Idiopathische intrakranielle Hypertonie

Die idiopathische intrakranielle Hypertonie Hypertonie Arterielle Hypertonie (IIH), auch bekannt als Pseudotumor cerebri, ist eine klinische Erkrankung, die mit Symptomen aufgrund eines erhöhten Hirndrucks ( ICP ICP Erhöhter intrakranieller Druck (ICP); ≥ 20 mmHg) oder Liquordruck (> 250 mm H2O), ohne strukturelle Veränderungen oder andere zuordenbare Ursachen. Die Erkrankung wird am häufigsten bei adipösen Frauen und nach Einnahme bestimmter Medikamente wie Wachstumshormone, Tetracyclin-Antibiotika und hochdosiertem Vitamin A Vitamin A Fettlösliche Vitamine und deren Mangelerscheinungen beobachtet. Klassische Manifestationen sind Kopfschmerzen, Sehverlust oder Gesichtsfeldausfälle und Papillenödeme. Die Diagnose wird durch klinische Untersuchung, Bildgebung und Lumbalpunktion gestellt. Die Therapie zielt auf eine Senkung des ICP ICP Erhöhter intrakranieller Druck (ICP) ab und umfasst Medikamente, therapeutische Liquorentablassungen und Shunts.

Aktualisiert: 17.02.2023

Redaktionelle Verantwortung: Stanley Oiseth, Lindsay Jones, Evelin Maza

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Überblick

Definition

Die idiopathische intrakranielle Hypertonie Hypertonie Arterielle Hypertonie (IIH), auch bekannt als Pseudotumor cerebri oder Benigne intrakranielle Hypertension BIH), ist eine klinische Erkrankung, die mit Symptomen aufgrund eines erhöhten Hirndrucks ( ICP ICP Erhöhter intrakranieller Druck (ICP) ≥ 20 mm Hg) oder Liquordruck (> 250 mm H2O), ohne strukturelle Veränderungen oder andere zuordenbare Ursachen.

Epidemiologie

  • Höchste Inzidenz bei übergewichtigen Frauen mittleren Alters
  • 20x häufiger bei Frauen als bei Männern
  • Jährliche Inzidenz:
    • Ungefähr 19 von 100.000 bei Frauen im Alter von 15–44 Jahren ≥ 20 % ihres idealen Körpergewichts
    • Ungefähr 3,5 pro 100.000 bei allen Frauen im Alter von 15 bis 44 Jahren
    • Ungefähr 1 von 100.000 bei Frauen und Männern jeden Alters

Ätiologie

Pathophysiologie

Die genaue Pathogenese der IIH ist unbekannt, obwohl mehrere Mechanismen vorgeschlagen werden. Ein Hirnödem wurde bei IIH nicht gefunden, wie in der Vergangenheit vermutet.

  • Anomalien des zerebralen venösen Abflusses → erhöhter ICP ICP Erhöhter intrakranieller Druck (ICP)
  • Fettleibigkeit → Aldosteronüberschuss → ↑ Liquorproduktion durch den Plexus choroideus
  • Adipositas Adipositas Adipositas → ↑ intraabdominaler Druck, Pleuradruck, kardialer Füllungsdruck und zentralvenöser Druck → ↑ intrakranieller Venendruck und IIH

Klinik

Die idiopathische intrakranielle Hypertonie Hypertonie Arterielle Hypertonie sollte bei jeder Person mit Kopfschmerzen und Papillenödem differenzialdiagnostisch in Betracht gezogen werden.

Anamnese

Körperliche Untersuchung

Papillenödem

Papillenödem:
Anschwellen der Sehnervenscheibe bei erhöhtem ICP

Bild : “Papilledema” von Jonathan Trobe, M.D. Lizenz: CC BY 3.0

Diagnostik

Die Diagnose von IIH ist klinisch. Um andere Ursachen für einen erhöhten ICP ICP Erhöhter intrakranieller Druck (ICP) auszuschließen, ist dringend eine Bildgebung erforderlich.

  • Mögliche MRT-Befunde:
    • Sinusvenenthrombose (venöse MR-Angiografie)
    • Ausdehnung des perioptischen Subarachnoidalraums
    • Empty Sella
    • Vertikale Tortuosität des Sehnervs orbitalis
    • Keine Anomalien des Hirnparenchyms
  • Lumbalpunktion (LP), wenn die Bildgebung keine strukturelle Ursache zeigt:
    • Erhöhter Öffnungsdruck bestätigt die Diagnose:
      • ≥ 250 mm H2O bei Erwachsenen
      • ≥ 280 mm H2O bei Kindern
    • Liquordiagnostik um andere Erkrankungen auszuschließen.
    • Das Verfahren ist auch therapeutisch.
  • Augenärztliche Untersuchung:
    • Schweregrad der Sehnervenbeteiligung dokumnetieren
    • Das Ansprechen auf die Behandlung überwachen
  • Modifizierte Dandy-Kriterien für die Diagnose von IIH:
  • Labor:
Verengung der Nebenhöhlen

Verengung des Sinus transversus:
MRV (Magnetresonanz-Venographie) zeigt eine Verengung der venöse Sinus transversus, höchstwahrscheinlich im Zusammenhang mit einer idiopathischen intrakraniellen Hypertonie.

