Als die Physikerin und Nobelpreisträgerin Marie Curie im Jahr 1934 starb, war ihr Blut von weißen Blutzellen überschwemmt. Während Ihrer Arbeit als Forscherin und dem jahrelangen Kontakt mit radioaktiven Substanzen hatte sie eine Leukämie entwickelt. Für die auch Blutkrebs genannte Krankheit gibt es verschiedene Ursachen und Formen. Erfahren Sie diese hier und werden Sie sattelfest im beliebten Prüfungsthema Leukämie.
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Bild: “CLL with Autoimmune Hemolytic Anemia” von Ed Uthman. Lizenz: CC BY 2.0


Dieser Krankheitsmechanismus führt zu einer Leukämie

Eine Leukämie entsteht, wenn die Vorläuferzellen der Leukozyten, also der weißen Blutzellen, im Knochenmark entarten. Sie beginnen, unkontrolliert zu proliferieren und werden in andere lymphatische Organe und das Blut ausgeschwemmt. Dies hat zum einen zur Folge, dass sich die überschwemmten Organe wie Lymphknoten und Milz stark vergrößern, und zum anderen, dass die Vorläufer der normalen Blutzellen im Knochenmark verdrängt werden. Dieser Mechanismus führt zu einer Anämie, Thrombozytopenie und Granulozytopenie mit den entsprechenden Folgen (Schwäche, Hypoxie, Blutungsneigung und Infektanfälligkeit).

Merke: Leukämie = krankhafte Vermehrung der Vorläuferzellen der weißen Blutzellen im Knochenmark mit Verdrängung der Vorläuferzellen der anderen Blutzellen.

Einteilung der Leukämien

Die Leukämien kann man gliedern nach ihrer Entstehungsgeschwindigkeit (akut oder chronisch) und dem vorherrschenden Zelltyp (leukämisch oder lymphatisch). Außerdem kann man charakterisieren, ob die Leukozytenzahl im Blut verändert ist oder nicht (leukämisch oder aleukämisch). Die aleukämische Form, also ohne entartete Leukozyten im Blut, kommt nur bei den akuten Formen vor, nicht bei den chronischen. Anhand dieser Einteilung ergeben sich vier Formen.

1. Akute lymphatische Leukämie (ALL)

Die akute lymphatische Leukämie ist die häufigste Leukämieform bei Kindern (etwa 80 %). Die Ursache ist meist unklar, zusätzliche genetische Syndrome wie Trisomie 21 und chemische Umweltgifte steigern aber das Risiko. Die ALL zeichnet sich dadurch aus, dass es viele verschiedene Subtypen gibt, weshalb diagnostisch eine Immunphänotypisierung notwendig ist. Das ist eine Messung der Oberflächenmarker der Leukozyten. Von dem Subtyp hängen dann Therapie, aber auch Überleben ab. Kinder haben eine höhere Überlebenswahrscheinlichkeit als Erwachsene.

Die Symptome sind vor allem die typischen Veränderungen, die bei der Verdrängung der anderen, „gesunden“ Blutreihen im Knochenmark entstehen. Das sind häufige Infektionen durch die Granulozytopenie, Schwäche und Leistungsabfall durch die Anämie und Schleimhautblutungen durch die Thrombozytopenie. Vor allem bei Kindern können die Leukämiezellen auch Haut und Zentralnervensystem infiltrieren, was zu Hirnnervenparesen und Kopfschmerzen führt (sogenannte Meningeosis leucaemica).

Aufgrund der großen Variabilität der ALL gibt es keine einheitliche Behandlung. Vor allem Kinder und Jugendliche werden im Rahmen von Studien behandelt. Je nach Risikofaktoren (z.B. genetische oder immunphänotypische Merkmale) werden Patienten in Studiengruppen eingeteilt. Neben der symptomatischen Behandlung der Anämie und den anderen Symptomen, wird mittels Chemotherapie versucht, die entarteten Zellen zurückzudrängen. Bei speziellem Risiko oder bei einer erfolglosen Chemotherapie kommt auch die Knochenmarkstransplantation durch einen fremden Spender in Frage.

