Die Entwicklung der Nieren und der ableitenden Harnwege ist komplex und unabdingbar miteinander verbunden. Es ist ein entscheidendes Thema in der Embryonalentwicklung und eng mit der Geschlechtsentwicklung verknüpft ist. Fehlbildungen haben schwerwiegende Folgen und sind häufig mit dem postnatalen Leben nicht vereinbar. Im Medizinstudium ist es eines der wichtigsten Themen der Embryologie.
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Schematische Darstellung der Niere

Bild: “Kidney Anatomy” von BruceBlaus.. Lizenz: CC BY 3.0


Nierenentwicklung: Eine Entwicklung über drei Generationen

Während ihrer Entwicklung durchläuft die Niere drei Generationen, die sich einteilen lassen in:

  • Vorniere oder Pronephros
  • Urniere oder Mesonephros
  • Nachniere oder Metanephros.

Ihnen allen ist gemeinsam, dass sie aus dem intermediären Mesoderm des Embryos entstehen. Dieses ist im Zervikalbereich noch segmentiert, weiter kaudal bildet es einen einheitlichen nephrogenen Strang, dessen Epithel sich als Nierenleiste neben der Genitalleiste vorwölbt. Gemeinsam bilden beide Leisten die Urogenitalfalte.

Nierenentwicklung: Pronephros Mesonephros und Metanephros

Bild: “Development of embryonic nephrons” von Ashely Sawle. Lizenz: CC BY 3.0

Vorniere (Pronephros)

Bereits in der dritten Woche bilden sich in den zervikalen Nephrotomen die Vornieren aus. Diese sind funktionslose, segmentierte Strukturen, die über ein rudimentäres Stadium nicht hinaus kommen und sich, ohne je Harn produziert zu haben, wieder zurückbilden.  Am lateralen Rand des intermediären Mesoderms wachsen zwei Vornierengänge (Ductus pronephrici), von denen ein Teil bestehen bleibt.

Urniere (Mesonephros)

Direkt kaudal der Vornieren, also im Thorakal- und Lumbalbereich, entstehen ab dem Ende der vierten Woche, während sich die Vornieren noch zurückbilden, die Urnieren. Diese sind längliche Organe, die nicht mehr segmentiert sind und über Nierenkörperchen oder Nephrone verfügen, die kurzzeitig in der Lage sind, Harn zu produzieren.

Die Urnieren sind über Urnierenkanälchen mit dem Vornierengang verbunden sind, der kaudal als Urnierengang (Ductus mesonephricus)  beziehungsweise Wolff-Gang fortgesetzt wird. Er ist bereits an die Kloake angeschlossen. Der Wolff-Gang spielt vor allem in der Geschlechtsentwicklung des Mannes eine wichtige Rolle. Funktionslose Reste der Urnierenanlage sind auch bei der Frau zu finden.

Die Urnieren sind für ungefähr vier Wochen funktionsfähig, bilden sich danach aber zurück. Wenige Tubuli bleiben bestehen und werden später beispielsweise zu den Ductuli efferentes des Nebenhodens beim Mann. Hieran wird

deutlich, dass diese Entwicklung mit der Geschlechtsentwicklung eng zusammenhängt, sodass häufig von der urogenitalen Entwicklung gesprochen wird.

Nachniere (Metanephros)

Die Entwicklung der Nachnieren als endgültige harnproduzierende Organe ist komplexer: Sie entstehen ab der sechsten Woche wiederum kaudal der Urnieren im Lumbalbereich, während sich die Unieren noch zurückbilden. Zunächst dienen sie mehr dem Flüssigkeits- und Druckausgleich als der Stoffwechselfunktion, weil diese beim Fötus noch von der Plazenta übernommen wird.

Dazu wächst aus dem Urnierengang die Ureterknospe in einen Teil des intermediären Mesoderms, das metanephrogene Blastem, hinein. Dieses legt sich wie ein Schild um die Ureterknopse und bildet neue Nierenkörperchen aus. Aus dem gewachsenen Stiel der Ureterknospe entstehen durch Aufweitung und Aufzweigung:

  • der Ureter
  • das Nierenbecken
  • fünf Calices majores
  • Calices minores
  • Sammelrohre

Aus dem metanephrogenem Blastem entwickeln sich:

Am Ende der Sammelrohre verdichten sich im metanephrogenem die mesenchymalen Zellen zum Metanephros-Bläschen. Dieses bildet Nachnierentubuli, unter denen sich Kapillarschlingen anlagern. Das an den Kapillaren gelegene Epithel verändert sich zu Podozyten, dem viszeralen Blatt der Bowman-Kapsel, das darüber liegende geschlossene Epithel zu deren parietalem Blatt.

