Vaskulitiden

Vaskulitiden sind eine Gruppe von Erkrankungen, die durch Vaskulitis, Ischämie und Schäden an den von den betroffenen Gefäßen versorgten Organen gekennzeichnet sind. Die betroffenen Arterien Arterien Arterien sind unterschiedlich groß und lokalisiert und variieren je nach Art der Vaskulitis. Vaskulitiden können eine primäre Erkrankung oder sekundär zu einer anderen Grunderkrankung sein. Es gibt keine eindeutig bekannte Pathophysiologie. Die Diagnose sollte bei jeder Person mit tastbarer Purpura, Lungeninfiltraten, ischämischen Ereignissen und Multisystemerkrankung in Betracht gezogen werden. Eine rechtzeitige Erkennung und Therapie der Vaskulitiden ist zwingend erforderlich, da es sich oft um schwerwiegende und manchmal tödliche Erkrankungen handelt. Die Behandlung umfasst immunsuppressive, antivirale und/oder entzündungshemmende Mittel.

Aktualisiert: 17.02.2023

Redaktionelle Verantwortung: Stanley Oiseth, Lindsay Jones, Evelin Maza

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Überblick

Definition

Vaskulitiden sind Erkrankungen der Blutgefäße mit Entzündungen der Gefäßwände, die zu Blutungen, Ischämie und Nekrose des distalen Gewebes und der Organe führen.

Klassifikation

Die folgende Klassifikation wurde aus der Nomenklatur der primären Vaskulitiden der International Chapel Hill Consensus Conference 2012 übernommen:

Ätiologie

  • Primär: idiopathisch
  • Sekundär:

Pathophysiologie

  • Kann entweder segmental sein oder das gesamte Gefäß betreffen
  • Polymorphkernige neutrophile Neutrophile Zellen des angeborenen Immunsystems Granulozyten sind für akute Entzündungen verantwortlich
  • Lymphozyten Lymphozyten Lymphozyten verantwortlich für chronische Entzündungen
  • Eine Entzündung Entzündung Entzündung der Media einer muskulären Arterie zerstört die innere elastische Lamina.
  • Die Auflösung der Entzündung Entzündung Entzündung kann Fibrose und Intimahypertrophie hinterlassen.
  • Sekundäre Gerinnselbildungen können das Gefäßlumen verengen und Gewebeischämie und Nekrose verursachen.
  • Die vorherrschende parenchymale Entzündung Entzündung Entzündung ist ein charakteristisches Muster, das bestimmte Organe in verschiedenen Vaskulitiden betrifft.

Klinik

Takayasu Arteriitis

  • Untypisch
  • Meist bei asiatischen Frauen (< 50 Jahre)
  • Unspezifische Symptome können Monate vor vaskulären Symptomen auftreten.
    • Fieber Fieber Fieber
    • Unwohlsein
    • Nachtschweiß
    • Arthralgien
    • Anorexie und Gewichtsverlust
  • Schmerzen oder Druckempfindlichkeit der Blutgefäße
  • Ungleiche oder fehlende Pulse:
    • Halsschlagader
    • Radial
    • Andere Pulsbereiche

Riesenzellarteriitis Riesenzellarteriitis Riesenzellarteriitis und Polymyalgia rheumatica

Polyarteriitis nodosa (PAN)

  • Mittleres Erkrankungsalter: 45 – 50 Jahre
  • Unspezifische Symptome können Monate vor den vaskulären Symptomen auftreten.
    • Fieber Fieber Fieber und Nachtschweiß
    • Unwohlsein und Müdigkeit
    • Arthralgien und Myalgien
    • Anorexie und Gewichtsverlust
  • Bauchschmerzen (aufgrund einer Vaskulitis der Mesenterialarterien)
  • Hämaturie (aufgrund einer Nierenarterienvaskulitis)
  • Dermatologische Manifestationen:
    • Purpura
    • Knötchen
    • Geschwüre
    • Livedo reticularis
  • Polyneuritis (wie Fußheber oder Handgelenkheber)
  • In 30 % Assoziation mit Hepatitis B Hepatitis B Hepatitis-B-Virus, auch mit Hepatitis C Hepatitis C Hepatitis-C-Virus
  • Lunge Lunge Lunge: Anatomie/Lungenarterien sind bei PAN nicht betroffen

