Pubertät, Pubertas praecox und Pubertas tarda

Bild links und rechts: „Tanner-Stadien – Frauen” und „Tanner-Stadien – Herren“ von M•Komorniczak. Lizenz: CC BY-SA 3.0

Pubertät

Definition der Pubertät

Das Wort Pubertät leitet sich vom lateinischen Wort „pubertas“ ab und bedeutet Geschlechtsreife. Sie umfasst den Zeitraum vom ersten Auftreten sekundärer Geschlechtsmerkmale bis zum Erreichen der vollen Fortpflanzungsfähigkeit.

Eintritt der Pubertät

Im Verlauf der letzten Jahre ist das durchschnittliche Alter bei Einsetzen der Pubertät immer weiter zurückgegangen. So liegt derzeit die erste Menarche bei Mädchen 12,8 Jahren und das Einsetzen des Stimmbruchs bei Jungen bei 13,5 Jahren. Allgemein lässt sich sagen, dass der Zeitpunkt individuell verschieden und von verschiedenen Faktoren (z.B. Ernährung, Umwelt, Klima) abhängig ist.

Körperliche Veränderungen in der Pubertät

Die Pubertät lässt sich in vier zeitlich aufeinanderfolgenden Phasen einteilen: Thelarche, Pubarche, Wachstumsschub und Menarche. 

• Thelarche
  • Brustentwicklung mit Knospung der Brustwarze, Proliferation von Gang- und Drüsenepithel
  • In der Regel als erstes auftretend
  • Beteiligte Hormone: Östrogen, Estradiol, Prolaktin
  • Beginn: Zwischen 7./8. und 14. Lebensjahr
  • Einteilung: nach Tanner (s.u.)
• Pubarche
  • Entwicklung der Scham- und Achselbehaarung
  • Beteiligte Hormone: Testosteron, 5α-Dihydrotestosteron
  • Beginn: Zwischen 8./9. und 15. Lebensjahr
  • Einteilung: nach Tanner (s.u.)
• Wachstumsschub
  • Mädchen zwei Jahre früher als Jungen, drei bis zehn Zentimeter Wachstum im Jahr
  • Beteiligte Hormone: Sexualsteroide führen zur Freisetzung von Wachstumshormonen mit Folge der IGF-1-Ausschüttung aus der Leber
  • Ca. ein Jahr nach ersten Pubertätszeichen
• Menarche
  • Erste Regelblutung
  • Östrogenentzugsblutung ohne vorhergehenden Eisprung
  • Beginn: Zwischen 9. und 16. Lebensjahr
  • Ca. ein Jahr nach Wachstumsschub
  • In der Regel als letztes auftretend

Weiterhin kommt es zu einer Umverteilung der Zusammensetzung der Körpergewebe. Bei Mädchen wird das Fettgewebe stärker ausgeprägt, bei Jungen das Muskelgewebe.

Durch den Einfluss der Sexualhormone auf das Skelett kann als Maß für die sexuelle Reifung das Knochenalter dienen, welches röntgenologisch durch Beurteilung der Knochenkerne von Handwurzel, Ellbogen oder Knie erfasst werden kann.

Bild: „Stadien der Brustbildung“ von Yrwyddfa. Lizenz: CC BY-SA 3.0 DE

Stadien der Brust-, Pubes- und Genitalentwicklung in der Pubertät

Die Entwicklung der weiblichen Brust sowie der Schambehaarung und der männlichen Genitalien lässt sich nach Tanner wie folgt einteilen:

Bild links und rechts: „Tanner-Stadien – Frauen” und „Tanner-Stadien – Herren“ von M•Komorniczak. Lizenz: CC BY-SA 3.0

Pubertas praecox

Definition

Pubertas praecox – die vorzeitige Geschlechtsreife

Unter einer Pubertas praecox versteht man das Einsetzen der Pubertät mit Entwicklung der äußeren Geschlechtsmerkmale vor dem achten Lebensjahr.