Der obere Abschnitt des Metanephros-Bläschens verlängert sich weiter, um Anschluss an das Sammelrohr zu bekommen. Somit ist ein Nephron als kleinste Baueinheit der Niere fertiggestellt. Die definitive Niere, eine Bezeichnung für die fertige Nachniere, bildet ab dem vierten Monat Harn, der in die Amnionhöhle des Embryos geleitet wird und dort vom Embryo wieder verschluckt wird.

Nierenaszensus

Im Gegensatz zu den oberflächlicher liegenden Urnieren befinden sich die Nachnieren von Anfang an im Spatium retroperitoneale. Mit dem Wachstum des Embryos im Lumbal- und Sakralbereich kommt es zu einem Nierenaszensus: Die Nieren werden ins Abdomen unter die Nebennieren verschoben. Die linke Niere beendet den Aufstieg auf Höhe von Th11-L2, die rechte etwas tiefer auf Höhe Th12-L2/3.

Beim Nierenaszensus muss vor allem der Ureter in die Länge wachsen, der sowohl an den Nieren, als auch an der Harnblase befestigt ist.  Die Wanderung ist in etwa in der neunten Woche abgeschlossen. Manchmal wird auch von einem relativen Aszensus gesprochen. Hiermit ist die nur scheinbare Wanderung ins Abdomen gemeint, da lediglich der Embryo unterhalb der Nieren von diesen weg wächst.

Entwicklung der Ureteren

Nahe der Einmündung des Urnierengangs in die Kloake entspringt dem Urnierengang in der fünften Woche die Ureterknospe. Diese wächst in dorsokranialer Richtung in das metanephrogene Blastem hinein. Dort zweigt sie sich in weitere Strukturen auf. Der Stiel der Ureterknospe wird dann als Ureter bezeichnet.

Bei der Entwicklung der Harnblase kommt es zu einem Aufdehnen des Wolff-Gangs bis zum Abgang des Ureters, sodass dieser schließlich direkt an die Harnblase angeschlossen wird. Beim Nierenaszensus werden die Uretren nicht nur in die Länge, sondern auch seitlich auseinander gezogen, sodass sie letztendlich seitlich in die Harnblase einmünden.

Blutversorgung der Nieren

Zu Beginn werden die Nieren ihrer Lage im Becken entsprechend aus den Aa. iliacae communis versorgt. Mit ihrem Aszensus bilden sich Gefäße auf der jeweiligen Höhe der Aorta aus. Diese Gefäße verschwinden normalerweise vollständig, wenn sie mit dem weiteren Aszensus überflüssig werden. Kommen die Nieren unterhalb der Nebennieren zum Liegen, entstehen die endgültigen Aa. renales.

Entwicklung der Harnblase

Die Harnblase entsteht in der Embryonalentwicklung aus der Kloake, womit das kaudale Ende des Darmrohrs bezeichnet wird. Darin enden zunächst sowohl der Urogenitalkanal als auch der Darm. Die Kloake ist endodermalen Ursprungs und ventro-kranial über den Allantois an den Nabel angeschlossen. Sie ist durch die sogenannte Kloakenmembran, die ekto- und endodermalen Ursprungs ist, verschlossen.

Ab der vierten Entwicklungswoche wächst von kranial eine epitheliale Transversalfalte mit anliegendem Mesenchym auf die Kloakenmembran zu: Das Septum urorectale. Dieses Septum unterteilt die Kloake nun in zwei Teile, den dorsalen Anorektalkanal und den ventralen Sinus urogenitalis. Der Damm zwischen den beiden Anteilen der Kloakenmembran wird als Perineum bezeichnet.

Der Sinus urogenitalis kann zunächst in drei Abschnitte oder Etagen eingeteilt werden:

  • den kranialen Pars vesicalis
  • den medialen Pars pelvina
  • den kaudalen Pars phallica

Der kranial Pars vesicalis geht in den Allantois über, der aber später zum bindegewebigen Urachus obliteriert und beim Erwachsenen als Lig. umbilicale medianum bestehen bleibt. In den kranialen Anteil müden die beiden Urnierengänge, die sich dann aufweiten, sodass die Uretren direkt in die Blase münden.

Somit entsteht das Trigonum vesicae. Es bezeichnet den bindegewebigen Anteil der Blase, der aus den aufgeweiteten Urnierengängen entsteht und zwischen den Einmündungen der beiden Uretren und den unten fast vereinten Urnierengängen liegt. Dieser Abschnitt ist deswegen mesodermaler Herkunft, wird allerdings während der weiteren Entwicklung auch von endodermalem Epithel überzogen.

Entwicklung der Urethra

Der mittlere Abschnitt, der Pars pelvina, bildet beim weiblichen Fötus die komplette Harnröhre aus. Beim männlichen Fötus entstehen aus ihm nur die proximalen Anteile der Harnröhre: der Pars intramuralis, der Pars prostatica und der Pars membranacea der männlichen Harnröhre bis hin zum zum Colliculus seminalis.

