Rhabdomyolyse

Die Rhabdomyolyse ist gekennzeichnet durch die Destruktion von quergestreiften Muskelzellen und die Freisetzung von toxischen intrazellulären Inhalten, insbesondere Myoglobin, in den Kreislauf. Sie kann sowohl traumatisch als auch nicht-traumatisch verursacht werden ( Hitzschlag Hitzschlag Hitzeerschöpfung/Hitzschlag, Immobilisierung, Nebenwirkungen von Medikamenten). Symptomatisch zeigt sich die Rhabdomyolyse sehr unterschiedlich von Myalgien, Schwäche und Abgeschlagenheit, bis hin zu generalisierten Symptomen mit Herzrhythmusstörungen, Koma Koma Koma und Nierenversagen. Typischerweise fällt bei Patient*innen ein teefarbener Urin auf. Die Diagnose wird durch Anamnese, erhöhte Kreatinkinase-Werte, erhöhte Myoglobin-Werte im Urin und ggf. durch den Nachweis von Elektrolytverschiebungen gestellt. Die Behandlung der zugrundeliegenden Ursache steht im Fokus der Therapie, wobei diese von Schonung bis hin zur Hämodialyse und intensivmedizinischer Überwachung reichen kann.

Aktualisiert: 26.06.2023

Redaktionelle Verantwortung: Stanley Oiseth, Lindsay Jones, Evelin Maza

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Überblick

Definition

Die Rhabdomyolyse ist ein durch Destruktion von quergestreiften Muskelzellen (Herz- und Skelettmuskel) gekennzeichnetes Syndrom, das zur Freisetzung toxischer intrazellulärer Muskelbestandteile in den Kreislauf (insbesondere Myoglobin) führt.

Ätiologie

  • Trauma oder Muskelkompression:
  • Nicht traumatische Belastungs-Rhabdomyolyse:
    • Exzessive Muskelanspannung
    • Anstrengung unter extrem heißen oder feuchten Bedingungen (Hyperthermiesyndrom)
    • Krampfanfall
  • Belastungsfreie und nicht traumatische Rhabdomyolyse:

Pathophysiologie

Muskelverletzung

Verletzungsmechanismen der Rhabdomyolyse

Verletzungsmechanismen der Rhabdomyolyse:
1. Energieverbrauch (ATP) hemmt die Na+/K+ ATPase Funktion und erhöht das intrazelluläre Natrium.
2. Der 2Na+/Ca2+-Austauscher erhöht das intrazelluläre Kalzium.
3. Ca2+ ATPase ist aufgrund von Energiemangel nicht in der Lage, intrazelluläres Kalzium herauszupumpen.
4. Intrazelluläres Kalzium aktiviert Proteasen wie Phospholipase 2 (PLA2), die die strukturellen Bestandteile der Zellmembranen zerstören und den Eintritt von mehr Kalzium ermöglichen.
5. Eine Kalziumüberladung stört die mitochondriale Integrität und induziert die Apoptose, was zur Nekrose der Muskelzellen führt.

Bild: “Injury mechanisms of rhabdomylosis” von der Universidad Autónoma de Baja California, Facultad de Medicina y Psicología, Tijuana, Baja California, Mexico. Lizenz: CC BY 4.0

Nierenschädigung

  • Häufigste systemische Komplikation der Rhabdomyolyse
  • Faktoren, die zum Nierenversagen beitragen:
    • Hypovolämie:
      • Freigesetzte Enzyme Enzyme Grundlagen der Enzyme (einschließlich Kreatinkinase (CK)) können die Kapillaren Kapillaren Kapillaren schädigen
      • Anschließend kommt es zu einem Flüssigkeitsaustritt und einer Sequestrierung in den extrazellulären Räumen.
      • ↓ Intravaskuläres Volumen → Stimulation des Renin-Angiotensin-Aldosteron (RAA)-Systems
      • RAA-Effekt: reduzierte Nierendurchblutung
    • Freisetzung von Myoglobin aus nekrotischen Muskeln:
      • Myoglobin ist für Nephrone zytotoxisch.
      • Myoglobin fängt Stickstoffmonoxid ab: ↑ Nierenschädigung
      • Myoglobin führt auch zu einer Lipidperoxidation der Nierenzellmembranen.
      • Andere Komponenten, einschließlich freies Eisen Eisen Spurenelemente, können ROS erzeugen und die Nierentubuli schädigen.
    • Metabolische Azidose Metabolische Azidose Metabolische Azidose: ↑ Lactat aus geschädigten/ischämischen Muskeln
    • Hyperphosphatämie in nekrotischen Muskeln:
    • Harnsäurefreisetzung:
      • Nukleoside aus Zellkernen → Harnsäure
      • Die Ablagerung von Harnsäurekristallen nimmt in einer sauren Umgebung zu, was zu einer tubulären Obstruktion führt.
Nierenschädigung bei Rhabdomyolyse

