Die Tonsillitis ist vorbei und drei Wochen später hat der Patient Fieber? Beim rheumatischen Fieber handelt es sich um eine systemische Erkrankung, die meistens nach einer Streptokokkeninfektion des Rachens auftritt. Diese Immunreaktion zeigt sich vor allem in drei Organsystemen: reaktive Arthritis, Karditis und Enzephalitis. Die Prognose ist vor allem davon abhängig, ob ein Befall der Herzklappen mit resultierenden Herzklappenfehlern eintritt. Alles zu diesem „Klassiker“ im Hammerexamen lesen Sie im folgenden Artikel.
Dieser Artikel berücksichtigt die Leitlinien, welche auf AWMF einsehbar sind. Die zum Zeitpunkt der Veröffentlichung dieses Artikels vorliegende Leitlinien-Version können Sie einsehen.

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rheumatisches fieber

Bild: “Gross pathology of rheumatic heart disease” von CDC. Lizenz: Public Domain


Definition

Rheumatisches Fieber nach Infektion

Streptokokken-Gruppe-A

Bild: “ Photomicrograph of Streptococcus pyogenes bacteria” von CDC. Lizenz: Public Domain

Beim rheumatischen Fieber handelt es sich um eine entzündliche Reaktion, die nach einer Infektion mit Streptokokken der Gruppe A auftritt und deren Toxine die Auslöser sind.

Epidemiologie

Prävalenz und Inzidenz des rheumatischen Fiebers

Laut Weltgesundheitsorganisation WHO liegt die Gesamtprävalenz der rheumatischen Herzerkrankung bei ca. 15 Millionen (von 2004). Da in Industrieländern Antibiotika verbreitet zum Einsatz kommen, ist das rheumatische Fieber hier in den letzten 50 Jahren eine seltene Erkrankung geworden. In Ländern mit schlechter medizinischer Versorgung ist die Inzidenz des rheumatischen Fiebers immer noch sehr hoch. Laut WHO ist in den Entwicklungsländern die rheumatische Herzerkrankung für 12 – 65 % aller kardiovaskulären Hospitalisierungen und für 2 – 10% aller Krankenhausaufenthalte verantwortlich.

Rheumatic heart disease world map

Bild: “Rheumatic heart disease world map” von Lokal_Profil. Lizenz: CC BY-SA 2.5

Merke: Das rheumatische Fieber ist jedoch noch immer die zweithäufigste Ursache von Herzklappenfehlern nach arteriosklerotischen Klappenveränderungen.

Das rheumatische Fieber lässt sich auf eine Infektion des oberen Respirationstrakts mit beta-hämolysierenden Streptokokken der Lancefield-Gruppe-A zurückführen. Am häufigsten ist die bakterielle Pharyngitis. Der Häufigkeitsgipfel der Streptokokken-Gruppe-A-Pharyngitis liegt bei Kindern und Jugendlichen im Alter von 5 – 15 Jahren. Im Erwachsenenalter tritt das rheumatische Fieber am häufigsten bei unter 30-Jährigen auf. Das rheumatische Fieber tritt bei Männern und Frauen gleich häufig auf.

Ätiologie und Pathogenese

Ursachen des rheumatischen Fiebers

Die Produktion von Antikörpern wird getriggert durch Bestandteile der Streptokokkenmembran, welche als Antigene wirksam sind. Streptokokken-Antigene sind strukturell körpereigenen Proteinen ähnlich. Diese Kreuzreaktivität führt zur einer verzögerten Autoimmunreaktion, ausgelöst durch die produzierten Antikörper (molekulare Mimikry).

Der genaue pathogenetische Mechanismus ist nach wie vor unbekannt. Als genetische Komponente vermutet man HLA-Antigene der MHC-Klasse II.

Symptome und Klinik

Fallbeispiel: Bei einer 16-jährigen Patientin treten 3 Wochen nach einer akuten Tonsillitis Fieber und äußerst schmerzhafte Schwellung der Kniegelenke auf. Wenige Tage zuvor hatte die Patientin eine girlandenförmige Hautrötung und kleine Knötchen unter der Haut im Ellenbogenbereich bemerkt. Mit dem Fieber waren retrosternales Druckgefühl, Herzstiche und wiederholtes Herzrasen einhergegangen. Bei der körperlichen Untersuchung fällt eine weiterhin bestehende Tonsillitis auf.
(via H.-W. Bänkler et al. (2010): Kurzlehrbuch Innere Medizin. Georg Thieme Verlag.)

tonsilitis

Bild: “A case of strep throat, culture positive.” von James Heilman. Lizenz: CC BY-SA 3.0

Meist innerhalb von 1 – 3 Wochen nach dem vorangegangenen Streptokokkeninfekt (meistens in Form einer Tonsillitis) bekommt der Betroffene Fieber und leidet unter einem allgemeinen Krankheitsgefühl mit Müdigkeit, Blässe, Schwitzen. Die Hauptmanifestationsorte des rheumatischen Fiebers sind die drei Organsysteme Gelenke, Herz und Gehirn.

