Mitralklappeninsuffizienz

Bei einer Mitralklappeninsuffizienz (MI) ist die normale Funktion der Mitralklappe Mitralklappe Anatomie des Herzens nicht mehr gegeben. Es kommt zu einem Rückfluss von Blut vom linken Ventrikel (LV) zum linken Vorhof (LA) während der Systole Systole Herzzyklus, wodurch ein Holosystolikum mit Fortleitung in die Axilla Axilla Axilla und Plexus brachialis auskultiert werden kann. Die Mitralklappeninsuffizienz kann akuter (z. B. durch Myokardinfarkt Myokardinfarkt Myokardinfarkt) oder chronischer (z. B. durch myxomatöse Degeneration) Genese sein. Beide Verlausformen der MI können zu einer Stauung der Lungenvenen führen, die zu Symptomen von Dyspnoe Dyspnoe Dyspnoe (Atemnot/Luftnot), Orthopnoe Orthopnoe Atemwegsobstruktion und Müdigkeit führt. Eine Akute MI ist ein Notfall, da sie einen kardiogenen Schock Schock Schock: Überblick verursachen kann und eine medizinische Stabilisierung und Operation erfordert. Die Mitralklappe Mitralklappe Anatomie des Herzens sollte, sofern möglich, versucht werden zu reparieren. Ansonsten kann sie entweder chirurgisch oder interventionell durch eine mechanische oder biologische Prothese ersetzt werden. Bei einer konservativen Behandlung steht die Therapie der Herzinsuffizienz im Vordergrund.

Redaktionelle Verantwortung: Stanley Oiseth, Lindsay Jones, Evelin Maza

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Überblick

Definition

Bei einer Mitralklappeninsuffizienz (MI) kommt es zum Rückfluss von Blut in den linken Vorhof (LA) durch die Mitralklappe Mitralklappe Anatomie des Herzens (MV) während der Ventrikelkontraktion.

Epidemiologie

Zweithäufigste Herzklappenerkrankung nach Aortenklappenstenose Aortenklappenstenose Aortenklappenstenose in Europa
800.000 – 1 Mio. Menschen mit therapierelevanter Mitralklappeninsuffizienz in Deutschland im Jahr 2013
Geschätzte Prävalenz: 1 – 2 % der Gesamtbevölkerung; steigt altersabhängig auf > 10 % bei Menschen über 75 Jahren

Ätiologie

Akute MI:
- Infektiöse Endokarditis Endokarditis Endokarditis
- Myokardinfarkt Myokardinfarkt Myokardinfarkt (meistens Papillarmuskelruptur)
- Trauma
- Herzklappenoperation
- Tumore (Vorhofmyxom)
Chronische MI:
- Primär (degenerativ):
  - Myxomatöse Degeneration ( Mitralklappenprolaps Mitralklappenprolaps Mitralklappenprolaps (MKP), häufigste Ursache)
  - Rheumatische Herzerkrankung
  - Infektiöse Endokarditis Endokarditis Endokarditis
  - Angeboren
  - Strahlung
  - Verkalkung
  - Sklerodermie Sklerodermie Sklerodermie
  - Systemischer Lupus erythematodes Systemischer Lupus erythematodes Systemischer Lupus erythematodes
- Sekundär (funktionell):
  - Ischämische Kardiomyopathie Kardiomyopathie Kardiomyopathien: Übersicht & Vergleich
  - Dilatative Kardiomyopathie Dilatative Kardiomyopathie Dilatative Kardiomyopathie
  - Hypertrophe obstruktive Kardiomyopathie Kardiomyopathie Kardiomyopathien: Übersicht & Vergleich
  - Chronisches Vorhofflimmern Vorhofflimmern Vorhofflimmern – induzierte ringförmige Dilatation

