Locked-in-Syndrom

Überblick

Definition

Das Locked-in-Syndrom ist eine seltene neurologische Erkrankung, bei der Betroffene wach und bei Bewusstsein sind, aber aufgrund einer Läsion des Truncus cerebri (meist des Pons) nicht in der Lage sind, sich zu bewegen oder zu sprechen. Allerdings können willkürliche vertikale Lid- oder Augenbewegungen erhalten sein.

Klassifikation

• Klassisches LIS:
  • Totale Immobilität
  • Erhaltenes Bewusstsein, bestimmt über EEG
  • Vertikale Augenbewegungen intakt
• Inkomplettes LIS: klassische Form mit einigen verbleibenden willkürlichen Bewegungen
• Totales LIS:
  • Vollständiger Verlust der motorischen Funktion
  • Verlust von vertikalen Augenbewegungen

Epidemiologie

• Häufigste Ursache (85 % der Fälle) = ischämischer oder hämorrhagischer Schlaganfall
• Prävalenz sehr gering: ca. 1 von 1 Million Menschen betroffen
• Männer etwas häufiger als Frauen betroffen
• Durchschnittsalter: 33-45 Jahre
• Viele Betroffene mit kardiovaskulären Komorbiditäten (z. B. arterielle Hypertonie Hypertonie Arterielle Hypertonie, Diabetes mellitus Diabetes Mellitus Diabetes Mellitus)

Ätiologie

• Vaskuläre Pathologien:
  • Hämorrhagischer oder ischämischer Schlaganfall Ischämischer Schlaganfall Ischämischer Schlaganfall (Hirninfarkt)
  • Verschluss der A. basilaris
• Trauma:
  • Contusio cerebri
  • Penetrierendes Trauma
• Raumforderungen:
  • Astrozytom Astrozytom Astrozytom
  • Metastasiertes Knochenlymphom
  • Metastasen von Lungenkarzinomen oder Melanomen
• Infektion: Abszess des Pons
• Toxine: Heroinabusus
• Demyelinisierung:
  • Osmotisches Demyelinisierung (frühere Bezeichnung: zentrale pontine Myelinolyse)
  • Amyotrophe Lateralsklerose Amyotrophe Lateralsklerose Amyotrophe Lateralsklerose (ALS) (ALS)

Pathophysiologie

Ein ischämischer oder hämorrhagischer Schlaganfall kann den vulnerablen Bereich an der paramedianen Basis des Pons betreffen. Das Tegmentum (ventraler Teil des Mittelhirns) besitzt über eine Kollateralversorgung, die oft das laterale und mediale Tegmentum verschont.

• Eine Schädigung des Hirnstamms beinhaltet:
  • Tractus corticospinalis und -corticonuclearis
  • Ncl. abducens
  • Paramediane pontine Formatio reticularis (Englisches Akronym: PPRF) im Pons
  • → Spastische Tetraplegie: Keine Bewegungen der Extremitäten oder des Gesichts möglich
• Läsion der Hirnnerven Hirnnerven Überblick über die Hirnnerven V, VII, IX, X, XI und XII → neurologische Ausfälle
  • Beeinträchtigung der Kaumuskulatur
  • Bilaterale sensorische Defizite im Gesicht
  • Bilaterale periphere Fazialisparese
  • Fehlender Würgereflex
  • Beeinträchtigte Zungenbewegung
  • Muskelschwäche im Nacken
  • Beeinträchtigte horizontale Augenbewegungen
• Folgendes ist erhalten/intakt:
  • Bewusstsein
  • Sprachverständnis
  • Vertikale Augenbewegungen
  • Lidschluss
  • Atemregulation
  • Wachheitszustand
  • Kognition
• Beginn der Symptomatik
  • Akuter Beginn: Hinweis auf vaskuläre oder demyelinisierende Ursachen
  • Subakuter Beginn: infektiöse Ursachen
  • Chronische und rezidivierende Symptomatik: autoimmune Ursache

Klinik und Diagnostik

Um ein LIS diagnostizieren zu können, müssen der Erhalt des Bewusstseins, von Wachheit und von kognitiven Funktionen vorliegen. Zugleich ist die Willkürmotorik erloschen.