Merke: Häufig bei Kindern, viele Subtypen (Immuntypisierung notwendig), Knochenmarkinsuffizienz (Anämie, Thrombozytopenie, Granulozytopenie) im Vordergrund, Therapie in Studiengruppen, intrathekale Prophylaxe wichtig.

2. Akute myeloische Leukämie (AML)

Gingivahyerplasie

Bild: „Gingivahyerplasie“ von Lesion. Lizenz: CC BY-SA 3.0

Auch die Ursachen der akuten myeloischen Leukämien bleiben oft unklar, bekannte Risikofaktoren sind ionisierende Strahlen und die Exposition mit Benzol. Sie ist die akute Leukämieform des Erwachsenenalters, vor allem ältere Erwachsene in der 6. Lebensdekade und Ältere sind betroffen. Wie die ALL ist auch dieses Krankheitsbild von den Symptomen der Knochenmarkinsuffizienz geprägt. Selten zu beobachten, aber typisch für diese Leukämieform, ist die Gingivahyperplasie.

Die AML wird mittels der FAB-Klassifikation in zytomorphologische Subtypen unterteilt, die mit M0 bis M7 benannt sind. Alternativ gibt es eine Unterteilung von der WHO. In etwa 30 % sieht man mikroskopisch sog. Auer-Stäbchen in den Vorläuferzellen der Leukozyten, den Blasten, die charakteristisch für die AML sind.

Im Blutbild findet man häufig einen sogenannten „Hiatus leucaemicus“, darunter versteht man ein Fehlen der mittleren Entwicklungsstufen der myeloischen Reihe. Bei der chronische myeloischen Leukämie fehlt dieses Merkmal. Die Therapie ist wie bei der ALL eine intensive Chemotherapie, die die Blasten zurückdrängen soll, mit der Option zur Stammzelltransplantation. Bei der akuten myeloischen Leukämie kommt es häufiger als bei der ALL zu Rezidiven, weshalb das Gesamtüberleben ohne Transplantation relativ gering ist (35 %).

Merke: Häufig bei Erwachsenen, ältere Menschen, FAB-Klassifikation, Auer-Stäbchen in den Blasten, Hiatus leucaemicus, hohe Rezidivrate

3. Chronische lymphatische Leukämie (CLL)

Die chronisch lymphatische Leukämie ist die häufigste Leukämieform, von der vor allem ältere Menschen betroffen sind. Sie ist nicht heilbar, kann aber gut therapiert werden. Ursache ist ein gestörter Zelltod bei den B-Zellen im Knochenmark, was zu einer massiven Vermehrung dieser Zellen führt. Die Verdrängung von anderen, reifen B-Lymphozyten führt zu einer erhöhten Anfälligkeit für Infekte, Autoimmunerkrankungen und Tumoren. Man findet eine familiäre Häufung der CLL, was auf einen genetischen Defekt schließen lässt.

Charakteristisch für die CLL ist eine Lymphknotenschwellung, die oft erstes Symptom ist. Außerdem können Hautveränderungen vorkommen. Zur Therapieplanung und Prognoseabschätzung zieht man das Blutbild und die Anzahl der befallenen Lymphknotenstationen heran, wobei auch Leber und Milz als eine große Lymphknotenstation gelten.

blutausstrich-CLL

Bild: „Blutausstrich bei CLL“ von VashiDonsk at the English language Wikipedia. Lizenz: CC BY-SA 3.0

In der Mikroskopie sind Gumprechtsche Kernschatten typisch. Hierbei handelt es sich um Lymphozyten, die beim Ausstreichen des Bluts auf dem Deckglas zerplatzen, da sie fragiler als gesunde Zellen sind. Die CLL verläuft langsam und eher gutartig, weswegen auf eine aggressive Therapie meist verzichtet wird.

Merke: Häufigste Leukämieform, ältere Menschen, B-Zell-Vermehrung durch Apoptoseverlust, familiäre Häufung, Lymphknotenschwellung, sanfte Therapie

4. Chronische myeloische Leukämie (CML)

An der chronisch myeloische Leukämie erkranken eher Menschen im mittleren Lebensalter. Krankheitsmechanismus ist die Entartung einer blutbildenen Stammzelle mit der Folge, das exzessiv Granulozyten gebildet werden. Charakteristisch für die CML ist das sogenannte Philadelphia-Chromosom, das aus den Chromosomen 9 und 22 durch reziproke Translokation ensteht. Es findet sich zu 90 % bei der CML und ist beweisend für die Erkrankung.

