Als Vaskulitis (lat.: vas = Gefäß; -itis = Entzündung) bezeichnet man eine Gruppe von heterogenen Erkrankungen, die über autoimmunologisch vermittelte Prozesse Schäden an verschiedenen Arten von Gefäßen hinterlassen und dabei auch die Strukturen im Versorgungsgebiet ebendieser betreffen. Insbesondere bei Erkrankungen, die einen ähnlichen Pathomechanismus besitzen, ist es für den Mediziner wichtig, die jeweiligen Besonderheiten gut zu kennen, um die Diagnose sicher abgrenzen zu können. Im Folgenden finden Sie einen kurzen Überblick mit dem Schwerpunkt auf Unterscheidungsmerkmale.

Dieser Artikel berücksichtigt die Leitlinien, welche auf AWMF einsehbar sind. Die zum Zeitpunkt der Veröffentlichung dieses Artikels vorliegende Leitlinien-Version können Sie einsehen.

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IgA-Vaskulitis

Bild: “An den Oberschenkel sichtbare Blutungen der kleinen Blutgefäße unter der Haut im Rahmen der Erkrankung Purpura Schönlein Hennoch” von Peter Rammstein. Lizenz: CC BY 3.0


Klassifikation und Nomenklatur der Vaskulitiden

Entsprechend der Chapel Hill Consensus Conference wurde international eine Nomenklatur und Klassifikation der Vaskulitiden festgelegt. Diese richtet sich nach Größe der betroffenen Gefäße und Vorliegen von ANCA-Antikörpern.

Tabellarische Übersicht über die Differentialdiagnose Vaskulitiden

Erkrankung Altersgipfel Symptomatik Besonderheiten/Komplikationen
Riesenzellarteriitis > 60 Jahre
  • Starke Schläfenkopfschmerzen
  • Sehstörungen
  • Gefahr des Sehverlusts
  • Häufigste Vaskulitis
  • Überwiegend ältere Frauen betroffen
  • Amaurosis fugax (Erblindungsgefahr)
Takayasu-Arteriitis < 40 Jahre
  • Zunächst unspezifisch (Fieber, Müdigkeit)
  • Claudicatio intermittens der Extremitäten
  • Blutdruckseitendifferenz der Arme
  • Gefäßgeräusche
  • Seltene Erkrankung
  • Überwiegend jüngere Frauen betroffen
Polyarteriitis nodosa Mittleres Alter
  • Unspezifische Symptomatik
  • Polyneuropathie
  • Myokardinfarkt im jungen Alter durch Koronararterienbefall
  • Assoziation mit Hepatitis B und C
  • Befall der Koronararterien
Kawasaki-Syndrom Kleinkinder
  • Hohes Fieber ohne Ansprechen auf Antibiotika
  • Hautmanifestationen
  • Konjunktivitis, oft beidseitig
  • Therapie mit Immunglobulinen und ASS
Granulomatose mit Polyangiitis (ehem. Morbus Wegener) Mittleres Alter
  • Chronische Sinusitis oder Rhinitis
  • Lungen-, Augen– und Nierenbeteiligung
  • Hautläsionen
  • Rapid progressive Glomerulonephritis (RPGN)
  • Nachweis von cANCA Antikörpern
Eosinophile Granulomatose mit Polyangiitis (ehem. Churg-Strauss-Syndrom)  –
  • Lungenbeteiligung mit allergischem Asthma
  • Myokarditis, Koronaritis
  • ZNS-Vaskulitis
  • Eosinophilie
  • Nachweis von pANCA Antikörpern
Mikroskopische Polyangiitis   –
  • Glomerulonephritis
  • Lungen- und Hautbeteiligung
  • RPGN, Hämoptysen, Nekrosen
  • Assoziation mit ANCA Antikörpern
Purpura Schönlein-Henoch (Klein)Kinder
  • Plötzlicher Beginn nach Atemwegsinfekt
  • Nierenbeteiligung (RPGN)
Vaskulitis bei Kryoglobulinämie   –
  • Hautbeteiligung (Purpura und Nekrosen)
  • Arthritis/Polyneuropathie
  • Assoziation mit Hepatitis C
  • Glomerulonephritis
Kutane leukozytoklastische Angiitis   –
  • Palpable Purpura der Haut (teilweise schmerzhaft)
  • Häufig Medikamente als Auslöser
M. Behçet Junge Erwachsene
  • Verlauf in Schüben
  • Orale Aphten
  • Genitale Ulzerationen
  • Augenbeteiligung
  • Regionale Häufung (v.a. Türkei)
  • Assoziation zu HLA-B51
  • Therapie mit Colchicin und Glukokortikoiden

