten.
  • Der Schmerz ist ein starkes, scharfes, stechendes oder stromschlagartiges Gefühl, das Sekunden bis 2 Minuten anhält.
  • Kontraktionen der mimischen Muskulatur können den Schmerz begleiten (Tic douloureux).
• Personen berichten von „Triggerzonen“ (normalerweise Mittellinie um Nase Nase Anatomie der Nase und Lippen):
  • Auch nicht schmerzhafte Reize in den Triggerzonen können Schmerzen verursachen.
  • Zu den Reizen gehören:
    • Kauen
    • Gesicht waschen
    • Reden
    • Zähne Zähne Anatomie der Zähne putzen
    • Rasieren
    • Kalte Luft
  • Nach den anfänglichen Schmerzen kann eine Refraktärzeit von bis zu mehreren Minuten auftreten.
    • Die Stimulation der Triggerzone verursacht während der Refraktärzeit keine Schmerzen.
• Autonome Symptome (V1-Beteiligung):
  • Tränenfluss
  • Rhinorrhoe
  • Bindehautinjektion
• TN-Attacken:
  • Können über längere Zeit (Wochen bis Monate) auftreten
  • In vielen Fällen kann eine Spontanremission über Monate-Jahre einsetzen.
  • Rezidive sind häufig (Häufigkeit und Schwere nehmen zu und ab).
  • In Phasen mit multiplen Attacken berichten Betroffene von depressiven Verstimmungen (↑ Suizidrisiko) und Ess- und Schlafstörungen.

Assoziierte Symptome

Wenn andere neurologische Erkrankungen (z. B. Multiple Sklerose Multiple Sklerose Multiple Sklerose, Aneurysmen) vorliegen, können zusätzliche Symptome sein:

• Visuelle/okuläre Manifestationen
• Schwäche
• Neuropathie
• Krampfanfälle Krampfanfälle Krampfanfälle im Kindesalter
• Schwerhörigkeit Schwerhörigkeit Hörminderung
• Tinnitus
• Hauttumore

Diagnostik

Die Diagnose einer Trigeminusneuralgie erfolgt klinisch mit einer gründlichen Anamnese und körperlichen Untersuchung. Eine weitere Abklärung mit Bildgebung oder Laboruntersuchungen kann erforderlich sein, wenn „Red flag“ -Symptome vorliegen, welche auf eine sekundäre TN hinweisen.

Diagnosekriterien

• Die Diagnosekriterien basieren auf der Internationale Klassifikation von Kopfschmerzerkrankungen (3. Auflage) der International Headache Society (IHS):
  • Wiederkehrende paroxysmale unilaterale Gesichtsschmerzen in Versorgungsbereichen von einem oder mehreren Ästen des N. trigeminus, ohne Ausstrahlung über dieses Gebiet hinaus
  • Schmerzmerkmale:
    • Dauer: einige Sekunden bis ≤ 2 Minuten
    • Schwere Intensität
    • Schießende, stechende, scharfe oder stromschlagartige Schmerzen
  • Vorangegangene, harmlose Reize innerhalb des betroffenen Versorgunsbereich des N. trigeminus lösen den Schmerz aus.
  • Die Beschwerden können nicht durch eine andere Diagnose erklärt werden
• „Red flag“-Symptome:
  • Erkrankungsalter < 40 Jahre
  • Sensibilitätsstörungen im Versorgungsgebiet des betroffenen Nervs
  • Taubheit
  • Vorangegangene/ bestehende Hautläsionen
  • Schlechte Wirkung von Medikamenten ( Carbamazepin Carbamazepin Antikonvulsiva der ersten Generation)

Körperliche Untersuchung

• Der neurologische Untersuchungsbefund ist bei der klassischen und idiopathischen TN unauffällig:
  • Die Sensibilitätsprüfung ist unauffällig.
  • Motorik der Kaumuskulatur ist unauffällig.
  • Kornealreflex sind unauffällig.
• Jede dauerhafte Sensibilitätsstörung schließt die Diagnose aus.
• Wenn eine Sensibilitätsstörung festgestellt wird, ist der Ausschluss eine strukturellen Läsion oder Multipler Sklerose (MS) erforderlich.

Weiterführende Diagnostik

• MRT MRT Magnetresonanztomographie (MRT):
  • Ausschluss von Ursachen einer sekundären TN
  • Hochauflösendes MRT MRT Magnetresonanztomographie (MRT) mit dünnen Schnitten im Bereich des Kleinhirnbrückenwinkels und Sinus cavernosus + starker T2-Wichtung, mit oder ohne Kontrast
  • Bestätigt morphologische Veränderungen wie Luxation, Distorsion, Atrophie oder Kompression des Trigeminusnervs am Ursprung vom Pons
• CT:
  • Nur eine Alternative, wenn MRT MRT Magnetresonanztomographie (MRT) nicht verfügbar ist
  • Geringere Sensitivität als ein MRT MRT Magnetresonanztomographie (MRT) des Gehirns
• Laboruntersuchung:
  • Zu Therapiebeginn, um Nebenwirkungen von Medikamenten zu überwachen.
  • Kleines Blutbild, Serumelektrolyte und Leberfunktionsparameter