Pathophysiologie

Akute MI:
- Plötzliches Regurgitationsvolumen in den linken Vorhof (LA) → LA hat keine Zeit sich anzupassen (Vergrößerung oder Compliance) → ↑ Volumen und Druck im LA → Lungenvenenstauung
- ↑ Vorspannung des linken Ventrikels (LV) und ↓ LV-Nachlast → ↑ Ejektionsfraktion Ejektionsfraktion Herzzyklus und Schlagvolumen
- Jedoch schlechter Vorwärtsfluss aus dem LV aufgrund von Regurgitation → ↓ Herzzeitvolumen Herzzeitvolumen Herzmechanik → möglicher kardiogener Schock Schock Schock: Überblick
Chronische MI:
- LA-Vergrößerung und -Compliance treten im Laufe der Zeit auf → geringer oder kein Anstieg des LA oder des pulmonalen Venendrucks
- LV-Vergrößerung → ↑ Volumenkapazität → ↑ Schlagvolumen → Vorlast Vorlast Herzmechanik, Nachlast Nachlast Herzmechanik und Herzzeitvolumen Herzzeitvolumen Herzmechanik bleiben relativ normal
- Progressive LV-Vergrößerung kann zu Dekompensation führen → ↓ Schlagvolumen und Ejektionsfraktion Ejektionsfraktion Herzzyklus → ↑ LV- und LA-Druck → pulmonalvenöse Stauung und pulmonale Hypertonie Hypertonie Arterielle Hypertonie
- Eine LV-Vergrößerung kann auch weitere Dehnung des MV-Anulus bewirken→ Verschlechterung der MI

Illustration der Mitralklappeninsuffizienz — Blutrückfluss in die LA während der Systole mit MR
Bild von Lecturio.

Relationship between left and right ventricular pressure - mitral regurgitation — Beziehung zwischen dem LV-Druck (grüne Linie), dem normalen LA-Druck (gestrichelte rote Linie) und dem LA-Druck bei MI (durchgezogene rote Linie) während des gesamten Herzzyklus: Bei MI schleudert die LV-Kontraktion Blut in den LA, was zu einem systolischen Geräusch und Erhöhung des LA-Drucks (erhöhte V-Welle) führt.
Bild von Lecturio.

Acute mitral regurgitation — Beziehung zwischen dem LV-Druck (grüne Linie), dem normalen LA-Druck (gestrichelte rote Linie) und dem LA-Druck bei MI (durchgezogene rote Linie) während des gesamten Herzzyklus: Bei MI schleudert die LV-Kontraktion Blut in den LA, was zu einem systolischen Geräusch und Erhöhung des LA-Drucks (erhöhte V-Welle) führt.
Bild von Lecturio.

Klinik

Akute MI

Bei einer akuten MI fehlt die Zeit zur kardialen Anpassung. Aus diesem Grund kommt es schnell zu einer linksventrikulären Dekompensation mit Lungenödem Lungenödem Atemwegsobstruktion und evtl. kardiogenem Schock Schock Schock: Überblick.

Symptome:
- Akute Dyspnoe Dyspnoe Dyspnoe (Atemnot/Luftnot)
- Ermüdung
- Orthopnoe Orthopnoe Atemwegsobstruktion
Körperliche Untersuchung:
- Leises, hochfrequentes Systolikum direkt nach dem 1. HT; p. m. über der Herzspitze, Fortleitung in die Axilla Axilla Axilla und Plexus brachialis:
  - 50 % haben möglicherweise kein hörbares Geräusch
  - Möglicherweise ist ein 3. HT zu hören.
- Hypotonie Hypotonie Hypotonie
- Tachykardie
- Tachypnoe Tachypnoe Untersuchung der Lunge
- Knistern
- Periphere Ödeme
- Juguläre Venendehnung
- Blässe
- Schwitzen

Audio:

Dieser Audioclip ist ein Beispiel für ein akutes Mitralklappengeräusch. Ein frühes systolisches Geräusch ist zu hören, das abnimmt und vor S2 endet.

