Zu dem Formenkreis der rheumatisch-entzündlichen Systemerkrankungen gehören eine Reihe von Erkrankungen, deren Ätiologie meist unbekannt ist. Zurückzuführen auf die Tatsache, dass sich häufig z.T. auch spezifische Antikörper finden lassen, werden Erkrankungen wie die rheumatoide Arthritis zu den Autoimmunerkrankungen gezählt. Die Diagnostik von Antikörpern spielt dementsprechend eine bedeutende Rolle im Rahmen der Diagnostik von rheumatischen Krankheitsbildern. Im folgenden Beitrag werden exemplarisch zwei Krankheitsbilder aus dem rheumatischen Formenkreis behandelt, die rheumatoide Arthritis und der Morbus Still.
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Eindringende Zellverbände rheumatoide Arthritis

Bild: “Eindringende Zellverbände rheumatoide Arthritis” von H. G. Fassbender. Lizenz: CC BY-SA 3.0


Krankheitsbild der rheumatoiden Arthritis

Definition der rheumatoiden Arthritis

Die rheumatoide Arthritis gehört definitionsgemäß zu den chronisch-entzündlichen Systemerkrankungen und verläuft dabei schubweise progredient.

Der Erkrankung liegt eine Entzündung der Synovia, d.h. der inneren Schicht der Gelenkkapsel, zugrunde. Zurückzuführen auf diese Synovialitis kann es zu Folgeerkrankungen wie einer Arthritis, einer Bursitis oder einer Tendovaginitis kommen.

rheumathoide Arthritis Veränderungen am Gelenk

Veränderungen am Gelenk

Zusätzlich kann es im Rahmen einer rheumatoiden Arthritis auch zu einem extraartikulären Organbefall kommen.

Merke: Die Erkrankung verläuft schubweise.

Epidemiologie der rheumatoiden Arthritis

Die Prävalenz der Erkrankung innerhalb der adulten Bevölkerung beträgt ca. 1 %. Ab einem Alter von 55 Jahren steigt diese auf ca. 2 %. Insgesamt steigt die Prävalenz mit zunehmendem Alter an, wobei der Erkrankungsgipfel zwischen dem 55. – 75. Lebensjahr liegt.

Dabei sind mit einem Verhältnis von 2 : 1 bis hin zu 3 : 1 deutlich mehr Frauen als Männer von der Erkrankung betroffen.

Ätiologie der rheumatoiden Arthritis

Die Ätiologie ist, wie bei den meisten Erkrankungen des rheumatischen Formenkreises, unbekannt. Aktuell wird eine Fehlregulation des Immunsystems diskutiert, bei deren Auslösung eine genetische Disposition eine entscheidende Rolle spielt.

So weisen ca. 70 % der an rheumatoider Arthritis erkrankten Patienten das HLA-Antigen DR4/ DRB1 auf.

Neben der genetischen Disposition werden derzeit auch Einflüsse von Noxen auf den Zeitpunkt des Ausbrechens einer rheumatoiden Arthritis diskutiert. Aktuelle Untersuchungen zeigen beispielsweise, dass der Konsum von Nikotin in direktem Zusammenhang mit dem Krankheitsausbruch steht. Des Weiteren weisen Raucher z.T. schwerere Krankheitsverläufe auf und sprechen teilweise schlechter auf eine Therapie an.

Pathophysiologie der rheumatoiden Arthritis

Bei Patienten, die eine genetische Disposition aufweisen (s.o.), kommt es durch unbekannte Triggerfaktoren zu einer Autoimmunreaktion. Im Rahmen dieser Autoimmunreaktion kommt es zu einer Einwanderung von entzündlichen Zellen in die Synovia.

Rheumatoid Arthritis mikroskopisch

Bild: “Mikroskopie Rheumatoide Arthritis” von KGH. Lizenz: CC BY-SA 3.0

Zu diesen Zellen gehören autoreaktive T-Lymphozyten, B-Lymphozyten, dendritische Zellen sowie Plasmazellen. Durch die Interaktion der Zellen untereinander, v.a. zwischen den Lymphozyten und den Monozyten, kommt es zu einer Produktion von proinflammatorischen Zytokinen, von Immunglobulinen sowie von denen für die rheumatoide Arthritis charakteristischen Autoantikörpern gegen das Fc-Fragment des IgG.

