Epilepsie

Epilepsie

Die Epilepsie ist eine chronische Erkrankung des Gehirns, welche durch wiederkehrende und unprovozierte Anfälle gekennzeichnet ist. Diese Anfälle können als fokal oder generalisiert und idiopathisch oder sekundär klassifiziert werden. Das klinische Erscheinungsbild korreliert mit der Klassifikation der epileptischen Erkrankung. Die Diagnose wird durch ein EEG bestätigt. Während einige epileptische Störungen im Laufe der Zeit verschwinden, erfordern viele eine lebenslange antiepileptische Medikation zur Behandlung oder, in einigen refraktären Fällen, chirurgische Eingriffe.

Redaktionelle Verantwortung: Stanley Oiseth, Lindsay Jones, Evelin Maza

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Überblick

Definition

Epilepsie ist eine chronische Erkrankung des Gehirns, die durch wiederkehrende und unprovozierte Anfälle gekennzeichnet ist.

Krampfanfälle Krampfanfälle Krampfanfälle im Kindesalter sind Episoden neurologischer Dysfunktion, die durch abnormale exzitatorische Aktivitäten von Neuronen Neuronen Nervensystem: Histologie verursacht werden. Dabei kommt es zu plötzlichen Veränderungen der Sinne, Wahrnehmung, motorischen Aktivität oder des Verhaltens gekennzeichnet sind.
Anfälle, die durch reversible oder vermeidbare Ursachen ausgelöst werden, gelten nicht als Epilepsie und erfordern keine Behandlung mit Antiepileptika.

Epidemiologie

Prävalenz: ca. 65 Millionen Menschen weltweit
- Erkrankungswahrscheinlichkeit im Laufe des Lebens: 3–4 %
Inzidenz: bimodale Verteilung mit Peaks bei Jung und Alt (ab 65 Jahren)
- In Industrieländern 40–70/100 000 Einwohner pro Jahr

Klassifikation

Mehrere Merkmale können verwendet werden, um eine Epilepsie zu klassifizieren. Dies ist bei der Betrachtung von Behandlungsoptionen hilfreich.

Merkmale:
- Anfallsarten
- EEG-Befunde:
  - Generalisierter Beginn
  - Lokaler/fokaler Beginn
- Alter bei Beginn
- Zugehörige klinische Merkmale
Zugrundeliegende Pathophysiologie
- Idiopathisch (primär):
  - Vermutlich genetisch bedingt
- Symptomatisch (sekundär):
  - Aufgrund struktureller Veränderungen im Gehirn
  - Beschrieben durch den Ort der Läsion (z. B. Temporallappenepilepsie)
Die häufigsten Epilepsiesyndrome:
- Idiopathischer generalisierte Epilepsien:
  - Absence-Epilepsie des Kindesalters
  - Juvenile-Absence-Epilepsie
  - Juvenile myoklonische Epilepsie
- Idiopathischer/fokaler Beginn: Rolando Epilepsie
- Symptomatisch generalisierte Epilepsien:
  - BNS-Epilepsie (West-Syndrom)
  - Lennox-Gastaut-Syndrom
  - Symptomatischer/fokaler Beginn: Temporallappenepilepsie

Klinik

Epilepsiesyndrome beziehen sich auf die Art der Anfälle und werden hauptsächlich anhand der Anamnese klassifiziert. Die Klassifikation erfordert die Einbeziehung eines Familienmitglieds oder Zeugen des Anfalls sowie die Anamnese der betroffenen Person.