Therapie

• Klassische TN:
  • Medikamentös (meist Antikonvulsiva):
    • Erstlinientherapie: Carbamazepin Carbamazepin Antikonvulsiva der ersten Generation, Oxacarbazepin
      • Wirkmechanismus ist die Hemmung der neuronalen Natriumkanalaktivität, um die Erregbarkeit von Neuronen Neuronen Nervensystem: Histologie zu reduzieren.
      • Wichtig ist eine Kontrolle des EKGs (CAVE: AV-Block Typ1) und der Serumkonzentration
      • 58–100 % der Personen erreichen eine vollständige oder teilweise Schmerzkontrolle (fehlende Wirkung ist ein Warnsignal)
      • Häufige Nebenwirkungen: Schwindel, Müdigkeit und Übelkeit
    • Alternativwirkstoffe:
      • Lamotrigin Lamotrigin Antikonvulsiva der zweiten Generation
      • Gabapentin Gabapentin Antikonvulsiva der zweiten Generation
      • Phenytoin Phenytoin Antikonvulsiva der ersten Generation
      • Baclofen Baclofen Spasmolytika
  • Operative Verfahren: beim Versagen der medikamentösen Therapie oder nicht tolerablen Nebenwirkungen:
    • Mikrovaskuläre Dekompression: Aufhebung des Gefäß-Nerven Kontakts
    • Perkutane Radiofrequenzthermokoagulation des Ganglion trigeminale
    • Gammamesser-Radiochirurgie: Bestrahlung des N. trigeminus
• Bei sekundärer TN ist die Behandlung der zugrunde liegenden Erkrankung entscheidend.
• Es ist auf im Zusammenhang mit der TN auftretende psychiatrische Erkrankungen oder Symptome zu achten und diese auch zu behandeln.

Differentialdiagnosen

• Post-Zoster-Neuralgie: Virusreaktivierung des Varicella-Zoster-Virus (VZV). Alter, Stress oder Immunschwäche können die Reaktivierung des Virus auslösen. Die Post-Zoster-Neuralgie stellt sich als schmerzhafter, einseitiger Hautausschlag Hautausschlag Generalisierte und lokalisierte Exantheme im betroffenen Dermatom dar (oft in der Brustregion oder entlang des trigeminalen Versorgungsgebiets). Die Diagnose ist klinisch zu stellen. Die Therapie umfasst eine antivirale Therapie und eine symptomatische Behandlung (v.a. Schmerzreduktion).
• Migräne Migräne Migräne: eine weit verbreitete primäre Kopfschmerzerkrankung, die durch episodische, mittelschwere bis schwere Kopfschmerzen gekennzeichnet ist, die mit Übelkeit und/oder Erbrechen Erbrechen Erbrechen im Kindesalter und erhöhter Licht- und Geräuschempfindlichkeit einhergehen können. Die Diagnose ist klinisch zu stellen. In Akutphasen können je nach Stärke der Migräne Migräne Migräne NSARs und Triptane Triptane Triptane und Mutterkornalkaloide eingesetzt werden.
• Clusterkopfschmerz: Eine primäre Kopfschmerzerkrankung, die durch mäßige bis schwere einseitige Kopfschmerzen im Bereich des Auges gekennzeichnet ist, die in Verbindung mit autonomen Symptomen(konjunktival Injektion, Tränenfluss, Miosis) auftreten. Clusterkopfschmerzen treten innerhalb von Clusterperioden auf, welche durch Attacken mehrmals täglich über Wochen bis Monate, gefolgt von einer schmerzfreien Remissionsphase gekennzeichnet sind. Die Schmerzen halten etwa 30-40 min an. Die Diagnose ist klinisch und aufgrund der Besonderheiten oft leicht zu stellen. Die Akuttherapie umfasst die Verabreichung von Sauerstoff und/oder die Gabe eines Triptans (Sumatriptan, Zolmitriptan). Prophylaktische kann eine Therapie mit Verapamil Verapamil Medikamente gegen die pulmonale Hypertonie oder Lithium erwogen werden.
• Short-lasting Unilateral Neuralgiform headache with Conjunctival injection and Tearing (SUNCT-Syndrom): eine seltene Form von Kopfschmerzen, gekennzeichnet durch heftiges Brennen/Pochen mit einseitigen Schmerzen, die einige Sekunden bis Minuten andauern und meist das Auge oder die Schläfe betreffen. Es können autonome Begleiterscheinungen, wie konjunktivale Injektion, Tränenfluss oder Schwitzen auftreten. Es fehlt das Ansprechen auf Carbamazepin Carbamazepin Antikonvulsiva der ersten Generation. Die Trigeminusneuralgie hat nach den Schmerzen eine Refraktärzeit, SUNCT jedoch nicht.