Die vier Nebenschilddrüsen (Glandulae parathyreoidae, Epithelkörperchen) befinden sich jeweils in enger anatomischer Nachbarschaft zu den beiden Schilddrüsenlappen. Dabei wird zwischen einem unteren und einem oberen Paar unterschieden, welches jeweils dem Entoderm der 3. bzw. der 4. Schlundtasche entstammt. Durch die Epithelzellen der Nebenschilddrüsen wird das Parathormon (PTH) gebildet, welches eine wichtige Rolle im Rahmen der Kalziumhomöostase spielt. Im folgenden Artikel erfahren Sie alles zum erniedrigten Parathomornspiegel – dem Hypoparathyreodismus.
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Nebenschilddrüsen

Bild: “Parathyroid Glands” von PhilSchatz. Lizenz: CC BY 4.0


Funktion des Parathormons

Parathormone beim Erhalt der Homeostase

Bild: “The Role of Parathyroid Hormone in Maintaining Blood Calcium Homeostasis” von OpenStax College. Lizenz: CC BY 3.0

Wirkungen des Parathormons

Das von den Nebenschilddrüsen synthetisierte Parathormon stellt ein Polypeptid aus 84 Aminosäuren dar, welches eine relativ kurze Halbwertzeit von ca. 3 Minuten aufweist. Seine Wirkung an Nieren und Knochen wird durch eine dortige Stimulation der Adenylatzyklase vermittelt.

An den Nieren bewirkt dies eine vermehrte Ausscheidung von Phosphat auf der einen Seite und eine vermehrte Resorption von Kalzium auf der anderen Seite. Bedingt durch den absinkenden Phosphatspiegel wird die renale 1α-Hydroxylase zu einer vermehrten Produktion der biologisch aktiven Form von Vitamin D (Calcitriol) angeregt. Durch Calcitriol wiederum wird die enterale Resorption von Kalzium gefördert.

Die Wirkung am Knochen wird durch eine Aktivierung der Osteoklasten vermittelt, wobei diese indirekt durch eine Aktivierung der PTH-Rezeptor-tragenden Osteoblasten bewirkt wird. Dadurch wird bei pathologisch erhöhtem PTH vermehrt Kalzium aus den Knochen freigesetzt. Bei einer physiologischen PTH-Konzentration hingegen kommt es zu keiner negativen Kalziumbilanz des Knochens.

Merke: Das Parathormon erhöht den Kalzium- und senkt den Phosphatspiegel im Blut.

Regulation der Freisetzung des Parathormons

Bedingt durch die Tatsache, dass die Sekretion des Parathormons durch die oben genannten Mechanismen zu einer Erhöhung des Kalziumspiegels führt, wird es vermehrt bei einem erniedrigtem Kalziumwert (< 1,25 mmol/l) freigesetzt. Weitere Faktoren, die eine vermehrte PTH-Sekretion bedingen, sind z.B. ein Calcitriolmangel, leichte Hypomagnesiämie, sowie eine hohe Phosphatkonzentration.

Dem gegenübergestellt wird die PTH-Sekretion durch einen erhöhten Kalziumspiegel gehemmt. Diesen Mechanismus bezeichnet man als negative feed-back-Regulation. Zustände, die zu einem erhöhtem Kalziumspiegel und damit zu einer negativen feed-back-Regulation führen, sind z.B. eine Vitamin-D-Intoxikation, eine Sarkoidose oder eine Hyperkalziämie im Rahmen einer Tumorerkrankung.

Hypoparathyreoidismus

Bei einem Hypoparathyreoidismus liegt aufgrund einer Unterfunktion der Nebenschilddrüsen eine reduzierter PTH-Spiegel vor. Im Gegensatz zum Hyperparathyreoidismus wird beim Hypoparathyreoidimus nicht weiter in unterschiedliche Formen differenziert.

Ätiologie und Pathogenese des Hypoparathyreoidismus

Am häufigsten ist der Hypoparathyreoidismus iatrogen durch eine vorangegangen Operation im Halsbereich hervorgerufen. Eine mögliche Operation, die einen Hypoparathyreoidismus hevrorrufen kann, stellt z.B. eine Thyreoidektomie dar. Daher sollten nach Operationen in diesem Gebiet postoperativ auch immer die Kalziumwerte im Auge behalten werden.

