Polyneuropathie – Erkrankung des peripheren Nervensystems

Basiswissen zu Polyneuropathien

Der Begriff Polyneuropathie (PNP) ist der Sammelbegriff für verschiedene Systemerkrankungen des peripheren Nervensystems. Je nachdem, wie viele Nerven betroffen sind, richtet sich die entsprechende Nomenklatur:

• Mononeuropathie: Einzelnerv ist betroffen
• Mononeuropathia multiplex: Mehrere Nerven sind betroffen
• Polyneuropathie: Viele Nerven sind betroffen, Zuordnung auf bestimmte Nerven ist nicht mehr möglich

Leitsymptome der Polyneuropathien

Obwohl Ursache und Ausprägung einer Polyneuropathie sehr verschieden sein kann, zeigen sich bestimmte typische Leitsymptome:

• Handschuh- und strumpfförmige Gefühlsstörungen der Extremitäten
• Schlaffe Lähmungen

Einteilung der Polyneuropathien

(Quelle: A. Bender et al.: mediscript Kurzlehrbuch Neurologie. Elsevier Verlag 2013. S. 310, Tab. 14.1)

In diesem Artikel werden wir Sie über die hereditären und erworbenen Polyneuropathien informieren. Alles zum Guillain-Barré-Syndrom und Miller-Fisher-Syndrom lesen Sie hier.

Ätiologie der Polyneuropathien

Diabetes mellitus und Alkoholabusus sind gemeinsam für fast 50 % aller Polyneuropathien verantwortlich.

Weitere häufige Ursachen sind das Guillain-Barré-Syndrom, Infektionen mit Borrelien, HIV und Vaskulitiden. Das Spektrum der Ursachen einer Polyneuropathie ist groß. Die folgende Übersicht zeigt mögliche Ursachenbereiche geordnet auf:

• Genetisch: Hereditäre motorische und sensible Polyneuropathie, hereditäre Polyneuropathie mit Neigung zu Druckparesen, Friedreich-Ataxie, Amyloidose
• Stoffwechselstörungen: Diabetes mellitus, Urämie, Hypothyreose, Hyperlipidämie, Akromegalie, Gicht, Hepatopathien, Porphyrie
• Exogen toxisch: Alkohol, Medikamente (häufig Chemotherapeutika), Schwermetalle, Lösungsmittel
• Infektiös: Borreliose, HIV, Lepra, Typhus, Paratyphus
• Immunologisch: Guillain-Barré-Syndrom, chronisch-entzündlich demyelinisierende Polyradikulopolyneuropathie (CIDP), multifokale motorische Neuropathie mit Leitungsblöcken (MMN)
• Mangel-/Fehlernährung: Vitamin-Resorptionsstörung (Vitamin B12-Mangel), Mangelernährung, Zöliakie
• Kollagenosen: Lupus erythematodes, Sklerodermie, rheumatoide Arthritis, M. Sjögren
• Paraneoplastisch: v.a. bei Bronchial-, Ovarial-, Magen-, Kolonkarzinom, Lymphom
• Dys-/Paraproteinämien: Gammopathien, M. Waldenström
• Sonstige: Critical Illness Neuropathie/Myopathie, Chronisch-entzündliche Darmerkrankungen

Die Gesamtprävalenz der Polyneuropathien wird mit 2,5 % angegeben, bei Menschen über 55 Jahren steigt sie auf 8 %. Die Zahl der Ursachen von Polyneuropathien wird auf ca. 100 geschätzt, bei ca. 20 % der Patienten bleibt die Ursache ungeklärt.

Klinik der Polyneuropathie

Fallbeispiel: Ein 60-jähriger Patient weiß seit mehreren Jahren, dass seine Blutzuckerwerte immer wieder im pathologischen Bereich liegen. Seit einem Jahr kommt es zu diskreten Gefühlsstörungen im Bereich der Zehen und des Fußballens. Die Haut wird trocken. Nach einem längeren Marsch fällt ihm eine schmerzlose Veränderung des linken Fußes auf, die dann zu Druckstellen im Schuh führt.

Die orthopädische Begutachtung inklusive Fußröntgen zeigt einen Einbruch des Fußgewölbes im Sinne eines Charcot-Fußes. Dieser wird orthopädisch und podologisch behandelt. Mit entsprechendem Schuhwerk und Pflege der Haut ist der Patient wieder in der Lage normal zu gehen.