Vaskulitiden der großen Gefäße

Riesenzellarteriitis (Arteriitis temporalis)

Riesenzellvaskultis

Bild: “Histopathologie der Riesenzellvaskultis mit Nachweis zahlreicher mehrkerniger Riesenzellen in der Gefäßwand einer Hirnarterie. Elastikafärbung” von Marvin 101. Lizenz: CC BY-SA 3.0

Die Riesenzellarteriitis ist die mit Abstand häufigste aller Vaskulitiden und betrifft vor allem ältere Frauen. Ein entzündlicher Befall an der A. temporalis kann zu vorübergehenden Sehstörungen führen, was man als Amaurosis fugax bezeichnet. Ein weiteres Symptom sind starke Kopfschmerzen im Bereich der Schläfen. Im akuten Fall kann die Erkrankung unbehandelt zur Erblindung führen.

Die Behandlung erfolgt medikamentös mit Glukokortikoiden. Häufig tritt die Riesenzellarteriitis mit einer Polymyalgia rheumatica auf, man geht von einem vergleichbaren Pathomechanismus aus.

Takayasu-Arteriitis

Die Takayasu-Arteriitis ist eine seltene Vaskulitis, die die Aorta und ihre großen Äste betrifft. Es erkranken üblicherweise junge Frauen unter 40 Jahren, die eine langsame Krankheitsprogredienz mit unspezifischen Allgemeinsymptomen zeigen.

Zeichen einer chronischen Entzündung, Hautveränderungen und Durchblutungsstörungen zeichnen die Klinik, sehr typisch ist eine Blutdruckdifferenz zwischen den beiden Armen.

Behandelt wird auch diese Erkrankung mit Glukokortikoiden, eventuell unter zusätzlicher Gabe von Methotrexat oder Cyclophosphamid. Zur Beseitigung von Stenzen kann ein operatives Eingreifen nötig werden.

Vaskulitiden der mittleren Gefäße

Polyarteriitis nodosa (PAN oder cPAN)

Die Polyarterritis nodosa, auch Panarteriitis nodosa genannt, ist eine Vaskulitis der mittleren Gefäße und häufig in ihrem Auftreten mit Hepatitis C oder B assoziiert.

Die Symptomatik dieser ANCA-negativen Vaskulitis ist sehr vielseitig, umfasst aber häufig unspezifische Allgemeinsymptome, Neuropathien und gastrointestinale Beschwerden. Ein Befall der Koronararterien kann selbst bei jungen Patienten ein Auslöser für Myokardinfarkte sein. Therapiert wird primär eine zugrunde liegende Hepatitis; liegt diese nicht vor, kann mit Immunsuppressiva behandelt werden.

Kawasaki-Syndrom

kawasaki syndrom

Bild: “Clinical manifestations and time course of Kawasaki disease” von Maen K Househ. Lizenz: CC BY-SA 3.0

Das Kawasaki-Syndrom verläuft hingegen deutlich akuter und betrifft überwiegend Kleinkinder. Diese mit schwerem Fieber verlaufende Erkrankung stellt eine wichtige Differentialdiagnose zu Masern oder Scharlach dar. Typisch sind eine oft beidseitig auftretende Konjunktivitis, Hauterscheinungen wie Erytheme und ein Stammexanthem sowie ein hohes Fieber ohne Ansprechen auf Antibiotikagabe. Eine wichtige Komplikation sind Aneurysmen der Koronararterien. Behandelt wird die Erkrankung durch orale Gabe von ASS und intravenöse Gabe von Immunglobulinen.

Merke: Bei Gabe von ASS im Kindesalter sollte immer die Gefahr eines Reye-Syndroms bedacht werden.