Merke: Die Autoantikörper gegen das Fc-Fragment des IgG werden auch als Rheumafaktoren bezeichnet.

Durch die Produktion der proinflammatorischen Zytokine wiederum werden bestimmte Signalkaskaden in Gang gesetzt, in deren Verlauf es zu einer Aktivierung des Komplementsystems und zur Freisetzung von weiteren Entzündungsmediatoren sowie von Enzymen kommt.

Die dabei freigesetzten Enzyme, wie z.B. Kollagenasen oder Elastasen, greifen den Knorpel an. Zusätzlich erfolgt eine Zerstörung des Knorpels durch eine sogenannte Pannus-Bildung. Der Pannus, welcher eine Verdickung der Synovia bezeichnet, wird dabei zum einen durch eine Invasion von makrophagenähnlichen Zellen und zum anderen durch die Proliferation von fibroblastenähnlichen Zellen verursacht.

Klassifikation der rheumatoiden Arthritis

Um möglichst zuverlässig auch schon frühzeitig die Diagnose einer rheumatoiden Arthritis zu stellen, wurden die ACR/EULAR-Klassifikationskriterien (Stand 2010) entwickelt.

Als Voraussetzung, um die Klassifikationskriterien zur Diagnostik heranzuziehen, ist dabei eine gesicherte Synovitis in mindestens einem Prädilektionsgelenk gefordert. Zusätzlich darf dieser Synovitis keine erkennbare andere Ursache, wie z.B. ein Trauma oder eine degenerative Gelenkveränderung anderer Genese, zugrunde liegen.

Die Klassifikationskriterien sind aus folgenden klinischen Faktoren zusammengesetzt:

  • Zeitlicher Verlauf (< 6 Wochen, > 6 Wochen)
  • Anzahl geschwollener bzw. schmerzhafter Gelenke
  • Serologie (Rheumafaktoren, Anti-CCP-Antikörper)
  • Entzündungsparameter (CRP-, BSG-Wert)

Dabei werden jeweils Punkte von 0 – 6 pro klinischem Faktor vergeben, wobei jeweils die höchste Punktzahl gezählt wird. Beträgt die Gesamtpunktzahl dabei mindestens 6 Punkte, so kann von dem Vorliegen einer rheumatoiden Arthritis ausgegangen werden.

Merke: Bei dem Vorliegen von mindestens 6 Punkten sowie einer gesicherten Synovitis (ohne erkennbare anderweitige Ursache) kann die Diagnose einer rheumatoiden Arthritis gestellt werden.

Klinik der rheumatoiden Arthritis

Die Klinik der rheumatoiden Arthritis lässt sich grob in unspezifische Allgemeinsymptome, spezifische Symptome, fakultative Symptome sowie extraartikuläre Organmanifestationen unterteilen.

Unspezifische Allgemeinsymptome im Rahmen einer rheumatoiden Arthritis

Zu den typischen Allgemeinsymptomen, die im Rahmen einer rheumatoiden Arthritis auftreten können, gehören nächtliches Schwitzen, evtl. subfebrile Temperaturen, Myalgien sowie ein Gefühl der Abgeschlagenheit.

Spezifische Symptome im Rahmen einer rheumatoiden Arthritis

Zu den spezifischen Symptomen einer rheumatoiden Arthritis gehören v.a. die Symptome einer Polyarthritis, einer Tendovaginitis sowie einer Bursitis.

Diese drei Symptome treten in der Regel symmetrisch auf, wobei zu Beginn der Erkrankung häufig die kleinen Gelenke an den Fingern betroffen sind. An den Fingern zeigt sich die Entzündung v.a. durch eine Schwellung der Fingergrund- und der proximalen Interphalangealgelenken (= MCP- und PIP-Gelenke).

Merke: Die Fingerendgelenke (DIP-Gelenke) sind in der Regel nicht betroffen.

Die Schwellung ist dabei zusätzlich schmerzhaft, wobei beim schmerzhaften Händedruck vom sogenannten Gaenslen-Zeichen gesprochen wird.

Weitere spezifische Frühsymptome der Erkrankung sind eine morgendliche Steifigkeit der Gelenke (> 30 Minuten) sowie eine Durchblutungsstörung einzelner Finger.