Fokale Epilepsien

Spezifischer epileptogener Ursprung in einer bestimmten Region des Gehirns, beschränkt auf eine Hemisphäre
Häufigste Form der Epilepsie in allen Altersgruppen
Präsentiert sich mit einer Reihe von Symptomen im Zusammenhang mit der Herkunftsregion
Kann sekundär generalisieren
Kann durch jede lokale Strukturveränderung verursacht werden (z. B. Narben durch Ischämie, Gefäßfehlbildungen)
Arten von fokalen Epilepsien:
- Rolando-Epilepsie:
  - Idiopathisch
  - Alter bei Beginn: 1–16 Jahre (Mittelwert 7–9 Jahre)
  - einseitiger klonischer Anfall mit vermehrter Salivation
  - meist schlafgebundene Anfälle
  - Betrifft oft das Gesicht
  - Die motorische Aktivität der oberen Extremitäten ist häufig beeinträchtigt
  - Kein verändertes Bewusstsein
  - Sprachunfähigkeit während des Anfalls
  - Heilt in der Regel mit Beginn Pubertät Pubertät Pubertät aus
- Temporallappenepilepsie:
  - Alter bei Krankheitsbeginn: 10–30 Jahre (bei 80 % vor dem 16. Lebensjahr)
  - Häufigste Epilepsieform
  - Anfälle beginnen mit einer Aura (Epigastrische, olfaktorische oder auditorische Aura, Déjà-vu)
  - Dann entwickeln sich motorische Symptome (typischerweise oro-alimentäre Automatismen, wie Schmatzen), verändertes Bewusstsein und vegetative Symptome
  - Ursachen sind Hippocampus-Sklerose, Enzephalitis Enzephalitis Enzephalitis, Kopftrauma, Hamartome, Gliome, vaskuläre und angeborene Fehlbildungen sowie perinatale Verletzungen.
  - Häufigste Ursache einer refraktären fokalen Epilepsie bei Erwachsenen: Temporallappenepilepsie in Verbindung mit Hippocampussklerose
- Fokale Anfälle mit Bewusstseinsstörungen (früher bekannt als komplexe partielle Anfälle):
  - Fokale motorische Anfälle
  - Fokale sensorische Anfälle
  - Autonome Anfälle
- Fokale Anfälle ohne Bewusstseinsstörungen

Generalisierte Epilepsien

Gehen Sie von einer weit verbreiteten Pathologie aus (betrifft das gesamte Gehirn)
Am häufigsten treten idiopathische generalisierte Epilepsien auf:
- Absence-Epilepsie des Kindesalters (auch bekannt als Petit-mal-Epilepsie oder Pyknolepsie):
  - Alter bei Beginn: 3–10 Jahre
  - Gekennzeichnet durch kurze Absencen
  - Kann Dutzende bis Hunderte Male pro Tag auftreten
  - Kann durch Hyperventilation provoziert werden
  - Häufig positive Familienanamnese Familienanamnese Vorsorgeuntersuchungen und Prävention im Erwachsenenalter
  - Remission in 2–6 Jahren
- Juvenile Absence-Epilepsie:
  - Ähnlich der Epilepsie im Kindesalter, jedoch mit späterem Beginn (10–16 Jahre)
  - Etwa 40 % der Menschen sind nicht dauerhaft frei von Anfällen
  - Eine lebenslange antiepileptische Medikation kann erforderlich sein
- Juvenile myoklonische Epilepsie (Impulsiv-Petit-mal, Janz-Syndrom):
  - Alter bei Beginn: 12–20 Jahre
  - Bilaterale, symmetrische Myoklonien
  - Übergang in tonisch-klonische Anfälle möglich
  - Auch Bewusstseinsstörungen können beobachtet werden
  - Kann durch Schlafentzug und Photo-Stimulation provoziert werden
  - Erfordert eine lebenslange epileptische Therapie
- Generalisierte motorische Anfälle (Grand-mal-Epilepsie): generalisierte tonisch-klonische Anfälle mit großer Unregelmäßigkeit
Symptomatische generalisierte Epilepsien:
- Am häufigsten verursacht durch frühkindliche Hirnschäden aufgrund von Hypoxie oder Stoffwechselerkrankungen.
- West-Syndrom (Blitz-Nick-Salaam-Epilepsie – BNS-Epilsepsie):
  - Tritt im 1. Lebensjahr auf
  - Triade aus infantilem Spasmus, Hypsarrhythmie (EEG-Muster) und psychomotorischer Verzögerung
  - Epileptische Krämpfe treten in Clustern während des Schlafübergangs auf (bis 50 Anfälle in Serie)
  - Ätiologien: perinatale hypoxische Verletzung, Hirnfehlbildungen, tuberöse Sklerose Tuberöse Sklerose Tuberöse Sklerose, Down-Syndrom Down-Syndrom Down-Syndrom (Trisomie 21), Stoffwechselstörungen
  - Schlechte Prognose mit wahrscheinlicher Verzögerung der neurologischen Entwicklung
- Lennox-Gastaut-Syndrom:
  - Alter bei Beginn: 2–8 Jahre
  - Verschiedene Anfallsbilder gleichzeitig: astatisch, atypische Absencen und/oder generalisiert tonisch-klonisch
  - Kann sich aus einem West-Syndrom oder einer späten generalisierten Hirnschädigung entwickeln
  - Schlechte Prognose mit schwerer Entwicklungsverzögerung und medizinisch nicht refraktären Anfällen

Diagnostik

Die Diagnose basiert auf Anamnese, Laborergebnissen und EEG-Befunden.