_„Heart sound“ von The Regents of the University of Michigan. Lizenz: CC BY-SA 3.0

Chronische MI

Betroffene bleiben oft jahrelang asymptomatisch, da die MI langsam entsteht und der Körper diese lange Zeit durch Adaptationsmechanismen tolerieren kann. Beim Versagen des linken Ventrikels entwickeln sich rasch stärkere Beschwerden. Die Symptome ähneln dann denen einer Mitralstenose Mitralstenose Mitralstenose.

Symptome:
- Ermüdung
- Belastungsdyspnoe
- Orthopnoe Orthopnoe Atemwegsobstruktion
- Herzklopfen
- Periphere Ödeme
Körperliche Untersuchung:
- Leiser 1. HT; evtl. 3. HT (bei schwerer MR mit erweitertem linken Ventrikel/hohem Füllungsdruck)
- Holosystolisches Geräusch am Apex, Fortleitung in die Axila:
  - Rauschen ↑ mit anhaltendem Handgriff (↑ Nachlast Nachlast Herzmechanik)
  - Rauschen ↓ mit Valsalva-Manöver (↓ Vorspannung)
- Nach links verschobener Herzspitzenstoß
- Absolute Arrhythmie durch Vorhofflimmern Vorhofflimmern Vorhofflimmern möglich

Herzgeräusche nach Korrektur — Phonokardiogramme von abnormalen Herztönen, die durch die folgenden Herzfehler verursacht werden:
Aorteninsuffizienz, Mitralklappenprolaps, Mitralklappenstenose (MS), Aortenstenose (AS), Trikuspidalklappeninsuffizienz, hypertrophe obstruktive Kardiomyopathie (Englisches Akronym: HOCM), Vorhofseptumdefekt (ASD), Ventrikelseptumdefekt (VSD) und offener Ductus arteriosus (PDA)
Bild von Lecturio.

Audio:

Dieser Audioclip ist ein Beispiel für ein holosystolisches Geräusch bei einer Mitralinsuffizienz. Das Murmeln gibt einen hohen, „blasenden“ Ton durch die gesamte Systole Systole Herzzyklus.

_„Heart beat“ von The Regents of the University of Michigan. Lizenz: CC BY-SA 3.0

Audio:

Dieser Audioclip ist ein Beispiel für einen S3-Galopp zusätzlich zu einem holosystolischen Mitralklappengeräusch. Dieser zusätzliche Herzton nach S2 kann auf einen erhöhten Fluss oder eine Dilatation des linken Ventrikels zurückzuführen sein.

_„Heart beat“ von The Regents of the University of Michigan. Lizenz: CC BY-SA 3.0

Diagnostik

Echokardiografie

Transthorakale Echokardiografie (TTE):
- Bestimmung des Insuffizienzgrades und die hämodynamischen Folgen
- Rückschlüsse auf Ätiologie
- Befunde:
  - Regurgitierender Blutfluss in die LA
  - Anomalien der Klappensegel oder Chordae tendinae
  - Ringförmige Dilatation oder Verkalkung
  - ↑ LA-Größe
  - LV-Dilatation
  - Normale oder ↓ Ejektionsfraktion Ejektionsfraktion Herzzyklus
  - Pulmonale Hypertonie Hypertonie Arterielle Hypertonie
Transösophageale Echokardiografie (TEE):
- Nachweis von Thromben im linken Vorhof
- Hinweisgebend für Ursache der MI: Mitralklappenprolaps Mitralklappenprolaps Mitralklappenprolaps, Abriss eines Sehnenfadens, Verkalkungen, bakterielle Endokarditis Endokarditis Endokarditis
- Indikation: vor MV-Ersatz

Display of end-systolic image mitral regurgitation — Anzeige des endsystolischen Bildes aus apikalem 4-Kammer-Blick: Der weiße, dickere Pfeil zeigt eine mäßige MI an.
Bild: „F2“ des Department of Clinical Sciences, Division of Diabetes & Endocrinology, Universität Lund, Universitätskrankenhaus Malmö, Malmö, Schweden. Lizenz: CC BY 2.0.