Weitaus seltener liegt ein idiopathischer Hypoparathyreoidismus oder eine Aplasie der Nebenschilddrüsen vor, wie z.B. im Rahmen des Di-George-Syndroms.

Durch den Mangel an PTH resultieren erniedrigte Kalziumwerte im Serum sowie erhöhte Phosphatwerte.

Klinik des Hypoparathyreoidismus

Bedingt durch den Mangel an Kalzium und der daraus resultierenden gesteigerten neuromuskulären Erregbarkeit, kann es zu einer Reihe an Symptomen mit Betonung auf dem neuromuskulären Bereich kommen.

Dazu gehört z.B. die hyopkalzämische Tetanie, welche sich u.a. durch Muskelkrämpfe, eine Pfötchenstellung der Hand oder Parästhesien äußern kann. Durch eine Kontraktur der viszeralen Muskulatur z.B. im Bereich des Gastrointestinaltraktes kann es u.a. auch zu abdominellen Schmerzen kommen.

Weitere klinische Hinweise auf eine Hypokalzämie sind das Chvostek-, sowie das Trousseau-Zeichen. Beim positiven Chvostek-Zeichen erreicht man durch das Beklopfen des N. facialis im Bereich der Wange eine Kontraktion der Muskulatur im Mundbereich.

Trousseau-Zeichen

Bild: “ Trousseau-Zeichen” von Huckfinne. Lizenz: Public Domain

Bei einem positiven Trousseau-Zeichen hingegen kommt es, ca. einige Minuten nach dem Anlegen einer Blutdruckmanschette und dem Aufpumpen dieser auf die Höhe des arteriellen Mitteldrucks, zu einer Pfötchenstellung der Hand. Bei dieser Pfötchenstellung befindet sich der Daumen eingezogen in der Hohlhand.

Ein weiteres neuromuskuläres Symptom, welches auftreten kann, ist eine Verlängerung der QT-Zeit im EKG.

Neben den neuromuskulären Symptomen kann es auch zu psychiatrischen Veränderungen wie einer Depression, psychotischen Syndromen oder einer Demenz kommen. Als mögliche Ursache für diese Symptome wird eine (paradoxe) Verkalkung der Stammganglien (Morbus Fahr) angenommen, die bei ca. 50 % der Patienten, die unter einem Hypoparathyreoidismus leiden, auftritt.

Morbus Fahr in der Computertomographie

Bild: “ Morbus Fahr in der Computertomographie” von Hellerhoff. Lizenz: CC BY-SA 3.0

Weitere organische Veränderungen sind z.B. Wachstumsstörungen der Haare und Nägel und ein tetanischer Katarakt, bei welchem es zu einer paradoxen Verkalkung der Augenlinse kommt. Diese resultiert wahrscheinlich aus einer schwankenden Hyperphosphatämie bei gleichzeitig erniedrigten Kalziumspiegeln.

Eine mögliche Folge des Hypoparathyreoidismus am Knochen stellt eine Osteosklerose, allerdings auch eine Osteoporose dar, sodass die Befunde am Knochen insgesamt nicht wegweisend im Zusammenhang mit der Diagnostik eines Hypoparathyreoidimus sind (weiterführende Literatur).

Diagnostik des Hypoparathyreoidismus

Im Rahmen der Diagnostik des Hypoparathyreoidismus werden die Kalzium– und Phosphatwerte sowohl im Serum, als auch im Urin bestimmt. Die typische Konstellation im Serum ist dabei ein erniedrigter Kalzium- und ein erhöhter Phosphatwert, wohingegen die Ausscheidung sowohl von Kalzium, als auch von Phosphat im Urin erniedrigt ist.

Zusätzlich liegt definitionsgemäß ein erniedrigter PTH-Spiegel im Serum vor.

