Die Epithelzellen der Nebenschilddrüsen produzieren das Parathormon (PTH), welches eine wichtige Rolle im Rahmen der Kalziumhomöostase spielt. Pathologisch erhöhte PTH-Spiegel werden unter dem Krankheitsbild des Hyperparathyreoidismus zusammengefasst. In Abhängigkeit von der Pathogenese kann dabei zwischen primärem, sekundärem und tertiärem Hyperparathyreoidismus differenziert werden. Hier erfahren Sie alle prüfungsrelevanten Informationen zu diesen drei Formen des Hyperparathyreoidismus.
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nebenschilddruesen

Bild: „Parathyroid gland“ by CFCF. License: CC BY-SA 3.0


Wichtiges Grundwissen zur Funktion des Parathormons sowie zum erniedrigten Parathormonspiegel erfahren Sie im Artikel „Erkrankungen der Nebenschilddrüse: Hypoparathyreodismus“.

Primärer Hyperparathyreoidismus

Epidemiologie des primären Hyperparathyreoidismus

Der primäre Hyperparathyreoidismus stellt eine Erkrankung dar, bei welcher die Nebenschilddrüsen direkt betroffen sind und durch eine Überfunktion zu einem erhöhten PTH-Spiegel führen.

Die Gesamtprävalenz in Deutschland lag im Jahre 2011 bei ca. 0,3 %, wobei insgesamt mehr Frauen (2/3) als Männer betroffen waren.

Ätiologie und Pathogenese des primären Hyperparathyreoidismus

Die häufigste Ursache stellen Adenome der Nebenschilddrüse dar (ca. 85 %). Dabei handelt es sich in dem Großteil der Fälle um ein solitäres Adenom, wohingegen multiple Adenome deutlich seltener die Ursache darstellen. Mit ca. 15 % ist eine Hyperplasie der Nebenschilddrüsen die zweithäufigste Ursache des primären Hyperparathyreoidismus.

Nebenschilddrüsen-Adenom

Bild: “Nebenschilddrüsen-Adenom” von THWZ. Lizenz: CC BY-SA 3.0

Dagegen sind maligne Erkrankungen der Epithelkörperchen nur äußerst selten (< 1 %) der Grund für einen primären Hyperparathyreoidismus. Eine weitere seltene Ursache stellt der Formenkreis der multiplen endokrinen Neoplasien (MEN) dar.

Bedingt durch die Wirkung des PTH an den Zielstrukturen Nieren und Knochen (s.o.) führt ein erhöhter PTH-Spiegel zu einer Hyperkalziämie, sowie zu einem erniedrigten Phosphatspiegel im Serum.

Klinik des primären Hyperparathyreoidismus

In Zusammenhang mit dem primären Hyperparathyreoidismus ist die Tatsache hervorzuheben, dass über 50 % der Patienten asymptomatisch sind bzw. nur unspezifische Symptome aufweisen.

Zu den drei charakteristischen Manifestationsorten gehören die Nieren, die Knochen, sowie der Gastrointestinaltrakt.

Merke: Die klassische Trias an Symptomen bei einem primären Hyperparathyreoidismus wird auch als „Stein-, Bein- und Magenpein“ zusammengefasst.

Die häufigste Folge eines primären Hyperparathyreoidismus an den Nieren stellt die Nephrolithiasis dar, wobei es dabei zu einer Bildung von Kalziumphosphat- oder Kalziumoxalatsteinen kommt. Seltener kommt es zu einer Nephrokalzinose, welche prognostisch gesehen ungünstiger ist.

Braune Tumore

Bild: “ Brown tumours of the hands in a patient with hyperparathyroidism” von Frank Gaillard. Lizenz: CC BY-SA 3.0

Am Knochen führt die gesteigerte Aktivität der Osteoklasten und der daraus resultierenden vermehrten Freisetzung von Kalzium zu einer Osteopenie bis hin zu subperiostalen Resorptionslakunen, sowie Osteolysen im Bereich der Hände und Füße. Zum Teil kann es zu Einblutungen in diese Resorptionszysten kommen, welche in diesem Zustand als „braune Tumore“ (Osteodystrophie cystica generalisata von Recklinghausen) bezeichnet werden.

