Glutensensitive Enteropathie, Zöliakie oder auch einheimische Sprue genannt, gehört zu den Malabsorptionssyndromen. Prüfungsrelevant sind sowohl die Symptome der Glutenunverträglichkeit, als auch die Symptomatik der chronischen Malabsorption. Für die Diagnostik sind die typische Histologie und die spezifischen Autoantikörper wegweisend.
Dieser Artikel berücksichtigt die Leitlinien, welche auf AWMF einsehbar sind. Die zum Zeitpunkt der Veröffentlichung dieses Artikels vorliegende Leitlinien-Version, können Sie einsehen.
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Bild: „Biopsy of small bowel showing coeliac disease manifested by blunting of villi, crypt hyperplasia, and lymphocyte infiltration of crypts, consistent with Marsh classification III. “ von Samir in der Wikipedia auf Englisch. Lizenz: CC BY-SA 3.0


Definition

Zöliakie – eine Glutenunverträglichkeit

Zöliakie ist eine Intoleranz gegenüber Gliadin, eine Komponente des Kleberproteins Gluten. Die Entzündungsreaktion in der Dickdarmschleimhaut führt zu einer Malabsorption vieler Nährstoffe.

Die meist verzehrten Getreidearten in Mitteleuropa enthalten fast alle Gluten.

Glutenhaltig: Weizen, Roggen, Gerste, Dinkel und Grünkern, Gerste, Kamut, Emmer, Einkorn

Glutenfrei: Reis, Mais, Hirse, Buchweizen, Quinoa, Amaranth

Epidemiologie

Etwa 0,1 % bis 0,5 % der Bevölkerung in Europa leiden an Zöliakie – mit steigender Tendenz. Man rechnet außerdem mit einer hohen Anzahl an symptomschwachen bzw. verzögerten Verlaufsformen.

Ätiologie

Genetische Veranlagung für Zöliakie

Endgültig geklärt ist die Ursache der Erkrankung nicht. Es besteht eine genetische Veranlagung. Bei fast allen Patienten kann HLA-DQ2 oder HLA-DQ8 nachgewiesen werden.

Merke: Viele Autoimmunerkrankungen sind mit Zöliakie assoziert.

Gliadin führt zu einer Entzündungsreaktion in der Lamina Propria im Dünndarm. Prüfungsrelevant ist, dass bei glutensensitiven Menschen Gliadin durch das Enzym Gewebstransglutaminase (tTG) mit Bindegewebsproteinen zu neuen antigenen Strukturen vernetzt wird. Diese Strukturen leiten zerstörende Entzündungsprozesse in der Dünndarmschleimhaut ein, die zu Lymphozyteninfiltration und Atrophie der Zotten führt.

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Bild: „Diagramm zur Veranschaulichung der verschieden Stadien (Marsh-Kriterien) einer Zöliakie/Sprue“ von andreas06. Lizenz: CC BY-SA 3.0

Aufgrund der Entzündung wird die resorptive Darmoberfläche vermindert und eine schwere Malabsorption sowie Maldigestion aller Nährstoffe entsteht.

Pathologie

Schleimhautveränderungen bei Zöliakie

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Bild: „Biopsy of small bowel showing coeliac disease manifested by blunting of villi, crypt hyperplasia, and lymphocyte infiltration of crypts, consistent with Marsh classification III. “ von Samir in der Wikipedia auf Englisch. Lizenz: CC BY-SA 3.0

Bei der Zöliakie- bzw. Sprue Komplex sind Schleimhautveränderungen insbesondere eine Zottenverschmelzung, Bildung von Pseudokrypten und entzündlich-zelliger Infiltration der Mucosa zu beobachten.

Merke: Zottenatrophie, Kryptenhyperplasie und Lymphozyteninfiltration sind typische histologische Merkmale.

Dabei kann eine Ausprägung von unauffälligem Innenrelief über aufgetriebene, stark verbreiterte Falten bis zur Aufhebung des Faltencharakters diagnostiziert werden.

In Spätstadien sollen sogar Verschmälerungen der Kerckring-Falten typisch sein.

Symptome

Erscheinungsbild der Zöliakie

Ca. 3 bis 4 Monaten nach Einführung getreidehaltiger Nahrung wie Schleim oder Brot, mit Anfang des 2. Lebensjahres, finden sich die ersten Symptome. Wird die Zöliakie nicht erkannt, stellen sich schwerwiegende Folgesymptome ein.

Anfangssymptome können u.a. sein:

  • Fehlende Gewichtszunahme
  • Inappetenz
  • Allgemeine Reizbarkeit
  • Zunehmende Diarrhoe

Ist die Erkrankung schon fortgeschritten, spricht man von folgenden sichtbaren Leitsymptomen wie:

  • Vorgewölbtes Abdomen
  • Tabaksbeutelgesäß
  • Dermatitis herpetiformis Duhring
  • Muskelhypotonie
  • Misslaunigkeit
  • Eisenmangelanämie aufgrund der Malabsorption
  • Hypoproteinämische Ödeme

Eine unbehandelte Zöliakie kann zu schwerwiegenden Folgesymptomen führen wie z.B.:

  • Kleinwuchs
  • Hypoproteinämie
  • Rachitis (Vitamin D-Mangel)
  • Gerinnungsstörungen (Mangel an Vitamin K)
  • Knochenschmerzen
  • Verzögerte Pubertät
  • Ausbleibende Menarche
Merke: Auch bei Erwachsenen oder unvollständiger Symptomatik sollte an Zöliakie gedacht werden!

Diagnostik

Erstverdacht von Zöliakie durch aufmerksames Beobachten

Wie bereits in den Anfangssymptomen beschrieben, sollte man mit Beginn des 2. Lebensjahres auf Gedeihstörungen und für das Alter untypische Auftreten von Misslaunigkeit oder schwerer Durchfälle achten.