Two-dimensional echocardiogram mitral regurgitation — Anzeige des endsystolischen Bildes aus apikalem 4-Kammer-Blick: Der weiße, dickere Pfeil zeigt eine mäßige MI an.
Bild: „F2“ des Department of Clinical Sciences, Division of Diabetes & Endocrinology, Universität Lund, Universitätskrankenhaus Malmö, Malmö, Schweden. Lizenz: CC BY 2.0.

Weitere Diagnostik

Labordiagnostik:
- Normales oder B-Typ natriuretisches Peptid (BNP)
- Troponin → Myokardischämie bei akuter MI
- Blutkulturen → Endokarditisdiagnostik
Elektrokardiogramm Elektrokardiogramm Normales Elektrokardiogramm (EKG) ( EKG EKG Normales Elektrokardiogramm (EKG)):
- Anzeichen einer LA-Vergrößerung (biphasische, eingekerbte oder verbreiterte P-Welle: P-sinistroatriale)
- Absolute Arrhythmie
- LV-Hypertrophie mit Achsenabweichung nach links
- Ausschluss von Ischämie bei akuter MI
Röntgen-Thorax:
- Kardiomegalie aufgrund von LV- und LA-Vergrößerung
- Kerley B-Linien bei interstitiellem Ödem
- Verbreiterte Lungenvenen im Hilusbereich bei Lungenstauung
- Milchglaszeichnung bei alveolärem Ödem
- P. a. Aufnahme: mitralkonfiguriertes Bild mit verstrichener Herztaille
- Seitliches Bild: Einengung des Retrokardialraumes in Vorhof- und Ventrikelhöhe
Kardiale Magnetresonanztomographie Magnetresonanztomographie Magnetresonanztomographie (MRT) (cMRT):
- Kostspielig und zeitaufwändig; keine häufige Anwendung
- Evaluation von Insuffizienzgrad, Anatomie und Funktion des Herzens

Invasive Diagnostik

Herzkatheteruntersuchung:
- Beurteilung der Koronaranatomie vor einer Klappenoperation
- Druckverhältnisse im großen und kleinen Kreislauf; Ventrikelfunktion, Ausschluss KHK

Therapie

Akute MI

Die akute MI ist ein medizinischer Notfall, der eine medizinische Stabilisierung und unterstützende Maßnahmen erfordert, bis eine Operation durchgeführt werden kann:

Medizinische Stabilisierung:
- Intravenöse Vasodilatatoren (Nitroglycerin):
  - Wird verwendet für ↓ systemischen Gefäßwiderstand Gefäßwiderstand Physiologie des Blutkreislaufs und ↓ MI für ↑ Herzzeitvolumen Herzzeitvolumen Herzmechanik
- Diuretika Diuretika Medikamentöse Therapie der Herzinsuffizienz und der Angina pectoris
- Behandlung des Vorhofflimmerns
- Inotrope Therapie ( Dobutamin Dobutamin Sympathomimetika) bei kardiogenem Schock Schock Schock: Überblick
- Medikamentöse Therapie sollte operative Therapie nicht verzögern
MV-Operation:
- Sofern möglich Mitralklappenrekonstruktion
- Mitralklappenersatz (mechanische/biologische Prothese)

