Die juvenile idiopathische Arthritis (JIA), früher auch als juvenile rheumatoide Arthritis Rheumatoide Arthritis Rheumatoide Arthritis bezeichnet, bezeichnet eine heterogene Gruppe von Entzündungskrankheiten, welche durch die Entzündung Entzündung Entzündung eines oder mehrerer Gelenke gekennzeichnet ist und die häufigste rheumatische Erkrankung bei Kindern darstellt. Die JIA wird nach ihrem klinischen Erscheinungsbild klassifiziert, und die Diagnose wird mittels klinischer Untersuchung und Labordiagnostik gestellt. Die Behandlung zielt darauf ab, Funktionsverluste zu verhindern und Gelenkschäden zu kontrollieren oder zu begrenzen, wobei die Prognose je nach Typ unterschiedlich ist.
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Die juvenile idiopathische Arthritis, früher bekannt als juvenile rheumatoide Arthritis Rheumatoide Arthritis Rheumatoide Arthritis, ist die häufigste chronische rheumatologische Erkrankung bei Kindern. In allen verschiedenen Untergruppen, mit unterschiedlichen Pathogenesen, stellt die Arthritis das Hauptmerkmal dar.
Die juvenile idiopathische Arthritis ist eine Bezeichnung für eine Gruppe entzündlicher Gelenkerkrankungen, mit Krankheitsbeginn vor dem 16. Lebensjahr, Dauer von mindestens 6 Wochen und Ausschluss anderer Erkrankungen. Es kommt zu schmerzhaften Bewegungseinschränkungen mit Schwellungen aufgrund einer Entzündung Entzündung Entzündung der Synovialis eines oder mehrerer Gelenke.
Klassikation nach ILAR (International League of Associations for Rheumatology):
Obwohl die genetische Veranlagung bei der JIA eine Rolle spielt, ist die genaue Ätiologie und Pathogenese der Krankheit noch nicht vollständig geklärt. Es wird angenommen, dass die juvenile idiopathische Arthritis durch ein Zusammenspiel von Umwelteinflüssen und genetischer Veranlagung verursacht wird.
Umweltkomponente:
Genetische Komponente:
Das Erscheinungsbild der JIA ist aufgrund der Heterogenität der verschiedenen Untergruppen sehr variabel, wobei es aber auch einige gemeinsame Merkmale gibt.
Weitverbreitete Gelenkbeteiligung bei polyartikulärer juveniler idiopathischer Arthritis (JIA)
Bild: „Widespread joint involvement in polyarticular juvenile idopathic arthritis“ von Kenan Barut et al. Lizenz: CC BY 2.5
Typischer Ausschlag bei systemischer juveniler idiopathischer Arthritis (JIA)
Bild: „Typischer Ausschlag bei systemischer juveniler idiopathischer Arthritis“ von Kenan Barut et al. Lizenz: CC BY 2.5
Lachsfarbenes makulopapulöses Exanthem bei systemischer juveniler idiopathischer Arthritis (JIA)
Bild: „Salmon-macular rash in systemic juvenile idiopathic arthritis“ von Gabriella Giancane et al. Lizenz: CC BY 4.0| Oligoartikulär | Polyartikulär | Systemisch | |
|---|---|---|---|
| Anzahl der betroffenen Gelenke | Weniger als 5 | > 5 | Alle |
| Arten von betroffenen Gelenken |
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| Systemische Symptome | Weniger häufig Uveitis Uveitis Uveitis |
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Die Diagnose der JIA basiert in erster Linie auf Anamnese und Klinik, weiterhin aber auch auf bildgebende Verfahren und Labordiagnostik.
Röntgenbild mit fortgeschrittenen destruktiven Veränderungen an der Hüfte eines Patienten mit systemischer juveniler idiopathischer Arthritis (JIA)
Bild: „Röntgenbild mit fortgeschrittenen destruktiven Veränderungen in der Hüfte eines systemischen JIA-Patienten“ von Gabriella Giancane et al. Lizenz: CC BY 4.0
Repräsentative Bilder einer schweren Monoarthritis bei Kindern, bei denen eine oligoartikuläre juvenile idiopathische Arthritis (JIA) diagnostiziert wurde:
a) Die Röntgenaufnahme der Hüfte zeigte eine Verkürzung des linken Oberschenkelhalses und eine Verringerung des Gelenkspalts.
b) Das MRT mit Gadolinium zeigt eine Anreicherung und leichte Verdickung der linken Hüftsynovia in der T2-gewichteten Bildgebung.
c) Das MRT des rechten Handgelenks zeigt eine Karpal-Synovitis, ein ausgeprägtes Knochenmarködem, Knochenzysten und Erosionen in der T1-gewichteten Bildgebung.
d) Die nicht kontrastverstärkte CT des linken Ellenbogens zeigt Knochenerosionen, eine Hyperostose des Trochlea-Olecranon-Komplexes und eine Einschränkung des Gelenkspalts. Weiße Pfeile weisen auf die abnormen Befunde hin.
Bildgebung mit und ohne JIA:
Links: 13-jähriges Mädchen mit juveniler idiopathischer Arthritis (JIA), STIR 3 mm sagittal: vergrößerte Dens mit vorgewölbter dorsaler Kontur (Pfeil) und Verengung des Wirbelkanals am kraniozervikalen Übergang (Pfeilspitzen)
Rechts: Normales Kontrollbild eines 13-jährigen Jungen ohne JIA
Magnetresonanztomographie-Befunde von häufig betroffenen Gelenken bei juveniler idiopathischer Arthritis (JIA):
Das Knochenmarködem erscheint als hyperintenses Signal in der SPAIR-Sequenz (spectral attenuated inversion recovery), das eine aktive entzündliche Läsion widerspiegelt.
a) Eine SPAIR-Aufnahme eines Handgelenks zeigt ein Knochenmarksödem an der Handwurzel.
b) Eine SPAIR-Aufnahme eines Knöchels zeigt ein Knochenmarksödem am Tibiofibulargelenk.
c) Eine SPAIR-Aufnahme des Iliosakralgelenks zeigt ein Knochenmarksödem auf der linken Seite eines Iliosakralgelenks (SI).
d) Eine SPAIR-Aufnahme eines Kniegelenks zeigt ein Knochenmarksödem am distalen Oberschenkelknochen.
Magnetresonanztomographie eines Knies bei einem Patienten mit juveniler idiopathischer Arthritis (JIA):
Man beachte die hier gezeigten erosiven Veränderungen und Entzündungen.
Das vorrangige Ziel bei der Behandlung der JIA ist es, eine vollständige Remission zu erreichen, und mindestens das Ausmaß der Gelenkschädigung zu begrenzen und den Funktionsverlust einzuschränken.
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