Bei einer Synovitis der Sehnenscheiden im Bereich des Ligamentum carpi transversum kann es zu einer Kompression des darunter verlaufenden N. medianus kommen. Das daraus resultierende Krankheitsbild, u.a. mit Parästhesien im Bereich des Versorgungsgebietes der Nerven, wird als Karpaltunnelsyndrom bezeichnet.

Karpal Tunnel Syndrom

Bild: “Carpal Tunnel Syndrome.” von BruceBlaus. Lizenz: CC BY 3.0

Merke: Die Parästhesien im Rahmen eines Karpaltunnelsyndroms treten v.a. nachts sowie bei Dorsalflexion der Hand auf.

Fakultative Symptome im Rahmen einer rheumatoiden Arthritis

In ca. 20 % der Fälle kommt es zum Auftreten von sogenannten Rheumaknoten, welche sich v.a. in den Sehnen an den Streckseiten von Gelenken befinden und subkutan liegen. Besonders häufig ist dabei das Ellenbogengelenk betroffen.

Rheumaknoten

Bild: “Rheumaknoten” von Godart, Thomas. Lizenz: CC BY 4.0

In ca. 30 % der Fälle kommt es zu einem sekundären Sicca-Syndrom, im Rahmen dessen es zu einer verminderten Tränen-, sowie Speichelproduktion, hervorgerufen durch eine Entzündung der jeweiligen Drüse, kommt. Das Sicca-Syndrom wird dabei auch den extraartikulären Organmanifestationen zugeordnet (s.u.).

Zusätzlich kann es evtl. zu Nagelveränderungen, wie rötlicher Halbmonde oder subungualen Blutungen sowie Nagelwachstumsstörungen kommen.

Extraartikuläre Organmanifestationen im Rahmen einer rheumatoiden Arthritis

Zu den Organen, die im Rahmen einer rheumatoiden Arthritis betroffen sein können, gehören das Herz, die Lunge, die Leber, die Augen sowie die Gefäße.

Nekrose im Herz

Bild: “Nekrose im Herzen” von H. G. Fassbender. Lizenz: CC BY-SA 3.0 de

Das Organ, das mit ca. 50 % der Patienten, am häufigsten betroffen ist, ist die Lunge. Allerdings bleibt die Lungenbeteiligung, meist in Form einer Pleuritis, häufig asymptomatisch. Seltener kann auch eine Lungenfibrose auftreten.

Am Herzen kann sich die Manifestation in Form einer Peri– oder Myokarditis präsentieren. Hiervon betroffen sind ca. 30 % der Patienten, wobei diese sich ebenfalls meist asymptomatisch präsentieren.

In Zusammenhang mit der Leber findet sich meist nur eine unspezifische Erhöhung der Leberenzyme und in selteneren Fällen auch eine periportale Fibrose.

Eine Nierenbeteiligung tritt ebenfalls nur selten auf und zeigt sich dann meist in Form einer fokalen membranösen Glomerulonephritis, wobei diese oft sekundär durch die medikamentöse Therapie der rheumatoiden Arthritis verursacht wurde.

An den Gefäßen kann es zu einer Vaskulitis kommen, wobei diese u.a. eine vorzeitige Arteriosklerose oder eine Polyneuropathie verursachen kann. Bedingt durch diese beiden Faktoren geht eine Vaskulitis mit einem deutlich erhöhten kardiovaskulären Risiko einher.

Merke: Im Rahmen des erhöhten kardiovaskulären Risikos erleiden betroffene Patienten deutlich häufiger einen Schlaganfall oder einen Herzinfarkt.

Die Manifestation am Auge wurde bereits unter dem Punkt des sekundären Sicca Syndroms (Keratokonjunktivitis sicca, sekundäres Sjögren-Syndrom, s.o.) abgehandelt.

Diagnostik der rheumatoiden Arthritis

Neben den oben erwähnten ACR/EULAR-Klassifikationskriterien zur frühzeitigen Diagnostik einer rheumatoiden Arthritis werden noch klinische Untersuchungszeichen, laborchemische Parameter sowie eine apparative Diagnostik in die Diagnosestellung mit einbezogen.

Klinische Untersuchungszeichen im Rahmen einer rheumatoiden Arthritis

Neben den bereits erwähnten Gaenslen-Zeichen kann es durch Schwellung zu einer Verstreichung der Hautfalten an den Fingergrundgelenken oder auch zu einer Atrophie im Bereich der Musculi interossei kommen.

