Kiemenbögen/Schlundbögen: Aufbau, Strukturen und Fehlbildungen

Bild: “pharyngeal pouch” von openi. Lizenz: CC BY 2.0

Entwicklung der Schlund- bzw. Kiemenbögen

In der vierten bis fünften Embryonalwoche beginnen mesenchymale Zellen aus der Neuralleiste und dem paraxialen Mesoderm in die laterale Wand des Kopfdarmes auszuwandern. Hier proliferieren sie und bilden so vier schräg übereinander liegende Wülste, die Schlundbögen, welche sich topographisch oberhalb der Herz-Leber-Anlage befinden. Während der Entwicklung verschmilzt der sechste Kiemenbogen mit dem vierten, während ein fünfter nur rudimentär angelegt ist.

Bild: “branchial arch” von openi. Lizenz: CC BY 2.0

Zwischen den Schlundbögen senkt sich von außen das Ektoderm ein, sodass vier Schlundfurchen (Sulci branchiales) entstehen. Auf der Innenseite entstehen vier Schlundtaschen (Sacci pharyngeales), die die Ausstülpungen des Entoderms darstellen und den Schlundfurchen direkt gegenüber liegen. So werden die Schlundbögen räumlich voneinander getrennt.

Aufbau der Schlundbögen

Die Schlundbögen sind metamer aufgebaut, das heißt, in jedem Schlundbogen lassen sich die gleichen strukturellen Elemente finden:

• Knorpelelement
• Muskelanlage
• Schlundbogennerv
• Schlundbogenarterie 

Bild: “The scheme of the pharyngeal arch. Redrawn from the Gray’s anatomy.” von Loki austanfell. Lizenz: CC BY-SA 3.0

Durch Entwicklung und Auswanderung dieser Elemente entstehen später wichtige Strukturen des Skeletts und der Muskulatur im Gesicht- und Halsbereich, wobei  jede Schlundbogenmuskulatur von ihren eigenen Schlundbogennerven begleitet wird. Während manche Knorpelelemente wichtige Knochenstrukturen bilden, bilden sich einige während der Entwicklung wieder zurück.

Auch die Schlundfurchen und den Schlundtaschen stellen Anlagen für spätere Organe dar (s.u.).

Schlundbogenderivate

Erster Schlundbogen – Mandibularbogen

Das Knorpelelement des ersten Kiemenbogens wird als Meckel-Knorpel bezeichnet. Da dieser in der Anlage des Unterkiefers (Mandibula) liegt, wird der erste Schlundbogen auch Mandibularbogen genannt. Der größte Teil des Knorpels bildet sich wieder zurück, während sich aus einem kleinen Teil die zwei Gehörknöchelchen Hammer (Malleus) und Amboss (Incus) entwickeln. Auch das Ligamentum sphenomandibulare und das Ligamentum mallei anterius entstehen aus dem Meckel-Knorpel.

Weiterhin gehen Oberkiefer– und Unterkieferwulst aus dem Mandibularbogen hervor. Aus der Oberkieferwulst wiederum entstehen das Jochbein (Os zygomaticum), ein Teil des Schläfenbeins (Os temporale, Pars squamosa) und das Zwischenkieferbein (Os incisivum).

Aus der Muskelanlage des ersten Schlundbogens entsteht die gesamte Kaumuskulatur:

• Musculus masseter
• Musculus temporalis
• Musculi pterygoideus medialis
• Musculi pterygoideus lateralis

Teile der Muskelanlage wandern aus und bilden Muskeln für Gaumen, Mittelohr und Mundboden:

• Musculus tensor veli palatini
• Musculus tensor tympani
• Musculus digastricus (Venter anterior)
• Musculus mylohyoideus.

Bild: “Muscle that Move the Lower Jaw” von philschat. Lizenz: CC BY 4.0

Innerviert werden die Muskeln des Mandibularbogens vom Nervus mandibularis des Nervus trigeminus (V. Hirnnerv).

Zweiter Schlundbogen – Hyoidbogen

Aus dem zweiten Schlundbogen entstehen wichtige Strukturen des Zungenbeins (Os hyoideum) und Muskeln, die an diesem ansetzen, weshalb er auch als Hyoidbogen bezeichnet wird. Der aus ihm hervorgehende Knorpel ist der Reichert-Knorpel, welcher das dritte Gehörknöchelchen, den Steigbügel (Stapes), bildet. Weiterhin entstehen aus ihm der Processus styloideus des Os temporale, das Cornu minus des Zungenbeins sowie der kraniale Teil des Zungenbeinkörpers und das Ligamentum stylohyoideum.