Im Bereich des Gastrointestinaltraktes kann es zu einer Vielzahl von Symptomen kommen, die zum Teil sehr unspezifisch sind. Dazu gehören v.a. Obstipation, Meteorismus, Übelkeit, Appetitlosigkeit, sowie ein Gewichtsverlust. Weitere, allerdings seltenere Manifestationsformen stellen Ulcera ventriculi bzw. duodeni, sowie eine Pankreatitis dar.

Merke: Im Rahmen einer Pankreatitis kann es durch die Verbindung von Kalzium mit den freigesetzten Fettsäuren zur Entstehung von Kalkseifen kommen, woraus ein erniedrigter Kalziumspiegel resultiert. Hierdurch kann ein möglicher primärer Hyperparathyreoidismus als Ursache der Pankreatitis verschleiert werden.

Neben den drei Hauptmanifestationsorten des primären Hyperparathyreoidismus kann es, bedingt durch die erhöhten Kalziumspiegel, zu neuromuskulären sowie psychiatrischen Symptomen kommen. Zu den neuromuskulären Symptomen gehören eine allgemeine Muskelschwäche und eine rasche Ermüdbarkeit der Muskulatur, sowie Veränderungen im EKG, wie z.B. eine verkürzte QT-Zeit.

Die häufigste Manifestationsform, im Rahmen von psychiatrischen Veränderungen, stellt eine Depression dar.

Diagnostik des primären Hyperparathyreoidismus

Im Rahmen der Diagnostik ist v.a. die Labordiagnostik hervorzuheben. Definitionsgemäß liegt bei einem primären Hyperparathyreoidismus ein erhöhter PTH-Wert vor. Zusätzlich ist ein erhöhter Serumkalziumwert (> 2,6 mmol/l) hinweisend.

In Zusammenhang mit dem Kalziumwert muss jedoch die Nierenfunktion sowie der Eiweißgehalt (v.a. Albumin) im Serum betrachtet werden, da beide Parameter einen Einfluss auf den gemessenen Serumkalziumwert besitzen.

In manchen Fällen kann trotz eines normalen Kalziumwerts im Serum ein primärer Hyperparathyreoidismus vorliegen. Dies ist z.B. bei gleichzeitigem Vitamin D-Mangel (v.a. in den Wintermonaten), einem Albuminmangel, sowie einer Niereninsuffizienz der Fall.

Weitere Laborparamater, die hinweisend auf einen primären Hyperparathyreoidismus sein können, sind eine erniedrigte Phosphatkonzentration im Serum sowie eine Erhöhung der alkalischen Phosphatase. Im Urin kann eine vermehrte Hydroxyprolinausscheidung und eine erhöhte Phosphatausscheidung vorliegen.

Die erhöhte Hydroxyprolinausscheidung ist dabei, vergleichbar mit der erhöhten alkalischen Phosphatase im Serum, auf den erhöhten Knochenumsatz zurückzuführen, wohingegen das Phosphat im Urin, bedingt durch die phosphaturische Wirkung des PTH, erhöht ist.

Im Anschluss an die Diagnostik erfolgt die Lokalisationsdiagnostik zur Tumorsuche mithilfe bildgebender Verfahren, wie der Sonographie, der CT  und MRT, sowie gegebenenfalls der 99mTc-MIBI (Metoxyisobutylisonitril)-Szintigraphie.