Nunmehr kommt es zu morgendlichen Gefühlsstörungen der rechten Hand, wobei vorwiegend die Fingerspitzen 1 – 3 eingeschlafen sind. Geringer morgendlicher Schmerz, aber Ungeschicklichkeit der Hand tritt auf. Der zuweisende praktische Arzt stellt die Frage, ob die Gefühlsstörung der Hand als Ausweitung der PNP aufzufassen ist. (via Springermedizin.at)

Klinik bei Schädigung sensibler Fasern

Wie im Fallbeispiel geschildert, beginnt die Symptomatik meist schleichend. Zuerst sind oft symmetrisch die Füße betroffen (die längsten Nervenfasern sind primär betroffen). Die auftretenden Sensibilitätsstörungen werden von den Patienten als socken– und handschuhförmig geschildert. Diese Sensibilitätsstörungen können verschiedene Qualitäten haben:

• Hypästhesien
• Parästhesien (Missempfindungen mit brennendem, unangenehmem Charakter)
• Störung der Tiefensensibilität mit vermindertem Vibrationsempfinden und Lagesinn

Klinik bei Schädigung motorischer Fasern

• Distal betonte schlaffe Paresen (Fußheberschwäche)
• Ausfall der distalen Reflexe (Achillessehnenreflex)
• Faszikulationen
• Atrophien im Verlauf

Klinik bei Schädigung des vegetativen Nervensystems

Wenn vegetative Fasern betroffen sind, kann es zu Gefäßregulationsstörungen mit distal betonter Zyanose kommen. Die Folge sind Hyperhidrose, Anhidrose und trophische Störungen von Haut und Nägeln.

Diagnostik der Polyneuropathie

Anamnestisch sollten Sie nach wichtigen Hinweisen auf eine familiäre Vorbelastung achten.

Durch verschiedene Laborparameter werden mögliche Ursachen eingeschränkt. Laborchemisch bestimmen lassen sollten Sie auf jeden Fall folgende Werte, um die wahrscheinliche Ursache der PNP zuordnen zu können:

Weitere Untersuchungen zur Abklärung einer Polyneuropathie

• Neurografie: Instrument, um axonale, demyelinisierende und axonal-demyelinisierende Erkrankungen zu unterscheiden. Bei demyelinisierenden Erkrankungen ist die Nervenleitgeschwindigkeit vermindert, bei einer axonalen Beteiligung sind die Muskelsummenaktionspotenziale erniedrigt.
• Elektromyografie (EMG): Feststellung einer Muskelbeteiligung
• Somatosensensibel evozierte Potenziale (SEP), transkranielle Magnetstimulation: Feststellung einer zentralen Mitbeteiligung
• Nerven-/Muskelbiopsie: Wird eingesetzt bei nicht bekannter Kausalität, z.B. wenn der Verdacht auf inflammatorische Prozesse oder Speicherkrankheiten besteht. Gute geeignet für die Nervenbiopsie ist der N. suralis, für die Muskelbiopsie nimmt man einen mittelschwer betroffenen Muskel.

Allgemeine Therapie bei Polyneuropathien

Bei bekannter Ätiologie sollte natürlich versucht werden, die Grunderkrankung zu therapieren. Für die Schmerzen, die im Rahmen einer Neuropathie entstehen, stehen verschiedene Medikamentenklassen zur Verfügung, die hier mit Beispielen aufgeführt werden.

• Antidepressiva: Amitriptylin, Clomipramin, Venlafaxin, Duloxetin
• Antiepileptika: Natriumkanal-Blocker (Carbamazepin, Oxcarbazepin, Lamotrigin), Modulation von Calcium-Kanälen (Gabapentin, Pregabalin)
• Langwirksame Opioide: Tramadol retard, Oxycodon
• α-Liponsäure
• Bei krampfartigen Schmerzen: Wechselfußbäder, Baclofen, Chininsulfat-Präparate

Weitere Informationen zum Thema Analgetika finden Sie hier.

Hereditäre Polyneuropathien

HMSN = Hereditäre Motorische und Sensible Neuropathien

Die hereditären motorischen und sensiblen Neuropathien werden in sieben Typen unterschieden. Eine klinische Relevanz haben nur die ersten drei Typen, die in den folgenden Absätzen vorgestellt werden.

• HMSN I: Charcot-Marie-Tooth-Krankheit
• HMSN II: Neuronale Peroneale Muskelatrophie
• HMSN III: Dejerine-Sottas-Krankheit
• HMSN IV: Refsum-Syndrom
• HMSN V: Hereditäre spastische Paraplegie
• HMSN VI: HMSN mit Optikusatrophie
• HMSN VII: HMSN mit Retinitis pigmentosa

Charcot-Marie-Tooth-Syndrom (HMSN I)

Die Charcot-Marie-Tooth-Krankheit stellt die häufigste hereditäre Neuropathie dar. Dieser autosomal-dominant vererbte Typ gehört zu den demyelinisierenden Neuropathien. Betroffene erkranken im Alter von 5 – 20 Jahren.