Laborparameter im Rahmen einer rheumatoiden Arthritis

Zu den unspezifischen Entzündungszeichen gehören eine Erhöhung von BSG, CRP sowie von Akute-Phase-Proteinen, wie dem Ferritin.

Weitere immunologische Befunde stellt der Nachweis von Rheumafaktoren oder Anti-CCP dar. Rheumafaktoren (s.o.) sind dabei zu Beginn in ca. 40 % der Fälle positiv und im Verlauf in ca. 80 %. Allerdings sind diese nicht spezifisch für die rheumatoide Arthritis, sondern können auch im Rahmen von chronischen Infektionserkrankungen, bei Leberkrankungen oder auch bei Gesunden (ca. 5 %) vorhanden sein.

Dem gegenübergestellt weist das Anti-CCP, welches einen IgG-Antikörper gegen cyclisch citrulliniertes Peptid darstellt, eine hohe Spezifität (> 90 %) auf. Zusätzlich liefert das Anti-CCP in Verbindung mit einem positiven Rheumafaktor einen Hinweis auf einen aggressiven Verlauf der rheumatoiden Arthritis.

In 30 % der Fälle lassen sich auch antinukleäre Antikörper (ANA) nachweisen.

Apparative Diagnostik im Rahmen einer rheumatoiden Arthritis

Im Rahmen einer apparativen Diagnostik werden v.a. die Sonographie und das konventionelle Röntgen eingesetzt.

Innerhalb einer sonographischen Untersuchung können z.B. ein Gelenkerguss, der Nachweis einer Baker-Zyste, eine Hyperperfusion der Synovia (im PW-Doppler) oder eine Pannusbildung hinweisend auf eine rheumatoide Arthritis sein.

Die Befunde beim Röntgen werden anhand der Klassifikation nach Steinbrocker in 0 – IV Stadien unterteilt. Im Stadium 0 sind weder klinische Krankheitszeichen, noch auffällige Röntgenbefunde zu verzeichnen. Im Stadium I zeigen sich im Röntgen bereits erste Weichteilzeichen sowie evtl. eine gelenknahe Osteoporose.

Im Stadium II werden zusätzlich beginnende Knorpel- und Knochendestruktionen beschrieben und im Stadium III kommen beginnende Subluxationen und Fehlstellungen hinzu. Bedingt durch diese Folgen ist die Gelenkbeweglichkeit im Stadium III bereits stark eingeschränkt, wohingegen sie im Stadium II nur leicht und im Stadium O + I gar nicht beeinträchtigt, d.h. voll erhalten ist.

Im Stadium IV ist eine Gelenkbeweglichkeit aufgrund des Vorliegens einer Gelenkzerstörung sowie von vollständigen Luxationen, bis hin zu Ankylosen nicht mehr möglich.

Merke: Da röntgenologische Veränderungen häufig auch erst im späteren Krankheitsverlauf auftreten, schließt das Fehlen von Veränderungen im Röntgen eine rheumatoide Arthritis nicht aus.

Weitere apparative Untersuchungsmöglichkeiten stellen das MRT, das Kontrastmittel-MRT, die Szintigraphie sowie eine Gelenkpunktion mit Untersuchung der Synovia dar.

Sonderformen der rheumatoiden Arthritis

Zu den Sonderformen der rheumatoiden Arthritis gehören u.a. das Caplan- und das Felty-Syndrom, die juvenile idiopathische Arthritis und die Alters-rheumatoide-Arthritis.

Das Caplan-Syndrom stellt dabei eine Kombination aus rheumatoider Arthritis und Silikose dar und kommt bevorzugt bei Grubenarbeitern vor.

Das Felty-Syndrom hingegen beschreibt eine schwere Verlaufsform der rheumatoiden Arthritis, die bereits im Erwachsenenalter zu Symptomen wie einer Hepatosplenomegalie, Lymphknotenschwellungen sowie einer Granulozytopenie führen kann.