Vaskulitiden der kleinen Gefäße (ANCA-positiv)

Granulomatose mit Polyangiitis (ehemals Morbus Wegener)

cANCA Färbung bei Wegener's granulomatosis

Bild: “Immunofluorescence pattern of PR3 antibodies. Produced using serum from a patient with Wegener’s granulomatosis on neutrophils with a FITC conjugate.” von Simon Caulton. Lizenz: CC BY-SA 3.0

Die Granulomatose mit Polyangiitis (GPA), ehemals als Morbus Wegener bezeichnet, ist eine Vaskulitis der kleinen Gefäße und mit starker Assoziation zum Auftreten von cANCA-Antikörpern. Die Klinik der Erkrankung ist sehr variabel und kann ein langes Frühstadium mit chronischer Entzündung der oberen Atemwege haben. Man spricht hier häufig von einer chronischen, borkigen Rhinitis und einer Sattelnase als Frühsymptome der Erkrankung.

Später können Patienten zusätzlich eine Lungenbeteiligung mit Hämoptysen und pneumonieähnlicher Symptomatik, variable Hautläsionen und Nekrosen, Augenbeteiligung und eine Glomerulonephritis entwickeln. Letztere kann im Extremfall als Rapid progressive Glomerulonephritis (RPGN) lebensbedrohlich sein.

Die Diagnose wird durch eine Biopsie gesichert und die Therapie erfolgt je nach Stadium mit Glukokortikoiden, Methotrexat oder Cyclophosphamid. Unter Behandlung liegt die Prognose bei einer 5-Jahres-Überlebensrate von über 85 %, Rezidive der Erkrankung sind jedoch relativ häufig.

Eosinophile Granulomatose mit Polyangiitis (ehemals Churg-Strauss-Syndrom)

Früher als Churg-Strauss-Syndrom bekannt, stellt die Eosinophile Granulomatose mit Polyangiitis (EGPA) eine weitere Vaskulitis der kleinen Gefäße dar, die jedoch stärker mit pANCA-Antikörpern gegen die Myeloperoxidase assoziiert ist.

Typisch für die Erkrankung sind eine starke Eosinophilie im Labor und eine Lungenbeteiligung mit allergischen Asthmaanfällen. Eosinophile Granulozyten, die das Organgewebe infiltrieren, können verschiedenste klinische Manifestationen auslösen. Beispiele sind gastrointestinale Beschwerden Arthralgien und Hautläsionen.

Eine Diagnose wird auch bei dieser Erkrankung per Biopsie gesichert, im Gegensatz zur GPA reicht jedoch häufig eine alleinige Therapie mit Glukokortikoiden aus.

Mikroskopische Polyangiitis (MPA)

Die mikroskopische Polyangiitis ist eine seltene Vaskulitis der kleinen Gefäße und betrifft in den meisten Fällen die Niere in Form einer Glomerulonephritis. Weitere Zeichen sind eine Hautbeteiligung in Form von subkutanen Knötchen oder einer Purpura, eine pulmonale Vaskulitis und in etwa 70 % erhöhte Spiegel des pANCAAntikörpers. Die Therapie besteht entsprechend des Schweregrades aus einer Induktionstherapie mit Glukokortikoiden oder Cyclophosphamid und einer darauffolgenden Erhaltungstherapie.

Vaskulitiden der kleinen Gefäße (ANCA-negativ)

IgA-Vaskulitis (Purpura Schönlein-Henoch)

IgA-Vaskulitis

Bild: “An den Oberschenkel sichtbare Blutungen der kleinen Blutgefäße unter der Haut im Rahmen der Erkrankung Purpura Schönlein Hennoch” von Peter Rammstein. Lizenz: CC BY 3.0

Die Purpura Schönlein-Henoch ist eine durch Immunkomplexe bedingte Vaskulitis der kleinen Gefäße, die sich insbesondere im Kindesalter manifestiert. Zeitlich findet sich häufig eine Assoziation zu Infekten der oberen Atemwege und der Beginn ist meist plötzlich.

Betroffen ist in erster Linie die Haut mit palpablen Purpura und Petechien, überwiegend an den unteren Extremitäten lokalisiert. Darüber hinaus leiden Patienten häufig an kolikartigen Bauchschmerzen und Arthralgien nach Gelenkbefall. Eine Nierenbeteiligung kann sich als nephrotisches Syndrom äußern und ist der wichtigste Prädiktor für den Verlauf der Erkrankung. Die Therapie erfolgt rein symptomatisch bei leichtem Verlauf und mit Glukokortikoiden bei schwerem Verlauf mit Nierenbeteiligung.