Arthritis beim rheumatischen Fieber

Die sehr schmerzhafte Arthritis wandert im typischen Fall zwischen den größeren Gelenken hin und her. Vor allem betroffen sind die Sprunggelenke, Kniegelenke, Ellbogen- und Handgelenke. Besondere Hauterscheinungen, die parallel auftreten, sind das Erythema anulare marginatum, Rheumaknoten und das Erythema nodosum.

  • Erythema anulare marginatum: Rosafarben-bläuliche ringförmige Effloreszenzen am Körperstamm
  • Rheumaknoten: Subkutan liegende Knötchen (bis 2 cm groß), die an den Streckseiten der Extremitäten auftreten
  • Erythema nodosum: Bläulich livide Knoten, die vorwiegend an den Unterschenkeln auftreten und druckschmerzhaft sind
Erythema nodosum

Bild: “A case of erythema nodosum” von James Heilman. Lizenz: CC BY-SA 3.0

Karditis beim rheumatischen Fieber

Aschoff-Granulome

Bild: “Micrograph showing an Aschoff body (right of image), as seen in rheumatic heart disease” von Nephron. Lizenz: CC BY-SA 3.0

Da Endokard, Myokard und Perikard betroffen sind, spricht man von einer Pankarditis. Bei der Perikarditis handelt es sich um serofibrinöse Entzündung mit Ergussbildung. Die Myokarditis äußert sich in einer Tachykardie und/oder Arrhythmie. In der Histologie lassen sich Myofibrillennekrosen und Aschoff-Granulome (myokardiale Knoten) finden.

Bei der Endokarditis handelt es sich um eine verruköse Form, bei der es zu warzenförmigen Ablagerungen von Immunkomplexen am Klappenrand kommt. Klinisches Resultat sind Klappenvitien, vor allem der Mitral– und Aortenklappe. Die typischen Herzgeräusche sind:

  • Systolikum der Mitralklappeninsuffizienz
  • Diastolikum der Aorteninsuffizienz

Trikuspidal- und Pulmonalklappe sind seltener betroffen.

Merke: Die Valvulitis ist das essentielle Kriterium für eine rheumatische Karditis und somit prognosebestimmende Organmanifestation.

Enzephalitis beim rheumatischen Fieber

Patienten mit rheumatischem Fieber, bei denen das zentrale Nervensystem mit betroffen ist, zeigen nach einer möglichen Latenzzeit von mehreren Monaten typischerweise Zeichen einer Cholera Minor: Nicht willkürliche Bewegungen und Grimassieren.

Diagnostik

Körperliche Untersuchung beim rheumatischen Fieber

Der Hauptfokus liegt auf der körperlichen Untersuchung inklusive Herzauskultation und ausführlicher neurologischer Untersuchung. Dies ist meist schon ausreichend, um die Verdachtsdiagnose zu stellen.

Unter Nutzung der Echokardiographie ist in 70 – 80 % der Fälle mit diagnostiziertem rheumatischem Fieber mit einer Herzbeteiligung zu rechnen. Dies ist deutlich häufiger als bei der rein klinischen Beurteilung des Herzens.

(via Leitlinie rheumatisches Fieber)

Labordiagnostik beim rheumatischen Fieber

Im Labor finden sich deutlich erhöhte Entzündungsparameter (BSG, CRP). Erhoben werden sollten weiterhin Differenzialblutbild, Leber- und Nierenwerte und Urinstatus. Die Kultvierung der Streptokokken aus dem Rachenabstrich gehört zum Goldstandard, um die postinfektiöse Genese zu bestätigen. Die typischen Streptokokkenmarker zeigen sich stark erhöht bzw. steigt der Titer in zwei Stufen an:

  • Anti-Streptolysin (ASL): 1 Woche nach Infektion, maximaler Titer 3 – 6 Wochen nach Infektion
  • Spezifische Anti-DNAse-B-Antikörper: Anstieg nach 1 – 2 Wochen, maximaler Titer 6 – 8 Wochen nach Infektion erreicht

Mittels Rachenabstrich kann ein mikrobiologischer Keimnachweis bestimmt werden, jedoch nur in 30 % der Fälle.