Kawasaki-Syndrom Kawasaki-Syndrom Kawasaki-Syndrom

Granulomatose mit Polyangiitis Granulomatose mit Polyangiitis Granulomatose mit Polyangiitis

  • Mittleres Erkrankungsalter: 45 – 50 Jahre
  • Präsentiert sich mit Sattelnase
  • Rezidivierende Sinusitis Sinusitis Sinusitis (Rhinosinusitis)
  • Nasenbluten
  • Hämaturie
  • Unerklärte Hämoptyse Hämoptyse Hämoptyse führt zu Verdacht auf alveolärer Blutung und ANCA-assoziierte Vaskulitis.
  • Labortests: Proteinase 3 (PR3) – ANCA-positiv
  • Die Biopsie zeigt Granulome, Lungenblutung, Pauci-Immunglomerulonephritis (GN).

Eosinophile Eosinophile Zellen des angeborenen Immunsystems Granulomatose mit Polyangiitis Granulomatose mit Polyangiitis Granulomatose mit Polyangiitis

Antiglomeruläre Basalmembrankrankheit ( Goodpasture-Syndrom Goodpasture-Syndrom Goodpasture-Syndrom)

Kryoglobulinämische Vaskulitis

IgA-Vaskulitis

Purpura-Vaskulitiden

Purpura:
A: Diffuse kleine tastbare Purpura an den unteren Extremitäten
B: Vergrößerte Ansicht

Bild : „Purpura“ von Oshikata C et al. Lizenz: CC BY 2.0

Morbus Behçet Morbus Behçet Stomatitis

Cogan-Syndrom

  • Präsentiert sich mit entzündlichen Augenläsionen:
  • Symptome einer Innenohrerkrankung
    • Schallempfindungsschwerhörigkeit
    • Vestibuläre Dysfunktion
  • Vaskulitische Manifestationen können Arteriitis jeder Gefäßgröße umfassen.

Kutane leukozytoklastische Angiitis

  • Auch als Hypersensitivitätsvaskulitis bekannt
  • Vermutlich auf Serum oder Medikamente zurückzuführen
  • Vaskulitis eines einzelnen Organs, auf die Haut Haut Haut: Aufbau und Funktion begrenzte Vaskulitis der kleinen Gefäße, ohne systemische Vaskulitis oder Glomerulonephritis Glomerulonephritis Membranoproliferative Glomerulonephritis
  • Gleiche kutane Präsentation wie systemische Vaskulitiden der kleinen Gefäße
  • Läsionen mit tastbarem und nicht tastbarem urtikariellem purpurischen Ausschlag
  • Eine Biopsie mit Immunfluoreszenztest zeigt eine leukozytoklastische Vaskulitis.
  • Die Behandlung beinhaltet das Entfernen der geschädigten Stelle.
Purpurischer Hautausschlag Vaskulitiden

Purpurischer Hautausschlag bei einer Person mit kryoglobulinämischer Vaskulitis als Folge einer Bindegewebserkrankung.

Bild : „Purpuric skin rash“ von Gheita TA et al. Lizenz: CC BY 4.0

Diagnostik

Anamnese

  • Symptome, die eine Verdachtsdiagnose kennzeichnen oder ausschließen können
  • Substanzen und Medikamente, die Vaskulitiden verursachen können:
    • Hydralazin ist die häufigste Ursache für arzneimittelinduzierte ANCA-assoziierte Vaskulits
    • Propylthiouracil (PTU) und Methimazol werden zur Behandlung von Hyperthyreose Hyperthyreose Thyreotoxikose und Hyperthyreose eingesetzt.
    • Minocyclin
    • Kokain
  • Exposition gegenüber Infektionskrankheiten:

Körperliche Untersuchung

  • Identifizieren Sie potenzielle Stellen, an denen eine Vaskulitis beteiligt ist und das Ausmaß der Gefäßläsionen.
  • Spürbarer Purpurausschlag
  • Sensorische oder motorische Neuropathie
  • Fehlende, ungleiche oder zarte Pulse
Mehrere Ulzerationen bei einer Person mit mikroskopischer Polyangiitis

Mehrere Ulzerationen bei einer Person mit mikroskopischer Polyangiitis

Bild : „Skin ulcers revealing microscopic polyangiitis“ von Khammassi N et al. Lizenz: CC BY 2.0

Labordiagnostik

  • Die anfängliche Laboruntersuchung bei Verdacht auf Vaskulitis umfasst:
    • Blutkörperchensenkungsgeschwindigkeit (BSG)
    • CRP
    • Großes Blutbild
    • Nieren- und Leberfunktionstests
    • Hepatitis B- und C-Serologien
    • Serumkryoglobuline
    • Urinanalyse
    • Blutkulturen zum Ausschluss einer Infektion
  • Zusätzliche Tests können umfassen:
    • ANA
    • Komplementspiegel: ↓ C4 bei Kryoglobulinämie
    • ANCA-Antikörper
    • Perinukleäre ANCA (pANCA)
    • Zytoplasmatische ANCA (cANCA)

Bildgebende Verfahren

  • Röntgenthorax bei pulmonalen Symptomen oder Hämoptyse Hämoptyse Hämoptyse
  • Gefäßbildgebung mit CT und MRT MRT Magnetresonanztomographie (MRT)/MRA bei Verdacht auf eine Vaskulitis der großen Gefäße
    • MRA des betroffenen Bereichs, um nach einer Stenose oder poststenotischen Dilatation zu suchen
    • Gefäßsonographie
  • Kathetergestütze Arteriographie, wenn kein Gewebe für die Biopsie verfügbar ist

Biopsie

  • Die Biopsie der betroffenen Arterie ist der Goldstandard.
  • In einer Temporalarterienbiopsie bei Riesenzellarteriits kann sichtbar sein:
    • Granulomatöse Verdickung
    • Plasmazellen und Lymphozyten Lymphozyten Lymphozyten in Media und Adventitia
    • Fibrose