Chronische MI

Lebensstil-Änderungen:
- Natriumarme Ernährung für Menschen mit Herzinsuffizienz
- Überwachung des Krankheitsverlaufs:
  - Alle 6 – 12 Monate Kontrolle
  - Körperliche Untersuchung
  - Echokardiografie
  - EKG EKG Normales Elektrokardiogramm (EKG)
  - Röntgen-Thorax
Konservative Therapie:
- Zur Behandlung von Herzinsuffizienz und Bluthochdruck:
  - Diuretika Diuretika Medikamentöse Therapie der Herzinsuffizienz und der Angina pectoris
  - Betablocker Betablocker Antiarrhythmika der Klasse II
  - Angiotensin-Converting-Enzym (ACE)-Hemmer
- Antibiotikaprophylaxe Antibiotikaprophylaxe Chirurgische Infektionen bei Endokarditis Endokarditis Endokarditis nicht empfohlen
- Behandlung des Vorhofflimmerns (falls vorhanden)
MV-Operation:
- Klappenreparatur wird im Allgemeinen dem Ersatz vorgezogen; Entscheidung basiert auf der Ätiologie und der Klappenanatomie
- Indikation:
  - Begleitend bei geplanter aortokoronarer Bypassoperation
  - Bei symptomatischen Patient*innen unter Voraussetzung einer noch nicht hochgradig reduzierten LV-Funktion
Perkutane interventionelle Kathetertherapie:
- Mitralsegel-Clipping
- Indikation:
  - Symptomatische Patient*innen, mit KI für Operation (höheres Alter, eingeschränkte LV-Funktion, Komorbiditäten)

Differentialdiagnosen

Aortenstenose: Verengung der Aortenklappe Aortenklappe Anatomie des Herzens, die den Blutfluss von der LV zur Aorta behindert. Patient*innen können mit fortschreitender Aortenklappenstenose Aortenklappenstenose Aortenklappenstenose die klassische Trias aus Synkope Synkope Synkope, Angina pectoris Angina pectoris Instabile und stabile Angina pectoris (Akutes Koronarsyndrom) und Belastungsdyspnoe entwickeln. Die Untersuchung zeigt ein systolisches Crescendo-Decrescendo-Geräusch am 2. ICR rechts parasternal, das eine Aortenstenose von einer MI unterscheidet. Die Diagnose wird durch ein Echokardiogramm bestätigt: Bei schweren Erkrankungen wird ein Klappenersatz durchgeführt.
Mitralklappenprolaps Mitralklappenprolaps Mitralklappenprolaps (MKP): Ursache einer Mitralklappeninsuffizienz, gekennzeichnet durch ein Vorwölben der MV-Blätter in die LA während der Systole Systole Herzzyklus. Die Auskultation zeigt charakteristischerweise einen mittleren systolischen Klick, gefolgt von einem möglichen Geräusch verursacht durch die Insuffizienz. Die Patient*innen sind in der Regel asymptomatisch. Bei einigen Patient*innen kann der MKP jedoch zu einer MI fortschreiten. Anhand einer Echokardiografie wird die Diagnose gestellt. Die meisten Patient*innen benötigen keine Behandlung.
Mitralstenose Mitralstenose Mitralstenose: Verengung der MV, was zu einer Behinderung des Blutflusses von LA nach LV führt. Rheumatische Herzerkrankungen sind die häufigste Ursache. Die Patient*innen können asymptomatisch sein oder eine Dyspnoe Dyspnoe Dyspnoe (Atemnot/Luftnot) aufweisen. Die Untersuchung kann ein tiefes, grollendes, diastolisches Geräusch an der Herzspitze ergeben, anhand dessen eine Mitralstenose Mitralstenose Mitralstenose von einer MR unterschieden werden kann. Die Diagnose wird durch eine Echokardiografie gestellt. Diuretika Diuretika Medikamentöse Therapie der Herzinsuffizienz und der Angina pectoris, Betablocker Betablocker Antiarrhythmika der Klasse II und Operationen bei schweren Erkrankungen sind mögliche Therapieoptionen.
Trikuspidalstenose: Verengung der Trikuspidalklappe Trikuspidalklappe Anatomie des Herzens, die den normalen Blutfluss vom rechten Vorhof (RA) zum rechten Ventrikel (RV) verhindert. Die Patient*innen können asymptomatisch sein oder sich mit Anzeichen und Symptomen einer systemischen venösen Stauung präsentieren. Ein mitteldiastolisches Geräusch am linken unteren Sternalrand unterscheidet eine Trikuspidalstenose von einer MI. Die Diagnose wird durch eine Echokardiografie gestellt. Die Behandlung umfasst Natriumrestriktion, Diuretika Diuretika Medikamentöse Therapie der Herzinsuffizienz und der Angina pectoris und Operationen in schweren Fällen.
Trikuspidalklappeninsuffizienz Trikuspidalklappeninsuffizienz Trikuspidalklappeninsuffizienz: Klappenstörung, bei der während der Systole Systole Herzzyklus Blut aus dem RV in die RA zurückfließen kann. Die Patient*innen können asymptomatisch sein oder sich mit Anzeichen und Symptomen einer systemischen venösen Stauung präsentieren. Ein holosystolisches Geräusch am linken unteren Sternalrand unterscheidet eine Trikuspidalinsuffizienz von einer MI. Die Diagnose wird durch Durchführung einer Echokardiografie bestätigt. Die Therapie umfasst die Behandlung der zugrunde liegenden Ursache, eine Natriumrestriktion, Diuretika Diuretika Medikamentöse Therapie der Herzinsuffizienz und der Angina pectoris und eine Operation in schweren Fällen.
Hypertrophe obstruktive Kardiomyopathie Kardiomyopathie Kardiomyopathien: Übersicht & Vergleich: eine genetische Erkrankung, bei der der Herzmuskel Herzmuskel Anatomie des Herzens, insbesondere das interventrikuläre Septum, abnormal verdickt ist, was die Patient*innen für Arrhythmien, Herzinsuffizienz und plötzlichen Herztod anfällig macht. Einige Patient*innen weisen ein tiefes systolisches Flussgeräusch bei der Auskultation auf. Eine Echokardiografie sollte für die Diagnosestellung durchgeführt werden. Hierdurch kann die hypertrophe obstruktive Kardiomyopathie Kardiomyopathie Kardiomyopathien: Übersicht & Vergleich von der MI unterschieden werden. Die medizinische Therapie konzentriert sich auf die Behandlung der Symptome einer Herzinsuffizienz. Um einen Herztod durch Herzrhythmusstörungen zu verhindern, ist das Einsetzen eines implantierbaren Kardioverter-Defibrillators (ICD) indiziert.