Akute Nierenschädigung (Englisches Akronym: AKI) bei Rhabdomyolyse (Enzyme*: Kreatinkinase, Aldolase, Lactatdehydrogenase):
Nach der Muskelzerstörung werden Myoglobin und Enzyme in den Kreislauf freigesetzt, wodurch die Kapillaren geschädigt werden und es zu Undichtigkeiten und Ödemen kommt. Hypovolämie und verminderter renaler Blutfluss sind mit einer AKI verbunden. Die Zytotoxizität von Myoglobin beeinflusst die Niere aufgrund der Lipidperoxidation und der Produktion reaktiver Sauerstoffspezies. Tubuläre Obstruktion durch Myoglobin ist auch mit einer AKI verbunden.

Bild: “Kidney injury in rhabdomyolysis” von Chavez et al. Lizenz: Public Domain.

Klinik

Anzeichen und Symptome

  • Klinisches Bild reicht von milden Symptomen bis hin zu Verläufen mit Koma Koma Koma
  • Klassische Trias:
    1. Schwäche
    2. Myalgie
    3. Teefarbener Urin
  • < 10 % der Patient*innen präsentieren sich mit der klassischen Trias.
  • Kinder: Muskelschmerzen, Fieber Fieber Fieber und virale Prodrome sind häufige Symptome.
  • Andere Patient*innen stellen sich mit unspezifischen Symptomen (Übelkeit, Fieber Fieber Fieber, Erbrechen Erbrechen Erbrechen im Kindesalter) vor.
  • Belastungsabhängige Muskelschmerzen
  • Koma Koma Koma
  • Affektionen der Skelettmuskulatur Skelettmuskulatur Muskelphysiologie der Skelettmuskulatur: Schmerzen, Schwellungen, Schwäche, Kontrakturen
  • Herzrhythmusstörungen
  • Bewusstseinsstörungen (Enzephalophatie durch erhöhte Harnstoffspiegel)

Zusätzliche Hinweise

  • Anamnese:
    • Anstrengung (erhöhte Aktivität) oder Trauma
    • Immobilität
    • Grunderkrankungen und Medikamente
    • Infektionen
  • Verdachtsmomente:
    • Dunkler Urin ohne urogenitale Symptome
    • Auffällige Labortests bei Präsentation (Elektrolyt-Ungleichgewicht)
    • Arrhythmien (aus resultierendem Elektrolyt-Ungleichgewicht)
Tee gefärbter Urin aufgrund von Rhabdomyolyse

Teefarbener Urin eines betroffenen Person, die wegen Rhabdomyolyse behandelt wird

Bild: “Urine appearance” vom Department of General Medicine, Sri Ramachandra University Chennai, Tamil Nadu, India. Lizenz: CC BY 3.0

Diagnostik

Therapie

Elektrokardiogramm, während Kalium 8,0 betrug

Patient*in mit Rhabdomyolyse und Hyperkaliämie:
Elektrokardiogramm eines wegen Rhabdomyolyse behandelten Patienten mit spitzen T-Wellen und breitem QRS. Die betroffene Person hatte einen Serumkaliumspiegel von 8 mEq/l.

Bild: „Electrocardiogram“ vom Department of Medicine, Union Memorial Hospital, Baltimore, MD, USA. Lizenz: CC BY 2.0

