Demenzielle Erkrankungen begegnen klinisch tätigen Ärzten auf Schritt und Tritt und sind darüber hinaus ein beliebtes Prüfungsthema in mündlichen Prüfungen und Staatsexamina. Aus diesem Grund haben wir im Folgenden die wichtigsten Störungen für Sie zusammengefasst.
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Bild: “Another black and with photo with an old man in a window” von Cristian Iohan Ştefănescu. Lizenz: CC BY 2.0


Alzheimer-Demenz

Definition der Alzheimer-Demenz

Die Alzheimer-Demenz ist eine neurodegenerative Erkrankung ungeklärter Ätiologie, die durch den langsamen Verlust kognitiver Funktionen gekennzeichnet ist. Als Ursachen diskutiert werden eine genetische Disposition, Prionen-Erkrankungen, entzündliche Prozesse und Aluminiumablagerungen. Mit 60 % aller Erkrankungsfälle stellt sie die häufigste Ursache demenzieller Erkrankungen dar.

Alzheimer-Fibrillen

Bild: „Alzheimer-Fibrillen in der Versilberung (Gallyas)“ von Patho. Lizenz: CC BY-SA 3.0

Neuropathologisches Korrelat der Alzheimer-Demenz ist eine intrazelluläre Akkumulation von Neurofibrillen und eine extrazelluläre Ablagerung von ß-Amyloid-Plaques, auch senile Plaques genannt. Ein Nachweis ist in der Mehrzahl der Fälle autoptisch möglich.

alzheimer-aetiologie

Bild: „Diagram of how microtubules desintegrate with Alzheimer’s disease“ von Garrondo. Lizenz: Public Domain

Klinik der Alzheimer-Demenz

Typische Frühsymptome des Morbus Alzheimer sind Merk- und Gedächtnisstörungen, die seitens des Patienten häufig bagatellisiert werden. Eine Diagnose in diesem Stadium der Erkrankung ist entsprechend schwierig. Erst im Verlauf kommt es zu ausgeprägteren kognitiven und neurologischen Defiziten wie schweren Gedächtnisstörungen, Störungen der räumlichen Orientierung, Sprachstörungen (Aphasie), Apraxie und Agnosie, die zu einer wesentlichen Beeinträchtigung des Alltagslebens führen.

Begleitend können psychiatrische Symptome wie depressive Verstimmung, Wahnvorstellungen, Halluzinationen und eine Störung des Tag-Nacht-Rhythmus auftreten. Das Finalstadium ist schließlich durch den nahezu vollständigen Verlust der Sprache und der Motorik (Immobilisierung des Patienten) sowie einen Kontrollverlust über Blasen- und Darmfunktion (Harn- und Stuhlinkontinenz) gekennzeichnet.

Entsprechend des Erkrankungsalters wird nach ICD-10 Kriterien eine frühe präsenile rasch progrediente Verlaufsform mit Beginn vor dem 65. Lebensjahr (Typ 2) von einer späten langsam progredienten Form mit Beginn nach dem 65. Lebensjahr (Typ 1) unterschieden.

Diagnostik der Alzheimer-Demenz

Die Diagnose stützt sich auf die klinische Symptomatik, die Ergebnisse der neuropsychologischen Testinstrumente (u.a. MMST) und den Ausschluss anderer Demenzursachen. Objektivierbare Befunde durch laborchemische oder apparative Untersuchungsverfahren gibt es nicht. Hinweisgebend, jedoch nicht beweisend, sind die Liquordiagnostik (Bestimmung von Tau- Proteinen und ß-Amyloidplaques) und kraniale Bildgebungsverfahren (temporal betonte Atrophie im MRT).

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Bild: „Combination of two brain diagrams in one for comparison. In the left normal brain, in the right brain of a person with Alzheimer’s disease“ von Garrondo. Lizenz: Public Domain

Merke: Die Alzheimer-Demenz ist eine klinische Diagnose, die den Ausschluss anderer Demenzursachen voraussetzt (Ausschlussdiagnose). Eine sichere Diagnose ist ausschließlich post mortem über den Nachweis intrazellulärer Neurofibrillen und extrazellulärer Plaques möglich.