Klinik

Augenbewegungen:

• Blinzeln und Augenbewegungen als eine Form der Kommunikation
• Funktion der Augenbewegungen als Code bei erhaltenem Bewusstsein und Kommunikationsfähigkeit:
  • Aufwärtsbewegung → ja
  • Abwärtsbewegung → nein

Körperliche Untersuchung:

• Intakte neurologische Befunde:
  • Vertikale Augenbewegungen
  • Blinzeln
  • Wachheit und Wahrnehmung der Umgebung
• Defizite:
  • Eingeschränkte horizontale Augenbewegung
  • Anarthrie und Dysphagie Dysphagie Dysphagie (Bulbärparese) → ggf. Auslösen einer Aspirationspneumonie Aspirationspneumonie Pneumonie (Lungenentzündung)
  • Schwierigkeiten bei eigenständiger Atmung oder Apnoe: ggf. Intubation einiger Betroffener bei der Untersuchung
  • Tetraplegie
  • Beeinträchtigung der Kaumuskulatur und bilaterale sensorische Defizite im Gesicht (Hirnnerv V)
  • Bilaterale periphere Fazialisparese (Hirnnerv VII)
  • Fehlender Würgereflex (Hirnnerv IX)
  • Muskelschwäche im Nacken (Hirnnerv XI)
  • Abgeschwächte Zungenbewegung (Hirnnerv XII)

Diagnostik

• Labordiagnostik:
  • Elektrolyte Elektrolyte Elektrolyte
  • Großes Blutbild
  • Serumglukose
  • Liquoranalyse: bei v. a. infektiöse oder autoimmune Ursachen
• Neuroimaging:
  • CT/ MRT MRT Magnetresonanztomographie (MRT): Kontrastmittel zur Erkennung von Raumforderungen
  • CT/Magnetresonanzangiographie (MRA): Erkennung vaskulärer Ursachen
• Andere Untersuchungen
  • EEG: Vorhandensein physiologischer Schlaf-Wach-Zyklen; keine Bewusstlosigkeit
  • Elektrophysiologische Untersuchungen: bei v. a. demyelinisierende Neuropathien (z. B. ALS)
  • PET: Untersuchung der Stoffwechselvorgänge des Gehirns

Therapie

Maßnahmen zur Förderung der Genesung sind rehabilitativ und supportiv.

Erstmaßnhamen

• Mechanische Beatmung, falls erforderlich
• Tracheotomie Tracheotomie Grundlegende Verfahren, falls erforderlich
• Weaning (Beatmungsentwöhnung), wenn möglich

Supportive Therapie

• Prävention systemischer Komplikationen aufgrund der Immobilisierung:
  • Dekubitus
  • Tiefe Venenthrombose Tiefe Venenthrombose Tiefe Venenthrombose (TVT)
• Künstliche Ernährung über eine Magensonde
• Physiotherapie zur Prävention von Gliedmaßenkontrakturen
• Emotionale Unterstützung

Rehabilitation

• Physiotherapie, Ergotherapie und Logopädie
• Ggf. multimodale Therapie über Monate bis Jahre
• Funktionelle neuromuskuläre Stimulation:
  • Ggf. Aktivierung einiger gelähmter Muskeln
  • Verfügbare Geräte zur Unterstützung der Kommunikation

Komplikationen

• Verbleibende vollständige oder partielle Lähmung
• Nosokomiale Infektionen: beatmungsassoziierte Pneumonie Pneumonie Pneumonie (Lungenentzündung) (am häufigsten)

Prognose

• Große Spannweite: Genesung innerhalb von 30 Minuten bis mehrere Wochen nach Beginn oder gar nicht möglich (abhängig von der Ätiologie)
• 60 % Mortalitätsrate in den ersten 4 Monaten
• Bei nicht-vaskulären Ursachen: intensive Rehabilitationsmaßnahmen deutlich hilfreich
• Starke Beeinträchtigungen oder chronisches Eingeschlossensein bei den meisten Überlebenden