Quellen

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Otto, C.M. (2020). Clinical manifestations and diagnosis of chronic mitral regurgitation. In Yeon, S.B. (Ed.), Uptodate. https://www.uptodate.com/contents/clinical-manifestations-and-diagnosis-of-chronic-mitral-regurgitation (Zugriff am 20. November 2020).
Gaasch, W.H. (2020). Management of chronic primary mitral regurgitation. In Yeon, S.B. (Ed.), Uptodate. https://www.uptodate.com/contents/management-of-chronic-primary-mitral-regurgitation (Zugriff am 20. November 2020).
Otto, C.M. (2019). Acute mitral regurgitation in adults. In Yeon, S.B. (Ed.), Uptodate. https://www.uptodate.com/contents/acute-mitral-regurgitation-in-adults (Zugriff am 20. November 2020).
Gaasch, W.H. (2017). Pathophysiology of chronic mitral regurgitation. In Yeon, S.B. (Ed.), Uptodate. https://www.uptodate.com/contents/pathophysiology-of-chronic-mitral-regurgitation (Zugriff am 20. November 2020).
Armstrong, G.P. (2020). Mitral regurgitation. [online] MSD Manual Professional Version. https://www.msdmanuals.com/professional/cardiovascular-disorders/valvular-disorders/mitral-regurgitation
Herold, Dr. med Gerd: _„Innere Medizin 2020. Mitralklappeninsuffizienz.“ S. 172 ff.
Nickenig G, Mohr F.W., Kelm M., et. al.: _„Konsensus der Deutschen Gesellschaft für Kardiologie –Herz- und Kreislaufforschung – und der Deutschen Gesellschaft für Thorax-, Herz- und Gefäßchirurgie zur Behandlung der Mitralklappeninsuffizienz.“ Kardiologe 2013 · 7:76–90. DOI 10.1007/s12181-013-0488-1