Nebenschilddrüsenadenom in der Sonographie

Bild: “Nebenschilddrüsenadenom in der Sonographie. Glatt begrenzte, eher echoarme, rundliche bis ovaläre Formation (Pfeil) neben/ausserhalb dem (hier rechten) Schilddrüsenlappen (blau umrandet). Lateral daneben die V. jugularis, hinter dem Adenom die A. carotis.” von Hellerhoff. Lizenz: CC BY-SA 3.0

Differentialdiagnosen (DD) des primären Hyperparathyreoidismus

Zu den Differentialdiagnosen, die in Zusammenhang mit einem primären Hyperparathyreoidismus in Erwägung gezogen werden müssen, gehören v.a. Erkrankungen, die ebenfalls zu einem erhöhten Kalziumspiegel im Serum führen können.

Dazu gehört als häufigste Ursache einer Hyperkalzämie die tumorbedingte Hyperkalziämie. Dabei kann es zum einen durch Osteolysen in Rahmen von Knochenmetastasen, sowie zum anderen durch eine ektope PTH-Bildung z.B. beim Bronchialkarzinom, zu einer Hyperkalzämie kommen.

Weitere Ursachen stellen erhöhte Vitamin D-Spiegel z.B. im Rahmen einer Intoxikation oder eine Sarkoidose dar.

Therapie des primären Hyperparathyreoidismus

Grundlegend gibt es zwei Möglichkeiten der Therapie: chirurgische oder konservative Maßnahmen.

Die Indikation zur Operation ist gegeben bei einem symptomatischen primären Hyperparathyreoidismus sowie bei folgenden Konstellationen bei einem asymptomatischen primären Hyperparathyreoidismus:

  • Beeinträchtigung der Nierenfunktion (erhöhte Kreatinin-Werte)
  • Reduzierte Knochendichte
  • Serumkalziumwerte über 0,25 mmol/l über dem Normwert
  • Alter von unter 50 Jahren

Im Rahmen einer Operation kann entweder ein solitäres Adenom entfernt werden oder, bei einer Hyperplasie der Epithelkörperchen, eine totale Parathyreoidektomie mit gleichzeitiger Transplantation von Resten der Nebenschilddrüse in den Bereich des M. sternocleidomastoideus oder M. brachioradialis. Dadurch besteht ein erleichterter Zugangsweg, sollte im Verlauf eine erneute Operation erforderlich sein.

Die kurze Halbwertzeit von PTH (ca. 3 Minuten) ermöglicht bereits intraoperativ eine Kontrolle. Bei einer erfolgreichen Operation sollte der Wert um ca. 50 % im Vergleich zum Ausgangswert abgefallen sein. Im Anschluss an die Operation muss in den folgenden Tagen besonders auf den Kalziumwert geachtet werden. Mögliche Symptome in Zusammenhang mit einer Hypokalzämie stellen z.B. das Chvostek-, sowie das Trousseau-Zeichen (s.u.) dar.

Ist keine Indikation zur Operation gegeben, erfolgt eine konservative Therapie. Diese umfasst symptomatische Maßnahmen wie eine ausreichende Flüssigkeitsaufnahme oder eine Osteoporoseprophylaxe mit Bisphosponaten bei Frauen in der Postmenophase.

Komplikationen des primären Hyperparathyreoidismus

Eine Komplikation des primären Hyperparathyreoidismus stellt die hyperkalzämische Krise dar, die insgesamt mit unter 5 % jedoch relativ selten auftritt. Dabei kommt es zu Symptomen wie einer Polyurie und einer Polydipsie, Erbrechen, Übelkeit, sowie zu Bewusstseinsstörungen wie einer Somnolenz bis hin zum Koma.

Sekundärer Hyperparathyreoidismus

Ein sekundärer Hyperparathyreoidismus liegt definitionsgemäß bei erhöhten PTH-Werten vor, die nicht durch die Nebenschilddrüsen verursacht worden sind.

Ätiologie und Pathogenese des sekundären Hyperparathyreoidismus

Im Rahmen der Ätiologie wird grob zwischen einem renal bedingtem sekundären Hyperparathyreoidismus und einem sekundären Hyperparathyreoidismus bei normaler Nierenfunktion unterschieden.