Wichtig: Eine erste klinische Verdachtsdiagnose können der Nachweis von IgA und IgG-Endomysium Antikörper gegen Gliadin sein (gluteninduzierte Enteropathie).

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Bild: „Endoscopic image of duodenum in individual with celiac disease, showing scalloping of the folds and cracked-mud appearance of the mucosa.“ von Samir in der Wikipedia auf Englisch. Lizenz: CC BY-SA 3.0

Erhöhte Werte deuten meist auf eine Zöliakie hin und verursachen eine Dermatitis herpetiformis Duhring, eine chronische Hauterkrankung mit herpesähnlichen Bläschen und starkem Juckreiz.

Ein positiver IgA-Antikörpernachweis gegen Gewebs-Transglutaminase kann ein weiterer Hinweis auf die Autoimmunerkrankung Zöliakie sein. Transglutaminase-Antikörper sind Autoantikörper, die gegen bestimmte Strukturen im Inneren von Muskelzellen gerichtet sind.

Die Bestimmung der Antikörper kann die Chance erhöhen, eine Zöliakie im Screening zu erfassen. Erst eine Dünndarmbiopsie liefert allerdings eine endgültige Diagnose.

Merke: Besonders prüfungsrelevant sind tTG-Antikörper, Antigliadin-Antikörper und Anti-Endomysium-Antikörper.

Differentialdiagnose

Der Zöliakie ähnliche Krankheitsbilder

Mit Hilfe der Ernährungsanamnese, dem Gewichtsverlauf sowie der klinischen Untersuchungsbefunde mit gezielten Labor- und bilddiagnostischen Verfahren ist ein weiteres Vorgehen möglich.

Differenzialdiagnostisch sollten folgende Erkrankungen in Erwägung gezogen werden:

  • Infektiöse Erkrankungen (z.B. M. Whipple)
  • chronisch- entzündliche Erkrankungen (z.B. M. Crohn)
  • Reizdarmsyndrom
  • Nahrungsmittelallergien
  • Durchfallerkrankungen (z.B. Fructose- Malabsorption oder Lactoseintoleranz)
  • Erbkrankheiten (z.B. zystische Fibrose)

Therapie

Glutenfreie Diät bei Zöliakie

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Symbol für glutenfreie Nahrungsmittel

Zöliakie ist nicht heilbar, dennoch kann man durch sehr gute Lebensweise mit dieser Erkrankung leben.

Therapie der Wahl ist die andauernde gliadinfreie Diät, in der man auf Lebensmittel basierende Getreidearten wie Weizen, Roggen, Hafer und Gerste verzichtet.

Eine zusätzliche Vitamin- und Eisensubstitution erfolgt zu Beginn der Diät zusätzlich und nach einiger Zeit ist die Stimmungsaufhellung, der zunehmende Appetit sowie der Rückgang der Durchfälle zu spüren.

Prävention und Ausblick

Nahrungsmittel wie Reis, Mais, Soja, Kartoffeln, Nüsse oder Johannisbrotmehl können dagegen bedenkenlos verzehrt werden.

Mit Hilfe einer glutenfreien Diät sollten sich die Endomysium-IgA-Antikörper-Titer normalisieren.

Laut dt. Ärzteblatt wird nach unterstützenden Pharmaka gesucht, die vor allem bei oligosymptomatischen Patienten Wirkung zeigen, damit kleinere Mengen Gluten besser vertragen werden können. Die Hoffnung liegt derzeit auf der Entwicklung eines Transglutaminase-Inhibitors.

Protektiv wirkt – wie auch gegen sonstige Erkrankungen des allergischen Formenkreises – das Stillen. Aktuell wird in einer europaweiten Studie untersucht, ob die Wirkung einer minimal dosierten Einführung von Gluten in die infantile Nahrung eine protektive Wirkung erzeugt.

Beliebte Prüfungsfragen zur Zöliakie

Die Antworten befinden sich unterhalb der Quellenangaben.

1. Welche Antikörper sollten bei Verdacht auf Zöliakie überprüft werden?

  1. Anti-Gliadin-Antikörper, tTG-Antikörper, Anti-Endomysium-Antikörper
  2. c-ANCA und tTG-Antikörper
  3. RF
  4. Cardiolipin und Anti-Gliadin-Antikörper
  5. p-ANCA

2. Welche histologischen Merkmale findet man bei Zöliakie?

  1. Zottenhyperplasie
  2. Kryptenatrophie
  3. Lymphozyteninfiltration in die Lamina propria
  4. Zottenatrophie und keine Lymphozyteninfiltration
  5. Krypten- und Zottenhyperplasie

3. In welchem Lebensjahr treten Anfangssymptome der Zöliakie typischerweise, jedoch nicht notwendigerweise, auf?

  1. 13. bis 18. Lebensjahr
  2. 20. Lebensjahr
  3. 2. Lebensjahr
  4. 5. bis 6. Lebensdekade
  5. 12. Lebensjahr

Quellen und Leitlinie zur Zöliakie

S2k-Leitlinie Zöliakie, Weizenallergie und Weizensensitivität der Deutschen Gesellschaft für Gastroenterologie, Verdauungs- und Stoffwechselkrankheiten (DGVS). In: AWMF online (Stand 2014 , gültig bis 30.04.2019)

mediscrip StaR (2. Auflage) von Matthias Angstwurm und Thomas Kia –  Urban&Fischer

Das Hammerexamen von M. Buchta, D.W. Höper und A. Sönnichsen – Urban&Fischer

Deutsches Ärzteblatt: Diagnostik und Therapie der Zöliakie 

Antworten: 1A, 2C, 3C



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