Conn-Syndrom: Primärer Hyperaldosteronismus

Bild: „Preoperative CT scan showing right adrenal adenoma“ von Openi. Lizenz: CC BY 3.0

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Definition

Verstärkte Aldosteron-Produktion beim Conn-Syndrom

Das Conn-Syndrom beschreibt einen primären Hyperaldosteronismus. Es kommt also innerhalb der Nebennierenrinde zu einer verstärkten Produktion von Aldosteron. Von einem sekundären Hyperaldosteronismus spricht man dann, wenn durch gesteigerte Stimulierung des Renin-Angiotensin-Aldosteron-System (RAAS) nicht nur das Aldosteron, sondern auch das Renin erhöht ist (bei Leberzirrhose, Nierenarterienstenose u.a.).

Epidemiologie

Conn-Syndrom betrifft Frauen häufiger

Das Conn-Syndrom betrifft Frauen zweimal häufiger als Männer. Weiterhin wird es in vielen Quellen als häufigste Ursache für eine sekundäre Hypertonie genannt.

Ätiologie und Pathogenese

Ursachen für das Conn-Syndrom

In den meisten Fällen liegt eine idiopathische Hyperplasie der Zona glomerulosa vor, diese kann ein- oder beidseitig sein. Seltener besteht ein Aldosteron-produzierendes Adenom. Dieses geht häufig mit einem deutlich massiveren Krankheitsbild einher. Ursächliche Karzinome sind eine Rarität. Eine weitere seltene Ursache stellt der familiäre Hyperaldosteronismus dar.

In allen Fällen kommt es zu einer vermehrten Bildung von Aldosteron mit daraus resultierenden Elektrolytverschiebungen (Natrium-Retention, vermehrte Kaliumausscheidung).

Klinik

Symptome des Conn-Syndroms

Meist besteht eine relativ milde Klinik aus arterieller Hypertonie und normokaliämischer Stoffwechsellage. Besteht der Verdacht einer sekundären Hypertonie, sollte immer an ein Conn-Syndrom gedacht werden, da dieses für etwa 5-10 % der Fälle verantwortlich ist.

Seltener kommt es zur „klassischen“ klinischen Trias: Hypertonie, Hypokaliämie und metabolische Alkalose. Die Hypertonie kann mit Kopfschmerzen und eventuellen Organschäden einhergehen. Im Zuge der Hypokaliämie kommt es zu Muskelschwäche, Obstipation, EKG-Veränderungen und Polyurie. Die Alkalose führt zu Missempfindungen der Haut.

Diagnostik 

Relevante Laborparameter beim Conn-Syndrom

Aldosteron Strukturformel

Die Klinik muss an ein Conn-Syndrom denken lassen. Laborchemisch finden sich entsprechend erhöhte Plasmaaldosteronwerte bei erniedrigter Reninkonzentration und –aktivität. Es ergibt sich also ein erhöhter Aldosteron/Renin Quotient ( > 50).

Bei entsprechend auffälligen Werten wird zumeist zusätzlich noch einer der folgenden Bestätigungstests durchgeführt:

• Kochsalz-Belastungstest: Nach einer Infusion von 2 l 0,9 %-iger NaCl-Lösung sollte es physiologisch zu einer Suppression von Aldosteron kommen (aufgrund der Hypervolämie), diese fehlt jedoch beim Conn-Syndrom.
• Fludrocortison-Suppressionstest: Dieser Test ist sehr spezifisch und hochsensitiv, weshalb er als Goldstandard gilt. Auch hier kommt es beim Conn-Syndrom nicht zu der erwarteten Aldosteron-Suppression nach Gabe von 0,1 mg Fludrocortison (über 4 Tage, alle 6 h).

Gegebenenfalls finden sich bei den Laborparametern, auch wie oben bereits beschrieben, eine Hypokaliämie und/oder eine Alkalose. Außerdem sind im Urin das Aldosteron und dessen Metabolite erhöht.

Orthostasetest beim Conn-Syndrom

Mittels Orthostasetest kann zwischen einem idiopathischen Hyperaldosteronimus und einem Aldosteron-produzierendem Adenom unterschieden werden. Hierzu wird der Patient gebeten nach zunächst strikter Bettruhe drei Stunden lang aufrecht zu stehen oder zu laufen (Orthostase). Vor- und nachher wird Blut abgenommen. Bei einem Adenom zeigt sich das Aldosteron-Level im Serum konstant oder sinkt sogar im Zuge der Orthostase. Bei einer idiopathischen Hyperplasie der Nebennierenrinde kommt es jedoch zu einem Anstieg des Aldosterons im Serum.