Therapie

Differenzialdiagnosen

  • Systemischer Lupus erythematodes Systemischer Lupus erythematodes Systemischer Lupus erythematodes (SLE): chronischer, autoimmuner, entzündlicher Zustand, der zur Ablagerung von Immunkomplexen in Organen führt, was zu systemischen Manifestationen führt. Die Präsentation umfasst Schmetterlingserythem, nicht-destruktive Arthritis, Lupusnephritis, Serositis, Zytopenien, thromboembolische Erkrankungen, Krampfanfälle Krampfanfälle Krampfanfälle im Kindesalter und/oder Psychosen. Die Diagnose erfolgt durch das Auffinden antinukleärer Antikörper, SLE-spezifischer Antikörper und spezifischer klinischer Befunde. Die Behandlung erfolgt mit Kortikosteroiden, Hydroxychloroquin und Immunsuppressiva Immunsuppressiva Immunsuppressiva.
  • Humanes Immundefizienz-Virus ( HIV HIV Retroviren: HIV): einzelsträngiges RNA-Virus aus der Familie der Retroviridae. HIV HIV Retroviren: HIV ist der ätiologische Erreger von AIDS AIDS HIV-Infektion und AIDS. Das Virus greift CD4+ T-Lymphozytenzellen, Makrophagen Makrophagen Zellen des angeborenen Immunsystems und dendritische Zellen an. Klinische Prsentation durch konstitutionelle Symptomen, opportunistische Infektionen und Malignome. Die Diagnose erfolgt durch Enzymimmunoassay für HIV-1 und 2. Die Behandlung erfolgt mit antiretroviralen Kombinationspräparaten.
  • Arteriosklerose: häufige Form der arteriellen Verschlusskrankheit, bei der Lipidablagerungen einen Plaque in den Blutgefäßwänden bilden. Arteriosklerose ist eine unheilbare Krankheit, für die es Risikofaktoren gibt, die oft durch eine Änderung des Lebensstils und des Verhaltens des Einzelnen reduziert werden können. Die Manifestationen der Atherosklerose Atherosklerose Atherosklerose hängen von den spezifischen betroffenen Gefäßen ab und umfassen vor allem die koronare Herzkrankheit, die Karotisstenose Karotisstenose Transitorische ischämische Attacke (TIA) und die periphere arterielle Verschlusskrankheit Periphere arterielle Verschlusskrankheit Periphere arterielle Verschlusskrankheit (paVK).
  • Ehlers-Danlos-Syndrom Ehlers-Danlos-Syndrom Ehlers-Danlos-Syndrom: heterogene Gruppe erblicher Bindegewebserkrankungen, die durch überdehnbare Haut Haut Haut: Aufbau und Funktion, hypermobile Gelenke und Brüchigkeit der Haut Haut Haut: Aufbau und Funktion und des Bindegewebes gekennzeichnet sind. Das Syndrom ist auf genetische Defekte zurückzuführen, die die Kollagenverarbeitung und -synthese beeinträchtigen. Die Diagnose ist hauptsächlich klinisch, wird aber durch Gentests bestätigt. Es gibt keine heilende Behandlung.
  • Fibromuskuläre Dysplasie Fibromuskuläre Dysplasie Fibromuskuläre Dysplasie: nichtatherosklerotische, nichtentzündliche, mittelgroße Angiopathie durch Fibroplasie der Gefäßwand. Diese Fibroplasie führt zu Komplikationen im Zusammenhang mit einer arteriellen Stenose, einem Aneurysma oder einer Dissektion. Die Diagnose wird durch Bildgebung bestätigt und die Behandlung umfasst Änderungen des Lebensstils, Antihypertensiva Antihypertensiva Antihypertensiva und möglicherweise eine Revaskularisierung.
  • Thrombotisch-thrombozytopenische Purpura: lebensbedrohlicher Zustand aufgrund eines Mangels an ADAMTS13 (Protease, die den Von-Willebrand-Faktor spaltet). Das klinische Bild kann aus Thrombozytopenie Thrombozytopenie Thrombozytopenie, hämolytischer Anämie Anämie Anämie: Überblick und Formen, Hämaturie, gastrointestinalen Symptomen, neurologischen Symptomen und Nierenbeteiligung bestehen. Die Diagnose basiert auf klinischen Symptomen und Labortests. Die Therapie umfasst Plasmapharese und immunsuppressive Therapien.
  • Akute myeloische Leukämie Akute myeloische Leukämie Akute myeloische Leukämie: hämatologische Malignität, gekennzeichnet durch unkontrollierte Proliferation myeloischer Vorläuferzellen. Das klinische Bild besteht aus Müdigkeit, Blutungen, Fieber Fieber Fieber und Infektionen im Zusammenhang mit Anämie Anämie Anämie: Überblick und Formen, Thrombozytopenie Thrombozytopenie Thrombozytopenie und einem Mangel an funktionellen Leukozyten. Die Diagnose erfolgt über einen peripheren Blutausstrich und eine Knochenmarkbiopsie mit Myeloblasten. Die Behandlung erfolgt hauptsächlich mit Chemotherapie.

Quellen

  1. Jennette JC, et al. (2013). Revised International Chapel Hill Consensus Conference Nomenclature of Vasculitis. Arthritis and Rheumatism 65:1–11. 
  2. Kasper DL, Fauci AS, Hauser SL, Longo DL, Jameson JL, Loscalzo J. (2018). Harrison’s Principles of Internal Medicine, 20th ed., vol 2, chapter 356.
  3. Merkel PA  (2021). Overview of and approach to the vasculitides in adults. UpToDate. Zugriff am 10. April 2021, von https://www.uptodate.com/contents/overview-of-and-approach-to-the-vasculitides-in-adults
  4. Cutaneous leukocytoclastic angiitis. Zugriff am 10. April 2021, von https://www.ncbi.nlm.nih.gov/medgen/57718
  5. Villa-Forte A. (2020).  Overview of vasculitis—musculoskeletal and connective tissue disorders. Merck Manual Professional Version. Zugriff am 10. April 2021, von https://www.merckmanuals.com/professional/musculoskeletal-and-connective-tissue-disorders/vasculitis/overview-of-vasculitis 
  6. Falk RJ, Merkel, PA (2020). Clinical spectrum of antineutrophil cytoplasmic antibodies. UpToDate. Zugriff am 10. April 2021, von https://www.uptodate.com/contents/clinical-spectrum-of-antineutrophil-cytoplasmic-autoantibodies
  7. Luca N. (2018). Vasculitis and thrombophlebitis. Emedicine. Zugriff am 9. August 2021, von https://emedicine.medscape.com/article/1008239-overview

