Cluster-Kopfschmerzen

Überblick

Definition

Cluster-Kopfschmerzen (Bingt-Horton-Syndrom) werden nach ihrer Tendenz benannt, in Clustern aufzutreten, die Wochen bis Monate andauern und von Remissionsphasen unterbrochen werden. Zu den bestimmenden Merkmalen gehören:

• Stärkste Kopfschmerzattacken
• Einseitige Schmerzen
• Assoziation mit autonomen Symptomen (ipsilateral zum Schmerz):
  • Miosis
  • Ptosis
  • Tränenfluss
  • Konjunktivale Injektion
  • Rhinorrhoe
  • Verstopfte Nase Nase Anatomie der Nase
  • Gesichtsrötung

Klassifikation

Cluster-Kopfschmerz gehört zu zwei unterschiedlichen Klassifikationsschemata: primäre Kopfschmerzerkrankungen und trigemino-autonome Kopfschmerzerkrankungen.

Primäre Kopfschmerzerkrankungen :

• Migräne Migräne Migräne
• Cluster-Kopfschmerz
• Spannungs-Kopfschmerz

Trigemino-autonomen Kopfschmerzerkrankungen (TAC):

• Gemeinsamkeiten:
  • Verdacht auf ähnliche Pathophysiologie
  • Klinisches Bild: Trigeminusschmerz + autonome Aktivierung
• Beispiele:
  • Cluster-Kopfschmerz:
    • Häufigste der TACs
    • Hat die längste Dauer eines einzelnen Angriffs der TACs (15 Minuten bis 3 Stunden)
    • Die niedrigste Häufigkeit der TACs an einem bestimmten Tag (≤ 8 pro Tag)
  • Paroxysmale Hemikranie
  • Hemicrania continua
  • SUNCT-Syndrom (Short-lasting Unilateral Neuralgiform headache with Conjunctival injection and Tearing)
  • SUNA-Syndrom (Short-lasting unilateral neuralgiform headache with cranial autonomic symptoms)

Epidemiologie

• Lebenszeitprävalenz: ca. 124/100.000
• 1-Jahres-Prävalenz: ca. 50/100.000
• Männer > Frauen, Verhältnis 3:1
• Mittleres Erkrankungsalter: 20–40 Jahre
• Positive Familienanamnese Familienanamnese Vorsorgeuntersuchungen und Prävention im Erwachsenenalter in 5–20 % Fällen
• Starker Zusammenhang mit Rauchen
• Starker Zusammenhang mit Suizidversuchen und erfolgreichem Suizid

Pathophysiologie

Die Pathophysiologie des Cluster-Kopfschmerzes ist multifaktoriell, und die genauen Mechanismen sind kaum bekannt. Die vorherrschenden Theorien der Schmerzmechanismen werden im Folgenden skizziert.

Trigeminus-autonome Reflexaktivierung

Afferente Nerven des Trigeminussystems haben neuronale Verbindungen mit dem autonomen Nervensystem Nervensystem Nervensystem: Aufbau, Funktion und Erkrankungen (ANS). Bei Stimulation können die Trigeminus-Afferenzen über den trigeminus-autonomen Reflex den kranialen autonomen Abfluss aktivieren.

• Kraniale Nozizeptoren stammen größtenteils aus dem Trigeminussystem.
• Trigeminus-nozizeptive Afferenzen haben eine direkte Verbindung zu kranialen autonomen Fasern:
  • Zwischen Ganglion trigeminus und Ganglion sphenopalatina
  • Zwischen dem trigeminozervikalen Komplex und höheren Hirnschmerzverarbeitungszentren
• Autonome Phänomene des Clusterkopfschmerzes sind ipsilateral zum Schmerz:
  • Parasympathische Manifestationen:
    • Rhinorrhoe
    • Schleimhautschwellung der Nase Nase Anatomie der Nase
    • Lakrimation (Tränenfluss)
    • Konjunktivale Injektion
    • Augenlidödem
    • Inkomplettes Horner-Syndrom Horner-Syndrom Horner-Syndrom: nur Ptosis und Miosis
• Ein gewisses Maß an autonomem Phänomene als Reaktion auf die Stimulation der trigeminusnozizeptiven Stimulation ist normal, zum Beispiel:
  • Reiz: bein einem Schalg ins Gesicht
  • Autonome Reaktion: ipsilateraler Tränenfluss, lokale Hyperämie/subkutanes Ödem
• Beim Clusterkopfschmerz ist der Reflex zentralisiert, intrinsisch getriggert und pathologisch an hypothalamische Funktionen gebunden.
• Trigeminus-autonome Reflexaktivierung und hypothalamische Aktivierungsmechanismen sind voneinander abhängig.