Aus der Muskelanlage des Hyoidbogens entwickeln sich die mimischen Muskeln (Gesichtsmuskulatur), sowie Teile der suprahyalen Muskulatur:

• Musculus stylohyoideus
• Musculus digastricus (Venter posterior)
• Außerdem bildet sich der Musculus stapedius als ein Muskel des Mittelohres.

Bild: “Front and Side Views of the Muscles of Facial Expressions” von philschat. Lizenz: CC BY 4.0

Der zugehörige Hirnnerv ist der Nervus facialis (VII. Hirnnerv).

Bild: “Cranial nerve VII 7, with facial canal highlighted” von Mikael Häggström. Lizenz: CC BY 2.5

Dritter Schlundbogen

Die Knorpelspange des dritten Schlundbogens hat keinen Eigennamen und bildet den kaudalen Teil des Zungenbeinkörpers (Os hyoideum) und dessen Cornu majus.

Die Muskeln, die aus dem dritten Kiemenbogen hervorgehen, sind sowohl Teil der Gaumen– als auch der oberen Pharynxmuskulatur:

• Musculus palatoglossus
• teilweise Musculus palatopharyngeus
• Musculi constrictor pharyngis superior und medius (teilweise)
• Musculus salpingopharyngeus
• Musculus stylopharyngeus.

Der Nerv des dritten Schlundbogens ist der Nervus glossopharyngeus (IX. Hirnnerv).

Vierter Schlundbogen

Auch das Knorpelelement des vierten Kiemenbogens hat keinen Eigennamen erhalten. Mit dem oberen Part des Schildknorpels (Cartilago thyroidea) bildet es einen Teil des Kehlkopfes (Larynx).

Aus der Muskelanlage des vierten Schlundbogens geht der Musculus cricothyroideus als äußerer Kehlkopfmuskel hervor. Außerdem bilden sich hieraus Teile der Musculi constrictor pharyngis medius und inferior, sowie des Musculus palatopharyngeus.

Bild: “Larynx – antero-lateral view, with external muscles of larynx visible. Version with english descriptions on the picture.” von Olek Remesz. Lizenz: CC BY-SA 2.0

Der zugehörige Nerv ist der Nervus laryngeus superior (Ast des Nervus vagus, X. Hirnnerv).

Sechster Schlundbogen

Der sechste Schlundbogen verschmilzt mit dem vierten. Aus seiner Knorpelspange gehen die übrigen Knorpel des Kehlkopfskeletts hervor: der untere Teil des Schildknorpels (Cartilago thyroidea), der Ringknorpel (Cartilago cricoidea) und die Stellknorpel (Cartilago arytenoidea).

Bild: “Drawing of the left recurrent laryngeal nerve” von Jkwchui. Lizenz: CC BY-SA 3.0

Aus der Muskelanlage bilden sich alle inneren Kehlkopfmuskeln, sowie ein Teil des Musculus constrictor pharyngis inferior.

Bild: “Clipping inferior thyroid vessels. The recurrent laryngeal nerve is identified and preserved” von Openi. Lizenz: CC BY 2.0

Innerviert werden die Muskeln vom Nervus laryngeus recurrens (Ast des Nervus vagus, X. Hirnnerv).

Zusammenfassung der Schlundbogenderivate

Zur besseren Übersicht sind die Derivate der Kiemenbögen in folgender Tabelle zusammengefasst:

Derivate der Schlundfurchen und Schlundtaschen

Schlundfurchen

Lediglich eine der vier ektodermalen Schlundfurchen entwickelt sich zu einer definitiven Organanlage: Aus der ersten Schlundfurche entsteht der äußere Gehörgang (Meatus acusticus externus) und der äußere Teil des Trommelfells (Membrana tympani).

Der zweite Schlundbogen proliferiert stark und wächst so lange nach kaudal aus, bis er mit dem Herzwulst verschmilzt. Dabei überlappt er den dritten und vierten Schlundbogen, sodass die Schlundfurchen zwei bis vier deckelartig zugedeckt werden. Auf diese Art und Weise entsteht eine Art Höhle, der von Ektoderm ausgekleidete Sinus cervicalis. Im Laufe der Entwicklung verschwindet der Sinus jedoch wieder. Geschieht dies nicht, können sich laterale Halszysten entwickeln (s.u.).