Erstbeurteilung

Durch Anamnese und Untersuchung muss festgestellt werden, ob die Anfälle provoziert oder nicht provoziert auftreten.
Bildgebende Diagnostik:
- cCT ohne Kontrast
- cMRT

Labordiagnostik

Bei einem ersten Anfall:
- Elektrolyte Elektrolyte Elektrolyte, Glukose, Calcium, Magnesium Magnesium Elektrolyte, Kreatinin, Leberfunktionstests
- Blutbild
- Urinanalyse
- Toxikologie
Schwangerschaftstest bei Frauen im gebärfähigen Alter, da eine Schwangerschaft Schwangerschaft Schwangerschaft: Diagnostik, mütterliche Physiologie und Routineversorgung Behandlungsentscheidungen beeinflussen kann
Serumlaktat:
- Wenn die Anfallsepisode nicht beobachtet wurde
- In den ersten 2 Stunden nach einem Anfall erhöht
- Unterscheidet Anfälle von Synkopen oder psychogenen nichtepileptischen Anfällen (PNES)

Elektroenzephalographie (EEG)

EEG ist ein Test zur Überwachung der elektrischen Aktivität des Gehirns.

Arten normaler elektrischer Aktivität auf einem Elektroenzephalogramm — Arten normaler elektrischer Aktivität auf einem EEG
Bild von Lecturio.

Goldstandard für die Diagnose von Epilepsie
Anwendung, wenn Patient*innen nicht zum Grundbewusstsein zurückkehren
Im Rahmen der Abklärung bei erstmaligen Anfalls
Bei Erwachsenen spezifischer als bei Kindern
Verfahren:
- Elektroden werden auf der Kopfhautoberfläche platziert und mit einem Computer verbunden, der die elektrische Aktivität des Gehirns erkennt.
- Provokationsfaktoren können verwendet werden, um epileptogene Potenziale aufzuzeigen: Photo-Stimulation, Hyperventilation oder Schlafentzug
Die Video-EEG-Überwachung ist der Standardtest für:
- Klassifizierung der Art des Anfalls oder Syndroms
- Diagnose von PNES oder Pseudoanfällen (psychiatrisch bedingt)

Elektrische Aktivität des Gehirns in einem EEG während eines Anfalls
Bild von Lecturio.

Elektrodenplatzierung von 21 Elektroden des internationalen 10-20-Systems für EEG — Elektrodenplatzierungen für ein Standard-EEG
Bild: “21 electrodes of International 10-20 system for EEG“ von トマトン124. Lizenz: Public Domain

Wichtige EEG-Befunde mit entsprechenden Epilepsiesyndromen

Rolando-Epilepsie: durch Schlaf aktivierte zentrotemporale Spikes und Sharp Waves
Temporallappenepilepsie: Temporallappen-Spikes oder Sharp Waves
Absence-Epilepsie des Kinderalters:
- Klassisch 3-Hz (2,5 bis 5 Hz) Spike-Wave-Komplexe
- Juvenile Form kann etwas schneller sein (3–4 Hz)
Juvenile myoklonische Epilepsie:
- 4–6 Hz generalisierte Polyspike- and Waveentladungen
- Oft frontale Dominanz
West-Syndrom:
- Hypsarrhythmie (hohe Deltawellen, unregelmäßige spikes und Sharp-Waves)
- Chaotische, unregelmäßige, desorganisierte interiktale Muster
Lennox-Gastaut-Syndrom: langsame Spike-Wave-Komplexe (< 2,5 Hz)
Creutzfeldt-Jakob-Krankheit Creutzfeldt-Jakob-Krankheit Übertragbare spongiforme Enzephalopathien: Dreiphasige Wellen

Therapie

Die Wahl der Antiepileptika richtet sich nach der Art des Epilepsiesyndroms. Der Beginn der Behandlung nach einem einzigen unprovozierten Anfall bleibt umstritten.

Antiepileptika

Epilepsie fokale oder generalisiert?
Behandlungsziele:
- Anfallsfreier Status
- Keine/geringe Nebenwirkungen

