Netzhautablösung (Amotio/Ablatio retinae)

Überblick

Definition

Bei einer Netzhautablösung kommt es zu einer Trennung der neurosensorischen Retina vom darunter liegenden retinalen Pigmentepithel und der Aderhaut der Netzhaut Netzhaut Anatomie des Auges. In diesem Bereich kommt es zu einem Visusausfall.

Anatomie

Retina:

• Innerste Schicht mit den Photorezeptoren, die Lichtreize in Nervenimpulse umwandelt.
  • Stäbchen: Schwarz-Weiß-Sehen (wichtig bei Dämmerlicht)
  • Zapfen: Farbsehen (wichtig bei Tageslicht, geringe Lichtempfindlichkeit)
• Pars optica retinae (lichtempfindlich):
  • Neuronale oder neurosensorische Schicht (Stratum nervosum):
    • Enthält die Photorezeptorzellen, Bipolarzellen und Ganglienzellen.
    • Endet anterior entlang der Ora serrata.
  • Stratum pigmentosum oder retinales Pigmentepithel:
    • Befestigung auf der Aderhaut, liegt außen auf der Bruch-Membran.
    • Einschichtige melaninhaltige Zellen, die Licht absorbieren und die Lichtstreuung im Auge reduzieren.
• Pars caeca retinae (lichtunempfindlich):
  • Vordere Fortsetzung der Netzhaut Netzhaut Anatomie des Auges über dem Ziliarkörper und der hinteren Fläche der Iris.
  • Ausschließlich aus Pigmentepithel aufgebaut
• Makula Makula Anatomie des Auges
  • Zentrum der Netzhaut Netzhaut Anatomie des Auges, Punkt des schärfsten Sehens.
  • Enthält die Fovea, die die höchste Dichte an Zapfenzellen aufweist.

Epidemiologie

• Inzidenz: 1:10.000 pro Jahr
• Männer > Frauen
• Ältere Menschen sind häufiger betroffen.
• Erhöhtes Risiko bei Südostasiaten (im Zusammenhang mit einem höheren Myopierisiko).
• Bei einer Kurzsichtigkeit Kurzsichtigkeit Refraktionsfehler von über 6 Dioptrien ist das Risiko um das 3-10 fache erhöht.
• In 6-10 % der Fälle sind beide Augen betroffen.

Formen und Risikofaktoren

Rhegmatogene Netzhautablösung

• Am häufigsten
• Primär
• Ein Riss, Bruch oder Loch tritt in der Netzhaut Netzhaut Anatomie des Auges auf, meist infolge einer Glaskörperabhebung.
• Risikofaktoren:
  • Hintere Glaskörperabhebung
  • Gitterförmige Veränderungen oder abnorme Ausdünnung der Netzhaut Netzhaut Anatomie des Auges
  • Pathologische Myopie
  • Geschlossene Ora serrata
  • Falten der Netzhaut Netzhaut Anatomie des Auges
  • Kataraktchirurgie
  • Traumata
  • Vorherige Netzhautablösung des anderen Auges
  • Marfan-Syndrom Marfan-Syndrom Marfan-Syndrom
  • Cytomegalovirus-(CMV)-Retinitis
  • Retinoschisis (Netzhautspaltung)
  • Positive Familienanamnese Familienanamnese Vorsorgeuntersuchungen und Prävention im Erwachsenenalter einer Netzhautablösung

