„Im Alter wird man eben nicht schöner.“ - Diesen Satz hören viele Akromegalie-Patienten häufig beim Gang zum Arzt. Die wahrgenommenen Veränderungen an ihrem Körper werden oft lange von Medizinern nicht erkannt oder falsch eingeordnet. Häufig kommt die Diagnose erst nach 9-10 Jahren. Die Schuhe passen schon wieder nicht mehr, die Nase und das Kinn sind „irgendwie anders“, die Hände fühlen sich pfannengroß an. Ein Besuch beim Endokrinologen bringt die Lösung: Somatotropin wird im Überfluss produziert. Damit Sie diese Erkrankung nicht übersehen, geben wir Ihnen hier einen Überblick.
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Bild: “Aufruhr der Titanen Chemnitz Zyklop” von sd98fw897r. Lizenz: CC BY 2.0


Überblick und Ursachen

Pro einer Millionen Einwohner erkranken jährlich drei bis vier Personen neu an einer Akromegalie, in Deutschland entspricht das etwa 3000-6000 Erkrankten. Die Lebenserwartung von Patienten mit Akromegalie ist etwa um zehn Jahre verkürzt, da maligne Tumoren häufiger auftreten.

Eine übermäßige Sekretion von Wachstumshormonen (Growth Hormone = GH) führt zu einer Vergrößerung der Organe und Akren, was meist als eine Vergröberung der Gesichtszüge imponiert. Zu 98 % ist dafür ein benignes Hypophysenadenom des Vorderlappens verantwortlich. Der Altersgipfel der Erkrankung liegt zwischen 40 und 50 Jahren.

Tritt eine Überproduktion an GH schon im Kindesalter auf, wenn die Wachstumsfugen noch nicht geschlossen sind, kommt es zum Gigantismus – Betroffene werden bis über zwei Meter groß. Die nicht sofort sichtbaren Veränderungen im Körper der Betroffenen sind Hypertonie, pathologische Glukose-Toleranz, Sehstörungen und Viszeromegalie.

Aufgrund einer Zahnfehlstellung und Kiefergelenksvergrößerung werden Kieferorthopäden und Zahnärzte häufig primär konsultiert.

Verantwortlicher hormoneller Regelkreis:

  • Hypothalamus bildet GH-Releasing-Hormone Somatoliberin GNRH >>> Stimulation GH-Bildung (Achtung: Verwirrung durch diverse Synonyme! GH = Somatotropin = STH = somatotropes Hormon = Wachstumshormon)
  • Hypothalamus bildet GH-Inhibiting-Hormone Somatostatin GNIH >>> Inhibition GH-Bildung

GH wirkt in der Peripherie durch das in der Leber gebildete Insulin-like-growth-hormone IGF-1. Auch hier wirkt eine richtige Konzentration über einen negativen Feedback-Mechanismus reguliert. IGF-1 ↑, also GH↓. Genau dieser Mechanismus funktioniert bei der Akromegalie nicht. Mehr zur Hypothalamus-Hypophysen-Achse lesen hier.

Symptome und Diagnostik

  • Kopfschmerzen, Abgeschlagenheit, Knochenschmerzen, Schwitzen
  • Erektionsstörungen, sekundäre Amenorrhoe
  • Hypertonie (bei 30 % der Patienten)
  • Viszeromegalie (sichtbare Organvergrößerung z. B.: Kropfbildung)
  • Vergrößerung der knöchernen Akren
  • Diabetes Mellitus
  • Karpaltunnelsyndrom
  • Schlaf-Apnoe-Syndrom
  • Gesichtsfeldausfälle (bitemporale Heminanopsie aufgrund einer Kompression des Chiasma opticum)

Bei Verdacht auf Akromegalie veranlassen Sie eine Hormonanalyse für IGF-1 und GH, die beide im Fall pathologisch erhöht sein werden. Wie bereits erwähnt, besteht eine pathologische Glukosetoleranz.

Im GH-Suppressionstest beim oralen Glukose-Toleranz-Test werden Sie also eine ausbleibende GH-Supprimierung vorfinden. (Beachte: Physiologisch wäre eine Minderung der GH-Sekretion nach Erhöhung des Blutzuckerspiegels.) Bildgebende Verfahren wie CT und MRT geben Ihnen Auskunft über die Größe des Hypophysenadenoms.

Therapie

Therapeutisch stehen zwei verschiedene Ansätze zur Verfügung, die Operation ist hierbei Mittel der ersten Wahl. Operativ kann eine transsphenoidale Adenomektomie durchgeführt werden. Ebenfalls angewandt werden stereotaktische Radiochirurgie und konventionelle Radiatio.

Bei Inoperabilität kommt eine medikamentöse Therapie ins Spiel, welche auf die Hemmung der GH-Sekretion abzielt:

  • Dopamin-D2-Agonisten (Bsp: Bromocriptin)
  • GH-Rezeptor-Antagonisten (Bsp: Pegvisomant)
  • Somatostatin-Analoga (Bsp: Octreotid)

Merke: Ein frühes Erkennen kann den Leidensdruck und die Folgen mindern! Lassen Sie sich bei Verdacht ein älteres Passfoto Ihres Patienten geben und machen Sie einen Gesichtsvergleich.

Quellen

  • Deutsche Gesellschaft für Endokrinologie: Akromegalie .
  • Herold, Gerd und MA (2013): Innere Medizin. Gerd Herold Verlag.







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