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Bild: „Philadelphia-Chromosom – Translokation“ von Master Uegly. Lizenz: CC BY-SA 3.0

Die Krankheit läuft in drei Phasen ab: in der stabilen Phase bestehen keine oder kaum Symptome, es können eine Leukozytose und eine Splenomegalie vorkommen. In der anschließenden Akzelerationsphase kommt es vermehrt zu Symptomen wie Fieber, Nachtschweiß, Gewichtsverlust (B-Symptomatik), im Blut finden sich mehr als 10 % Blasten. Schließlich kommt es zu einem Blastenschub, der wie die akute Leukämien verläuft. Einzige kurative Therapie für die CML ist die Stammzelltransplantation, neuere Therapiemöglichkeit ist der Antikörper Imatinib.

Merke: Granulozytenexpansion, Philadelphia-Chromosom, 3-phasiger Verlauf mit Blastenkrise, Stammzelltransplantation als Heilung

Ablauf einer Typisierung

Damit eine Stammzelltransplantation erfolgen kann, braucht man einen passenden Spender. In Deutschland führt die Non-Profit-Organisation DKMS (Deutsche Knochenmarkspenderdatei) potenzielle Stammzellspender in einer Kartei und vermittelt diese auch international. Die Kartierung erfolgt anhand einer Typisierung.

Bei einer Typisierung werden die Gewebemerkmale einer Person registriert, die HLA-Merkmale (Human Leukocyte Antigen). Das sind Polypeptide, die sich unter anderem auf den Leukozyten befinden. Die HLA sind entscheiden für die Histokompatibilität, also die Verträglichkeit von fremden Geweben untereinander, und damit für die Verhinderung einer Abstoßung.

Durch die Registrierung möglichst vieler Personen mit unterschiedlichen Gewebemerkmalen erhöht sich die Wahrscheinlichkeit für Erkrankte, einen passenden Spender zu finden. Registrieren lassen kann man sich beispielweise auf der Seite der DKMS.

Beliebte Prüfungsfragen zur Leukämie

Die Lösungen finden Sie unterhalb der Fragen.

1. Bei einer 83-jährigen Frau bemerken Sie bei einem Check-Up Lymphknotenschwellungen im Bereich des Halses und der Achseln. Im Blutbild fällt Ihnen zudem eine Leukozytose von 55.000 gpt/l und eine Anämie auf. Bei der Mikroskopie des Blutausstrichs sehen Sie so genannte Gumprechtsche Kernschatten. Die Patientin gibt keinerlei Beschwerden an. Kurzatmigkeit und verminderte Leistungsfähigkeit führt Sie auf ihr Alter und einen Schenkelhalsbruch vor 5 Monaten zurück. Wie lautet Ihre Verdachtsdiagnose?

  1. ALL
  2. AML
  3. CML
  4. CLL
  5. Multiples Myelom

2. Sie sind Kardiologe wollen einen 69-jährigen Mann aufgrund von Vorhofflimmern auf Phenprocoumon einstellen. Er gibt Ihnen an, Imatinib einzunehmen und man habe Ihn darauf hingewiesen, dies bei der Verschreibung neuer Medikamente zu sagen, da das Medikament zahlreiche Wechselwirkungen aufweise. Aufgrund welcher Erkrankung nimmt der Mann den Tyrosinkinase-Inhibitor am wahrscheinlichsten ein?

  1. Chronisch myeloische Leukämie
  2. Colitis ulcerosa
  3. CREST-Syndrom
  4. Chronisch lymphatische Leukämie
  5. Conn-Syndrom

3. Welches Zellmerkmal ist typisch für die akute myeloische Leukämie?

  1. Auer-Stäbchen
  2. Sternberg-Reed-Zellen
  3. Gumprechtsche Kernschatten
  4. Hela-Zellen
  5. Mantel-Zellen

Lösungen: 1D, 2A, 3A



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