Die Pathophysiologie des renalen sekundären Hyperparathyreoidismus beruht zum einen auf der Tatsache, dass bei einer Niereninsuffizienz vermindert Calcitriol gebildet wird. Der erniedrigte Calcitriol-Spiegel wirkt wiederum stimulierend auf die Sekretion von PTH. Zum anderen ist bei einer Niereninsuffizienz die Rückresorption von Kalzium, sowie die Ausscheidung von Phosphat beeinträchtigt. Beide Faktoren wirken ebenfalls stimulierend auf die Ausschüttung von PTH.

Nicht renale Ursachen stellen z.B. eine verminderte enterale Kalziumresorption dar, ebenso hepatische Erkrankungen wie eine Leberzirrhose, in deren Rahmen ebenfalls die Vitamin-D-Synthese beeinträchtigt ist. Eine weitere Ursache, die ebenfalls in Zusammenhang mit der Vitamin-D-Synthese steht, stellt ein Mangel an UV-Licht dar, da der erste Schritt der Vitamin-D-Synthese UV-abhängig ist.

Klinik des sekundären Hyperparathyreoidismus

Die Klinik richtet sich nach der jeweiligen Grunderkrankungen, die ursächlich für den sekundären Hyperparathyreoidismus ist.

Diagnostik des sekundären Hyperparathyreoidismus

Im Gegensatz zum primären Hyperparathyreoidismus ist der Kalziumwert im Serum erniedrigt und der Phosphatwert im Serum ist in der Regel normal. Bei einer Beeinträchtigung der Nierenfunktion kann der Phosphatwert im Serum aber auch z.T. erhöht sein, da die Phospshat-Ausscheidung beeinträchtigt ist. Der PTH-Wert ist definitionsgemäß ebenfalls erhöht.

Therapie des sekundären Hyperparathyreoidismus

Im Vordergrund steht die jeweilige Therapie der Grunderkrankung. Unterstützend können Calcitriol oder evtl. Kalzium substituiert werden.

Tertiärer Hyperparathyreoidismus

Ein tertiärer Hyperparathyreoidismus geht aus einem sekundären hervor. So kann es im Rahmen eines sekundären Hyperparathyreoidismus zu einer Hyperplasie der Epithelkörperchen und damit im Verlauf zu einem Missverhältnis zwischen der Sekretion und dem Bedarf an PTH kommen.

Die Therapie besteht z.B. in einer chirurgischen Entfernung der hyperplastischen Epithelkörperchen.

Beliebte Prüfungsfragen zum Hyperparathyreoidismus

Die Lösungen befinden sich unterhalb der Quellenangaben.

1. Welche Aussage zum Hyperparathyreoidismus trifft nicht zu?

  1. Im Rahmen des primären Hyperparathyreoidismus kommt es zu einer vermehrten PTH-Sekretion der Nebenschilddrüsen.
  2. Im Rahmen des sekundären Hyperparathyreoidismus kommt es zu einer vermehrten PTH-Sekretion aufgrund erniedrigter Kalziumwerte im Serum.
  3. Beim tertiären Hyperparathyreoidismus sind sowohl die PTH- als auch die Kalziumwerte im Serum erhöht.
  4. Die häufigste Ursache für einen primären Hyperparathyreoidismus stellen Karzinome der Nebenschilddrüse dar.
  5. Eine Möglichkeit der Therapie des primären Hyperparathyreoidismus liegt in der chirurgischen Entfernung eines Nebenschilddrüsenadenoms.

2. Welche Aussage zur Klinik des primären Hyperparathyreoidismus trifft nicht zu?

  1. Über 80 % der Patienten sind klinisch symptomatisch.
  2. Es kann zu einer Nephrolithiasis kommen.
  3. Am Knochen können subperiostale Resorptionslakunen auftreten.
  4. Es kann zu gastrointestinalen Symptomen wie Übelkeit, Appetitlosigkeit oder Erbrechen kommen.
  5. Es können psychiatrische Symptome wie eine Depression auftreten.


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