Das Gehör verbindet uns mit unseren Mitmenschen. Jede Unterhaltung, jedes Gespräch wird dadurch erst möglich. Ertaubte Menschen sind am stärksten suizidgefährdet. Noch wesentlicher als Blinde oder Gelähmte sind sie von ihrer sozialen Umgebung abgeschnitten. Leider sind Alters-schwerhörigkeit, aber auch Schwindelerkrankungen keine Seltenheit und haben sogar ohne gänzlichen Hörverlust enormen Einfluss auf die Lebensqualität der Betroffenen. Die hier aufgeführten Krankheiten und die zugehörigen diagnostischen Tests verschaffen Ihnen eine gute Übersicht über das weite Feld der Erkrankungen des Innenohrs sowie diagnostischer Verfahren und Therapiemöglichkeiten.
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Anatomy of the Human Ear

Bild: “ Anatomy of the Human Ear ” Lizenz: Gemeinfrei


Ursprung der Schwerhörigkeit

Schwerhörigkeit kann zahlreiche Ursachen haben. Um diesen großen Bereich einzugrenzen, muss in einem ersten Schritt zwischen Schallweiterleitungsstörung und Schallempfindungsstörung unterschieden werden. Ersterer liegt eine Mittelohrstörung zugrunde, welche eine gute Signalübertragung verhindert. Der entsprechende Reiz, der Schall, gelangt nicht oder nur beschränkt zum eigentlich intakten Hörorgan.

Bei einer Schallempfindungsstörung ist jedoch eben dieses beschädigt. Der Schall kommt zwar im Innenohr an, kann dort jedoch schlechter oder gar nicht verarbeitet werden oder nicht angemessen weitergeleitet werden. Aufgrund der umfangreichen und recht unterschiedlichen Thematik beider Störungen, konzentriert sich dieser Artikel auf die Schallempfindungsstörung bzw. das Innenohr als Organ.

Anatomy of the Human Ear

Bild: “Anatomy of the Human Ear” von Maksim. Lizenz: Gemeinfrei

Rinne und Weber – Mittelohr oder Innenohr?

Um eine Pathogenese des Innenohrs festzustellen, gibt es zwei klassische Methoden der Audiometrie. Beide Hörprüfungen werden mithilfe einer Stimmgabel durchgeführt.

Einfache Stimmgabel

Bild: “Einfache Stimmgabel” von Wollschaf aus der deutschsprachigen Wikipedia. Lizenz: CC BY-SA 3.0

Weber-Test

Die schwingende Stimmgabel wird median auf dem Kopf des Patienten aufgesetzt. Bei Gesunden wird der über Knochenleitung übertragene Ton auf beiden Seiten gleich stark wahrgenommen. Für einen Patienten mit einer einseitigen Höreinschränkung (Beispiel rechtes Ohr) gibt es zwei Möglichkeiten.

  • Der Ton wird nur/stärker auf der erkrankten Seite (rechts) wahrgenommen: Schallleitungs-/Mittelohrstörung rechts
  • Der Ton wird nur/stärker auf der gesunden Seite (links) wahrgenommen: Schallempfindungsstörung rechts

Begründung: Ist die Schallleitung blockiert, wird dadurch der Ton, der über die Knochenleitung von Schädelmittelpunkt zum Ohr gelangt, verstärkt. Es wird also das Abstrahlen durch das „verstopfte“ Mittelohr verhindert und der Einfluss auf die Cochlea erhöht (Schallabflusstheorie nach Mach). Deshalb wird der Ton im erkrankten Ohr besser wahrgenommen. Liegt die Ursache jedoch im Innenohr, spielt es keine Rolle, wie der Schall sich ausbreitet. Das Hören selbst ist beeinträchtigt und der Ton wird im gesunden, gegenüberliegenden Ohr wahrgenommen.