Differentialdiagnosen

  • Akute Niereninsuffizienz: ein plötzlicher Abfall der glomerulären Filtrationsrate aufgrund einer Nierenschädigung, der innerhalb weniger Stunden bis wenigen Tage auftritt. Das akute Nierenversagen wird je nach Ätiologie als prärenal, intrinsisch oder postrenal klassifiziert. Die Therapie basiert auf den zugrundeliegenden Ursachen und umfasst oft eine Flüssigkeitszufuhr. Die Rhabdomyolyse führt zu einer akuten tubulären Nekrose durch übermäßig gefiltertes Myoglobin, was zu einem akuten Nierenversagen führen kann.
  • Hyperkaliämie Hyperkaliämie Hyperkaliämie: Serumkaliumspiegel (K+)> 5,2 mmol/L. Die Hyperkaliämie Hyperkaliämie Hyperkaliämie hat verschiedene Ursachen. Ein akuter Anstieg des Serum-K+ kann zu Herzrhythmusstörungen und Muskelschwäche führen. Die Behandlung umfasst die Stabilisierung des Myokards, die Senkung des extrazellulären K+-Spiegels und die Verbesserung der K+-Elemination aus dem Körper.
  • Hypokalzämie Hypokalzämie Hypokalzämie: tritt auf, wenn der Kalziumspiegel < 2,2 mmol/l oder < 8,5 mg/dl ist. Der Kalziumspiegel wird durch das Parathormon (PTH) reguliert. Wenn der Körper den normalen Kalziumspiegel nicht aufrechterhält, stellen sich die Patient*innen mit Arrhythmien, Krampfanfällen und Tetanie vor. Die Behandlung erfolgt durch Kalziumersatz.
  • Hyperurikämie Hyperurikämie Gicht (Hyperurikämie): erhöhte Harnsäurespiegel aufgrund eines beschleunigten Purinabbaus (beobachtet bei hohem Zellumsatz, einschließlich Rhabdomyolyse). Große Harnsäureablagerungen in den Nierentubuli verursachen eine akute Nierenschädigung Akute Nierenschädigung Akute Nierenschädigung. Die Therapie beinhaltet eine intravenöse Flüssigkeitszufuhr.
  • Kompartmentsyndrom Kompartmentsyndrom Kompartmentsyndrom: ein chirurgischer Notfall, der als Folge eines Traumas auftritt. Das Kompartmentsyndrom Kompartmentsyndrom Kompartmentsyndrom ist durch erhöhten Druck innerhalb eines Kompartiments gekennzeichnet, wodurch die Durchblutung und die Gewebefunktion beeinträchtigt werden. Röhrenknochenfrakturen sind die häufigste Ursache. Die Patient*innen stellen sich mit Schmerzen (Pain), Blässe (Paleness), Pulslosigkeit, Parästhesie, Poikilothermie und Paresen vor (die „6 Ps“). Die Diagnose erfolgt klinisch, es kann jedoch auch eine Kompartmentdruckmessung verwendet werden. Die Behandlung erfolgt durch eine Notfallfasziotomie.
  • Crush-Syndrom Crush-Syndrom Crush-Syndrom: systemische Manifestationen (Nierenversagen, Schock Schock Schock: Überblick) als Folge einer kompressionstraumatischen Verletzung. Beim Crush-Syndrom Crush-Syndrom Crush-Syndrom können Kompartmentsyndrom Kompartmentsyndrom Kompartmentsyndrom und/oder Rhabdomyolyse auftreten. Die Therapie mit intravenöser Flüssigkeitssubstitution und der chirurgischen Behandlung ist entscheidend, um das Risiko von Komplikationen und letalen Ausgängen zu reduzieren.
  • Hitzschlag Hitzschlag Hitzeerschöpfung/Hitzschlag: Ein Hitzschlag Hitzschlag Hitzeerschöpfung/Hitzschlag ist eine Erkrankung, die durch eine Körperkerntemperatur von über 40 °C mit begleitenden neurologischen Symptomen wie Ataxie Ataxie Ataxie-Teleangiektasien, Krampfanfällen und/oder Delir Delir Delir (Delirium) gekennzeichnet ist und kann durch eine Rhabdomyolyse kompliziert werden. Die Erkrankung kann als belastungsfrei (vor allem Ältere mit Begleiterkrankungen betroffen) oder unter Belastung (vor allem jüngere Sportler*innen betroffen) klassifiziert werden. Die Therapie umfasst Stabilisierung, Kühlung und supportive Therapie.  Früherkennung und Intervention sind wichtig, um Komplikationen oder Organversagen vorzubeugen.

Quellen

  1. Beck M.A., & Haller P. (2020). Compartment syndrom. In: Tintinalli J.E., & Ma O., & Yealy D.M., & Meckler G.D., & Stapczynski J, & Cline D.M., & Thomas S.H.(Eds.), Tintinalli’s Emergency Medicine: A Comprehensive Study Guide, 9e. McGraw-Hill.
  2. Chavez L.O., Leon M., Einav S., & Varon J. (2016). Beyond muscle destruction: A systematic review of rhabdomyolysis for clinical practice. Critical care (London, England), 20(1), 135. https://doi.org/10.1186/s13054-016-1314-5
  3. Miller M. (2020). Causes of rhabdomyolysis. https://www.uptodate.com/contents/causes-of-rhabdomyolysis (Zugriff am 14. Januar 2021).
  4. Stanley M, Adigun R. (2020) Rhabdomyolysis. StatPearls [Internet]. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK448168/ (Zugriff am 19. Januar 2021).
  5. Wappler, F. et al. (2011). Anästhesie und Begleiterkrankungen. Stuttgart: Georg Thieme Verlag. DOI: 10.1055/b-0034-12695

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Simon Veiser beschäftigt sich seit 2010 nicht nur theoretisch mit IT Service Management und ITIL, sondern auch als leidenschaftlicher Berater und Trainer. In unterschiedlichsten Projekten definierte, implementierte und optimierte er erfolgreiche IT Service Management Systeme. Dabei unterstützte er das organisatorische Change Management als zentralen Erfolgsfaktor in IT-Projekten. Simon Veiser ist ausgebildeter Trainer (CompTIA CTT+) und absolvierte die Zertifizierungen zum ITIL v3 Expert und ITIL 4 Managing Professional.