Bildgebende Verfahren beim Conn-Syndrom

Bild: „Right adrenal adenoma“ von Openi. Lizenz: CC BY 2.0

Auch im CT und MRT des Abdomens lassen sich Hinweise finden, die zwischen einem Adenom und einer einfachen Hyperplasie der Nebennierenrinde als Ursache des Conn-Syndroms differenzieren helfen. Ein Adenom der Nebenniere zeigt sich im CT meist hypodens (hoher Fettgehalt) und kontrastmittelanreichernd.

Differentialdiagnosen

Ähnliche Krankheitsbilder wie das Conn-Syndrom

Andere Ursachen, die einen Hyperaldosteronimus bedingen, sind beispielsweise ein Natriummangel oder eine renale Ischämie. Das IMPP fragte bereits nach dem „Pseudohyperaldosteronismus“ als Differentialdiagnose, welcher sich bei einem übermäßigen Verzehr von Lakritze einstellen kann. Auch kommt es bei eingeschränkter Leberfunktion oder mutierten renalen Transportkanälen (Bartter-Syndrom oder Gitelmann-Syndrom) zu sekundär erhöhten Aldosteronwerten.

Bild: “Childhood Bartter´s Syndrome” von Openi. Lizenz: CC BY 2.0

Therapie

Behandlung des Conn-Syndroms

Adenome können heutzutage minimalinvasiv über eine laparoskopische Adrenalektomie entfernt werden. Der idiopathische Hyperaldosteronismus wird symptomatisch mit Spironolakton und gegebenenfalls kaliumsparenden Diuretika behandelt. Karzinome sollten nach durchgeführtem Staging operativ und chemotherapeutisch versorgt werden. Ihre Prognose gilt als schlecht.

Beliebte Prüfungsfragen zum Conn-Syndrom

Die Lösungen befinden sich unterhalb der Quellenangabe.

1. Als Auslöser einer sekundären arteriellen Hypertonie kommt am wenigsten in Frage:

1. Das Nierenzellkarzinom
2. Eine Nierenarterienstenose
3. Das Conn-Syndrom
4. Der Morbus Addison
5. Hyperkortisolismus

2. Was gehört am ehesten nicht zu den typischen Symptomen eines primären Hyperaldosteronismus?

1. Metabolische Azidose
2. Polydipsie
3. Kopfschmerzen
4. Hypertonie
5. Hypokaliämie

3. Eine 35-jährige Patientin stellt sich wiederholt bei ihrem Hausarzt vor, da sie trotz Dreifachkombination mit einem Betablocker, ACE-Hemmer und Kalziumantagonist wiederholt unter Bluthochdruckkrisen leidet. Auch ihr Hausarzt misst in seiner Praxis erneut einen Wert von 165/100 mmHg. Die Patientin klagt außerdem über Kopfschmerzen, häufigen Miktionsdrang und ein stetiges Durstgefühl.

Alle Laborwerte zeigen sich unauffällig, nur das Kalium ist zum wiederholten Male erniedrigt.

Welche Erkrankung vermuten Sie?

1. Nierenzellkarzinom
2. Phäochromozytom
3. Nebennierenrindeninsuffizienz
4. Nicht richtig eingestellte Hypertonie bei medikamenteninduzierter Hypokaliämie
5. Conn-Syndrom

Kurstipp: Endokrinologie – Nebennierenerkrankungen

Wem dieser Artikel nicht reicht, empfehlen wir Folgendes: Das Conn-Syndrom wird im Vortrag Nebennierenerkrankungen näher behandelt. Dieser ist Teil des Kurses Endokrinologie für das Hammerexamen, welchen Sie gratis testen können!

Quellen

Herold, G. und Mitarbeiter: Innere Medizin (2014)

Schirpenbach und andere Autoren, Diagnostik und Therapie des primären Hyperaldosteronismus, Deutsches Ärzteblatt 2009, via aerzteblatt.de

Baenkler, H.-W.: Duale Reihe Innere Medizin, 3. Auflage (2012) – Thieme Verlag

Genzwürker, H. et al.: AllEx – Alles fürs Examen: Das Kompendium für die 2. ÄP (2012) – Thieme Verlag

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