Differentialdiagnosen

• Koma Koma Koma/Bewusstseinsstörungen: ein tiefer Zustand der Reaktionslosigkeit, gekennzeichnet durch einen Wert von 3 in der GCS, was auf eine fehlende Reaktion auf verbale, taktile und schmerzhafte Stimuli hinweist. Die betroffenen Bereiche des Gehirns sind die bifrontale graue Substanz und der obere Hirnstamm Hirnstamm Hirnstamm. Wie beim LIS zeigen die Betroffenen eine minimale Reaktionsfähigkeit, aber beim LIS gibt es trotz erhaltenem Bewusstsein eine extreme motorische Beeinträchtigung. Eine genaue Diagnostik erfordert ein Neuroimaging, um Fehldiagnosen zu verhindern und geeignete Rehabilitationsmöglichkeiten zu ermöglichen. Die Therapie basiert auf der zugrundeliegenden Ursache.
• Akinetischer Mutismus: eine seltene neurologische Erkrankung, die durch einen schweren Bewegungs- und Sprachverlust gekennzeichnet ist, der durch eine Verletzung des präfrontalen oder prämotorischen Kortex verursacht wird und bei Kindern mit Meningitis Meningitis Meningitis oder Hirntumoren beobachtet wurde. Die Diagnostik erfolgt durch Neuroimaging, um Läsionen in den präfrontalen oder prämotorischen Bereichen zu erkennen. Weitere diagnostische Verfahren sind die Lumbalpunktion und das EEG. Die Therapie umfasst die Behandlung der zugrundeliegenden Ursache.
• Guillain-Barré-Syndrom Guillain-Barré-Syndrom Guillain-Barré-Syndrom (GBS): eine autoimmun vermittelte Neuropathie, die nach bakteriellen oder viralen Infektionen auftreten kann. Das Guillain-Barré-Syndrom Guillain-Barré-Syndrom Guillain-Barré-Syndrom ist durch eine akute neuromuskuläre Lähmung gekennzeichnet, die symmetrisch und aufsteigend ist. Das Syndrom kann zu respiratorischer Insuffizienz führen, die einen längeren Krankenhausaufenthalt erfordert. Die Diagnostik erfolgt primär durch die Anamnese und eine klinisch-neurologische Untersuchung. Die Therapie ist meist supportiv und kann zudem eine hoch dosierte Gabe intravenöser Immunglobuline Immunglobuline Immunglobuline (IVIG) oder eine Plasmapherese/Immunadsorption beinhalten.
• Persistierend vegetativer Zustand: auch „Syndrom reaktionsloser Wachheit“ genannt und früher als „apallisches Syndrom“ bekannt. Der Hirnstamm Hirnstamm Hirnstamm und das Rückenmark Rückenmark Rückenmark behalten vegetative Funktionen bei, aber höhere mentale Funktionen sind nicht mehr vorhanden. Eine visuelle Fixierung ist nicht möglich, ebenso wenig eine Kommunikation. Die Ursache ist eine traumatische Hirnverletzung, eine chirurgische Hirnverletzung, eine Virusinfektion oder ein ischämischer Schlaganfall Ischämischer Schlaganfall Ischämischer Schlaganfall (Hirninfarkt), der zu einer diffusen Schädigung der Gehirnhälfte führt. Die Diagnostik erfolgt mitunter durch die klinische Untersuchung, Labordiagnostik und bildgebende Verfahren. Die Therapie ist supportiv.
• Katatonie: ein neuropsychiatrisches Syndrom, bei dem sich Betroffene trotz körperlicher Fähigkeit nicht bewegen können. Die zugrundeliegende Psychopathologien können eine Depression, eine Psychose oder Autismus-Spektrum-Störungen (ASS) sein. Die Betroffenen reagieren nicht auf verbale Reize. Haltungsstereotypen und Katalepsie (Haltungserstarren) sind weitere Symptome. In bildgebenden Verfahren sind keine ZNS-Pathologien sichtbar. Die Diagnostik kann bei 80 % der Betroffenen nach intravenöser Gabe von Lorazepam Lorazepam Benzodiazepine gestellt werden. Die Therapie der Grunderkrankung mit Medikamenten kann den Zustand verschlimmern.