Ätiologie und Klassifikation

Ursachen und Einteilung der Pubertas praecox

Unterschieden wird die Pubertas praecox vera von der Pseudopubertas praecox. Ursächlich für Erstere ist eine vorzeitige bzw. übermäßige Gonadotropinsekretion von Hypophyse und Hypothalamus, was entweder idiopathisch bedingt sein kann oder durch andere Ursachen, wie zum Beispiel Tumoren im ZNS, Traumata oder primäre Hypothyreose hervorgerufen werden kann. Bei der Pseudopubertas praecox liegt eine pathologische Erhöhung der Geschlechtshormone ohne Erhöhung von Gonadotropinen vor. Dies kann auf Tumoren in den Ovarien oder in den Nebennierenrinden, sowie auf eine iatrogene Zufuhr von Östrogenen zurückzuführen sein. Das adrenogenitale Syndrom ist ebenfalls ein Beispiel für die Pseudopubertas praecox.

Symptome und Klinik

Anzeichen der Pubertas praecox

Es kommt zu einem vorzeitigen Wachstum der Brust, Einsetzen des Wachstums von Scham- und Achselhaaren, sowie frühzeitig auftretenden Blutungen. Außerdem ist ein anfänglich schnelles Wachstum mit vorzeitigem Epiphysenfugenschluss und somit verminderter Endgröße zu verzeichnen.

Diagnostik

Diagnose der Pubertas praecox

Zunächst gilt es eine ausführliche Anamnese zu erheben und die Patientin klinisch zu untersuchen. Dabei sollte unter anderem eine Sonographie zur Beurteilung der inneren Geschlechtsorgane und die Erfassung des Entwicklungsstandes der äußeren Geschlechtsmerkmale nach Tanner (s.o.) erfolgen.

Weiterhin gilt es eine endokrinologische Diagnostik durchzuführen, um unter anderem eine zentrale von einer peripheren Ursache zu unterscheiden. Bei der Pseudopubertas praecox zum Beispiel liegen im Gegensatz zur Pubertas praecox vera erniedrigte Gonadotropinspiegel bei erhöhtem Spiegel der Sexualhormone vor. Außerdem sollte eine neurologische Untersuchung und ein CT oder ein MRT erfolgen, die zentrale Ursachen aufdecken können.

Bild: „A girl with global developmental delay who presented with bilateral breast enlargement. T1WI Sagittal MRI of the brain (post-gadolinium dynamic protocol) shows an intrasellar lesion representing pituitary microadenoma (arrow).“ von openi. Lizenz: CC BY 2.5

Therapie

Behandlung der Pubertas praecox

Es gilt in erster Linie die zu Grunde liegende Ursache zu behandeln. Durch Gabe von GnRH-Analoga lässt sich durch Rezeptor-Down-Regulation die körpereigene Bildung von Gonadotropinen unterdrücken, was in einem Supprimieren der Bildung von Sexualhormonen resultiert.

Pubertas tarda

Definition

Pubertas tarda – die verspätete Geschlechtsreife

Das Gegenstück zur Pubertas praecox ist die Pubertas tarda, bei der es zu einer verspätet einsetzenden Pubertät kommt. Sie liegt vor, wenn bis zum 14. Lebensjahr noch kein Einsetzen der Ausbildung von sekundären Geschlechtsmerkmalen erfolgt ist oder bis zum 16. Lebensjahr noch keine Menarche aufgetreten ist.

Ätiologie

Ursachen der Pubertas tarda

Am häufigsten ist die Pubertas tarda durch einen hypergonadotropen Hypogonadismus mit primärer Ovarialinsuffizienz bedingt. Durch die fehlende Sekretion von Sexualhormonen bleibt die sexuelle Reifung aus. Eine mögliche Ursache hierfür ist das Ullrich-Turner-Syndrom.