Therapie der Alzheimer-Demenz

Eine kausale Therapie des Morbus Alzheimer gibt es nicht. Eine Besserung der kognitiven Symptomatik kann im Frühstadium der Erkrankung durch die Gabe von Acetylcholinesterasehemmer (Donezepil, Galantamin, Rivastigmin) erreicht werden. Bei fortgeschrittenen Verläufen ist Memantin, ein kompetitiver NMDA- Antagonist Mittel der Wahl. Zur Therapie psychiatrischer Begleitsymptome können Antidepressiva (depressive Begleitsymptome) oder Neuroleptika (psychotische Symptome wie Wahnvorstellungen) eingesetzt werden.

 Merke: Antidementiva sind ein beliebtes Prüfungsthema. Sie sollten sich die einzelnen Wirkstoffe daher gut einprägen.

Vaskuläre Demenz

Definition der vaskulären Demenz

Ursache der vaskulären Demenzen sind zerebrale Infarkte im Bereich der Rindenregion (kortikale Demenz) oder des Marklagers (subkortikale Demenz). Die Demenz ist in diesem Zusammenhang als ein Summationseffekt mehrerer ischämischer/hämorrhagischer Ereignisse in der Vorgeschichte aufzufassen. Anamnestisch findet sich in den meisten Fällen das Vorliegen mindestens eines kardiovaskulären Risikofaktors (arterielle Hypertonie, Hypercholesterinämie, Diabetes mellitus, Nikotinabusus).

Formen der vaskulären Demenz

Entsprechend der Lokalisation der Störung und des zeitlichen Verlaufes der Demenz werden gemäß ICD-10 Kriterien folgende Formen unterschieden:

  • Vaskuläre Demenz mit akutem Beginn als Folge mehrerer, selten eines einzelnen kortikalen Insultes (ischämisch oder hämorrhagischer Apoplex).
  • Multiinfarktdemenz (MID): Sich langsam entwickelnde Demenz auf dem Boden kleinerer meist kortikal, seltener subkortikal erworbener Infarkte, die radiomorphologisch als lakunäre Infarkte zu klassifizieren sind. Im Falle einer subkortikalen Multiinfarktdemenz spricht man auch von einem Status lacunaris.
  • Subkortikale vaskuläre Demenz: Multiple ischämische Herde im Bereich des Marklagers bei anamnestisch vorbestehender Hypertonie. Ursächlich ist meist eine arteriosklerotisch bedingte Gefäßveränderung (Mikroangiopathie) der kleinen Marklagergefäße (Subkortikale arteriosklerotische Enzephalopathie = SAE, Morbus Binswanger), die zu einer diffusen Marklagerschädigung führt.

 Klinik der vaskulären Demenz

Neben den Symptomen des dementiellen Syndroms (s.o.) finden sich bei vaskulären Demenzen neurologische Defizite, entsprechend der Lokalisation der Schädigung:

  • kortikale Demenzen: Aphasie, Apraxie, Agnosie
  • subkortikale Demenz: extrapyramidalmotorische Störungen (Rigor, Hypokinesien), Harninkontinenz, evtl. Dysarthrie

Bei subkortikalen Demenzen stehen im Gegensatz zu anderen Demenzformen weniger die Einbußen der Gedächtnisleistung, als viel mehr eine Verlangsamung des Denkens und Handelns (Leitsymptom), Orientierungsstörungen sowie affektive (z.B. depressive Symptome) und motorische Störungen im Vordergrund der Erkrankung.

Diagnostik der vaskulären Demenz

Wegweisend ist neben der Anamnese (kardiovaskuläre Risikofaktoren?, Schlaganfall/KHK/Myokardinfarkt/pAVK in der Vorgeschichte?) und kognitiver Testinstrumente (z.B. MMST) der radiologische Befund (Computertomographie, MRT).

Therapie der vaskulären Demenz

Die kausale Therapie umfasst die Reduktion kardiovaskulärer Risikofaktoren durch optimale Einstellung eines Diabetes mellitus, einer Hypertonie und/oder einer Hyperlipidämie sowie Nikotinkarenz. Zur Symptomkontrolle kann Memantin (s. Morbus Alzheimer) verabreicht werden.