Hypothalamische Aktivierung

Merkmale des Clusterkopfschmerzes deuten auf eine Beteiligung des Hypothalamus Hypothalamus Hypothalamus hin, der eine direkte Verbindung zum Trigeminussystem hat. Die Aktivierung des Hypothalamus Hypothalamus Hypothalamus fungiert auch als die biologische Uhr des Körpers und ist an zahlreichen neurohormonellen Signalwegen beteiligt. Zu den Faktoren, die auf eine Beteiligung des Hypothalamus Hypothalamus Hypothalamus hindeuten, gehören:

• Rezidivierendes/remittierendes Muster von Schmerzepisoden
• Saisonale Variation des Musters der Schmerzepisoden
• Vorhersehbare Regelmäßigkeit der Angriffsintervalle
• Assoziierte hormonelle Unregelmäßigkeiten im Hypothalamus Hypothalamus Hypothalamus:
  • Assoziation mit niedrigem Testosteronspiegel
  • Assoziation mit einer abnormalen Feedbackschleife der Hypophyse-Schilddrüse-Achse
• Assoziierte Unregelmäßigkeiten im circadianen Rhythmus
• Die funktionelle Bildgebung während der Attacken zeigt die Aktivität des posterioren Hypothalamus Hypothalamus Hypothalamus.
• Existenz von Neuronen Neuronen Nervensystem: Histologie, die den Hypothalamus Hypothalamus Hypothalamus mit dem Trigeminussystem verbinden
• Hypothalamische Neuropeptide spielen bekanntlich eine Rolle bei der Trigeminusnozizeption.

Klinik

Es gibt eine Überlappung der Symptome und Anzeichen von Clusterkopfschmerz und anderen primären Kopfschmerzsyndromen sowie denen anderer TACs. Die Unterscheidungsmerkmale werden im Folgenden vorgestellt.

Typisch für Cluster-Kopfschmerzen sind autonome Manifestationen, die Schmerzen in der Trigeminus-(V1)-Verteilung begleiten.

Leitsymptomatik: Stärkste einseitige Kopfschmerzattacken mit ipsilateraler autonomer Symptomatik.

Anamnese

• Klassische Schmerzdeskriptoren für Clusterkopfschmerz:
  • Hohe oder sehr hohe Schmerzintensität
  • Bohrend, stechend, brennend
  • „Glühendes Messer im Auge“
  • „Selbstmord-Kopfschmerz“
• Autonome Symptome (ipsilateral zur Schmerzseite):
  • Konjunktivale Injektion
  • Lakrimation (Tränenfluss)
  • Schleimhautschwellung der Nase Nase Anatomie der Nase
  • Rhinorrhoe
  • Augenlidödem
  • Augenlidptose
  • Gesichtsrötung
  • Schwitzen
  • Miosis
• Merkmale:
  • Immer einseitig
  • Ort:
    • Orbital
    • Supraorbital
    • Temporal
  • Nicht durch körperliche Aktivität verschlechtert:
    • Betroffene Personen neigen dazu, bei Anfällen unruhig zu werden.
    • Häufige Verhaltensweisen: Auf und ab gehen, hin und her schaukeln, Zappeln
  • Häufigkeit: bis zu 8 Attacken pro Tag
  • Dauer: 15–180 Minuten pro Attacke
  • Attacken treten oft über Nacht auf und verursachen Schlafstörungen.