Rinne-Test

Die schwingende Stimmgabel wird auf die Schädelkalotte hinter einem Ohr aufgesetzt. Der Patient teilt mit, wenn er den Ton nicht mehr hört. Dann wird die immer noch schwingende Stimmgabel vor das Ohr gehalten. Normalerweise kann der Patient den Ton wieder hören, da die Luftleitung besser funktioniert als die Knochenleitung und auch leisere Töne noch überträgt. Dies wird als Rinne positiv bezeichnet. Wird der Ton über die Luftleitung nicht wahrgenommen, lautet die Diagnose Rinne negativ. Bei einem erkrankten Ohr sind beide Befunde möglich:

  • Rinne positiv: Luftleitung bzw. Mittelohr arbeitet weiterhin besser als Knochenleitung. Die Störung muss im Innenohr liege (Schallempfindungsstörung), sodass beide Leitungswege gleichermaßen betroffen sind.
  • Rinne negativ: Die Luftleitung funktioniert schlechter als die Knochenleitung. Dies ist pathologisch, daher muss die Veränderung im Mittelohr liegen. Es handelt sich um eine Schallleitungsstörung

Audiometrie

Eine ausführlichere Diagnostik bei Hörverlust ist durch die Audiometrie möglich. Ein Tonaudiometer erzeugt elektroakustische Reize, d.h. reine Töne in einem Abstand von einer Oktave. Die Lautstärke von jedem Ton kann reguliert werden. Die beiden Ohren werden getrennt und unabhängig voneinander vermessen. Dabei kann entweder die Luftleitung mittels normaler Kopfhörer oder die Knochenleitung mittel speziellem Hörer, der auf den Warzenfortsatz aufgesetzt wird, gemessen werden.

Hörschwellenmessung

Prinzipiell wird ein sehr leiser Ton erzeugt, dessen Lautstärke solange gesteigert wird, bis der Patient angibt, ihn zu hören. Diese Hörschwelle wird dann für alle Töne bzw. Frequenzen bestimmt. Für den nächsten Abschnitt sollte man mit den physikalischen Größen des Hörsinnes (Schalldruckpegel, Frequenz) vertraut sein.

Durchführung

Die niedrigste Lautstärke ist durch die physiologische Hörschwelle eines gesunden Jugendlichen definiert. Sie markiert im erzeugten Tonaudiogramm die Nulllinie. Die Messung wird mit der 1000 Hz -Frequenz begonnen, da hier das Hörvermögen normalerweise am besten ist. Die Lautstärke wird in 1 dB-Schritten gesteigert und die Hörschwelle des Patienten in dB angegeben.

Auswertung

Vorweg der Hinweis, dass in den meisten Tonaudiogrammen die y-Achse nach unten aufgetragen ist. Je weiter unten im Diagramm, desto lauter also der aufgetragene Ton und desto schlechter das Gehör. Bei normaler Hörfunktion verläuft Luftleitungs(LL)- und Knochenleitungs(KL)-Kurve des Patienten weitgehend parallel zur x-Achse nahe der Nulllinie. Für eine Schwerhörigkeit gibt es verschiedene Abweichungen davon:

  • LL deutlich schlechter als KL: Es handelt sich um eine Schallleitungsstörung; das Hören über die Knochenleitung ist nicht beeinträchtigt.
  • LL und KL sehr ähnlich, aber beide schlechter: Schallempfindungsstörung; beide Leitungswege gleichermaßen betroffen
  • LL und KL schlechter, LL jedoch stärker betroffen als KL: Kombinierte Schallleitungs- und Schallempfindungsstörung

Typischerweise fällt die Kurve im Bereich hoher Frequenzen besonders stark ab, da hohe Töne schlechter gehört werden als tiefe (typisch für Altersschwerhörigkeit). Davon abweichende Kurven können Hinweis auf eine hereditäre Schwerhörigkeit oder Morbus Menière sein.

Tonaudiogramme

Normalhörigkeit

Tonaudiogramm Normalhörigkeit

Bild: “ Tonaudiogramm, Normalhörigkeit” von Welleschik. Lizenz: CC BY-SA 3.0

Schallleitungsstörung

Tonaudiogramm Schallleitungsstörung

Bild: “Tonaudiogramm, Schallleitungsstörung” von Welleschik. Lizenz: CC BY-SA 3.0

Schallempfindlichkeitsstörung

Tonaudiogramm Schallempfindungsstörung

Bild: “Tonaudiogramm, Schallempfindungsstörung” von Welleschik. Lizenz: CC BY-SA 3.0

kombinierte Schwerhörigkeit

Tonaudiogramm kombinierte Schwerhörigkeit

Bild: “Tonaudiogramm, kombinierte Schwerhörigkeit” von Welleschik. Lizenz: CC BY-SA 3.0

Merke: Um bei Kindern im noch nicht kooperationsfähigen Alter Schwerhörigkeit auszuschließen oder zu diagnostizieren, werden akustische evozierte Potentiale genutzt.