Merke: Bei 10 % aller Gesunden sind β-hämolysierende Streptokokken in der Rachenflora nachweisbar.

Apparative Diagnostik beim rheumatischen Fieber

Zur weiteren apparativen Diagnostik gehören Echokardiografie, EKG, 24-Stunden-Langzeit-EKG, Röntgen-Thorax und ggfs. eine Gelenksonografie.

  • Echokardiografie: Die Echokardiografie ist essentiell für die Diagnostik der Karditis. Der Fokus liegt auf Klappenveränderungen, Vergrößerung und Funktion des linken Ventrikels (evtl. Veränderungen durch die Myokarditis) und Ausbildung von Perikardergüssen.
  • EKG: Fragestellung nach Tachykardien, PQ-Verlängerung und Erregungsrückbildungsstörungen. Wurde eine kardiale Beteiligung festgestellt, sollte ein Langzeit-EKG durchgeführt werden, um Herzfrequenzniveau und Rhythmusstörungen zu erfassen.
  • RöntgenThorax: Wird nicht zur Primärdiagnostik gezählt, kann aber in Erwägung gezogen werden, um die Herzgröße und pulmonale Veränderungen zu erfassen.
Bild: “Adams-Stokes attack as the first symptom of acute rheumatic fever” von Carano N, Bo I, Tchana B, Vecchione E, Fantoni S, Agnetti A. Lizenz: CC BY 2.0

Bild: “Adams-Stokes attack as the first symptom of acute rheumatic fever” von Carano N, Bo I, Tchana B, Vecchione E, Fantoni S, Agnetti A. Lizenz: CC BY 2.0

Jones-Kriterien: Diagnosekriterien des rheumatischen Fiebers

Für das rheumatische Fieber sind genaue diagnostische Kriterien vorgegeben, die nach T. Duckett Jones und Edward Franklin Bland festgelegt wurden und in Hauptkriterien und Nebenkriterien aufgeteilt sind. Die Jones-Kriterien wurden bereits erstmalig 1944 als Richtlinien für das rheumatische Fieber veröffentlicht.

Hauptkriterien (Major)
Nebenkriterien (Minor)
Polyarthritis (50 – 70 %) Fieber
Karditis (50 %) Arthralgie
Chorea minor (selten) BSG erhöht, CRP erhöht
Subkutane Knötchen (10 – 20 %) verlängerte PQ-Zeit
Erythema marginatum (1 – 2 %)

Ein akutes rheumatisches Fieber gilt als diagnostiziert, wenn 2 Hauptkriterien oder 1 Hauptkriterium und 2 Nebenkriterien erfüllt sind.

Ausnahmen (Diagnose außerhalb der Jones-Kriterien):

  • Karditis (mit klarem anamnestischen Bezug zu vorangegangenem Streptokokkeninfekt)
  • Chorea minor (nach Ausschluss anderer ZNS-Erkrankung)
  • Rezidiv des Rheumatischen Fiebers

Differentialdiagnosen

Ähnliche Krankheitsbilder wie das rheumatische Fieber

Vor allem entzündliche Gelenkerkrankungen anderer Genese müssen ausgeschlossen werden. Man bedient sich hierzu vor allem serologischer Tests.

  • Spondylitis ankylosans mit peripherem Gelenkbefall (dort finden sich in ca. der Hälfte der Fälle auch erhöhte Streptokokkenantikörpertiter)
  • Arthritis psoriatica
  • Enteropathische Arthritiden bei Morbus Crohn oder Colitis ulcerosa
  • Morbus Whipple
  • Morbus Behçet
  • Virusinduzierte Arthritiden
  • Lyme-Arthritis
  • Septische Arthritis
  • Atypisch beginnende rheumatoide Arthritis
  • Juvenile idiopathische Arthritis

Therapie

Behandlung des rheumatischen Fiebers

Die Therapie des rheumatischen Fiebers zielt auf die Eradikation des Antigens, die Eindämmung der Entzündung und auf die Umgebungs- und Rezidivprophylaxe ab. Sie sollte direkt nach dem Rachenabstrich und dem Streptokokkenschnelltest durchgeführt werden.

Im akuten Fall wird eine Therapie mit Penicillin G eingeleitet. Zusätzlich kann für die antiinflammatorische Wirkung ASS gegeben verabreicht werden. Bei Penicillin-Allergie kommen Makrolide und Cephalosporine in Frage. Zeigt sich beim Patienten eine kardiale Beteiligung, werden – obwohl der Effekt nicht hinreichend belegt ist – Glukokortikoide verabreicht.