Bei einem Beginn der rheumatoiden Arthritis nach dem 60. Lebensjahr wird diese als Alters-RA bezeichnet, wohingegen sich eine juvenile idiophatische Arthritis bereits vor dem 16. Lebensjahr manifestiert.  Die juvenile idiopathische Arthritis kann dabei in weitere Unterformen gegliedert werden, wozu u.a. auch die systemische Arthritis (Synonym: Morbus Still (s.u.) gehört).

Merke: Die Alters-RA zeigt häufig einen aggressiveren Verlauf mit einer frühzeitigen Gelenkzerstörung.

Differentialdiagnosen (DD) der rheumatoiden Arthritis

Zu den Differentialdiagnosen der rheumatoiden Arthritis gehören grob die anderen Erkrankungen des rheumatischen Formenkreises. Dazu gehören z.B. die Psoriasis-Arthritis, Kollagenosen, wie der systemische Lupus erythematodes, oder Vaskulitiden.

Aber auch andere Systemerkrankungen, wie z.B. die Hämochromatose, Gicht oder rheumatisches Fieber, die ebenfalls zu einer Gelenkbeteiligung führen können, kommen als Differentialdiagnose in Frage.

Eine weitere wichtige Differentialdiagnose stellt die Arthrose dar.

Therapie der rheumatoiden Arthritis

Physikalische Therapie der rheumatoiden Arthritis

Eine Säule der Therapie der rheumatoiden Arthritis stellt die physikalische Therapie dar. Zu dieser gehören im akuten Schub v.a. Kälteanwendungen in Form einer Kryotherapie. Neben der Kryotherapie kommt auch eine Thermo-, eine Hydro-, eine Elektro- sowie eine Bewegungs- und Massagetherapie zum Einsatz.

Merke: Bei akut entzündeten Gelenken keine Wärme-, sondern Kältetherapie anwenden.

Medikamentöse Therapie der rheumatoiden Arthritis

In Zusammenhang mit der Therapie einer rheumatoiden Arthritis steht der Leitsatz, dass, sobald die Diagnose gestellt wurde, eine Therapie mit klassischen DMARDs (disease-modifying anti-rheumatic drugs) eingeleitet werden sollte, da hierdurch eine rasche Remission sowie eine geringe Krankheitsaktivität erreicht werden kann.

Zu den klassischen DMARDS gehört z.B. das MTX (Methotrexat), welches bei einer aktiven rheumatoiden Arthritis als erstes eingesetzt werden sollte. Bei guter Verträglichkeit oder bei gleichzeitig unzureichender Wirkung kann die Dosis zunächst erhöht werden oder die Gabe von oral auf parenteral umgestellt werden.

In Zusammenhang mit der Gabe von MTX, welches einen Folsäureantagonisten darstellt, ist auf Nebenwirkungen zu achten, die v.a. im gastrointestinalen Bereich z.B. in Form von Übelkeit auftreten können. Weitere Nebenwirkungen sind z.B. eine Stomatitis, eine Erhöhung der Leberenzyme sowie eine Zytopenie aufgrund einer Depression des Knochenmarks.

Merke: MTX ist Folsäureantagonisten mit immunsuppressiver Wirkung. Die zeitversetzte Gabe von Folsäure (ca. 24 – 48 h nach MTX-Einnahme) kann das Auftreten von Nebenwirkungen reduzieren.

Aufgrund des verzögerten Wirkungseintritts von MTX (nach Wochen – Monaten), sollte initial eine niedrige bis mittelhohe Dosis von Glukortikoiden als Ergänzung gegeben werden. Dieser Grundsatz bezieht sich auch auf die anderen DMARDs, da diese ebenfalls einen verzögerten Wirkungseintritt aufweisen.

Merke: Glukokortikoide besitzen nicht nur eine antientzündliche, sondern auch eine krankheismodifizierende Wirkung, wodurch sich eine Kombination mit DMARDs positiv auf den Krankheitsverlauf auswirkt.

Sollte MTX als primäres DMARD nicht in Frage kommen bzw. kommt es unter der Therapie zu starken Nebenwirkungen (s.o.), sollte ein anderes der klassischen DMARDs eingesetzt werden. Dazu gehören z.B. Leflunomid, Sulfasalazin, Antimalariapräparate, wie Hydroxychloroquin, andere Immunsuppressiva, wie Ciclosporin A oder Azathioprin,  oder Alkylantien, wie Cyclophosphamid.