Frontotemporale Demenz

Definition der frontotemporalen Demenz

Hirn-Pet

Bild: „Hirn-PET mit vermindertem Glucose-Stoffwechsel im linken Temporallappen.“ von Drahreg01. Lizenz: CC BY-SA 3.0

Unter dem Begriff der frontotemporale Demenz wird eine Gruppe verschiedener neurodegenerativer Erkrankungen subsummiert, deren gemeinsame Kennzeichen eine langsam progrediente kortikale Atrophie im Bereich des Frontalhirns und eine frühe Krankheitsmanifestation – typischerweise vor dem 65. Lebensjahr – ist. Hierzu zählen

  • die Frontotemporale Demenz (FTD, Morbus Pick)
  • die semantische Demenz (SD) und
  • die progressive Aphasie (PA)

Histopathologisch ist die FTD (Morbus Pick) durch Gliosen im Bereich des Frontalhirns sowie neuronale Einschlusskörperchen (sog. Pick- Körperchen) charakterisiert.

Klinik der frontotemporalen Demenz

  • Frontotemporale Demenz (FTD): Leitsymptom der FTD sind Persönlichkeits- und Verhaltensänderungen, die sich in distanzlosem ungehemmten Verhalten (gesteigerte Impulsivität, Aggressivität), Interessenverlust an Arbeit und Familie sowie anzüglichen Bemerkungen niederschlagen können. Zudem besteht häufig eine Affektverflachung und eine Enthemmung des Essverhaltens (Fressanfälle) bei insgesamt fehlender Krankheitseinsicht. Später ergänzen Muskelversteifungen und Stuhl- und Harninkontinenz das klinische Bild.
  • Semantische Demenz: Die semantische Demenz ist durch Störungen des Sprachverständnisses gekennzeichnet (Wörter können nicht mehr erkannt und Dinge nicht mehr benannt werden).
  • Progressive Aphasie: Symptome der progressiver Aphasie sind Dysarthrie, eine angestrengt stockende Ausdrucksweise mit grammatikalisch fehlerhaftem Satzbau und Wortfindungsstörungen.

Semantische Demenz und progressive Aphasie gehen typischerweise im Verlauf der Erkrankung in eine FTD über.

Diagnostik der frontotemporalen Demenz

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Bild: „Brain MRI of a female 65 y.o. white patient with Pick’s disease. Cortex and white matter atrophy of the frontal lobes is clearly visible. The MRI was done without contrast enhancement utilizing Magnetom Vision 1.5 Tesla with superconductive magnet.“ von Mikhail Kalinin. Lizenz: CC BY-SA 3.0

Bei klinischem Verdacht auf eine FTD dient die Bildgebung (MRT, CT) zur Sicherung der Diagnose. Die nuklearmedizinische Diagnostik mit Darstellung der Gehirnperfusion (mit 99mTc-HMPAO) (SPECT) oder des Glucose-Stoffwechsels des Gehirns mit 1FDG (PET) kann ebenso weiterhelfen – typischerweise sind in den Gehirnabschnitten, die dem Krankheitsnamen (frontotemporal) entsprechen, die Durchblutung und der Glucose-Stoffwechsel herabgesetzt.

Therapie der frontotemporalen Demenz

Zur Symptomkontrolle können Selektive Serotonin Reuptake Inhibitoren = SSRI (Behandlung von Zwangssymptomen und enthemmtem Essverhalten) und Neuroleptika (enthemmtes Verhalten) eingesetzt werden. Anticholinergika zeigen hingegen keine Wirksamkeit.

Lewy-Körperchen-Demenz (Lewy Body Demenz, LBD)

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Bild: „Lewy-Körperchen“ von Dr. Andreas Becker bzw. Penarc. Lizenz: CC BY-SA 3.0

Die Lewy-Körperchen-Demenz ist durch das Vorhandensein eines demenziellen Syndroms in Kombination mit mind. einem der folgenden 3 Kennmerkmale charakterisiert:

  • Parkinson-Symptomatik (aus diesem Grunde wird die LBD auch den atypischen Parkinson-Syndromen zu gerechnet)
  • visuelle Halluzinationen
  • starke Schwankungen der Kognition hinsichtlich Wachheit und Aufmerksamkeit

Fakultative Symptome, die im Zuge der Erkrankung auftreten können, sind REM- Schlafstörungen, Stürze und Synkopen, Halluzinationen anderer Sinnesmodalitäten sowie eine Neuroleptikaüberempfindlichkeit.

