Morbus Menière

Überblick

Definition

Der Morbus Menière ist eine Trias aus episodischem Schwindel, Tinnitus und Hörverlust, der oft mit einem endolymphatischen Hydrops des Innenohrs als Ursache in Verbindung gebracht wird. Die genaue Ätiologie ist viel diskutiert und nicht abschließend geklärt.

Epidemiologie

• Tritt in jedem Alter auf
• Symptombeginn zwischen dem 20. und 40. Lebensjahr
• Die Inzidenz liegt zwischen 10 und 150 pro 100.000 Einwohner*innen.
• Bei 10–50 % der Patient*innen bilaterales Auftreten

Risikofaktoren

• Positive Familienanamnese Familienanamnese Vorsorgeuntersuchungen und Prävention im Erwachsenenalter
• Vorbestehende Autoimmunerkrankungen
• Angeborene Innenohrfehlbildungen
• Allergien
• Trauma am Kopf oder Ohr
• Syphilis Syphilis Syphilis

Pathophysiologie

• Endolymphe und Perilymphe sind durch dünne Membranen getrennt, die den Hör- und Gleichgewichtsapparat enthalten.
• Druckschwankungen verursachen Stress an den Membranen → Hörstörungen, Tinnitus, Schwindel, Ungleichgewicht und Druckgefühl im Innenohr Innenohr Anatomie des Ohrs
• Erhöhung des endolymphatischen Drucks → Brüche in der Membran, die Perilymphe von Endolymphe trennt
• Die resultierende Mischung stimuliert die vestibulären Nervenrezeptoren → Depolarisationsblockade und vorübergehender Funktionsverlust
• Eine plötzliche Änderung der Stimulationfrequenz des N. vestibularis führt zu einem akuten vestibulären Ungleichgewicht.
• Erhöhter endolymphatischer Druck → physikalische Dehnung → mechanische Störung des Hör- und Vestibularorgane
• Der Utriculus und der Sacculus sind für die lineare und translatorische Bewegungserkennung verantwortlich.
• Die Reizung dieser führt zu nicht rotierenden vestibulären Symptomen.
• Auch physikalische Dehnung → mechanische Störung des Corti-Organs → Verzerrung der Basilarmembran und der inneren und äußeren Haarzellen → Hörverlust und/oder Tinnitus
• Die Spitze der Cochlea ist enger gewickelt als die Basis → Spitze empfindlicher auf Druckänderungen als die Basis

Klinik

• Schwindel:
  • Rotierender Dreh- oder Schwankschwindel
  • Manchmal verbunden mit Übelkeit und Erbrechen Erbrechen Erbrechen im Kindesalter
  • Symptome halten 20 Minuten bis 24 Stunden an
• Hörverlust: zunächst intermittierend, dann fortschreitend zu dauerhaftem Hörverlust
• Tinnitus:
  • Wahrgenommene Geräusche (normalerweise hohes Klingeln), die nicht wirklich vorhanden sind
  • Schwankend oder konstant, mit variabler Tonhöhe und Intensität

Diagnostik

Diagnosekriterien

Klinische Diagnose durch das Vorhandensein von:

• 2 oder mehr spontanen Schwindelanfälle, die jeweils 20 Minuten bis 12 Stunden dauern
• Audiometrisch (Tonschwellenaudiometrie) dokumentierter Innenohrschwerhörigkeit im Tief- oder Mitteltonbereich im betroffenen Ohr
• Fluktuierende Symptome ( Hörminderung Hörminderung Hörminderung, Tinnitus oder Völlegefühl) im betroffenen Ohr
• Symptome können durch andere vestibuläre Erkrankung nicht besser erklärt werden

Testung

• Audiometrie
  • Bei allen Patient*innen
  • Häufigstes Muster:
    • Schallempfindungsschwerhörigkeit im Niederfrequenzbereich
    • Kombinierte Schallempfindungsschwerhörigkeit im Tief- und Hochtonbereich
    • Normales Hören in den mittleren Frequenzen
  • Mit der Zeit „flacht“ das Gehör mit Hörverlust in allen Frequenzbereichen ab.
• Vestibuläre Tests
  • Können im frühen Krankheitsverlauf normal sein
  • Pathologisch, wenn die Krankheit auf der betroffenen Seite fortschreitet
  • Beinhaltet Elektronystagmographie (ENG), Drehstuhltests und computergestützte dynamische Posturographie
• Bildgebung
  • MRT MRT Magnetresonanztomographie (MRT) vom Os Temporale: kann unterstützende Hinweise liefern (z. B. weniger prominenter endolymphatischer Gang)
  • MRT MRT Magnetresonanztomographie (MRT)/CT Gehirn: ZNS-Läsionen

Therapie

Die Behandlung dient der Verbesserung und Linderung der Symptome, kann jedoch nicht die zugrunde liegende Pathophysiologie behandeln.