Symptome des Charcot-Marie-Tooth-Syndroms (HMSN I)

• Stark verlangsamte Nervenleitgeschwindigkeit
• Distal betonte symmetrische Paresen, häufige Ausfälle des N. ulnaris und N. peroneus
• Motorisch: Inaktivitätsatrophie mit Hohlfüßen und Storchenbeinen (durch Atrophie der Waden)
• Periphere Nerven sind verdickt und tastbar
• Autonomes Nervensystem: Trophische Störungen, Pupillenstörungen, verminderte Variabilität der Herzfrequenz
• Schmerzhafte Muskelkrämpfe, vorwiegend nocturnal auftretend

Bild: “atrophischer Hohlfuß bei hereditärer motosensibler Neuropathie I” von Benefrost. Lizenz: CC BY-SA 3.0

Diagnostik und Therapie des Charcot-Marie-Tooth-Syndroms (HMSN I)

Meist führen die positive Familienanamnese und die Hohlfüße zur Verdachtsdiagnose des Charcot-Marie-Tooth-Syndroms. Bioptisch finden sich zwiebelartig angeordnete Schwann-Zellen mit axonaler Begleitdegeneration. Durch die Demyelinisierung ist die Nervenleitgeschwindigkeit extrem verlangsamt, was sich in der Neurografie (> 20 m/s) zeigt. Die molekulargenetische Diagnostik zeigt in ca. 70 % der Fälle eine Duplikation am PMP22 Gen.

Die Therapie erfolgt symptomatisch, eine Heilung ist bisher unmöglich.

Neuronale Peroneale Muskelatrophie (HMSN II)

Die HMSN II folgt ebenfalls dem autosomal-dominanten Erbgang. Das Verteilungsmuster ist asymmetrisch.

Die Neuronale HMSN II-Betroffenen weisen eine weniger extrem verminderte Nervenleitgeschwindigkeit auf, klinisch sind jedoch kaum Unterschiede zur HMSN I zu erkennen. Deutlich zu unterscheiden sind HMSN I und II jedoch in der Biopsie: HMSN II weist keine Zwiebelschalenbildung auf, sondern eine axonale Degeneration mit sekundärer Entmarkung. Aufgrund dessen wird die HMSN II teilweise auch axonale Form der Charcot-Marie-Tooth-Krankheit genannt.

Dejerine-Sottas-Krankheit (HMSN III)

Das Krankheitsbild der HMSN III folgt ebenfalls dem autosomal-dominanten Erbgang. Auch diese Neuropathie ist im klinischen Bild der HMSN I sehr ähnlich, jedoch in sehr viel gravierender Form. Betroffene weisen nur noch eine Nervenleitgeschwindigkeit von 10 m/s auf und die Krankheit beginnt bereits in der ersten Lebensdekade. Weiterhin ist eine Hypertrophie der Nerven tastbar.

Erworbene Polyneuropathien

Polyneuropathie bei Diabetes Mellitus

Bild: “diabetischen Fußsyndrom” von ApoPfleger. Lizenz: CC BY-SA 3.0

Pathogenese der diabetischen Polyneuropathie

Im Detail konnte die Genese der diabetischen Neuropathie noch nicht geklärt werden, aktuell (2015) geht man von einer multifaktoriellen Genese aus. Vaskulär kommt es zu einer Mikroangiopathie der Vasa nervorum, was zu einem multifokalen Faserverlust führt. Die metabolische Beteiligung lässt sich daraus ableiten, dass bei gut eingestellten Blutzuckerwerten die Symptome sich ebenfalls verbessern. Eine immunologische Genese konnte durch den Nachweis von entzündlichen Infiltraten in autonomen Ganglien bewiesen werden.

Klinik der diabetischen Polyneuropathie

Das klinische Bild, welches ein Patient mit diabetischer Polyneuropathie zeigt, bietet ein breites Spektrum an Symptomen. Die folgende Tabelle gibt Ihnen einen Überblick zu oft auftretenden Symptomgruppen. Am häufigsten ist die symmetrische distale sensomotorische Polyneuropathie.

Diagnostik der diabetischen Polyneuropathie

Die Klinik führt Sie zur Diagnose: Auftreten von nocturnalen Parästhesien, Reflexabschwächung, vermindertes Vibrationsempfinden und Anhidrose sind besonders typisch. Im Labor bestimmen Sie die Blutzuckerwerte Glucose und HbA1c und führen einen oralen Glucosetoleranztest (oGTT) durch. Weiteres diagnostisches Mittel, welches eingesetzt wird, ist die Neurografie (siehe Tabelle).

Therapie der diabetischen Polyneuropathie

Die diabetische Stoffwechsellage muss so gut wie möglich normalisiert werden! Alles zur Behandlung des Diabetes Mellitus lesen Sie hier. Wenn der Diabetes gut eingestellt werden kann, ist die Progredienz der symmetrischen Form aufhaltbar. α-Liponsäure kann außerdem gegen die Nervenschädigungen eingesetzt werden. Schmerztherapeutisch wird mit Opioiden gearbeitet, als Co-Analgetika werde Antidepressiva und Antikonvulsiva eingesetzt.