Körperliche Untersuchung

• Die körperliche Untersuchung kann völlig normal sein, es sei denn, die betroffene Person erleidet akut einen Anfall.
• Bei einem akuten Anfall kann der Untersucher beobachten:
  • Unruhe
  • Zappeln
  • Konjunktivale Injektion
  • Lakrimation (Tränenfluss)
  • Schleimhautschwellung der Nase Nase Anatomie der Nase
  • Rhinorrhoe
  • Augenlidödem
  • Augenlidptose
  • Gesichtsrötung
  • Miosis

Subtypen des Clusterkopfschmerzes

• Episodisch:
  • Häufigster Untertyp
  • Regelmäßige tägliche Kopfschmerzen über Tage bis zu mehreren Wochen (durchschnittlich 6–12)
  • Intermittierende Perioden der Kopfschmerzremission (bis zu 12 Monate)
  • Kann in Häufigkeit/Dauer zu chronischem Cluster-Kopfschmerz fortschreiten
• Chronisch:
  • Keine assoziierten Perioden der Kopfschmerzremission (oder kurz, < 1 Monat)
  • ≥ 12 Monate ohne Remission für die Diagnose erforderlich
  • Kann als primäre Kopfschmerzerkrankung oder als Progression eines episodischen Clusterkopfschmerzes auftreten
• Sekundäre Ursachen von Cluster-Kopfschmerz erfüllen die Kriterien für Cluster-Kopfschmerz, werden jedoch durch eine damit verbundene zugrunde liegende strukturelle Hirnläsion verursacht.

Diagnostik

Diagnostikkriterien

Allgemein :

Diagnosekriterien des Clusterkopfschmerzes gemäß International Classification of Headache Disorders (ICHD-3) und unauffälliger neurologischer Status zwischen Attacken.

• ≥ 5 Angriffe, die die folgenden Kriterien erfüllen:
  • Schwere Intensität
  • Einseitig
  • Temporale, orbitale und/oder supraorbitale Schmerzlokalisation
  • Dauer ≥ 15, aber ≤ 180 Minuten unbehandelt
• Plus ≥ 1 der folgenden Symptome ipsilateral zum Schmerz:
  • Konjunktivale Injektion
  • Lakrimation (Tränenfluss)
  • Verstopfte Nase Nase Anatomie der Nase und/oder Nasenlaufen
  • Stirn- und Gesichtsrötung (Flush)
  • Augenlidödem
  • Stirn- und Gesichtsschweiß
  • Völlegefühl im Ohr
  • Miosis und/oder Ptosis
  • Gefühl der Ruhelosigkeit oder Agitation
• Häufigkeit: alle 2 Tage, bis zu 8 Mal pro Tag
• Nicht durch eine andere Kopfschmerzdiagnose erklärt

Episodischer Clusterkopfschmerz:

Erfüllt die oben genannten Kriterien plus die folgenden Kriterien:

• Kopfschmerzen treten gehäuft auf.
• ≥ 2 Cluster mit einer Dauer von ≥ 7 Tagen, aber ≤ 1 Jahr unbehandelt
• Cluster getrennt durch kopfschmerzfreie Remissionsphasen von ≥ 3 Monaten

Chronischer Clusterkopfschmerz:

Erfüllt die oben genannten Kriterien plus die folgenden Kriterien:

• Fehlende Remission, oder
• Remissionen mit einer Dauer von ≤ 3 Monaten während eines Zeitraums von ≥ 1 Jahr

Labordiagnostik

• Eine Laboruntersuchung ist nur angezeigt, wenn die folgenden Bedingungen vermutet werden:
  • Organdysfunktion
  • Volumenmangel/Überlastung
  • Elektrolytstörung
  • Infektiöser Prozess
• Labortests sollten spezifisch für die vermutete(n) zugrunde liegende(n) Ursache(n) sein:
  • Organdysfunktion:
    • Herz-Biomarker
    • BUN (Harnstoff-Stickstoff), Kreatinin (Nierenfunktion)
    • AST/ALT (Leberfunktion)
  • Volumenerschöpfung/Überlastung:
    • BUN/Kreatinin (Nierenfunktion)
    • AST/ALT (Leberfunktion)
    • Das Vorhandensein von BNP weist auf eine Herzinsuffizienz hin.
    • Schilddrüsenwerte
  • Elektrolytstörung
  • Infektiöser Prozess:
    • Grosses Blutbild
    • Liquoranalysen