Merke: Bei der Gabe von Ciclosporin A und Cyclophosphamid muss deren Toxizität beachtet werden, sodass Cyclophosphamid nur in Ausnahmefällen eingesetzt werden sollte.

Weitere Medikamente in der Therapie der rheumatoiden Arthritis stellen die Biologicals dar. Hierbei handelt es sich um rekombinant hergestellte Antikörper, z.B. Antikörper gegen den Tumornekrosefaktor-α (Infliximab, Adalimumab, Entanercept, Golimumab, Certolizumab), Anti-CD-20-AK (Rituximab) und Interleukin-1-Rezeptorantagonisten (Anakinra).

Da eine initiale Kombination von verschiedenen DMARDs in Studien keine höhere Effektivität aufgewiesen hat, sollte initial eine Monotherapie (zu Beginn in Kombination mit Glukokortikoiden) angestrebt werden. Das heißt sollte zu Beginn eine Therapie mit MTX nicht anschlagen, kann zunächst auf ein anderes DMARD gewechselt werden.

Wird das vorrangige Therapieziel, das Ziel einer Remission bzw. einer niedrigen Krankheitsaktivität, unter einer Monotherapie nicht erreicht, sollte eine Kombination von mehreren DMARDs erfolgen. Bei einer vorliegenden hohen Krankheitsaktivität kann bereits zu diesem Zeitpunkt die Kombination mit einem Biological erwogen werden. Dabei sollte vorrangig MTX mit einem Biological kombiniert werden.

Sonst werden Biologicals v.a. dann eingesetzt, wenn die Kombination von zwei DMARDs zu keinem ausreichendem Therapieeffekt geführt hat.

Interventionelle Therapie der rheumatoiden Arthritis

Zu dieser gehören Verfahren wie die Radiosynoviorthese, die Synovektomie (arthroskopisch oder chirurgisch)  sowie eine rekonstruktive Chirurgie.

a) Luxierte Zehen bei RA b) nach Stainsby-Korrektur

Bild: “a) Luxierte Zehen bei RA b) nach Stainsby-Korrektur” von Angela Simon. Lizenz: CC BY-SA 3.0

Im Rahmen einer Radiosynoviorthese werden radioaktive Substanzen (Betastrahler) in das entzündete Gelenk injiziert. Durch diese Behandlung werden die Gelenke längerfristig schmerzfrei, wobei der optimale Wirkungseintritt nach ca. 3 – 6 Monaten auftritt.

Komplikationen der rheumatoiden Arthritis

Durch die Erkrankung selbst kann es zu einer Reihe an irreversiblen Veränderungen im Bereich der Gelenke kommen. Besonders lassen sich dabei Deformitäten an den Händen finden, da diese oft schon früh im Krankheitsverlauf betroffen sind.

Zu diesen gehören z.B. die Schwanenhalsdeformität der Finger oder die Knopflochdeformität der Fingermittelgelenke. Zu der Schwanenhalsdeformität kommt es durch eine Überstreckung im Mittelgelenk und einer Beugung im Endgelenk.

Schwanenhalsdeformität der Finger

Bild: “Swan neck deformity in a 65 year old Rheumatoid Arthritis patient.” von Phoenix. Lizenz: CC BY-SA 3.0

Bei der Knopflochdeformität hingegen befinden sich die Mittelgelenke in einer Beugestellung und die Endgelenke sind überstreckt.

Neben den beiden genannten Deformitäten kann es auch zu einer ulnaren Deviation der Finger kommen.

ulnare Deviation der Finger

Bild: “Ulnare Deviation der Finger” von James Heilman. Lizenz: CC BY-SA 3.0

Im Bereich der HWS kann eine atlantoaxiale Subluxation auftreten. Diese birgt die Gefahr einer Querschnittsymptomatik.

Neben den oben beschriebenen Gelenkveränderungen kann es auch zu Komplikationen in Zusammenhang mit dem extraartikulären Organbefall kommen. Dazu zählt z.B. eine koronare Herzerkrankung (KHK) sowie eine vorzeitige Arteriosklerose.

Zusätzlich kann es u.a. zum Auftreten einer Amyloidose vom Typ AA kommen. Bei dieser kommt es zu einer Ablagerung des Vorläuferproteins des Amyloids, dem Serum-Amyloid A. Eine Ablagerung erfolgt dabei vorzugsweise in Nieren, Leber, Milz, Nebennieren und dem Gastrointestinaltrakt.