Aus dem kaudalen Pars phallica entwickelt sich beim weiblichen Fötus das Vestibulum vaginae. Dieses verwächst später mit dem Uterovaginalkanal. Beim männlichen Fötus entsteht aus diesem Abschnitt des Sinus urogenitalis der Pars spongiosa der Harnröhre. Die äußeren Genitalien entwickeln sich aus den dem Sinus urogenitalis anliegenden Falten.

Somit ist die gesamte weibliche Harnröhre endodermalen Ursprungs. Die männliche Harnröhre ist ebenfalls überwiegend endodermaler Herkunft, verfügt aber noch über einen kleinen Anteil innerhalb der Glans penis, der ektodermalen Ursprungs ist und mit der Pars spongiosa aus dem Sinus urogenitalis verwächst.

Pathologie der Nieren und harnableitenden Wege

Fehlbildungen in der Entwicklung können prinzipiell in jedem Stadium auftreten. 3 – 4 % der Neugeborenen zeigen Anomalien der Nieren- oder Ureterentwicklung. Es zeigen sich familiäre Häufungen. Diese können aber häufig schon mit Hilfe von Ultraschall vor der Geburt festgestellt werden.

Fehlbildungen der Nieren

Zystische Nierenerkrankungen

Die zystischen Nierenerkrankungen lassen sich in zwei Typen einteilen:

  • die polyzystische Nierenerkrankung Typ Potter I
  • die multizystische Nierendysplasie Typ Potter IIA

Bei beiden Erkrankungen behindert das Auftreten von Zysten die Entwicklung des Nierengewebes. Die polyzystische Nierenerkrankung wird autosomal-rezessiv vererbt und zeigt einen schwereren Verlauf und eine schlechte postnatale Überlebenschance. Die multizystische Nierendysplasie ist häufig auf eine Seite beschränkt. Sie zeigt meist weniger Zysten, sodass die Überlebenschance besser ist.

Nierenagenesie

Unter der Nierenagenesie versteht man das Fehlen einer oder beider Nieren. Dies ist entweder auf ein nicht angelegtes metanephrogenes Blastem oder eine nicht entwickelte Ureterknospe zurückzuführen. Während das Fehlen einer Niere unproblematisch ist, weil häufig die andere Niere kompensatorisch hypertrophiert, ist das Fehlen beider Nieren nicht mit dem postnatalen Leben vereinbar.

Eine doppelseitige Nierenagenesie zeigt sich vor der Geburt an einem Oligohydramnion, einem Mangel an Fruchtwasser. Dies lässt sich dadurch erklären, dass zu wenig oder kein Urin in die Amnionhöhle ausgeschieden wird. Ist beim Fötus der Elektrolythaushalt noch nicht gestört, da der Austausch über die Plazenta stattfindet, sterben Kinder mit einer beidseitigen Agenesie kurz nach der Geburt.

Nierenaplasie

Die Nierenaplasie bezeichnet die fehlerhafte Ausbildung einer oder beider Nieren. Wie bei der Nierenagenesie ist ein beidseitiges Auftreten nicht mit dem Leben vereinbar. Grund für diese Fehlbildung ist die fehlerhafte Anlage des metanephrogenem Blastems oder der Urnierengänge. Häufig entstehen funktionslose Zysten oder Tubuli.

Doppelte Nieren

Doppelte Nieren entstehen entweder durch das komplette Aufteilen der Ureterknospe oder eine doppelte Anlage. Die Entstehung von doppelten Nieren ist im Vergleich zum doppelten Ureter selten. Dabei endet der Ureter der oberen Niere kaudal-medial, der Ureter der unteren Nierenanlage kranial in der Harnblase.

Nierendystopie

Lageanomalien der Nieren entstehen häufig bei einem fehlerhaften Aszensus. Dies kann entweder eine oder beide Nieren betreffen. Patienten mit dystopen Nieren bleiben in der Regel asymptomatisch und bleiben normalerweise unbehandelt. Beispiele für dystope Nieren sind

  • Beckennieren: der Aszensus unterbleibt
  • Kuchennieren: scheibenförmiges Verschmelzen beider Nieren
  • Hufeisennieren: Verschmelzen beider Nieren an ihren Polen
  • gekreuzte Nierenektomie: eine Niere gelangt auf die andere Seite (mit Verschmelzung oder ohne)

Fehlbildungen des Ureters

Ureter duplex und Ureter fissus

Der doppelte Ureter entsteht durch das Aufteilen der Ureterknospe oder eine doppelte Anlage. Der Ureter fissus ist hierbei nur teilweise gespalten. Aus ihm kann eine geteilte Niere oder eine Doppelniere mit nur einer Einmündung in die Harnblase resultieren. Der Ureter duplex ist vollständig getrennt. Aus ihm entsteht in der Regel eine Doppelniere mit zwei getrennten Einmündungen in die Harnblase.

