Systemischer Lupus erythematodes (SLE)

Bild: “Gray Wolf (Canis lupus)” von Derek Bakken. Lizenz: CC BY 2.0

Definition

Der systemische Lupus erythematodes als Autoimmunerkrankung

Der Lupus erythematodes zählt zu der Gruppe der Autoimmunerkrankungen und weiterhin zur Gruppe der Kollagenosen. In der Gruppe der Kollagenosen wird er den Erkrankungen des rheumatischen Formenkreises zugeordnet.

Ätiologie

Ursachen für den systemischen Lupus erythematodes

Die genaue Ätiologie ist unbekannt, allerdings gibt es bestimmte prädisponierende genetische Faktoren, z.B. die Oberflächenmoleküle HLA-DR2 und HLA-DR3. Außerdem können äußere Faktoren einen Lupus „triggern“ wie hormonelle Veränderungen, Stress, Infekte, vermehrte Lichtexposition oder Medikamente.

Pathophysiologie

Die Entstehung des systemischen Lupus erythematodes

Der Pathomechanismus besteht in einer Ablagerung von Immunkomplexen an der Basalmembran der Zellwände. Neben dem Bindegewebe der Haut ist das auch an den Gefäßen der Fall. Dort können die Ablagerungen zu einer Vaskulitis führen. Diese Ablagerungen kann man unter dem Mikroskop als sogenanntes „Lupusband“ erkennen, wenn man die Immunkomplexe mit Immunfluoreszenzfarbstoffen anfärbt.

Diese sich ablagernden Immunkomplexe bestehen aus DNA, gegen die DNA gerichteten Antikörpern und aus Komplement und Fibrin. Sie entstehen durch eine fehlgeleitete Immunreaktion gegen eigene Zellkernbestandteile. Diese werden vom Immunsystem fälschlicherweise als fremd erkannt und es werden weitere Antikörper gebildet.

Klinik

Symptome des systemischen Lupus erythematodes

Am häufigsten zeigt sich der systemische Lupus erythematodes in unspezifischen Allgemeinsymptomen, was die Diagnose erschweren kann. Zu diesen können Fieber, Schwäche, Gewichtsverlust und Schwellung der Lymphknoten gehören.

Fast genauso häufig kommen Hautveränderungen vor, nach denen die Krankheit auch benannt ist (Lupus=Wolf, aufgrund der nach Abheilung der Hautschäden bleibenden wolfsgesichtähnlichen Narben). Die charakteristischen Hautveränderungen sind ein schmetterlingsförmiges Erythem an Wangen und Nasenrücken. Bei der Unterform des diskoiden Lupus finden sich leuchtende, schuppenbildende Papeln.

Zu den häufigeren Symptomen bei Lupus gehören außerdem eine Polyarthritis und eine Myositis.

Schließlich kann der SLE auch zu neurologischen Symptomen führen, wobei häufiger das zentrale als das periphere Nervensystem betroffen ist. Der Befall zeigt sich beispielsweise in einer Minderung der Vigilanz, Depressionen, Epilepsie und Schlaganfällen.

Nierenveränderungen bei systemischem Lupus erythematodes: Die Lupusnephritis

Entscheidend für die Prognose des SLE ist die Lupusnephritis, die bei über der der Hälfte der Betroffenen auftritt. Die Komplexe aus DNA und Anti-DNA-Antikörper führen zum Bild einer klassischen Immunkomplex-Glomerulonephritis. Diese kann sich in unterschiedlichen klinischen Symptomen, von der asymptomatischen Proteinurie bis zur chronischen Niereninsuffizienz äußern.

Von der Weltgesundheitsorganisation WHO wird sie in sechs verschiedene Typen eingeteilt, die unterschiedlich behandelt werden. Die Therapie besteht meist aus Immunsuppression und einer optimalen Blutdruckeinstellung.

Zusammenfassung der Symptome bei systemischem Lupus erythematodes

Zusammenfassend sollten Sie bei folgenden Symptomen an einen systemischen Lupus erythematodes denken:

• Fieber, Schwäche, Gewichtsverlust
• Schmetterlingserythem
• Polyarthritis, Myositis
• Kardiopulmonale Veränderungen
• Lupusnephritis
• Neurologische Veränderungen

Diagnose

Labordiagnostik bei systemischem Lupus erythematodes

Charakteristisch sind die Anti-dsDNA-Antikörper, die in 70% der Fälle von Lupus erhöht sind und die Antinukleären Antikörper (ANA) die fast immer erhöht sind. Diese finden sich jedoch in niedriger Konzentration auch bei Gesunden.

Weitere Antikörper können ebenfalls positiv sein: Anti-Sm, Anti-Ro, Antiphospholipid-Antikörper (APA). Oft führen die zirkulierenden Antikörper auch zu einer Verminderung der Zellzahl verschiedener Zellarten, so findet man eine Thrombozytopenie und Lymphozytopenie.

Therapie

Behandlung des Lupus erythematodes

Die erste therapeutische Maßnahme ist immer, mögliche Auslöser wie Medikamente ausfindig zu machen und anschließend zu meiden. Auch auf ausreichenden Lichtschutz muss bei den Betroffenen geachtet werden. Die Therapie richtet sich nach der Schwere des Schubs, oft werden bei leichten Formen NSAR mit Hydroxychloroquin und Glukokortikoiden kombiniert.

Bei Steroidunverträglichkeit und schwereren Formen werden auch stärkere Immunsuppressiva wie Methotrexat (MTX) eingesetzt.

Der Blutdruck muss zur Prophylaxe von Nierenschäden optimal eingestellt sein, ebenso muss auf eine ausreichende Osteoporoseprophylaxe geachtet werden.

Prognose

Überlebenswahrscheinlichkeit bei systemischem Lupus erythematodes

Bei optimaler Therapie ist die Überlebensrate sehr gut, am häufigsten sterben Lupuspatienten an Herz-Kreislauf-Komplikationen.

Quellen und Leitlinie zum systemischen Lupus erythematodes

S1-Leitlinie Systemischer Lupus erythematodes der Gesellschaft für Kinder- und Jugendrheumatologie und der Deutschen Gesellschaft für Kinder- und Jugendmedizin. In: AWMF online (Stand: 01.01.2013 , gültig bis 01.01.2018)

Herold, G. und Mitarbeiter: Innere Medizin (2013) – Gerd Herold Verlag

Sterry, W., Burgdorf, W., Worm, M.: Checkliste Dermatologie, 7. Auflage- Thieme Verlag

mediscript StaR – Elsevier Verlag

lupus-selbsthilfe.de

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