Weiterhin stellt der hypogonadotrope Hypogonadismus eine Ursache für die Pubertas tarda dar. Hierbei besteht aufgrund insuffizienter GnRH-Bildung und –Freisetzung der Hypophyse ein Mangel an LH und FSH. Beim Kallmann-Syndrom liegt zusätzlich zum hypogonadotropem Hypogonadismus ein hypo– oder aplastischer Bulbus olfactorius vor, was in einer Anosmie resultiert.

Als psychiatrisches Krankheitsbild kommt eine früh einsetzende Anorexia nervosa in Frage. Selten können auch Tumoren im Bereich von Hypothalamus oder Hypophyse (z.B. Hamartom, Dermoidzyste) ursächlich sein.

Diagnostik

Diagnose der Pubertas tarda

Diagnostisch ist die Anamnese und die klinische Untersuchung zielführend. Es sollte ferner eine Chromosomenanalyse erfolgen, um ein Ullrich-Turner-Syndrom festzustellen bzw. auszuschließen. Außerdem eignet sich die Bestimmung des Knochenalters als Marker für die sexuelle Reifung. Zudem ist die endokrinologische Bestimmung der Hormonspiegel und eine radiologische Bildgebung zur Beurteilung des ZNS sinnvoll.

Therapie

Behandlung der Pubertas tarda

An erster Stelle steht die Beseitigung möglicher Ursachen. Weiterhin muss eine Substitution mit Östrogenen und Gestagenen angestrebt werden.

Beliebte Prüfungsfragen zum Thema Störungen der Pubertät

Die Lösungen befinden sich unterhalb der Quellenangaben.

1. Welche Aussage zur Pubertät trifft nicht zu?

1. Die Reihenfolge des Auftretens der Phasen der Pubertät lautet: Thelarche – Pubarche – Wachstumsschub – Menarche.
2. Das Tanner-Stadium B3 beschreibt die Vergrößerung des Brustgewebes mit einem Drüsenkörper, der größer als der Warzenhof ist.
3. Die Einteilung nach Tanner bezieht sich auf Brustentwicklung, Schamhaarentwicklung und Genitalentwicklung.
4. Bei Mädchen beginnt der Wachstumsschub in der Regel zwei Jahre später als bei Jungen.
5. Das Durchschnittsalter bei Einsetzen der Pubertät ist rückläufig.

2. Folgende Hormone haben keinen direkten oder indirekten Einfluss auf die Pubertät und ihren Verlauf:

1. Testosteron
2. Prolaktin
3. Östrogen
4. Wachstumshormone (Somatotropin)
5. Insulin

3. Welche Aussage in Bezug auf Störungen der Pubertät trifft zu?

1. Die Pubertas praecox lässt sich in Pubertas praecox vera und Pubertas praecox falsa einteilen.
2. Die Pubertas praecox resultiert in einer gesteigerten Endgröße der Betroffenen.
3. Die häufigste Ursache für die Pubertas tarda ist der hypogonadotrope Hypogonadismus.
4. Zur Therapie der Pubertas praecox eignet sich die Gabe von GnRH-Analoga.
5. Das adrenogenitale Syndrom ist ein Beispiel für die Pubertas tarda.

Quellen

Feige, Rempen, Würfel, Jawny, Rohde: Frauenheilkunde: Fortpflanzungsmedizin, Geburtsmedizin, Onkologie, 3. Auflage (2006) – Elsevier, Urban und Fischer

Goerke K., Valet A.: Kurzlehrbuch Gynäkologie und Geburtshilfe, 7. Auflage (2014) – Elsevier, Urban & Fischer

Kiechle: Gynäkologie und Geburtshilfe, 1. Auflage (2007) – Elsevier, Urban & Fischer

Stauber, M., Weyerstahl T.: Duale Reihe Gynäkologie und Geburtshilfe, 3. Auflage (2007) – Thieme Verlag

Störungen der Pubertätsentwicklung via österreichische Gesellschaft für Kinder- und Jugendheilkunde 

Lösungen zu den Prüfungsfragen: 1D, 2E, 3D

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