Zur symptomatischen Therapie der Arthritis sind Physiotherapie, Kryotherapie oder Wärmetherapie geeignet.

Nachsorge des rheumatischen Fiebers: Rezidiv- und Umgebungsprophylaxe

Auch wenn kein Keimnachweis erbracht werden konnte, folgt eine Langzeittherapie mit Penicillin bis zum 25. Lebensjahr. Zu diesem Zweck werden Depotpenicilline (z.B. intramuskulär jeden Monat) verabreicht. Bei diagnostischen und operativen Eingriffen sollte eine Endokarditisprophylaxe verabreicht werden. Falls kardiale Schäden vorliegen, können rehabilitative Maßnahmen wie Physiotherapie nötig sein.

Dauer der antibiotischen Prophylaxe des rheumatischen Fiebers bei Kindern und Jugendlichen laut Leitlinien des rheumatischen Fiebers bei Kinder und Jugendlichen:

Kategorie Dauer
Rheumatisches Fieber mit Karditis und bleibendem Herzklappenfehler 10 Jahre oder bis zum 40. Lebensjahr (je nachdem, welcher Zeitraum länger ist), manchmal lebenslang
Rheumatisches Fieber mit Karditis aber ohne bleibende Herzklappenerkrankung 10 Jahre oder bis zum 21. Lebensjahr (je nachdem welcher Zeitraum länger ist)
Rheumatisches Fieber ohne Karditis 5 Jahre oder bis zum 21. Lebensjahr (je nachdem welcher Zeitraum länger ist)

Umgebungsprophylaxe

Ein Rachenabstrich sollte bei allen Familienmitgliedern durchgeführt werden. Fällt der Nachweis der Streptokokken-A-Gruppe positiv aus, erfolgt eine antibiotische Therapie.

Prognose

Überlebenswahrscheinlichkeit des rheumatischen Fiebers

Die Prognose richtet sich nach der möglichen Entwicklung eines Herzklappenfehlers. Eine weitere gefährliche Komplikation ist der Herzstillstand. Bei 2 – 5 % der Erkrankten endet das rheumatische Fieber letal. Eine kardiale Beteiligung mit chronischen Folgen für das Herz liegt in etwa 50 % der Fälle vor. Wenn keine kardiale Beteiligung vorliegt, ist die Prognose günstig und heilt meist folgenlos aus.

Bei schweren Schäden der Herzklappen kann unter Umständen ein chirurgischer Klappenersatz notwendig werden.

Merke: Keine Immunität! Jeder neue Streptokokkeninfekt ist wieder in der Lage ein rheumatisches Fieber auszulösen.

Beliebte Prüfungsfragen zum rheumatischen Fieber

Die Lösungen befinden sich unterhalb der Quellenangaben.

1. In der Diagnostik des rheumatischen Fiebers werden die sog. Jones-Kriterien verwendet. Welches der folgenden aufgeführten Kriterien gehört nicht zu den Hauptkriterien der Jones-Kriterien?

  1. Polyarthritis
  2. Karditis
  3. Arthralgie
  4. Chorea minor
  5. Subkutane Knötchen

2. Im Rahmen eines rheumatischen Fiebers können verschiedenen Hautbegleiterscheinungen auftreten. Neben den Erythena anulare und Rheumaknoten tritt auch das Erythema nodosum auf. Darunter versteht man…

  1. …rosafarben-bläuliche Effloreszenzen am Körperstamm.
  2. …bläulich-livide Knoten, die vorwiegend an den Unterschenkeln auftreten und druckschmerzhaft sind.
  3. …subkutan liegende Knötchen, die an den Streckseiten der Extremitäten auftreten.
  4. …scharf begrenzte, wandernde, jedoch schmerzlose rote Knoten, vorwiegend an den Ellenbogen primär auftretend.
  5. …gelbbraune bis rotbraune, scharf begrenzte, symptomlose Flecken, die mit zunehmender Krankheitsdauer konfluieren.

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Quellen und Leitlinie des rheumatischen Fiebers

S2k Leitlinie Pädiatrische Kardiologie: Rheumatisches Fieber – Poststreptokokkenarthritis* im Kindes- und Jugendalter der Deutschen Gesellschaft für Pädiatrische Kardiologie (DGPK). In: AWMF online (Stand: 31.08.2013 , gültig bis 31.08.2018)

Renz-Polster, H., Krautzig, S. (Hrsg.): Basislehrbuch Innere Medizin, 5. Auflage (2012) – Elsevier Verlag.

Braun, J., Dormann, A.J.: Klinikleitfaden Innere Medizin (2010) – Elsevier Verlag.

Lösungen: 1C, 2B

 

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