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Simon Veiser

Simon Veiser beschäftigt sich seit 2010 nicht nur theoretisch mit IT Service Management und ITIL, sondern auch als leidenschaftlicher Berater und Trainer. In unterschiedlichsten Projekten definierte, implementierte und optimierte er erfolgreiche IT Service Management Systeme. Dabei unterstützte er das organisatorische Change Management als zentralen Erfolgsfaktor in IT-Projekten. Simon Veiser ist ausgebildeter Trainer (CompTIA CTT+) und absolvierte die Zertifizierungen zum ITIL v3 Expert und ITIL 4 Managing Professional.

Dr. Frank Stummer

Dr. Frank Stummer ist Gründer und CEO der Digital Forensics GmbH und seit vielen Jahren insbesondere im Bereich der forensischen Netzwerkverkehrsanalyse tätig. Er ist Mitgründer mehrerer Unternehmen im Hochtechnologiebereich, u.a. der ipoque GmbH und der Adyton Systems AG, die beide von einem Konzern akquiriert wurden, sowie der Rhebo GmbH, einem Unternehmen für IT-Sicherheit und Netzwerküberwachung im Bereich Industrie 4.0 und IoT. Zuvor arbeitete er als Unternehmensberater für internationale Großkonzerne. Frank Stummer studierte Betriebswirtschaft an der TU Bergakademie Freiberg und promovierte am Fraunhofer Institut für System- und Innovationsforschung in Karlsruhe.

Sobair Barak

Sobair Barak hat einen Masterabschluss in Wirtschaftsingenieurwesen absolviert und hat sich anschließend an der Harvard Business School weitergebildet. Heute ist er in einer Management-Position tätig und hat bereits diverse berufliche Auszeichnungen erhalten. Es ist seine persönliche Mission, in seinen Kursen besonders praxisrelevantes Wissen zu vermitteln, welches im täglichen Arbeits- und Geschäftsalltag von Nutzen ist.

Wolfgang A. Erharter

Wolfgang A. Erharter ist Managementtrainer, Organisationsberater, Musiker und Buchautor. Er begleitet seit über 15 Jahren Unternehmen, Führungskräfte und Start-ups. Daneben hält er Vorträge auf Kongressen und Vorlesungen in MBA-Programmen. 2012 ist sein Buch „Kreativität gibt es nicht“ erschienen, in dem er mit gängigen Mythen aufräumt und seine „Logik des Schaffens“ darlegt. Seine Vorträge gestaltet er musikalisch mit seiner Geige.

Holger Wöltje

Holger Wöltje ist Diplom-Ingenieur (BA) für Informationstechnik und mehrfacher Bestseller-Autor. Seit 1996 hat er über 15.800 Anwendern in Seminaren und Work-shops geholfen, die moderne Technik produktiver einzusetzen. Seit 2001 ist Holger Wöltje selbstständiger Berater und Vortragsredner. Er unterstützt die Mitarbeiter von mittelständischen Firmen und Fortune-Global-500- sowie DAX-30-Unternehmen dabei, ihren Arbeitsstil zu optimieren und zeigt Outlook-, OneNote- und SharePoint-Nutzern, wie sie ihre Termine, Aufgaben und E-Mails in den Griff bekommen, alle wichtigen Infos immer elektronisch parat haben, im Team effektiv zusammenarbeiten, mit moderner Technik produktiver arbeiten und mehr Zeit für das Wesentliche gewinnen.