Bild: “Schema der Kiemenbogen. I-IV Kiemenbogen, 1-4 Schlundtaschen (innen) bzw. Kiemenfurchen (außen), a Tuberculum laterale, b Tuberculum impar, c Foramen cecum, d Ductus thyreoglossus, e Sinus cervicalis” von Uwe Gille. Lizenz: CC BY-SA 3.0

Schlundtaschen

Die Schlundtaschen wachsen von innen den Schlundfurchen entgegen und sind mit Entoderm ausgekleidet. Aus der ersten Schlundtasche entwickelt sich der Recessus tubotympanicus. Dieser weitet sich distal zur Paukenhöhle (Cavum tympani) aus, während der proximale Abschnitt die enge Ohrtrompete (Tuba auditiva) bildet.

Die Tuba auditiva ist auch als Eustachi’sche Röhre bekannt und verbindet das Mittelohr mit dem Nasen-Rachen-Raum. Weiterhin bildet das Entoderm die Innenfläche des Trommelfells (Membrana tympani). Somit treten die erste Schlundfurche und die erste Schlundtasche miteinander in Verbindung und bilden gemeinsam Strukturen des Außen- und Mittelohres.

Bild: “Anatomie des menschlichen Ohres” von Sgbeer. Lizenz: CC BY 2.5

Durch Proliferation des Epithels der zweiten Schlundtasche entstehen zunächst Epithelknospen und schließlich die Gaumenmandel (Tonsilla palatina). Auch die Fossa tonsillaris, die Bucht in der sich die Tonsilla palatina befindet, entsteht aus der zweiten Schlundtasche.

In der dritten Schlundtasche lassen sich eine ventrale und eine dorsale Ausstülpung finden. Während aus der ventralen Knospe die Thymusanlage entsteht, bildet die dorsale Knospe die untere Nebenschilddrüse (Epithelkörperchen, Glandulae parathyroideae inferiores).

Im Laufe der Entwicklung wandern die beiden Anlagen kaudalwärts aus, sodass die Thymusanlage im Thorax zum liegen kommt, wo sie mit der Gegenseite verschmilzt. Die Epithelkörperchen wandern an die Rückseite der Schilddrüse. Während dieser Wanderung kann es passieren, dass Gewebereste auf dem Weg zurück bleiben.

Die vierte Schlundtasche besitzt ebenfalls eine ventrale und eine dorsale Knospe. Allerdings wächst die ventrale Anlage nicht weiter aus und nur die dorsale Ausstülpung trägt zur Organentwicklung bei. Sie bildet die oberen Epithelkörperchen (Glandulae parathyroideae superiores), die die Verbindung zur Pharynxwand verlieren und sich oberhalb der Glandulae parathyroideae inferiores an die Schilddrüse anheften.

Die fünfte Schlundtasche wird häufig der vierten zugerechnet. Sie bildet den Ultimobranchialkörper, der Ursprung der Calcitonin produzierenden C-Zellen (parafollikulären Zellen) der Schilddrüse ist und in diese inkorporiert wird.

Zur besseren Übersicht sind die Schlundtaschenderivate in folgender Tabelle zusammengefasst:

Schlundbogenarterien

Jeder Schlundbogen besitzt seine eigene Schlundbogenarterie (auch Kiemenbogenarterie, Aortenbogen, Pharyngealbogenarterie), sodass es insgesamt sechs Aortenbögen gibt, die sich teilweise wieder zurückbilden und niemals alle gleichzeitig vorhanden sind. Aus ihnen entwickeln sich die großen herznahen Gefäße. Sie haben ihren Ursprung in der Aortenwurzel und münden in die beiden paarigen Aortae dorsales, die kaudal zur Aorta descendens verschmelzen. Die Schlundbogenarterien sind zu Beginn noch symmetrisch angelegt, was im Laufe der Entwicklung jedoch verloren geht (s.u.).

Die erste und die zweite Schlundbogenarterie bilden sich größtenteils zurück und hinterlassen nur kleine Anteile zur Bildung der Arteria maxillaris (1. Kiemenbogenarterie) und die Arteria stapedia (2. Kiemenbogenarterie). Im Gegensatz dazu bleibt die dritte Kiemenbogenarterie erhalten. Während die proximalen Abschnitte die Arteria carotis communis bilden, entsteht aus den distalen Abschnitten zusammen mit Teilen der Aorta dorsalis die Arteria carotis interna.