**Tabelle: Antiepileptika nach Wirkmechanismus**
Name	Wirkmechanismus	Indikation	Nebenwirkungen
Phenobarbital	Verstärkt die GABA-vermittelte Hemmung der synaptischen Übertragung	Alle Arten von Epilepsie außer Abwesenheit	Sedierung Induziert Cytochrom-P450-Enzyme für Arzneimittelinteraktionen
Phenytoin Phenytoin Antikonvulsiva der ersten Generation	Hemmt die Na-Kanal-Aktivierung, um die Neurotransmission Neurotransmission Synapsen und Neurotransmission zu hemmen	Fokale Anfälle und generalisierte tonisch-klonische Anfälle	Übelkeit/ Erbrechen Erbrechen Erbrechen im Kindesalter Langzeitanwendung im Zusammenhang mit Osteoporose Osteoporose Osteoporose, peripherer Neuropathie und Gingivahyperplasie Induziert CYP450: Arzneimittelwechselwirkungen
Fosphenytoin	Wie Phenytoin Phenytoin Antikonvulsiva der ersten Generation	Wie Phenytoin Phenytoin Antikonvulsiva der ersten Generation	Geringeres Risiko für Hypotonie Hypotonie Hypotonie und kardiale Dysfunktion als mit Phenytoin Phenytoin Antikonvulsiva der ersten Generation
Carbamazepin Carbamazepin Antikonvulsiva der ersten Generation	Wirkt auf spannungsgesteuerten Na-Kanälen, um die synaptische Übertragung zu hemmen	Fokale und sekundär generalisierte Anfälle	Übelkeit/ Erbrechen Erbrechen Erbrechen im Kindesalter Hyponatriämie Hyponatriämie Hyponatriämie Agranulozytose Induziert CYP450-Enzyme
Lamotrigin Lamotrigin Antikonvulsiva der zweiten Generation	Blockiert erregende Na-Ionenkanäle	Fokale und generalisierte Epilepsie; sicherstes Antiepileptikum während der Schwangerschaft Schwangerschaft Schwangerschaft: Diagnostik, mütterliche Physiologie und Routineversorgung	Schwindel Schläfrigkeit Hautausschlag Hautausschlag Generalisierte und lokalisierte Exantheme, der zum Stevens-Johnson-Syndrom Stevens-Johnson-Syndrom Stevens-Johnson-Syndrom übergehen kann
Ethosuximid Ethosuximid Antikonvulsiva der ersten Generation	Wirkt auf den T-Typ Ca-Kanal, um das Burst-Feuer von thalamokortikalen Neuronen Neuronen Nervensystem: Histologie zu verringern	Abwesenheitsanfälle	Übelkeit/ Erbrechen Erbrechen Erbrechen im Kindesalter Blutkrankheiten
Gabapentin Gabapentin Antikonvulsiva der zweiten Generation	Wirkt auf spannungsgesteuerte Ca-Kanäle, die den Hemmtonus erhöhen	Fokale Anfälle	Schläfrigkeit Gewichtszunahme
Levetiracetam Levetiracetam Antikonvulsiva der zweiten Generation	Modifiziert das synaptische Protein SV2A	Fokale und generalisierte Epilepsie; oft als Erstlinientherapie eingesetzt; gut verträglich	Schläfrigkeit Ataxia Reizbarkeit
Topiramat Topiramat Antikonvulsiva der zweiten Generation	Blockiert spannungsgesteuerte Na-Kanäle; hemmt auch die Carboanhydrase, wodurch eine Azidose im Gehirn entsteht → teilweiser Schutz vor Krampfanfällen	Primär generalisierte tonisch-klonische Anfälle	Ermüdung Kognitive Probleme Gewichtsverlust, Appetitunterdrückung Nierensteine
Valproinsäure Valproinsäure Antikonvulsiva der ersten Generation	Mehrere	Fokale Anfälle mit Bewusstseinsstörungen, generalisierte Anfälle und Absencen	Übelkeit/ Erbrechen Erbrechen Erbrechen im Kindesalter Gewichtszunahme Haarverlust Hepatotoxisch (Hemmer der Leber Leber Leber) Pankreatitis Pankreatitis Akute Pankreatitis Teratogen

Chirurgische Therapien

Behandlungsziele:
- Beseitigung des epileptogenen neuronalen Bereichs
- Minimierung des neurologischen Defizits
- Steigerung der Lebensqualität
Präoperative Testung zur Visualisierung des Schwerpunkts der epileptischen Aktivität:
- Hochauflösendes MRT MRT Magnetresonanztomographie (MRT)
- Video-EEG
- PET-Scan
- Neuropsychologische Tests: um kognitive Effekte nach kortikaler Resektion vorherzusagen
Indikationen für Verfahren:
- Refraktäre Anfälle trotz medikamentöser Therapie
- Gut operierbarer epileptogener Fokus
- Fehlen einer fortschreitenden neuronalen Erkrankung
Arten von Verfahren:
- Offene resektive Chirurgie:
  - Resektion pathologischer Herde (z. B. Resektion des Tractus corticothalamicus oder medialer temporaler Strukturen)
  - Palliativchirurgie: Corpus Callosotomie und multiple subpiale Durchtrennungen
- Nichtresektives Vorgehen:
  - Kallosotomie
- Radiochirurgie:
  - Nichtinvasive resektive Chirurgie: Gamma Knife oder CyberKnife
  - Die Verfügbarkeit dieses Verfahrens ist sehr begrenzt.
- Vagusnervstimulation:
  - Für Personen mit zu hohem Risiko für größere chirurgische Eingriffe
  - Beinhaltet die Platzierung von Elektroden am linken Vagusnerv Vagusnerv Pharynx
Maßnahmen zur Vorbeugung von Anfällen:
- Schulung von Einzelpersonen zur Vermeidung häufiger Auslöser:
  - Schlafentzug
  - Alkoholkonsum
  - Bestimmte Medikamentenarten: Opioide Opioide Opioid-Analgetika, Stimulanzien Stimulanzien Stimulanzien, andere verschreibungspflichtige Medikamente
- In bestimmten Ländern oder Staaten Verbot des Betriebs von Kraftfahrzeugen