Histopathologisches Korrelat der Erkrankung sind neuronale Einschlüsse aus Alpha-Synuclein (Lewy bodies).

Andere Demenzursachen

Hierzu zählen:

  • Creutzfeld-Jakob-Erkrankung: Die Kreuzfeld-Jakob-Erkrankung gehört zur Gruppe der Prionenerkrankungen. Sie ist durch ein rasch progredientes demenzielles Syndrom in Verbindung mit neurologischen Symptomen (Myoklonien, Ataxie) gekennzeichnet. Diagnostische Charakteristika sind der für die Erkrankung typische EEG- Befund (repititive triphasische Wellen) und der Nachweis des 14-3-3- Proteins in der Liquordiagnostik.
  • Morbus Parkinson
  • Chorea Huntington

Sonderform: Normaldruckhydrozephalus

Definition

Eine potenziell reversible Demenzursache stellt der Normaldruckhydrozephalus dar, der durch die klinische Trias aus demenziellem Syndrom, Gangstörung und Harninkontinenz gekennzeichnet ist.

Diagnostik

Im CCT zeigt sich eine Aufweitung der Seitenventrikel. Von diagnostischem und therapeutischem Wert ist eine probatorische Liquorpunktion mit Ablassung von 50 ml Liquor, unter der es zu einer Besserung der Symptomatik kommt.

Therapie

Die dauerhafte Therapie erfolgt durch die neurochirurgische Anlage eines ventrikuloperitonealen oder ventrikuloatrialen Shunts.

Tipps für die Prüfung

Hinsichtlich möglicher Prüfungsfragen sollten Sie sich folgende Charakteristika der unterschiedlichen Demenzformen gut einprägen

Erkrankung Klinisch/diagnostische Charakteristika
Alzheimer Demenz Schleichender Beginn mit initialen Merkfähigkeitsstörungen
Vaskuläre Demenz Kardiovaskuläres Risikoprofil
Frontotemporale Demenz Früher Beginn, Persönlichkeitsveränderungen (Enthemmung, Aggressivität)
Lewy-Körperchen-Demenz Parkinson-Symptome, visuelle Halluzinationen
Creutzfeld-Jakob-Erkrankung Rasch progredienter Beginn, neurologische Symptomatik (Myoklonien), repititive triphasische Wellen im EEG, Erhöhung des 14-3-3 Proteins im Liquor
Normaldruckhydrozephalus Hakim-Trias aus dementiellem Syndrom, Harninkontinenz und Gangstörungen

Beliebte Prüfungsfragen zur Demenz

Die Lösungen finden Sie unterhalb der Quelle.

1. Was ist ein typisches Symptom der Lewy-Körperchen-Demenz?

  1. Enthemmung
  2. Persönlichkeitsveränderung
  3. Halluzinationen
  4. Amaurosis
  5. Witzelsucht

2. Welches Medikament ist zur Therapie der fortgeschrittenen Alzheimer-Demenz geeignet?

  1. Memantin
  2. Atropin
  3. Amanitin
  4. Doxepin
  5. Dopamin

3. Eine 70-jährige Patienten leidet unter Verlangsamung des Denkens, depressiven Symptomen und Orientierungsstörungen. Anamnestisch liegt ein Vorhofflimmern und Zustand nach Myokardinfarkt vor. An welcher Demenz-Form ist die Patienten am ehesten erkrankt?

  1. Morbus Binswanger
  2. Morbus Pick
  3. Morbus Alzheimer
  4. Lewy-Body-Demenz
  5. Morbus Creutzfeld-Jakob

Quellen

Morbus Pick via wikipedia.org

Lösungen: 1C, 2A, 3A






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Ein Gedanke zu „Demenzerkrankungen im Überblick

  • Deniz Bilecen

    Warum 3A ?