Ektoper Ureter

Als ektoper Ureter wird die atypische Einmündung in das harnableitende System bezeichnet. Dies resultiert häufig in Inkontinenz, da nur die Harnblase mit Sphinkteren verschlossen ist. Bei Jungen münden die Uretren häufig in den Pars prostatica oder den Harnblasenhals, bei Mädchen in die Vagina oder das Vestibulum vaginae. Grund ist eine fehlerhafte Verlagerung des Ureters mit dem Wolff-Gang.

Fehlbildungen der Blase

Blasenagenesie

Teilt des Septum urogenitale die Kloake nicht oder nur unvollständig, kommt es zur sogenannten Kloakenpersistenz. Dabei enden Darm- und Harntrakt in einen gemeinsamen Kanal. Häufig ist der Geschlechtstrakt ebenfalls miteinbezogen.

Blasenekstrophie

Die Blasenekstrophie ist auf das fehlende Einwandern mesenchymaler Zellen zwischen Bauchwand und Blasenwand zurückzuführen, sodass die Muskelschicht fehlt. Die Blasenhinterwand und die Ostien der Uretren liegen frei. Es kommt zu einer Ausstülpung der Blasenwand durch die vordere Bauchwand und zu Inkontinenz.

Fehlbildungen der Harnröhre

Hyposapdie und Epispadie

Die Hypospadie bezeichnet eine ventrale Spaltbildung der Harnröhre, wohingegen sich die Epispadie auf eine dorsale Spaltbildung bezieht. Grund ist die fehlerhafte Verschmelzung der Urethralfalten. Beide resultieren in einer fehlerhaften Mündung des Meatus urethrae externus und werden operativ behandelt. Von beiden Formen sind Jungen häufiger betroffen als Mädchen

Fehlerhafte Urachusrückbildung

Urachuszysten

Verwächst der Urachus während der Embryonalentwicklung nicht vollständig, bleiben kleine Hohlräume in dem ehemaligen Gang übrig, die als Urachuszysten bezeichnet werden. Klinisch sind diese in der Regel nicht auffällig. Sie können sich allerdings entzünden und müssen in diesem Fall dann operativ behandelt werden.

Urachusfisteln

Verschließt der Urachus sich nicht vollständig, kann Harn aus der Blase weiter durch diesen Gang gelangen. Es wird zwischen einer inneren Urachusfistel mit Öffnung des harnblasennahen Abschnitts, einer äußeren Urachusfistel mit Öffnung am Nabel und einer kompletten Urachusfistel mit Durchgang von der Blase bis zum Nabel unterschieden. Bei der letzten Variation kann am Nabel Urin austreten.

Prüfungsfragen zur Entwicklung der Nieren

Die Lösungen befinden sich unterhalb der Quellenangaben.

1. Welche Aussage zur Nierenentwicklung trifft zu?

  1. Die Vornieren erfüllen die gleiche Funktion wie die Ur- und Nachnieren.
  2. Die Urnieren sind die einzige segmentierte Generation.
  3. Die Nachnieren sind das endgültige harnproduzierende Organ.
  4. Die Sammelrohre bestehen aus Calices minores.
  5. Die Urnieren bilden sich funktionslos und vollständig zurück.

2. Welche Aussage zur Harnblasenentwicklung trifft zu?

  1. Die Harnblase ist rein endodermalen Ursprungs.
  2. Die Harnblase ist beim Fötus über den Allantois mit dem Nabel verbunden.
  3. Das Septum urorectale trennt den Sinus urogenitalis.
  4. Das Trigonum vesicae wird vom Urachus begrenzt.
  5. Die Harnblase entsteht aus dem Pars phallica des Sinus urogenitalis.

3. Der relative Nierenaszensus bezeichnet

  1. Ein unvollständiges Aufsteigen der Nieren.
  2. Ein relativ geringes Aufsteigen der Nieren im Vergleich zum Ureter.
  3. Ein eigentliches Absteigen der Nieren im Vergleich zu anderen Organen des Abdomens.
  4. Einen Aufstieg der Nieren aufgrund des embryonalen Wachstums kaudal der Nieren.
  5. Den Aufstieg einer und den Abstieg der anderen Niere.

Quellen

ALLEX Alles fürs Examen B, 1. Auflage – Thieme

Duale Reihe Anatomie, 2. Auflage – Thieme Verlag

Moore, K.L. u. a.: Embryologie, 6. Auflage – Urban & Fischer

Schünke, Michael u. a.: Prometheus Lernatlas der Anatomie, 3. Auflage – Thieme

Schulze, Susanne: Embryologie mediscript Kurzlehrbuch, 2. Auflage – Urban & Fischer

Lösungen zu den Prüfungsfragen: 1A, 2B, 3D



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