Nicht rhegmatogene Netzhautablösung

• Es kommt zu keiner Unterbrechung der neurosensorischen Netzhaut Netzhaut Anatomie des Auges.
• Formen:
  • Traktionsablatio (zugbedingt):
    • Sekundäre Entstehung
    • Es kommt zur Schrumpfung von prä- und intraretinalen Membranen, wodurch Netzhautlöcher entstehen.
  • Exsudative (seröse) Netzhautablösung:
    • Flüssigkeitsansammlung zwischen Pigmentepithel und der sensorischen Netzhaut Netzhaut Anatomie des Auges durch Störung der Blut-Retina-Schranke.
    • Vorkommen bei Aderhautmelanom oder -metastasen, Morbus Harada oder Hämangiomen der Aderhaut.
• Risikofaktoren für eine Traktionsablatio:
  • Proliferative Vitreoretinopathie
  • Proliferative diabetische Retinopathie Diabetische Retinopathie Chronische Komplikationen bei Diabetes mellitus (diabetische Komplikationen)
  • Frühgeborenenretinopathie Frühgeborenenretinopathie Frühgeborenenretinopathie
  • Perforierende Augenverletzungen
  • Sichelzellen-Hämoglobinopathien (Sichelzellanämie)
  • Netzhautvenenverschlüsse
  • Traumata
  • Entzündungen
  • Netzhautischämien
• Risikofaktoren für eine exsudative Netzhautablösung:
  • Tumore:
    • Primäre Augentumore (Aderhautmelanom, Aderhauthämangiom)
    • Metastasen im Auge
  • Augenerkrankungen:
    • Sympathische Ophthalmie
    • Zentrale seröse Chorioretinopathie
    • Polypoidale choroidale Vaskulopathie
    • Grubenpapille
    • Akute Netzhautnekrosen
    • Morbus Coats
  • Systemische Erkrankungen:
    • Sarkoidose Sarkoidose Sarkoidose
    • Syphilis Syphilis Syphilis
    • Toxoplasmose Toxoplasmose Toxoplasma/Toxoplasmose
    • Tuberkulose Tuberkulose Tuberkulose
    • Kortikosteroidtherapie
    • Vogt-Koyanagi-Harada-Syndrom
    • Präeklampsie Präeklampsie Hypertensive Schwangerschaftserkrankungen, Eklampsie Eklampsie Hypertensive Schwangerschaftserkrankungen, nicht-behandelte Hypertonie Hypertonie Arterielle Hypertonie
    • Organtransplantation Organtransplantation Organtransplantation

Pathophysiologie

Vorstufen der Netzhautablösung

• Hintere Glaskörperabhebung
  • Der Glaskörper schrumpft langsam (Glaskörperdegeneration) und zieht an Fibrillen, die den Glaskörper mit der Netzhaut Netzhaut Anatomie des Auges verbinden → Traktionsablatio
  • Häufiger bei Patient*innen > 70 Jahren
  • Kommt auch bei Myopie, Augentraumata und Augenentzündungen vor.
  • Führt zu:
    • Rhegmatogener Ablösung durch einen Netzhautriss oder ein Loch.
    • Traktionsablösung, wenn der Glaskörper fest mit der Netzhaut Netzhaut Anatomie des Auges verbunden ist.
• Netzhautlöcher
  • Diskontinuität in der neurosensorischen Netzhaut Netzhaut Anatomie des Auges.
  • Manifestation als Netzhautloch (rund) oder Riss (hufeisenförmig).
  • Durchlassen von Glaskörperflüssigkeit und Ansammlung im subretinalen Raum.
  • Assoziiert mit rhegmatogener Netzhautablösung.

Rhegmatogene Netzhautablösung

• Mit dem Alter kommt es zu einer degenerativen Umstrukturierung und Verflüssigung des Glaskörpers → Abhebung des Glaskörpers von der Netzhautoberfläche → Netzhautrisse an den Anheftungsstellen (vorne an der Ora serrata und an der Papille) → Eindringen von Flüssigkeit zwischen Netzhaut Netzhaut Anatomie des Auges und Pigmentepithel → Netzhautablösung mit Visusausfällen durch gestörte Versorgung und Stoffwechselvorgänge der Nerven und Photorezeptoren
• Netzhautlöcher oder -risse ermöglichen den Durchtritt von Flüssigkeit in den subretinalen Raum, der die neuronale Netzhaut Netzhaut Anatomie des Auges vom retinalen Pigmentepithel trennt.
• Eine Netzhautablösung kann über Stunden bis Monate erfolgen.