Vaskulitis bei Kryoglobulinämie

Die Kryoglobulinämie bezeichnet das vermehrte Auftreten von Kryoglobulinen im Blut. Kryoglobuline sind kälteabhängig präzipitierende Immunglobuline, sodass es sich bei dieser Vaskulitis ebenfalls um eine Immunkomplex-vermittelte Form handelt. Das Auftreten ist hier zu über 90 % mit einer Hepatitis C assoziiert.

Symptome sind in erster Linie ein Hautbefall bis hin zu Nekrosen, daneben aber auch häufig Arthralgien, Myalgien und Neuropathien. Ein Spätsymptom ist die Nephropathie mit Hämaturie und Proteinurie. Im Fokus der Therapie steht zunächst die Therapie einer Grunderkrankung, die Vaskulitis kann zusätzlich immunsuppresiv behandelt werden.

Kutane leukozytoklastische Angiitis

Kutane leukozytoklastische Angiitis

Bild: “A case of leukocytoclastic vasculitis due to minocycline” von James Heilman, MD. Lizenz: CC BY-SA 3.0

Die kutane leukozytoklastische Angiitis ist eine durch Ablagerung von Immunkomplexen verursachte Vaskulitis der kleinen Hautgefäße. Als Auslöser kommen hier insbesondere Infektionen und Medikamente in Frage. Im Gegensatz zur IgA-Vaskulitis ist bei dieser Erkrankung mit überwiegend IgG und IgM die Symptomatik meist auf die Haut begrenzt.

Typisch ist eine palpable Purpura der Haut. Die Therapie ist zunächst symptomatisch unter Vermeidung etwaiger Auslöser, bei drohenden Nekrosen kann eine immunsuppressive Therapie mit Glukokortikoiden durchgeführt werden.

Vaskulitiden der mittelgroßen Gefäße

Morbus Behçet

Im Jahre 2012 wurde von der Chapel Hill Consensus Conference mit dem Vertreter des Morbus Behçet die neue Gruppe der Vaskulitiden der mittelgroßen Gefäße eingeführt. Diese Erkrankung, dessen Ätiologie noch ungeklärt ist, betrifft überwiegend Männer aus der Türkei und Südostasien. Als Vaskulitis betrifft sie die kleinen Gefäße und verläuft schubweise.

Ein wesentliches Symptom ist das Auftreten oraler Aphten in regelmäßigen Abständen. Ebenfalls häufig sind genitale Ulzerationen, andere Hautläsionen und Augenbeteiligung in Form einer Uveitis oder Retinitis. Im Spätstadium sind ZNS- und Nierenschädigung beschrieben.

Die Hyperreaktivität der Haut macht man sich auch in der Diagnostik zu Nutze. Beim Pathergie-Test wird Kochsalzlösung in die Haut injiziert und eine überschießende Hautreaktion erwartet. Die Therapie erfolgt entweder lokal oder systemisch mit Glukokortikoiden oder Immunsuppressiva.

Beliebte Prüfungsfragen zu Vaskulitiden

Die Lösungen befinden sich unterhalb der Quellenangaben.

1. Welche dieser Vaskulitiden manifestiert sich überwiegend im Kleinkindalter?

  1. Das Kawasaki-Syndrom
  2. Die Granulomatose mit Polyangiitis
  3. Die kutane leukozytoklastische Angiitis
  4. Die Riesenzellarteriitis
  5. Die Takayasu-Arteriitis

2. Was sichert die Diagnose einer Granulomatose mit Polyangiitis?

  1. Die alleinige Klinik
  2. Erhöhter CRP-Wert
  3. Positiver Befund im Ultraschall
  4. Biopsie
  5. Erhöhte BSG

3. Was ist kein häufiges Symptom einer Purpura Schönlein-Henoch?

  1. Krampfanfälle bei ZNS-Beteiligung
  2. Kleine Einblutungen in die Haut
  3. Hämaturie
  4. Kolikartige Bauchschmerzen
  5. Gelenkschmerzen


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