Bildgebende Verfahren

• Neuroimaging ist bei der Erstuntersuchung von Cluster-Kopfschmerz indiziert:
  • Schließen Sie die sekundären Ursachen von Kopfschmerzen aus.
  • Bewerten Sie auf Hypophysenanomalien.
• Eine wiederholte Bildgebung ist nur in den folgenden Fällen angezeigt:
  • Red-Flag-Kopfschmerz-Symptome
  • Fokale neurologische Befunde
  • Die Kopfschmerzcharakteristika haben sich verändert oder werden nicht mehr als eine der primären Kopfschmerzerkrankungen klassifiziert.
• Bildgebende Verfahren:
  • MRT MRT Magnetresonanztomographie (MRT) des Kopfes mit und ohne Kontrastmittel: Ausschluss von (mittelliniennahen) Raumforderungen, Gefäßfehlbildungen
  • Die CT ist schneller bei der Triage von vermuteten akuten intrakraniellen Blutungen und Ausschluss knochendestruierender Prozesse (Knochenfenster).

Therapie

Während eine abortive Therapie einen isolierten Anfall erfolgreich beenden kann, ist die präventive Therapie die tragende Säule der Behandlung von Cluster-Kopfschmerzen. Vorbeugende Strategien sollten zu Beginn der Kopfschmerzepisoden eingeleitet werden.

Akute Therapie

• Therapien:
  • 100 % Sauerstoff (Mittel der 1. Wahl):
    • Inhalation von 100 %igem Sauerstoff
    • Am wirksamsten zu Attackenbeginn
    • Kann in einigen Fällen für den Heimgebrauch zugelassen werden (Verordnung tragbarer Sauerstoffflaschen wird von Kassen bezahlt)
    • Sofortiger Wirkungseintritt
    • Gut verträglich und hochwirksam
    • Hauptnebenwirkung: trockene Nase Nase Anatomie der Nase
    • Einzige Kontraindikation: Schwere COPD COPD Chronisch obstruktive Lungenerkrankung (COPD)
  • Triptane Triptane Triptane und Mutterkornalkaloide:
    • Mittel der 1. Wahl: Sumatriptan (subkutan), Zolmitriptan (nasal), schneller Wirkungseintritt
    • Mittel der 2. Wahl: Lidocain Lidocain Lokalanästhetika (nasal), Sumatriptan (nasal)
    • Triptan intranasal: Langsamer Wirkungseintritt, aber bequemer. Kontralateral zur Seite des Kopfschmerzes zu verabreichen