Durch die Ablagerungen im Bereich der Niere kann sich z.B. ein nephrotisches Syndrom und als Folge dessen eine Niereninsuffizienz entwickeln.

Darüber hinaus können auch Komplikationen aus der medikamentösen Therapie durch die Nebenwirkungen der eingesetzten Therapeutika resultieren. Besonders häufig kommt es in diesem Zusammenhang, v.a. bei der Gabe von NSAR, zum Auftreten von Magen- und Duodenalulzera sowie von deren Blutungen.

Durch die Gabe der Immunsuppressiva kann es des Weiteren zu Infektionen kommen, oder im Rahmen einer Glukokortikoid-Gabe u.a. zu einer Osteoporose.

Prognose der rheumatoiden Arthritis

Insgesamt ist der Krankheitsverlauf individuell sehr unterschiedlich. Gerade zu Beginn der Erkrankung lässt sich nur schwer der weitere Verlauf abschätzen. Allerdings gibt es bestimmte Faktoren, die mit einer schlechten Prognose assoziiert sind.

Dazu gehören z.B. Laborparamater wie erhöhte CRP– oder erhöhte BSG-Werte, der Nachweis von Anti-CCP-AK und ein erhöhter Rheumafaktortiter.

Bedingt durch die Tatsache, dass sich eine frühzeitige Therapie positiv auf die Prognose auswirkt, sind wiederum Faktoren, die mit einem schlechteren Ansprechen auf eine Therapie assoziiert sind, als prognostisch ungünstig zu werten. Zu diesen gehören z.B. eine hohe Krankheitsaktivität, weibliches Geschlecht, Rauchen sowie genetische Polymorphismen.

Krankheitsbild des Morbus Still

Definition des Morbus Still

Der Morbus Still bzw. das Still-Syndrom gehört ebenfalls zum rheumatischen Formenkreis, wobei die Ätiologie nicht bekannt ist. Unterschieden wird dabei zwischen dem Morbus Still, der eine Unterform der juvenilen idiopathischen Arthritis darstellt, sowie dem adulten Morbus Still.

Epidemiologie des Morbus Still

Der adulte Morbus Still ist eine äußerst seltene Erkrankung (Inzidenz ca. 5 /100.000), wobei Männer und Frauen gleichhäufig betroffen sind.

Der juvenile Morbus Still beginnt bereits im Kleinkindalter.

Klinik des Morbus Still

Das charakteristische Merkmal für den adulten, als auch für den juvenilen Morbus Still ist ein kleinfleckiges, lachsfarbenes, makulopapulöses Exanthem, welches nur flüchtig auftritt und sich an Rumpf und proximalen Extremitäten ausbreitet.

Merke: Das Exanthem tritt oft nur flüchtig und dabei häufig in Zusammenhang abendlicher Fieberschübe auf, somit ist es nur selten beim Arztbesuch vorhanden.

Weitere Symptome im Zusammenhang mit dem Morbus Still sind Fieberschübe (> 39 °C), die ca. 1 – 2 Mal pro Tag auftreten und z.T. mit starken Muskel- und Gelenkschmerzen verbunden sind.

Die Arthritis der Gelenke stellt, zu vergleichen mit der rheumatoiden Arthritis, eine Polyarthritis dar, d.h. mehrere Gelenke sind betroffen. Die Verteilung ist dabei, ebenfalls wie bei der rheumatoiden Arthritis, symmetrisch ausgeprägt.

Ankylosen der Halswirbelsäule bei einer ca. 40-jährigen Frau mit abgelaufener juveniler Arthritis.

Bild: “Ankylosen der Halswirbelsäule bei einer ca. 40-jährigen Frau mit abgelaufener juveniler Arthritis.” von Hellerhoff. Lizenz: CC BY-SA 3.0

Merke: Die Gelenkbeteiligung steht bei der juvenilen Form zunächst im Hintergrund.

Weitere fakultative Symptome sind Halsschmerzen, eine Splenomegalie sowie eine Polyserositis von Pleura und Perikard.