Frank Eilers

Frank Eilers ist Keynote Speaker zu den Zukunftsthemen Digitale Transformation, Künstliche Intelligenz und die Zukunft der Arbeit. Er betreibt seit mehreren Jahren den Podcast „Arbeitsphilosophen“ und übersetzt komplexe Zukunftsthemen für ein breites Publikum. Als ehemaliger Stand-up Comedian bringt Eilers eine ordentliche Portion Humor und Lockerheit mit. 2017 wurde er für seine Arbeit mit dem Coaching Award ausgezeichnet.

Yasmin Kardi

Yasmin Kardi ist zertifizierter Scrum Master, Product Owner und Agile Coach und berät neben ihrer Rolle als Product Owner Teams und das höhere Management zu den Themen agile Methoden, Design Thinking, OKR, Scrum, hybrides Projektmanagement und Change Management.. Zu ihrer Kernkompetenz gehört es u.a. internationale Projekte auszusteuern, die sich vor allem auf Produkt-, Business Model Innovation und dem Aufbau von Sales-Strategien fokussieren.

Leon Chaudhari

Leon Chaudhari ist ein gefragter Marketingexperte, Inhaber mehrerer Unternehmen im Kreativ- und E-Learning-Bereich und Trainer für Marketingagenturen, KMUs und Personal Brands. Er unterstützt seine Kunden vor allem in den Bereichen digitales Marketing, Unternehmensgründung, Kundenakquise, Automatisierung und Chat Bot Programmierung. Seit nun bereits sechs Jahren unterrichtet er online und gründete im Jahr 2017 die „MyTeachingHero“ Akademie.

Andreas Ellenberger

Als akkreditierter Trainer für PRINCE2® und weitere international anerkannte Methoden im Projekt- und Portfoliomanagement gibt Andreas Ellenberger seit Jahren sein Methodenwissen mit viel Bezug zur praktischen Umsetzung weiter. In seinen Präsenztrainings geht er konkret auf die Situation der Teilnehmer ein und erarbeitet gemeinsam Lösungsansätze für die eigene Praxis auf Basis der Theorie, um Nachhaltigkeit zu erreichen. Da ihm dies am Herzen liegt, steht er für Telefoncoachings und Prüfungen einzelner Unterlagen bzgl. der Anwendung gern zur Verfügung.

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Zach Davis ist studierter Betriebswirt und Experte für Zeitintelligenz und Zukunftsfähigkeit. Als Unternehmens-Coach hat er einen tiefen Einblick in über 80 verschiedene Branchen erhalten. Er wurde 2011 als Vortragsredner des Jahres ausgezeichnet und ist bis heute als Speaker gefragt. Außerdem ist Zach Davis Autor von acht Büchern und Gründer des Trainingsinstituts Peoplebuilding.

Wladislav Jachtchenko

Wladislaw Jachtchenko ist mehrfach ausgezeichneter Experte, TOP-Speaker in Europa und gefragter Business Coach. Er hält Vorträge, trainiert und coacht seit 2007 Politiker, Führungskräfte und Mitarbeiter namhafter Unternehmen wie Allianz, BMW, Pro7, Westwing, 3M und viele andere – sowohl offline in Präsenztrainings als auch online in seiner Argumentorik Online-Akademie mit bereits über 52.000 Teilnehmern. Er vermittelt seinen Kunden nicht nur Tools professioneller Rhetorik, sondern auch effektive Überzeugungstechniken, Methoden für erfolgreiches Verhandeln, professionelles Konfliktmanagement und Techniken für effektives Leadership.

Alexander Plath

Alexander Plath ist seit über 30 Jahren im Verkauf und Vertrieb aktiv und hat in dieser Zeit alle Stationen vom Verkäufer bis zum Direktor Vertrieb Ausland und Mediensprecher eines multinationalen Unternehmens durchlaufen. Seit mehr als 20 Jahren coacht er Führungskräfte und Verkäufer*innen und ist ein gefragter Trainer und Referent im In- und Ausland, der vor allem mit hoher Praxisnähe, Humor und Begeisterung überzeugt.

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