Pathogenese des Innenohres

So komplex das Gehör ist, so vielseitig und zahlreich sind auch seine Fehlfunktionen und Störungen. Der Fokus hier liegt auf sehr häufigen und examensrelevanten Erkrankungen. Zur Pathologie des Ohres gehören sowohl Hörstörungen als auch Gleichgewichtsstörungen.

Tinnitus – Symptom ohne Erkrankung?

Der Tinnitus ist hier aufgeführt, obwohl er keine Erkrankung, sondern ein Symptom ist. Dazu gehören Geräusche oder Töne, die vom Patienten wahrgenommen werden, aber von keiner externen Schallquelle erzeugt werden. Das Geräusch kann dauerhaft oder temporär sein, ein- oder beidseitig auftreten und in seinem Einfluss auf den Patienten von „kaum bemerkt“ bis hin zu Suizidgedanken reichen.

Man unterscheidet zwei Arten von Tinnitus. Der objektive Tinnitus kann auch vom Untersucher gemessen werden, bspw. mit einem Stethoskop oder einem Mikrofon. Ursache für die Geräusche können Strömungen benachbarter Blutgefäße sein (vaskulärer Tinnitus – immer pulssynchron) oder Kontraktionen der Mittelohr- oder Gaumen-Muskeln (muskulärer Tinnitus – klickende, rhythmische Geräusche).

Sehr selten können Menschen Töne selbst generieren; deren Entstehung liegt vermutlich in den äußeren Haarzellen. Im Allgemeinen ist ein objektiver Tinnitus der wesentlich seltenere Fall. Die Therapie besteht in der Beseitigung der Ursachen, beispielsweise durch Injektion von Botulinumtoxin in entsprechende, kontrahierende Muskeln.

Die genaue Entstehung des subjektiven Tinnitus ist noch nicht geklärt. Er kann sowohl in der Cochlea seinen Ursprung haben, als auch in den Hörnerven und der Hörbahn. Wodurch eine Spontanaktivität dieser Strukturen ausgelöst wird, ist nicht endgültig geklärt.

Therapie des Tinnitus

Die Therapie versucht nicht, den Tinnitus zu beseitigen, sondern dem Patienten das Leben damit zu erleichtern. Im Patientengespräch sollte zunächst erklärt werden, wo vermutlich die Ursache des Geräusches liegt, und anschließend klargestellt werden, dass von einem Tinnitus keine Gefahr auf Schwerhörigkeit oder andere Hörerkrankungen ausgeht. Da ein Tinnitus psychisch assoziiert sein kann, sollte eine Psychotherapie in Betracht gezogen werden, wenn der Patient von Depressionen oder Ähnlichem berichtet.

Ebenfalls möglich ist ein Überdecken des Tinnitus durch eine äußere Schallquelle, den sog. Tinnitus-Noiser. Die erzeugten Frequenzen ähneln dem Tinnitus-Geräusch. Da sie aber aus der Umgebung stammen, werden sie vom Gehirn rasch aktiv unterdrückt und nicht mehr wahrgenommen. Auf dem gleichen Prinzip beruhen einfache Alltagshilfen, wie bei geöffneten Fenstern bzw. Umgebungslärm zu schlafen. Problematisch für Tinnitus-Patienten ist Ruhe, weil dadurch die Wahrnehmung des Tinnitusgeräusches verstärkt wird.

Vertigo – Fehlfunktion des Vestibularorgans

Oft vergessen, aber mindestens genauso wichtig ist die Funktion des Innenohrs als Gleichgewichtsorgan. Das Problem, wenn der Gleichgewichtssinn versagt – Schwindel. Schwindel (lat. Vertigo) bezeichnet das Wahrnehmen einer Bewegung zwischen sich und der Umgebung, welche nicht stattfindet. Anders gesagt – „alles dreht sich“. Wobei zu beachten ist, dass Schwindel nicht auf eine Drehbewegung begrenzt ist; auch Lift-, Schwank-, Bewegungs- oder unsystematischer Schwindel sind möglich. Im Folgenden werden zwei Schwindel-Erkrankungen aufgeführt, deren Ursache im Innenohr liegt.