Differentialdiagnosen

Synkope Synkope Synkope: kurzzeitiger Verlust des Bewusstseins und des Muskeltonus mit spontaner Erholung. Synkopen haben zahlreiche Ursachen, sind jedoch normalerweise das Ergebnis einer verminderten Durchblutung des Gehirns. Personen mit Synkope Synkope Synkope zeigen meist keine postiktale Verwirrung oder verlängerte Dauer der Bewusstlosigkeit, was bei Personen mit Krampfanfällen häufig auftritt. Die Diagnose basiert auf der Anamnese und geeigneten kardialen Tests oder bildgebenden Verfahren. Die Therapie der Synkope Synkope Synkope umfasst das Erkennen und Behandeln der sekundären Ursache.
Migräne Migräne Migräne: primäre Kopfschmerzerkrankung, gekennzeichnet durch einseitige Kopfschmerzen in Verbindung mit Photophobie, Phonophobie Phonophobie Spezifische Phobien und Übelkeit. Einer Migräne Migräne Migräne können sensorische Auren vorausgehen, welche denen ähnlich sind, die bei Anfällen beobachtet werden. Ein epileptischer Anfall Epileptischer Anfall Erster epileptischer Anfall und Epilepsien tritt jedoch nicht mit starken Kopfschmerzen auf. Die Diagnose basiert auf Anamnese, Untersuchung und Bildgebung, um andere Pathologien auszuschließen. Die Therapie umfasst eine Verringerung der Exposition gegenüber Auslösern und Medikamenten für akute Episoden sowie eine Migräneprophylaxe.
Psychogener nichtpileptischer Anfall (PNES): ähnelt epileptischen Anfällen. Bei einem unauffälligen EEG-Ergebnis ist eine Epilepsie nicht direkt auszuschließen. Die Diagnostik von PNES umfasst körperliche Untersuchungsergebnisse, die sie von echten Anfällen unterscheiden, wie geschlossene Augen bei einer krampfartigen Person mit PNES und Video-EEG-Überwachung. Die Therapie umfasst eine psychologische Therapie und möglicherweise Medikamente gegen Angstzustände.
Hypoglykämie Hypoglykämie Hypoglykämie: Notfallzustand, definiert als Serumglukosespiegel ≤ 70 mg/dl (≤ 3,9 mmol/l) bei Diabetikern. Es gibt keine spezifische oder definierte Grenze für normale Serumglukosespiegel bei Nichtdiabetikern, und eine Hypoglykämie Hypoglykämie Hypoglykämie wird hauptsächlich durch ihre klinischen Merkmale definiert. Eine Hypoglykämie Hypoglykämie Hypoglykämie kann mit adrenergen und neuroglykopenischen Symptomen, einschließlich Krampfanfällen, auftreten. Die Diagnose basiert auf der Messung der Serumglukose und der klinischen Präsentation. Die Behandlung erfolgt mit oraler Glukose, IV-Dextrose oder IM-Glukagon.
Narkolepsie Narkolepsie Narkolepsie: neurologische Schlafstörung, die sich klinisch mit ausgeprägter Tagesschläfrigkeit Tagesschläfrigkeit Narkolepsie zeigt und mit Kataplexie Kataplexie Narkolepsie, hypnagogen Halluzinationen und Schlaflähmung einhergeht. Diagnostische Kriterien werden anhand von Schlafuntersuchungen gefunden, die eine Abnahme der REM-Latenz zeigen. Zur Therapie gehört eine gute Schlafhygiene. Medikamente, die als ZNS-Stimulanzien und Antidepressiva wirken, werden verwendet, um die Kataplexie Kataplexie Narkolepsie zu bekämpfen.

Quellen

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