Bild : “MRV showing narrowing of the transverse venous sinuses” von Shaw GY, Million SK. Lizenz: CC BY 3.0

Therapie

Erhöhter ICP ICP Erhöhter intrakranieller Druck (ICP) ist ein medizinischer Notfall. Die endgültige Behandlung hängt von der zugrunde liegenden Ätiologie ab.

Behandlung

  • Ziele:
    • Besserung von Kopfschmerzen
    • Erhaltung der Sehkraft
  • Medizinische Behandlung:
  • Chirurgische Indikationen:
    • Widerstand gegen oder Intoleranz der oben genannten Optionen
    • Verschlechterung des Sehvermögens oder Gesichtsfeldausfälle
    • Vorliegen eines Visusverlustes aufgrund eines Papillenödems
  • Chirurgische Maßnahmen:
    • Fensterung des Nervus opticus Nervus opticus Überblick über die Hirnnerven:
      • Indiziert für Personen mit einer weniger schweren/kürzeren Dauer der Sehstörung
      • Stabilisiert die Sehschärfe Sehschärfe Augenuntersuchung
      • Verbessert den Gesichtsfeldverlust
      • Kann Kopfschmerzen verbessern oder nicht
    • Liquor-Shunting:
      • Ventrikuloperitonealer Shunt oder lumboperitonealer Shunt
      • Kann Kopfschmerzen und visuelle Symptome lindern
      • Die Linderung kann nur ein paar Jahre dauern.
      • Komplikationen: Shuntversagen, Infektion, Unterdruck durch Überdrainage
  • Monitoring: ophthalmologische Nachsorge über mehrere Jahre

Prognose

  • Verbesserte Ergebnisse bei Kontrolle des ICP ICP Erhöhter intrakranieller Druck (ICP) (Symptome verschlimmern sich langsam, wenn sie nicht behandelt werden)
  • Risikofaktoren für dauerhaften Sehverlust (6– 14% ):
    • Hochgradiges Papillenödem zum Zeitpunkt der Diagnose
    • Visuelle Symptome zum Zeitpunkt der Diagnose
    • Männliches Geschlecht
    • Systemische Hypertonie Hypertonie Arterielle Hypertonie
    • Schwerere Fettleibigkeit oder kürzliche Gewichtszunahme
    • Nichteinhaltung von Medikamenten
  • Wiederauftreten:
    • Tritt bei 8–38 % der Personen nach Genesung von einer IIH-Episode auf.
    • Gewichtszunahme ist eine häufige Ursache für ein Wiederauftreten, jedoch nicht bei allen Personen.
    • Kann mehrere Jahre nach der Genesung dauern

Differenzialdiagnosen

Quellen

  1. Mondragon, J., Klovenski, V. (2021). Pseudotumor cerebri. StatPearls. Zugriff am 2. September 2021 von http://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK536924/
  2. Lee, AG, Wall, M. (2021). Idiopathische intrakranielle Hypertonie (Pseudotumor cerebri): klinische Merkmale und Diagnose. Abgerufen am 12. August 2021 von https://www.uptodate.com/contents/idiopathic-intracrania-hypertension-pseudotumor-cerebri-clinical-features-and-diagnosis
  3. Smith, ER, Amin-Hanjani, S. (2019). Bewertung und Behandlung von erhöhtem Hirndruck bei Erwachsenen. Zugriff am 12. August 2021 von https://www.uptodate.com/contents/evaluation-and-management-of-elevated-intracrania-pressure-in-adults
  4. Lee, AG, Wall, M. (2021). Idiopathische intrakranielle Hypertonie: Prognose und Behandlung. Zugriff am 2. September 2021 von https://www.uptodate.com/contents/idiopathic-intracrania-hypertension-pseudotumor-cerebri-prognosis-and-treatment
  5. Hoffman, KR, Chan, SW, Hughes, AR, Halcrow, SJ (2015). Management von Kleinhirntonsillenherniation nach Lumbalpunktion bei idiopathischer intrakranieller Hypertonie. Fallberichte in der Intensivmedizin 2015:895035. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC4313522/
  6. Wüllner er al.: S1-Leitlinie Idiopathische intrakranielle Hypertension. Deutsche Gesellschaft für Neurologie (DGN). Stand: 2019. Zugriff am 28.01.2022.