Gleichgewichts- und Hörorgan

Bild: “Gleichgewichts- und Hörorgan“ von NASA. Lizenz: Gemeinfrei

Neuronitis vestibularis

Neuronitis vestibularis oder auch Neuropathia vestibularis ist ein meist einseitiger Vestibularausfall. Der Schwindel tritt plötzlich und sehr heftig auf. Die Patienten sind nicht in der Lage, die liegende Position zu verlassen und leiden unter starker Übelkeit. Als Ursache wird eine Virusinfektion oder Reaktivierung vermutet, welche das Sinnesepithel oder die Vestibularganglien schädigt. Herpes-simplex wäre z.B. ein Virus, der latent im Vestibularis-Ganglion vorliegen kann. Ebenfalls möglich ist ein vaskulärer Ursprung der Erkrankung – genau nachweisen kann man den zugrundeliegenden Pathomechansimus jedoch noch nicht.

Epidemiologie der Neuritis vestibularis

Das Altersmaximum bei Erkrankungsbeginn liegt zwischen dem 30. und 60. Lebensjahr. Nach dem benignen Lagerungsschwindel und dem Morbus Menière ist die Neuritis vestibularis die dritthäufigste peripher-vestibuläre Schwindelform.

Symptomatik und Diagnostik des Vestibularausfalls

Frenzelbrille, der zylinderförmige Teil enthält die Batterien zur Stromversorgung der Lichtquelle in der Brille.

Bild: “Frenzelbrille, der zylinderförmige Teil enthält die Batterien zur Stromversorgung der Lichtquelle in der Brille.” von Polarlys. Lizenz: CC BY-SA 3.0

Wie bereits erwähnt, kommt es bei einem zuvor gesunden Patienten plötzlich zu sehr starkem Schwindel, assoziiert mit starker Übelkeit und Erbrechen. Typisch ist eine Rumpfataxie mit Fallneigung im Sitzen oder Stehen zur kranken Seite. Dieses plötzliche Auftreten spricht für die Theorie der Virus-Infektion. Bei Untersuchung mit einer Frenzel-Brille ist ein starker horizontaler Ausfallnystagmus, also ein horizontal rotierender Nystagmus mit schneller Komponente zum gesunden Ohr feststellbar.

Nicht beeinträchtigt sind das Gehör, auch Ohrdruck oder Tinnitus liegen nicht vor. Es ist ausschließlich das Vestibularorgan betroffen. Der Ausfall kann nach ein paar Tagen zentral kompensiert werden, sodass es zu einer allmählichen Besserung der Symptome kommt. Diese Kompensation kann durch Training des Gleichgewichtssinnes beschleunigt werden.

Therapie des Vestibularausfalls

Die Therapie konzentriert sich zunächst darauf, durch Sedativa und Antivertiginosa das Leiden des Patienten zu reduzieren. Bei einsetzender Kompensation ist Bewegung und Gleichgewichtstraining wichtig, um diese zu beschleunigen. Patienten mit gutem Gesundheitszustand gelingt es so, den Vestibularausfall vollständig auszugleichen.

Merke: Da man von einem postinfektiösen Autoimmungeschehen ausgeht, hat sich der Einsatz von Glucocorticoiden zur Eindämmung des Immunsystems bei der Neuritis vestibularis bewährt.

Benigner paroxysmaler Lagerungsschwindel

Schnitt durch die Hörschnecke (schematisch)

Bild: “Schnitt durch die Hörschnecke (schematisch).” von PhilippN. Lizenz: CC BY-SA 3.0

Es handelt sich um eine peripher vestibuläre Schwindelerkrankung, die immer einseitig auftritt. Der Patient leidet unter einem ca. 1 Minute lang andauernden Schwindel und Übelkeit bei Lagewechsel (z.B. das Aufstehen aus dem Bett) oder anderen Bewegungen, wie zum Beispiel das Zurücklegen des Kopfes, um nach oben zu blicken.