Präventive Therapie/ Prophylaxe

• Indikation:
  • Prophylaxe praktisch immer indiziert
  • Episodischer und chronischer Clusterkopfschmerz
  • Vorbeugung/Behandlung von Kopfschmerzen und Toxizität, die durch einen Übergebrauch von abortiven Medikamenten verursacht werden
  • Herkömmliche Schmerzmittel wie NSAR oder auch Opioidanalgetika sind bei Patient*innen mit Clusterkopfschmerz wirkungslos.
• Pharmakologische Therapie:
  • Glukokortikoide Glukokortikoide Glukokortikoide (Kurzzeitprophylaktika):
    • Relativ schneller Beginn, um Cluster zu unterdrücken
    • Wegen bekannter Toxizitäten nicht zur Langzeitanwendung geeignet
    • Wird zur Unterdrückung seltener episodischer Anfälle verwendet
    • Brücke zur präventiven Therapie, während langsam wirkende Wirkstoffe auf wirksame Dosen titriert werden
    • Verabreichung: oral, IM, okzipitale Nervenblockade
    • 1. Wahl: Prednisolon Prednisolon Immunsuppressiva
    • 2. Wahl: Naratriptan, Ergotamin
  • Verapamil Verapamil Medikamente gegen die pulmonale Hypertonie (Langzeitprophylaktika):
    • Mittel der 1. Wahl für Prophylaxe
    • Langsamer Wirkungseintritt – Wirkbeginn nach 1–2 Wochen
    • Möglicherweise ist eine Brückentherapie mit Glukokortikoiden oder Ergotaminen erforderlich
    • Kardiale Kontraindikation beachten! Aufdosierung unter EKG-Kontrolle.
    • Preiswert und meist gut verträglich
    • Kann vor einer erwarteten Remission ausgeschlichen und abgesetzt werden
  • Lithiumcarbonat (Langzeitprophylaktika)
    • Mittel der 2. Wahl für Prophylaxe
    • Vor Therapiebeginn Kontrolle von: EKG EKG Normales Elektrokardiogramm (EKG), Elektrolyte Elektrolyte Elektrolyte, Nierenretentionswerte, Schilddrüsenwerte
    • Wirkbeginn nach etwa 1 Woche
    • Spiegelkontrolle
  • Nichtpharmakologische Therapien:
    • Neuromodulation (Vagusnervstimulation, Sphenopalatin-Ganglienstimulation)
    • Tiefe Hirnstimulation (DBS)
  • Neurolytische Therapie:
    • Mechanisch, thermisch oder chemisch
    • Zu den Zielen gehören betroffene somatische und/oder autonome Nerven.
    • Reserviert für eine ausgewählte Untergruppe von Patient:innen
• Verhaltensansätze:
  • Lebensstil-Änderungen:
    • Vermeidung von Auslösern (Alkohol, starke Gerüche)
    • Regelmäßiger Schlaf
    • Übung
  • Kognitive Verhaltenstherapie Kognitive Verhaltenstherapie Psychotherapie
  • Entspannungstechniken
  • Biofeedback