Diagnostik des Morbus Still

An erster Stelle steht der Ausschluss anderer Ursachen, wie z.B. von Infektionen oder Neoplasien. Zur weiteren Diagnostik existieren sogenannte Major- und Minorkriterien nach Yamaguchi. Insgesamt müssen zur Diagnose fünf Kriterien zutreffen, wovon mindestens zwei davon Majorkriterien sein müssen.

Majorkriterien nach Yamaguchi:

  • Intermittierendes Fieber (> 39 °C) für mindestens den Zeitraum einer Woche
  • Arthralgien über mindestens zwei Wochen
  • Darstellung des typischen Exanthems
  • Leukozytose > 10.000 / μl mit einer Neutrophilie

Minorkriterien nach Yamaguchi:

  • Halsschmerzen
  • Lymphadenopathie und/oder Splenomegalie
  • Erhöhte Leberenzyme
  • Negative Rheumafaktoren und negative ANAs

Therapie des Morbus Still

Die Therapie der Wahl sind Glukokortikoide, evtl. in Kombination mit MTX.

Weitere Optionen stellen andere Immunsuppressiva, oder Biologicals wie IL-1-Rezeptorantagonisten, TNF-α-Antikörper und intravenöse Immunglobuline dar.

Komplikationen des Morbus Still

Mögliche Komplikationen des Morbus Still stellen eine Hämophagozytose, eine Aktivierung des Gerinnungssystems sowie ein Multiorganversagen dar.

Eine spezifische Komplikation stellt in diesem Zusammenhang das Makrophagenaktivierungssyndrom dar, welches mit einer unkontrollierten Aktivierung von Makrophagen sowie einer massiven Ausschüttung von Zytokinen einhergeht.

Beliebte Prüfungsfragen zur Rheumatoiden Arthritis und dem Morbus Still

Die Lösungen befinden sich unterhalb der Quellenangaben.

1. Welche Aussage zur rheumatoiden Arthritis trifft nicht zu?

  1. Die rheumatoide Arthritis zählt zu den Autoimmunerkrankungen.
  2. Der Verlauf ist schubweise progredient.
  3. Es liegt eine symmetrische Polyarthritis vor, wobei an der Hand v.a. die Fingergrund- und die proximalen Interphalangealgelenke betroffen sind.
  4. Es kann zum Auftreten extraartikulärer Organmanifestation kommen.
  5. Rheumafaktoren stellen Autoantikörper gegen das Fc-Fragment von IgA dar.

2. Welche Aussage zu den Sonderformen der rheumatoiden Arthritis trifft zu?

  1. Das Caplan Syndrom bezeichnet die Kombination aus rheumatoider Arthritis und Asbestose.
  2. Im Rahmen eines Felty-Syndroms ist ein milder Krankheitsverlauf zu erwarten.
  3. Die Alters-RA beginnt nach dem 60. Lebensjahr und zeichnet sich häufig durch einen aggressiveren Verlauf aus.
  4. Die juvenile idiopathische Arthritis tritt vor dem 5. Lebensjahr auf.
  5. Der Morbus Still wird der Alters-RA zugeordnet.

3. Welche Aussage zum Morbus Still trifft zu?

  1. Charakteristisch für den Morbus Still ist ein flüchtig auftretendes, lachsfarbenes, makulopapulöses Exanthem.
  2. Zu den Symptomen gehört eine asymmetrische Oligoarthritis.
  3. Rheumafaktoren sind typischerweise positiv.
  4. ANAs sind typischerweise positiv.
  5. Der Beginn der juvenilen Form ist meist erst nach dem 16. Lebensjahr.

Quellen

Herold, G. und Mitarbeiter: Innere Medizin (2015) – Gerd Herold Verlag

Rheumatoide Arthritis via Deutsche Rheuma-Liga

Leitlinien des Managments der frühen rheumatoiden Arthritis (Stand 2011) via AWMF

S1-Leitlinie: Medikamentöse Therapie der rheumatoiden Arthritis (Stand 2012) via Deutsche Gesellschaft für Rheumatologie

Rheuma erhöht Risiko für Schlaganfall und Herzinfarkt deutlich via Deutsches Ärzteblatt

Rheumatoide Arthritis – Frühtherapie bessert die Prognose (2008) via Deutsches Ärzteblatt

Welsch: Lehrbuch Histologie, 2. Auflage (2006) – Elsevier Urban & Fischer

Lösungen zu den Fragen: 1E, 2C, 3A



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