Ausgelöst wird der Schwindel durch anorganische Partikel in der Endolymphe eines Bogenganges. Diese Partikel lösen sich aus der Otolithenmembran und gelangen über die Kupula in das Lumen eines Bogenganges. Aus anatomischen Gründen ist in den meisten Fällen der hintere Bogengang betroffen.

Anorganische Partikel können sich sowohl durch ein Trauma (z. B. einen starken Schlag) lösen, als auch spontan. Die Wahrscheinlichkeit ist um das 60. Lebensjahr erhöht. Befinden sich nun Partikel in der Endolymphe des Bogenganges, passiert beim Aufsetzen im Bett Folgendes: Auf die Partikel wirkt die Schwerkraft und sie sinken in der Flüssigkeit nach unten. Dadurch bringen sie starke Bewegung in die Endolymphe und suggerieren dem Bogengang eine Drehbewegung.

Symptomatik und Diagnostik des benignen paroxysmalen Lagerungsschwindels

Eine erste Anamnese ist bereits im Gespräch möglich. Typischerweise tritt der Schwindel in oben beschriebenen Situationen auf und klingt nach spätestens einer Minute wieder ab. Zusätzlich zur im Gespräch entstanden Anamnese wird eine experimentelle Lagerung durchgeführt. Es werden verschiedene Manöver beschrieben, mit denen eine Diagnostik möglich ist.

Dix-Hallpike-Manöver

Der Kopf des sitzenden Patienten wird um 45 Grad zur betroffenen Seite gedreht. Dann erfolgt ein schneller Lagewechsel, bei dem der Patient sich auf die nicht-erkrankte Seite legt. Diese Position wird ca. 20 Sekunden gehalten. Bei einem benignen paroxysmalen Schwindel sollten in dieser Zeit rotatorische Nystagmen auftreten. Eventuell muss der Versuch abgebrochen werden, falls die Beschwerden des Patienten bei Auslösen des Schwindels zu groß werden. Nach der Seitenlage wird der Patient vorsichtig wieder aufgerichtet und der Kopf wieder in die Ausgangsposition zurückbewegt.

Alternative Lagerung

Der Untersucher neigt den Kopf des Patienten vorsichtig um 25 Grad nach hinten. Dann bewegt er Kopf und Oberkörper des Patienten zu einer Seite und verweilt dort ca. 20 Sekunden. In diesen Zeitraum treten bei Erkrankung ebenfalls Nystagmen auf. Anschließend wird der Patient vorsichtig wieder in die frontale, aufrechte Sitzposition gebracht.

Therapie

Es handelt sich um einen benignen Schwindel, d.h. die Symptome verschwinden nach einigen Monaten von selbst. Man kann allerdings auch therapeutisch mithilfe des Befreiungsmanövers nach Semont oder Epley eingreifen.
Ziel ist es, die Partikel aus dem Bogengang und in den Utrikulus zu verlagern. Hierzu wird der Kopf des Patienten schraubenförmig bewegt, sodass die Teilchen durch die dadurch verursachte Strömung aus dem Bogengang zur Cupula-abgewandten Seite hin entfernt werden.

Anschließend muss der Betroffene etwa 3 Tage lang in einer sitzenden Position schlafen, um eine Reizung des hinteren Bogenganges zu vermeiden. Sollte diese eigentlich effiziente Therapie nicht anschlagen und der Gleichgewichtssinn ist berufsbedingt besonders wichtig (Dachdecker etc.), kann eine Operation mit Ausschaltung des hinteren Bogenganges in Betracht gezogen werden.

Morbus Menière

Diese Erkrankung kombiniert sowohl eine Pathogenese des Gehörs als auch des Gleichgewichts. Verursacht wird sie durch eine Flüssigkeitszunahme im Bereich der Endolymphe, dem sogenannten endolymphatischen Hydrops. Ein möglicher Ursprung des Hydrops ist eine unzureichende Resorption von Endolymphe durch den Saccus Endolymphaticus. Dadurch steigt der Druck in den Endolymph-gefüllten Organen – also Cochlea und Vestibularorgan – massiv an.