Nicht rhegmatogene Netzhautablösung

• Traktionsablatio:
  • Schrumpfung von prä- und intraretinalen Membranen → Proliferative Membranen ziehen an der neurosensorischen Netzhaut Netzhaut Anatomie des Auges → Trennung der neurosensorischen Netzhaut Netzhaut Anatomie des Auges vom retinalen Pigmentepithel
  • Im Zusammenhang mit Erkrankungen, die zu einer Neovaskularisation führen (z. B. Diabetes mellitus Diabetes Mellitus Diabetes Mellitus, Frühgeborenenretinopathie Frühgeborenenretinopathie Frühgeborenenretinopathie).
• Exsudative Netzhautablösung:
  • Gestörter Flüssigkeitsabfluss aus dem Glaskörper in die Aderhaut oder Veränderung der Gefäßpermeabilität in der betroffenen Region → seröse oder hämorrhagische Flüssigkeitsansammlung
  • Verursacht durch:
    • Hydrostatische Faktoren (z. B. schwere akute Hypertonie Hypertonie Arterielle Hypertonie)
    • Entzündung Entzündung Entzündung (z. B. Sarkoidose-Uveitis)
    • Große Läsionen oder Neoplasien, die Ergüsse verursachen.

Folgen einer Netzhautablösung

• Ablösung der Netzhaut Netzhaut Anatomie des Auges von der Aderhaut → Verlust der Blutversorgung → Ischämie → schnelle und fortschreitende Degeneration der Photorezeptoren
• Bei Beteiligung der zentralen Netzhaut Netzhaut Anatomie des Auges → Verlust des Sehvermögens

Klinik

Erste Symptome

• Photopsien:
  • Lichtblitze, manchmal verbunden mit Augenbewegungen
  • Durch Zug auf die Netzhaut Netzhaut Anatomie des Auges kommt es zu einer Reizung und mechanischen Depolarisation der Axone in der Nervenfaserschicht der Netzhaut Netzhaut Anatomie des Auges, hervorgerufen durch vitreoretinale Traktion.
  • Wird bei einer exsudativen Netzhautablösung nicht häufig beobachtet.
• Floaters:
  • Wenn die Netzhaut reißt, gelangen Pigmentepithel-Zellen und Blut in den Glaskörper → “Floaters” oder “Mouches volantes” (Glaskörpertrübung).
  • Wenn sich der Glaskörper von der Papille um den Sehnerv ablöst → großer kreisförmiger “Floater” oder Weiss Ring (Martegiani Ring)
  • Netzhautablösung betrifft ein Blutgefäß und führt zu Glaskörperblutungen → Rußregen
  • Nach dem Auftreten der schwarzen Flecken bilden sich unregelmäßige Gerinnsel → Spinnweben-artig

Fortschreiten zur Netzhautablösung

• Beginn:
  • Kleine Netzhautrisse: langsame Progredienz (Wochen bis Monate)
  • Große Netzhautrisse: Progredienz über Tage
  • Nicht-rhegmatogene Ablösung: Dauer von Wochen bis Monate
• Lokalisierte oder periphere Ablösung:
  • Beginnt meist in der Peripherie
  • Bei einer Netzhautablösung von unten wird häufig das Sehen eines Vorhangs beschrieben.
  • Bei einer Netzhautablösung von oben berichten Patient*innen von einer Mauer, die von unten hochwächst.
  • Skotome werden als Schatten wahrgenommen.
• Ausgedehnte Ablösung oder Makulaablösung:
  • Plötzlicher, schmerzloser Sehverlust („Absteigender Vorhang“): ein Notfall!
  • Ablösung der Makula Makula Anatomie des Auges: ↑ Gefahr eines bleibenden Sehverlustes
  • Relativer afferenter Pupillendefekt (RAPD); Hinweis auf das Absterben der Photorezeptoren.

Diagnostik

Erstbewertung

• Anamnese (Mouches volantes, Blitze, Visusreduktion …)
• Sehschärfenbestimmung
• Konfrontative Gesichtsfelduntersuchung (Lokalisation der Läsion).
• Pupillenreaktion (auf RAPD prüfen)