Therapieziele

• Verringerung der Häufigkeit und Schwere von Schwindelattacken
• Reduzierung von Tinnitus und Hörverlust im Zusammenhang mit Attacken
• Linderung chronischer Symptome von Tinnitus und Ungleichgewicht
• Minimierung der mit dem Morbus Menière eingehenden Behinderung
• Vorbeugung von fortschreitendem Hörverlust

Pharmakotherapie

• Orale Therapie:
  • Betahistin (Evidenzlage aber unklar)
  • Kombination von Cinnarizin ( Calciumkanalblocker Calciumkanalblocker Antiarrhythmika der Klasse IV (Calciumkanalblocker)) und Dimenhydrinat Dimenhydrinat Antihistaminika
  • Akutphase: Antivertiginosa (<3 Tage)
  • Keine Sedativa: behindern vestibuläre Kompensation und Differenzialdiagnostik von zentralnervösen Prozessen
• Transtympanale medikamentöse Therapie:
  • Bei nicht Ansprechen auf orale Gabe
  • Methylprednisolon Methylprednisolon Immunsuppressiva
• Operative Therapie (bisher mit geringer Evidenz):
  • Für Non-Responder der medikamentösen Therapie
  • Operation des Saccus endolymphaticus
  • Tenotomie des M. tensor tympani
  • Beim Versagen der anderen operativen Therapien: destruktive Operationen wie Cochleosacculotomie und Vestibularisneurektomie nach gründlicher Abwägung

Differentialdiagnosen

• Migräne Migräne Migräne (migränöser Schwindel oder vestibuläre Migräne Migräne Migräne): eine Kopfschmerzerkrankung, die manchmal mit Schwindel verbunden ist. Die Migräne Migräne Migräne wird häufig von Photophobie und/oder Phonophobie Phonophobie Spezifische Phobien begleitet, die beim Morbus Menière-Krankheit nicht vorhanden sind. Zur Diagnose sollten episodische vestibuläre Symptome und mindestens 2 Migränesymptome (Migränekopfschmerz, Photophobie, Phonophobie Phonophobie Spezifische Phobien oder visuelle oder andere Aura) vorliegen, die während mindestens 2 Schwindelattacken auftreten.
• Vestibularisschwannom Vestibularisschwannom Akustikusneurinom: präsentiert sich mit fortschreitendem asymmetrischem Hörverlust, mit gelegentlichem, fluktuierendem Hörverlust. Die Patient*innen haben selten echten Schwindel, klagen aber oft über Gleichgewichtsstörungen. Patient*innen können gelegentlich Tinnitus und Gleichgewichtsstörungen haben, aber in der Regel keinen Hörverlust. Akustische Hirnstammreaktionstests und MRT MRT Magnetresonanztomographie (MRT) zeigen Anomalien, die auf eine Nervenkompression Nervenkompression Armplexusparese des N. vestibulocochlearis hindeuten.
• Multiple Sklerose Multiple Sklerose Multiple Sklerose (MS): gekennzeichnet durch disseminierte Demyelinisierungsherde im Gehirn und Rückenmark Rückenmark Rückenmark. Patient*innen können sich mit Symptomen vorstellen, die denen des Morbus Menière entsprechen. Während eines MS-Schubes mit Schwindel ist der Nystagmus jedoch typischerweise schwerer und länger anhaltend als bei Patient*innen mit Morbus Menière. Patient*innen mit MS können auch zusätzliche neurologische Beschwerden haben. Bei ENG-Tests werden bei Patient*innen mit MS häufig zentrale Anomalien beobachtet, die jedoch beim Morbus Menière typischerweise fehlen. Zusätzlich können bei der MS im MRT MRT Magnetresonanztomographie (MRT) Läsionen der weißen Substanz des Gehirns und Liquoranomalien festgestellt werden, die es beim Morbus Menière nicht gibt.
• Benigner paroxysmaler Lagerungsschwindel (BPLS): Erkrankung des Innenohrs mit attackenartig auftretendem Lagerungsschwindel mit kurzer Dauer. Der Schwindel steht im Zusammenhang mit Kopfbewegungen und hält Sekunden bis Minuten ohne akustische Symptome an. Im Gegensatz zum Morbus Menière fehlen Symptome der Hörminderung Hörminderung Hörminderung.