Um die motorischen Funktionen zu erhalten, ist der Einsatz von Physiotherapie wichtig und sinnvoll.

Polyneuropathie bei Alkoholabusus

Pathogenese der alkoholtoxischen Polyneuropathie

Die Summe der direkten alkoholtoxischen Wirkung und der meist parallel auftretende Vitamin-B-Mangel (durch Malnutrition) lässt eine Polyneuropathie entstehen. Charakteristisch sind der primäre axonale Untergang und die sekundäre Demyelinisierung.

Klinik der alkoholtoxischen Polyneuropathie

Betroffene leiden unter symmetrischen distalen Ausfällen, dabei sind sensibles und motorisches System betroffen. Typisch sind die „burning feet“, abgeschwächte Reflexe, vermindertes Vibrationsempfinden und Gangataxien. Selten sind palmare und plantare Hyperhidrosen als Ausdruck einer Störung des autonomen Systems.

Diagnostik der alkoholtoxischen Polyneuropathie

Im Labor sind die typischen Werte, die auf einen Alkoholabusus hindeuten: erhöhte Leberwerte, erhöhtes MCV, erhöhtes Carbohydrate-Deficient-Transferrin (CDT). In der Neurografie findet man Hinweise auf eine axonale Schädigung.

Therapie der alkoholtoxischen Polyneuropathie

Absolute Alkoholkarenz hat oberste therapeutische Priorität. Außerdem sollten Sie Vitamin-B-Komplex substituieren. Eine axonale Reinnervation ist bei Abstinenz möglich, erfolgt jedoch zeitlich versetzt später.

Critical Illness Polyneuropathie

Bei Patienten, die unter einer Sepsis und Multiorganversagen leiden, kommt es in ca. 70 % der Fälle zu einer Critical Illness Polyneuropathie (CIP).

Pathogenese und Klinik der Critical Illness Polyneuropathie

Man vermutet septische Entzündungsreaktionen, letztlich ist die Pathogenese der CIP aber noch nicht geklärt.

Betroffene leiden unter symmetrischen, distal beginnenden schlaffen, atrophen Paresen. Auch das Zwerchfell kann in schweren Fällen betroffen sein.

Diagnostik, Therapie und Prognose der Critical Illness Polyneuropathie

Leider wird die CIP auf der Intensivstation häufig übersehen, da für die Diagnosestellung eine Elektromyografie (EMG) und die Messung der Nervenleitgeschwindigkeit nötig sind. Die Entwöhnung von der Beatmungsmaschine gestaltet sich aber meistens nur so schwierig, weil eine CIP beim Patienten vorliegt. In der EMG zeigt sich eine ausgeprägte pathologische Spontanaktivität.

Wenn Patienten von ihrer schweren Grunderkrankung genesen, ist eine vollständige Remission von der CIP möglich und häufig. Intensivmedizinisch können jedoch Probleme entstehen, die durch die verlängerte Beatmungszeit auftreten.

Beliebte Prüfungsfragen zu hereditären und erworbenen Polyneuropathien

Die Lösungen befinden sich unterhalb der Quellenangaben.

1. Patienten mit Sepsis und Multiorganversagen haben ein hohes Risiko welche der folgenden Polyneuropathieformen am ehesten zu bekommen?

1. Dejerine-Sottas-Krankheit
2. Critical Illness Polyneuropathy
3. Diabetische Polyneuropathie
4. Refsum-Syndrom
5. Charcot-Marie-Tooth-Krankheit

2. Welche Symptome sind typisch für die autonome Polyneuropathie?

1. Störungen der Schweißsekretion (distale Anhidrose, proximale Hyperhidrose)
2. Lanzierende Schmerzen in Lenden-/Ilioinguinalregion
3. Bauchwandlähmung
4. Schmerzhafte Parästhesien („burning feet“)
5. Schädigungen des motorischen Anteils des Plexus lumbosacralis

3. Die Charcot-Marie-Tooth-Krankheit stellt die häufigste hereditäre Neuropathie dar. Welche Fußdeformation gehört neben den Storchenbeinen zum klinischen Bild der autosomal-dominant-vererbten Erkrankung?

1. Pes transversoplanus
2. Pes valgus
3. Pes equinovarus
4. Pes excavatus
5. Pes adductus

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Quellen und Leitlinie zu Polyneuropathien

S1-Leitlinie Diagnostik bei Polyneuropathien der Deutschen Gesellschaft für Neurologie (DGN). In: AWMF online (Stand: 30.09.2012 , gültig bis 29.09.2017).

Bender et al.: mediscript Kurzlehrbuch Neurologie (2013) – Elsevier Verlag

Lösungen: 1B, 2A, 3D

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