Aus der vierten Schlundbogenarterie geht links der definitive Aortenbogen (Arcus aortae) und rechts der proximale Abschnitt der Arteria subclavia dextra hervor. Ein fünfter Aortenbogen ist meist nicht angelegt. Ebenfalls asymmetrisch entwickelt sich die sechste Kiemenbogenarterie, die auch als Pulmonalbogen bezeichnet wird. Links entwickelt sich der Ductus arteriosus Botalli, rechts der Truncus pulmonalis und der proximale Teil der Arteria pulmonalis. Zum Zeitpunkt, zu dem die sechste Schlundbogenarterie voll ausgebildet ist, sind die erste und die zweite bereits wieder verschwunden.

Fehlbildungen während der Entwicklung der Schlundbögen

Laterale Halsfisteln und Halszysten

Bild: “Laterale Halszyste” von Welleschik. Lizenz: CC BY-SA 3.0

Persistiert der Sinus cervicalis, können sich laterale Halsfisteln mit Öffnung des Fistelganges am Vorderrand des Musculus sternocleidomastoideus und Mündung in der Fossa supratonsillaris entwickeln. Branchiogene Halszysten besitzen keine Öffnung, sind prall elastisch tastbar und können entzündlich gerötet und schmerzhaft sein. Diagnostisch sind sie von einem branchiogenen Karzinom abzugrenzen. Die Therapie besteht in einer operativen Entfernung, da es sonst zu Rezidiven kommen kann.

Goldenhar-Syndrom (Okulo-aurikulo-vertebrale Dysplasie)

Bild: “7-year-old girl with Goldenhar Syndrome (Case Presentation 2): A, frontal view; B, left lateral view.” von Openi. Lizenz: CC BY 2.0

Das Goldenhar-Syndrom, auch hemifaziale Mikrosomie genannt, stellt eine kombinierte Fehlbildung des 1. und 2. Schlundbogens dar, bei der es zu verschiedenen asymmetrischen Anomalien des Gesichtes kommt:

• Fehlbildungen der Ohrmuschel (z.B. kleine oder fehlende Ohrmuschel (Mikrotie, Anotie))
• Tumoren oder Dermoide im Augapfel
• fehlendes Auge
• einseitig höherer Mundwinkel
• abgeflachtes Jochbein
• Fehlbildungen der Wirbelsäule (z.B. fusionierte Wirbel)

Die Ursache für diese Erkrankung ist nicht bekannt.

Beliebte Prüfungsfragen zur Embryologie der Schlundbögen

Die Lösungen befinden sich unterhalb der Quellenangaben.

1. Welche Zuordnung zwischen Schlundbogen und Schlundbogenderivat trifft nicht zu?

1.  Erster Schlundbogen: Meckel-Knorpel
2. Zweiter Schlundbogen: Processus styloideus
3. Dritter Schlundbogen: Cornu majus ossis hyoidei
4. Vierter Schlundbogen: Musculus stapedius
5. Sechster Schlundbogen: Nervus vagus

2. Was entwickelt sich aus der ersten Schlundtasche?

1. Tonsilla palatina
2. Tuba auditiva
3. Thymus
4. Glandula parathyroidea inferior
5. Ultimobranchialkörper

3. Welche Aussage in Bezug auf die Aortenbögen ist richtig?

1. Alle sechs Aortenbögen sind gleichzeitig vorhanden.
2. Aus ihnen gehen die peripheren Arterien der unteren Extremität hervor.
3. Der dritte und der vierte Aortenbogen bilden sich vollständig zurück.
4. Der Ductus arteriosus Botalli ist ein Derivat der vierten Kiemenbogenarterie.
5. Der Truncus pulmonalis ist ein Derivat der sechsten Kiemenbogenarterie.

4. Laterale Halszysten…

1. …sind Residuen des Ductus thyroglossalis.
2. …haben die gleiche Ursache wie mediale Halszysten.
3. …sind immer maligne.
4. …müssen operativ entfernt werden.
5. …liegen im Bereich des Musculus trapezius.

Quellen

Aumüller, Gerhard et al.: Duale Reihe Anatomie, 2. Auflage – Thieme Verlag

Boenninghaus, Hans-Georg, Lenarz Thomas: Hals-Nase-Ohren-Heilkunde, 11. Auflage – Springer Verlag

Sadler, Thomas W. und  Langman, Jan: Medizinische Embryologie: Die normale menschliche Entwicklung und ihre Fehlbildungen, 11. Auflage – Thieme Verlag

Schünke, Michael et al.: Prometheus Allgemeine Anatomie und Bewegungssystem – Thieme Verlag

Ulfig, Norbert: Kurzlehrbuch Embryologie, 2. Auflage – Thieme Verlag

Lösungen zu den Fragen: 1D, 2B, 3E, 4D

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