Zu Schwindelanfällen kann ein Riss der Reissner-Membran führen, der eine Vermischung von Endolymphe und Perilymphe und den folglich veränderten Ionenkonzentrationen nach sich zieht.

Epidemiologie

Vom Morbus Menière sind Frauen etwas häufiger betroffen als Männer. Der Erkrankungsgipfel liegt zwischen dem 40. und 60. Lebensjahr

Symptome und Diagnostik des Morbus Menière

Charakteristisch für Morbus Menière ist ein Symptomtrias, welches sich aus Schwindel, Tinnitus und Hörminderung zusammensetzt. Der oben erwähnte Schwindel dauert von wenigen Minuten bis zu mehreren Stunden an. Die Hörminderung liegt typischerweise besonders im niederfrequenten Bereich vor und lässt sich im Audiogramm-Befund so gut von der sonst üblichen hochfrequenten Schwerhörigkeit unterscheiden.

Das Hörvermögen regeneriert sich zu Beginn wieder, sodass eine fluktuierende Hörfähigkeit vorliegt. Nach mehreren Anfällen bleibt jedoch eine dauerhafte Schwerhörigkeit bestehen. Anhand dieser Symptomtrias, unspezifisch auftretender Nystagmen und eines Audiogrammbefundes lässt sich die Erkrankung gut diagnostizieren.

Therapie des Morbus Menière

Zunächst wird medikamentös behandelt und die Situation des Patienten akut durch Sedativa verbessert. Durchblutungsfördernde Medikamente sollen die Resorption im Saccus endolymphaticus verbessern. Anschließend wird Betahistin (H1-Rezeptor-Agonist) und ein kaliumsparendes Diuretikum verabreicht. Sollte diese Behandlung nicht ausreichen ist ein chirurgischer Eingriff möglich.

Beliebte Prüfungsfragen zu Erkrankungen des Innenohrs

Die Lösungen befinden sich unterhalb der Quellenangaben.

1. Ein Patient klagt über Schwerhörigkeit auf dem rechten Ohr. Der Arzt vermutet eine Störung im Mittelohr. Was ist richtig?

  1. Der Rinne-Test fällt negativ aus; im Weber-Test zeigt sich eine Lateralisierung nach links.
  2. Der Rinne-Test fällt positiv aus; im Weber-Test zeigt sich eine Lateralisierung nach rechts.
  3. Eine Schallleitungsstörung kann mithilfe der Rinne- und Weber-Tests nicht diagnostiziert werden.
  4. Der Rinne-Test fällt negativ aus; im Weber-Test zeigt sich eine Lateralisierung nach rechts.
  5. Der Rinne-Test fällt positiv aus; im Weber-Test zeigt sich eine Lateralisierung nach links.

2. Welche Aussage zur Audiometrie ist falsch?

  1. Eine Hörschwelle nahe der Nulllinie zeugt von gutem Hörvermögen.
  2. Eine Hörschwäche im Bereich der tiefen Frequenzen ist typisch für Morbus Menière.
  3. Bei einer kombinierten Schallleitungs- und Schallempfindungsstörung sind LL und KL gleichermaßen betroffen.
  4. Bei der Hörschwellenmessung wird die Lautstärke in 1 dB-Schritten gesteigert.
  5. Bei einer Schallleitungsstörung fällt lediglich die Kurve der KL ab.

3. Welche Zuordnung von Symptom – Erkrankung ist richtig?

  1. Tinnitus – Neuronitis vestibularis
  2. Schwindel bis zu mehreren Stunden – benigner paroxysmaler Schwindel
  3. Drehschwindel – Tinnitus
  4. Tinnitus – Morbus Menière
  5. Schwindel nach dem Aufstehen – Neuronitis vestibularis

Quellen

Jürgen Strutz, Wolf Mann: Praxis der HNO-Heilkunde, Kopf- und Halschirurgie, Thieme Verlag

Boenninghaus, Lenarz: HNO, 12. Auflage, Springer Verlag

Benigner paroxysmaler Lagerungsschwindel via neurologienetz.de

„Vertigo“ via wikipedia.org

Richtige Lösungen: 1D, 2C, 3D



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