Differenzialdiagnosen

• Paroxysmale Hemikranie: Eine seltene Form von Kopfschmerzen und TAC mit erheblicher Ähnlichkeit mit Cluster-Kopfschmerz in Bezug auf Intensität, Lokalisation und Vorhandensein autonomer Symptome. Die Attacken treten 5–40 Mal pro Tag auf und dauern 2–30 Minuten. Die Diagnose ist klinisch. Paroxysmale Hemikranie spricht auf das NSAID Indometacin an, das sowohl bei der Diagnose als auch bei der Behandlung nützlich ist. Andere NSAIDs NSAIDs Nichtsteroidale Antirheumatika/Antiphlogistika, Kalziumkanalblocker und Kortikosteroide sind ebenfalls wirksam.
• Hemicrania continua: Ein TAC mit erheblicher Ähnlichkeit mit Clusterkopfschmerz in Bezug auf Lokalisation und Vorhandensein autonomer Symptome. Hemicrania continua zeichnet sich durch eine mildere Intensität, aber eine längere, kontinuierliche Kopfschmerzdauer von mehreren Stunden aus. Es können periodische Exazerbationen von schwerer Intensität auftreten, aber die zugrunde liegenden mittelschweren Kopfschmerzen klingen nicht ohne Behandlung ab. Die Diagnose ist klinisch. Hemicrania continua spricht auf das NSAID Indomethacin an, das sowohl bei der Diagnose als auch bei der Behandlung nützlich ist.
• SUNCT und SUNA: Seltene Formen von TAC, die dem Clusterkopfschmerz in der Schmerzlokalisation ähnlich sind, aber auch retroorbital und selten in anderen trigeminalen und nicht trigeminalen Bereichen auftreten können. Anfälle von anhaltenden stechenden Schmerzen (1–5 Minuten) können einzeln oder in Gruppen mit einer Gesamtdauer von bis zu 10 Minuten auftreten. Die Attacken sind oft mit Auslösern verbunden, können aber auch spontan auftreten. Sauerstoff und Indomethacin sind bei SUNCT und SUNA unwirksam, aber Lidocain Lidocain Lokalanästhetika i.V. kann wirksam sein.
• Primärer stechender Kopfschmerz: Obwohl nicht als TAC klassifiziert, Der primäre stechende Kopfschmerz weist einige überlappende klinische Merkmale auf. Schmerzattacken sind kurz (< 1 Sekunde), scharf und stechend und einseitig, werden jedoch nicht von autonomen Symptomen begleitet. Anfälle können isoliert auftreten oder in unregelmäßigen Abständen mit mehreren Stunden oder sogar Tagen zwischen den Episoden auftreten. Die Diagnose ist klinisch. Die Anfälle klingen in der Regel mit der Gabe von Indomethacin ab.
• Trigeminusneuralgie Trigeminusneuralgie Trigeminusneuralgie: Eine seltene neuralgiforme Kopfschmerzerkrankung, die sich im temporalen, orbitalen oder supraorbitalen Bereich mit extremen plötzlichen Brennen oder schockartigen Gesichtsschmerzen manifestiert. Trigeminusneuralgie Trigeminusneuralgie Trigeminusneuralgie kann einen TAC nachahmen, wie er sich in jedem der Trigeminusbereiche manifestieren kann. Angriffe dauern in der Regel < 5 Sekunden, sind einseitig und werden nicht von autonomen Symptomen begleitet. Die Behandlung umfasst Medikamente wie Antikonvulsiva (z. B. Carbamazepin Carbamazepin Antikonvulsiva der ersten Generation) und trizyklische Antidepressiva Trizyklische Antidepressiva Trizyklische Antidepressiva (TCA) sowie eine Operation. Typische Analgetika und Opioide Opioide Opioid-Analgetika haben sich bei der Behandlung von Trigeminusneuralgie Trigeminusneuralgie Trigeminusneuralgie nicht als wirksam erwiesen.
• Migräne Migräne Migräne: Eine Art von primärem Kopfschmerz, der schwerwiegend ist und im Allgemeinen als einseitig und pochend beschrieben wird. Migräne Migräne Migräne geht mit neurologischen Symptomen wie Übelkeit und/oder Licht- und Geräuschempfindlichkeit einher. Die Attacken dauern zwischen 4 und 72 Stunden und sind bei Frauen häufiger. Personen können eine Aura, wie ein visuelles Phänomen, oder ein Kribbeln auf der Haut Haut Haut: Aufbau und Funktion oder Schwierigkeiten beim Sprechen erleben, bevor die Kopfschmerzen auftreten. Die Diagnose erfolgt klinisch und basiert auf den typischen Symptomen. Migräne Migräne Migräne zeigt sich im Allgemeinen nicht mit autonomen Symptomen, aber es gibt eine bestimmte Untergruppe, die dies tut. Die Therapie umfasst die Vermeidung von lauten Geräuschen und Licht sowie die Behandlung mit einfachen Analgetika und/oder Triptanen.
• Kopfschmerzen durch Medikamentenübergebrauch: Auch Rebound– Kopfschmerz genannt. Eine Art sekundärer Kopfschmerzen bei Personen, die trotz oder wegen der regelmäßigen Einnahme von Medikamenten zur Linderung von Kopfschmerzen häufig oder täglich Kopfschmerzen haben. Dem Kopfschmerz durch Medikamentenübergebrauch geht in der Regel eine episodische primäre Kopfschmerzerkrankung voraus, die mit übermäßigen Mengen an abortiven Medikamenten behandelt wurde, insbesondere mit koffein- und codeinhaltigen Medikamentenkombinationen. Die Behandlung besteht in der Etablierung eines wirksamen präventiven Regimes, so dass der/die auslösende(n) abortive(n) Wirkstoff(e) abgesetzt oder abgesetzt werden kann.
• Sinuskopfschmerz: Ein Kopfschmerz, der im Rahmen einer akuten oder chronischen Sinusitis Sinusitis Sinusitis (Rhinosinusitis) auftritt. Der Schmerz wird typischerweise als konstant und tief im Bereich der Wangen, der Stirn oder des Nasenrückens beschrieben. Sinuskopfschmerz ist mit Symptomen wie einer laufenden Nase Nase Anatomie der Nase, Schwellungen oder Tränen der Augen und Fieber Fieber Fieber verbunden. Die Behandlung umfasst abschwellende Mittel, Antihistaminika Antihistaminika Antihistaminika bei Allergien und Antibiotika bei Vorliegen einer bakteriellen Infektion.