Differentialdiagnosen des Hypoparathyreoidismus

Zu den Differentialdiagnosen des Hypoparathyreoidismus gehören zum einen Erkrankungen, die eine vergleichbare Laborkonstellation, d.h. einen verminderten Kalziumspiegel und/oder einen erhöhten Phosphatspiegel im Serum aufweisen, sowie Erkrankungen, die klinisch zu vergleichbaren Symptomen führen.

Mögliche Ursachen eines erniedrigten Kalziumspiegels, bei physiologischen PTH-Werten, sind z.B. ein Malabsorptionssyndrom, eine akute Pankreatitis (s.o.) und eine Niereninsuffizienz.

Eine weitere Ursache, bei welcher sowohl der Kalziumspiegel als auch der PTH-Spiegel im Serum erniedrigt ist, stellt der Pseudohypoparathyreoidismus dar. Dieser ist sehr selten, wird in mehrere Subtypen (Typ Ia, Ib, Ic und Typ II) unterteilt und tritt familiär gehäuft auf. Klinisch kommt es hierbei z.T. zu typischen Veränderungen, wie z.B. eine Verkürzung der Mittelhand- und Mittelfußknochen, wie sie beim Typ Ia auftritt.

Die Symptomatik des Pseudohypoparathyreoidimus kommt durch eine Störung des PTH-Rezeptors oder der anschließenden Signalkaskade zustande (weiterführende Literatur).

Eine Differentialdiagnose des Hypoparathyreoidismus, welche ebenfalls zum klinischen Bild einer Tetanie bei gleichzeitig normalen Serumkalziumwerten führen kann, ist die Abnahme des ionisierten Kalziums im Rahmen einer Alkalose. Dies stellt insgesamt die häufigste Ursache einer Tetanie dar, wobei die häufigste Ursache für die Alkalose an sich wiederum die respiratorische Alkalose im Rahmen einer Hyperventilation ist.

Therapie des Hypoparathyreoidismus

Die Langzeittherapie des Hypoparathyreoidismus umfasst die Substitution von Vitamin D und Kalzium, wobei die Serumkalziumwerte regelmäßig kontrolliert werden müssen, um einer Hyperkalzämie und einer Nephrokalzinose vorzubeugen. Eventuell kann die zusätzliche Gabe von Phosphatbindern indiziert sein, sollten die Serum-Phosphat-Werte unter der Therapie nicht ausreichend abfallen.

Bei einer Tetanie ist die intravenöse Injektion einer 10 %-igen Kalziumglukonatlösung indiziert. Aufgrund der synergistischen Wirkung von Kalzium und Digitials darf jedoch Patienten, die Digitalis einnehmen, kein Kalzium i.v. verabreicht werden. Daher sollte dies vor der Gabe ausgeschlossen werden.

Beliebte Prüfungsfrage zum Hypoparathyreoidmus

Die Lösung befindet sich unterhalb der Quellenangaben.

Welche Aussage zum Hypoparathyreoidmus trifft zu?

  1. Am häufigsten ist der Hypoparathyreoidismus idiopathisch bedingt.
  2. Bedingt durch den PTH-Mangel kommt es zu einer Hypokalzämie.
  3. Die Langzeittherapie eines Hypoparathyreoidismus umfasst die Substitution von Vitamin E.
  4. Im Rahmen eines Hypoparathyreoidismus kann es zu einer Tetanie kommen, welche durch eine herabgesetzte neuromuskuläre Erregbarkeit hervorgerufen wird.
  5. Der Hypoparathyreoidismus stellt die häufigste Ursache der Tetanie dar.

Quellen

Herold, G. und Mitarbeiter: Innere Medizin (2015) – Gerd Herold Verlag

Hoffmann, G.F., Grau, A.J.: Stoffwechselerkrankungen in der Neurologie (2004) – Thieme Verlag

Bob, A. & K.: Duale Reihe Innere Medizin, Sonderausgabe (2001) – Thieme Verlag

Adler, C.-P.: Knochenkrankheiten, Diagnostik makroskopischer, histologischer und radiologischer Strukturveränderungen des Skeletts, 2. Auflage – Springer Verlag

Welsch: Lehrbuch Histologie, 2. Auflage (2006) – Elsevier Urban & Fischer

Richtige Antwort: B



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