Augenärztliche Untersuchung

• Beurteilung beider Augen: Eine Netzhautablösung auf dem einen Auge erhöht das Risiko einer Ablatio auf dem anderen Auge.
• Funduskopische Untersuchung in Mydriasis und Spaltlampen-Biomikroskopie
  • Fundoskopie: Netzhautrisse (rote Darstellung, da die darunterliegende Aderhaut sichtbar wird) und/oder offensichtliche Netzhautablösung als graue, erhöhte Netzhaut Netzhaut Anatomie des Auges, die Undulationen bei Augenbewegungen zeigt.
  • Untersuchung des vorderen Augenabschnittes: Pigmentierte Glaskörperzellen oder „Rußregen“ (frei schwebende retinale Pigmentepithelzellen) können vorkommen.
  • Hufeisen-förmige Risse der Netzhaut Netzhaut Anatomie des Auges
  • Bei der rhegmatogenen Form sind Netzhautdefekte zu sehen, bei der Traktionsablation retinale Blutungen und präretinale Membranen und bei der exsudativen Ablatio sind Exsudate und Blutungen vorhanden.
• Ophthalmischer Ultraschall Ultraschall Ultraschall (Sonographie):
  • Anwendung bei nicht ausreichendem ophthalmologischem Einblick.
  • Darstellung einer Ablösung bei dichter Glaskörperblutung Glaskörperblutung Erkrankungen des Glaskörpers (da dies eine gute fundoskopische Sicht auf die Netzhaut Netzhaut Anatomie des Auges verhindert).

Therapie

Es gibt keine medikamentöse Therapie der Netzhautablösung.

Verfahren

• Laser-Behandlung (Photokoagulation): Verwendung von Lasern, um eine stärkere chorioretinale Adhäsion und Vernarbung mit dem Pigmentepithel zu induzieren. Dadurch kommt es zu einer Abriegelung der Netzhautlöcher. Der Laser kann nur eingesetzt werden, wenn die umliegende Netzhaut Netzhaut Anatomie des Auges noch anliegt.
• Kryoretinopexie: Kryotherapie zur Erzeugung von Narbenbildung und Netzhautadhäsion.
• Pneumatische Retinopexie: Verfahren in der Praxis mit Kryoretinopexie und Injektion einer intravitrealen Gasblase, um den betroffenen Bereich zu tamponieren.
• Cerclage der Sklera Sklera Anatomie des Auges (Eindellende Operation):
  • Biegsames Silikonelement, das mit der Sklera Sklera Anatomie des Auges vernäht wird, um eine Delle zu erzeugen (einwärts gerichtete Einbuchtung der Sklera Sklera Anatomie des Auges).
  • Bringt die abgelöste Netzhaut Netzhaut Anatomie des Auges näher an das retinale Pigmentepithel, reduziert die innere vitreoretinale Traktion und schließt die Netzhautlöcher.
• Vitrektomie: Entfernung des Glaskörpers und Verwendung von Silikonöl oder einer Luftblase, um den Glaskörper zu ersetzen und das Auge von innen zu tamponieren. So liegt die Netzhaut Netzhaut Anatomie des Auges wieder an.

Therapie-Überlegungen

• Prävention:
  • Schutzbrillen, insbesondere bei Kontaktsportarten
  • Frühzeitige Diagnose einer hinteren Glaskörperabhebung und ggf. Durchführung einer Vitrektomie.
  • Behandlung von Netzhautrissen oder Netzhautlöchern zur Vorbeugung einer Netzhautablösung: Laser-Behandlung oder Kryoretinopexie.
• Makulaablösung: Hinweis auf eine schlechte Sehprognose
• Komplikationen bei der Reparatur einer Netzhautablösung:
  • Proliferative Retinopathie: häufigste Ursache für Therapieversagen
  • Kataraktbildung bei Vitrektomie

Behandlung der rhegmatogenen Netzhautablösung

• Symptomatisch:
  • Für Personen mit erhaltener zentraler Sehschärfe Sehschärfe Augenuntersuchung: Behandlung innerhalb von 24 Stunden (um ein Fortschreiten einer Makulaablösung zu verhindern).
  • Kleine Netzhautablösung: Laser-Behandlung oder Kryoretinopexie
  • Optionen für große Ablösung:
    • Pneumatische Retinopexie
    • Platzierung einer Cerclage der Sklera Sklera Anatomie des Auges
    • Vitrektomie
• Asymptomatisch:
  • Kleine Läsionen: In Betracht ziehen einer Laser-Behandlung oder Kryoretinopexie.
  • Optionen für große Läsionen:
    • Laser-Behandlung oder Kryoretinopexie
    • Cerclage der Sklera Sklera Anatomie des Auges
    • Vitrektomie

Behandlung der nicht rhegmatogenen Netzhautablösung

• Traktion:
  • Behandlung Grunderkrankung (z. B. diabetische Retinopathie Diabetische Retinopathie Chronische Komplikationen bei Diabetes mellitus)
  • Entfernung von Zugkräften durch Vitrektomie (kann mit Cerclagen der Sklera Sklera Anatomie des Auges kombiniert werden).
• Exsudat:
  • Behandlung des zugrunde liegenden Krankheitsprozesses.
  • Malignome können eine Enukleation erforderlich machen.