Dr. Frank Stummer

Dr. Frank Stummer ist Gründer und CEO der Digital Forensics GmbH und seit vielen Jahren insbesondere im Bereich der forensischen Netzwerkverkehrsanalyse tätig. Er ist Mitgründer mehrerer Unternehmen im Hochtechnologiebereich, u.a. der ipoque GmbH und der Adyton Systems AG, die beide von einem Konzern akquiriert wurden, sowie der Rhebo GmbH, einem Unternehmen für IT-Sicherheit und Netzwerküberwachung im Bereich Industrie 4.0 und IoT. Zuvor arbeitete er als Unternehmensberater für internationale Großkonzerne. Frank Stummer studierte Betriebswirtschaft an der TU Bergakademie Freiberg und promovierte am Fraunhofer Institut für System- und Innovationsforschung in Karlsruhe.

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Sobair Barak hat einen Masterabschluss in Wirtschaftsingenieurwesen absolviert und hat sich anschließend an der Harvard Business School weitergebildet. Heute ist er in einer Management-Position tätig und hat bereits diverse berufliche Auszeichnungen erhalten. Es ist seine persönliche Mission, in seinen Kursen besonders praxisrelevantes Wissen zu vermitteln, welches im täglichen Arbeits- und Geschäftsalltag von Nutzen ist.

Wolfgang A. Erharter

Wolfgang A. Erharter ist Managementtrainer, Organisationsberater, Musiker und Buchautor. Er begleitet seit über 15 Jahren Unternehmen, Führungskräfte und Start-ups. Daneben hält er Vorträge auf Kongressen und Vorlesungen in MBA-Programmen. 2012 ist sein Buch „Kreativität gibt es nicht“ erschienen, in dem er mit gängigen Mythen aufräumt und seine „Logik des Schaffens“ darlegt. Seine Vorträge gestaltet er musikalisch mit seiner Geige.

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Holger Wöltje ist Diplom-Ingenieur (BA) für Informationstechnik und mehrfacher Bestseller-Autor. Seit 1996 hat er über 15.800 Anwendern in Seminaren und Work-shops geholfen, die moderne Technik produktiver einzusetzen. Seit 2001 ist Holger Wöltje selbstständiger Berater und Vortragsredner. Er unterstützt die Mitarbeiter von mittelständischen Firmen und Fortune-Global-500- sowie DAX-30-Unternehmen dabei, ihren Arbeitsstil zu optimieren und zeigt Outlook-, OneNote- und SharePoint-Nutzern, wie sie ihre Termine, Aufgaben und E-Mails in den Griff bekommen, alle wichtigen Infos immer elektronisch parat haben, im Team effektiv zusammenarbeiten, mit moderner Technik produktiver arbeiten und mehr Zeit für das Wesentliche gewinnen.

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Frank Eilers ist Keynote Speaker zu den Zukunftsthemen Digitale Transformation, Künstliche Intelligenz und die Zukunft der Arbeit. Er betreibt seit mehreren Jahren den Podcast „Arbeitsphilosophen“ und übersetzt komplexe Zukunftsthemen für ein breites Publikum. Als ehemaliger Stand-up Comedian bringt Eilers eine ordentliche Portion Humor und Lockerheit mit. 2017 wurde er für seine Arbeit mit dem Coaching Award ausgezeichnet.

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Als akkreditierter Trainer für PRINCE2® und weitere international anerkannte Methoden im Projekt- und Portfoliomanagement gibt Andreas Ellenberger seit Jahren sein Methodenwissen mit viel Bezug zur praktischen Umsetzung weiter. In seinen Präsenztrainings geht er konkret auf die Situation der Teilnehmer ein und erarbeitet gemeinsam Lösungsansätze für die eigene Praxis auf Basis der Theorie, um Nachhaltigkeit zu erreichen. Da ihm dies am Herzen liegt, steht er für Telefoncoachings und Prüfungen einzelner Unterlagen bzgl. der Anwendung gern zur Verfügung.

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Alexander Plath ist seit über 30 Jahren im Verkauf und Vertrieb aktiv und hat in dieser Zeit alle Stationen vom Verkäufer bis zum Direktor Vertrieb Ausland und Mediensprecher eines multinationalen Unternehmens durchlaufen. Seit mehr als 20 Jahren coacht er Führungskräfte und Verkäufer*innen und ist ein gefragter Trainer und Referent im In- und Ausland, der vor allem mit hoher Praxisnähe, Humor und Begeisterung überzeugt.

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