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Simon Veiser beschäftigt sich seit 2010 nicht nur theoretisch mit IT Service Management und ITIL, sondern auch als leidenschaftlicher Berater und Trainer. In unterschiedlichsten Projekten definierte, implementierte und optimierte er erfolgreiche IT Service Management Systeme. Dabei unterstützte er das organisatorische Change Management als zentralen Erfolgsfaktor in IT-Projekten. Simon Veiser ist ausgebildeter Trainer (CompTIA CTT+) und absolvierte die Zertifizierungen zum ITIL v3 Expert und ITIL 4 Managing Professional.

Dr. Frank Stummer

Dr. Frank Stummer ist Gründer und CEO der Digital Forensics GmbH und seit vielen Jahren insbesondere im Bereich der forensischen Netzwerkverkehrsanalyse tätig. Er ist Mitgründer mehrerer Unternehmen im Hochtechnologiebereich, u.a. der ipoque GmbH und der Adyton Systems AG, die beide von einem Konzern akquiriert wurden, sowie der Rhebo GmbH, einem Unternehmen für IT-Sicherheit und Netzwerküberwachung im Bereich Industrie 4.0 und IoT. Zuvor arbeitete er als Unternehmensberater für internationale Großkonzerne. Frank Stummer studierte Betriebswirtschaft an der TU Bergakademie Freiberg und promovierte am Fraunhofer Institut für System- und Innovationsforschung in Karlsruhe.

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Sobair Barak hat einen Masterabschluss in Wirtschaftsingenieurwesen absolviert und hat sich anschließend an der Harvard Business School weitergebildet. Heute ist er in einer Management-Position tätig und hat bereits diverse berufliche Auszeichnungen erhalten. Es ist seine persönliche Mission, in seinen Kursen besonders praxisrelevantes Wissen zu vermitteln, welches im täglichen Arbeits- und Geschäftsalltag von Nutzen ist.

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Wolfgang A. Erharter ist Managementtrainer, Organisationsberater, Musiker und Buchautor. Er begleitet seit über 15 Jahren Unternehmen, Führungskräfte und Start-ups. Daneben hält er Vorträge auf Kongressen und Vorlesungen in MBA-Programmen. 2012 ist sein Buch „Kreativität gibt es nicht“ erschienen, in dem er mit gängigen Mythen aufräumt und seine „Logik des Schaffens“ darlegt. Seine Vorträge gestaltet er musikalisch mit seiner Geige.

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Holger Wöltje ist Diplom-Ingenieur (BA) für Informationstechnik und mehrfacher Bestseller-Autor. Seit 1996 hat er über 15.800 Anwendern in Seminaren und Work-shops geholfen, die moderne Technik produktiver einzusetzen. Seit 2001 ist Holger Wöltje selbstständiger Berater und Vortragsredner. Er unterstützt die Mitarbeiter von mittelständischen Firmen und Fortune-Global-500- sowie DAX-30-Unternehmen dabei, ihren Arbeitsstil zu optimieren und zeigt Outlook-, OneNote- und SharePoint-Nutzern, wie sie ihre Termine, Aufgaben und E-Mails in den Griff bekommen, alle wichtigen Infos immer elektronisch parat haben, im Team effektiv zusammenarbeiten, mit moderner Technik produktiver arbeiten und mehr Zeit für das Wesentliche gewinnen.

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Frank Eilers ist Keynote Speaker zu den Zukunftsthemen Digitale Transformation, Künstliche Intelligenz und die Zukunft der Arbeit. Er betreibt seit mehreren Jahren den Podcast „Arbeitsphilosophen“ und übersetzt komplexe Zukunftsthemen für ein breites Publikum. Als ehemaliger Stand-up Comedian bringt Eilers eine ordentliche Portion Humor und Lockerheit mit. 2017 wurde er für seine Arbeit mit dem Coaching Award ausgezeichnet.

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Als akkreditierter Trainer für PRINCE2® und weitere international anerkannte Methoden im Projekt- und Portfoliomanagement gibt Andreas Ellenberger seit Jahren sein Methodenwissen mit viel Bezug zur praktischen Umsetzung weiter. In seinen Präsenztrainings geht er konkret auf die Situation der Teilnehmer ein und erarbeitet gemeinsam Lösungsansätze für die eigene Praxis auf Basis der Theorie, um Nachhaltigkeit zu erreichen. Da ihm dies am Herzen liegt, steht er für Telefoncoachings und Prüfungen einzelner Unterlagen bzgl. der Anwendung gern zur Verfügung.

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Alexander Plath ist seit über 30 Jahren im Verkauf und Vertrieb aktiv und hat in dieser Zeit alle Stationen vom Verkäufer bis zum Direktor Vertrieb Ausland und Mediensprecher eines multinationalen Unternehmens durchlaufen. Seit mehr als 20 Jahren coacht er Führungskräfte und Verkäufer*innen und ist ein gefragter Trainer und Referent im In- und Ausland, der vor allem mit hoher Praxisnähe, Humor und Begeisterung überzeugt.

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