Differentialdiagnosen

• Verschluss der zentralen Netzhautarterie: Verschluss der zentralen Netzhautarterie, der Hauptblutversorgungquelle des Sehnervs, durch einen Embolus oder ein Atherom. Die Patient*innen stellen sich normalerweise mit einem plötzlichen, schmerzlosen, monokularen Sehverlust vor. Funduskopische Befunde umfassen eine Aufhellung der Netzhaut Netzhaut Anatomie des Auges mit einem „kirschroten“ Fleck. Der Verschluss der zentralen Netzhautarterie stellt einen medizinischen Notfall dar und die Wiederherstellung des Sehvermögens hängt von einer sofortigen Untersuchung und Behandlung ab.
• Retinoschisis: Aufspaltung der Netzhaut Netzhaut Anatomie des Auges (meist in der äußeren plexiformen Schicht) mit Entwicklung von 2 Hauptschichten. Die angeborene Form (juveniler X-chromosomal-rezessiver Typ) betrifft häufiger Männer, während bei erworbener oder seniler Retinoschisis sowohl Männer als auch Frauen im Alter > 50 Jahre betroffen sind. Eine verminderte Sehschärfe Sehschärfe Augenuntersuchung ist typisch bei einer angeborenen Retinoschisis. Patient*innen mit der erworbenen Erkrankung sind in der Regel asymptomatisch. Retinoschisis kann zu einer Netzhautablösung führen, die chirurgisch behandelt wird.
• Aderhauterguss: abnorme Flüssigkeitsansammlung im suprachoroidalen Raum (zwischen Aderhaut und Sklera Sklera Anatomie des Auges). Ein Aderhauterguss kann durch eine Glaukomoperation oder durch Traumata, Infektionen und Neoplasien bedingt sein. Patient*innen können asymptomatisch sein, wenn der Erguss klein ist; bei größeren Ergüssen treten jedoch refraktive Veränderungen, vermindertes Sehvermögen und Schmerzen auf. Die ophthalmologische Ultraschalluntersuchung hilft, eine Netzhautablösung von einem Aderhauterguss zu unterscheiden. Abhängig von der zugrunde liegenden Pathologie reicht die Therapie von einer Überwachung bis hin zur chirurgischen Drainage.
• Raumforderung der Aderhaut: kann von einem gutartigen Nävus zu bösartigen Läsionen wie Melanomen führen. Die Aderhaut ist reichliche von Gefäßen versorgt, was sie zu einem häufigen Ort der Metastasierung Metastasierung TNM-Klassifikation: Grading, Staging und Metastasierung von Neoplasmen Neoplasmen Gutartige Knochentumore macht. Die Symptomatik kann von asymptomatischen Fällen bis hin zu verschwommenem Sehen reichen. Ein Ultraschall Ultraschall Ultraschall (Sonographie) hilft bei der Unterscheidung der verschiedenen Augenläsionen. Die Behandlung richtet sich nach der Ätiologie der Raumforderung.
• Suprachoroidale Blutung: Blutung zwischen Aderhaut und Sklera Sklera Anatomie des Auges. Diese Erkrankung ist selten, kann aber durch eine intraokulare Operation bedingt sein. Risikofaktoren sind Diabetes Diabetes Diabetes Mellitus, unkontrollierter Bluthochdruck und Antikoagulations- oder Thrombozytenaggregationshemmer Thrombozytenaggregationshemmer Thrombozytenaggregationshemmer. Suprachoroidale Blutungen können intraoperativ oder postoperativ auftreten. Zu den Symptomen gehören Kopfschmerzen, Übelkeit, Augenschmerzen und eine verminderte Sehschärfe Sehschärfe Augenuntersuchung. Die Ultraschalluntersuchung stellt das Ausmaß und den Ort der Blutung dar. Die Therapie zielt darauf ab, den Augeninnendruck Augeninnendruck Glaukom unter Kontrolle der Schmerzen und Blutungen zu senken.