Permanent schlaflose Nächte sind eine Qual: Schlaferkrankungen gehen mit einem hohen Leidensdruck für die Betroffenen einher. Über welche vorwiegend nocturnal auftretenden Krankheiten sollten Sie Bescheid wissen für Praxis und Hammerexamen? Im folgenden Artikel werden Ihnen die Grundbegriffe zu Schlafstörungen, Diagnosestellungen und therapeutische Mittel bei REM-Schlaf-Verhaltensstörungen und Einschlafmyoklonien vorgestellt. Besonderer Fokus liegt auf den Erkrankungen Narkolepsie und Restless-Legs-Syndrom. Prägnant und prüfungsrelevant aufbereitet, bleibt keine Frage zu Schlafkrankheiten in der Neurologie mehr offen.

Hypnogramm

Bild: “Hypnogram” von Schlafgut. Lizenz: CC BY 3.0


Basiswissen zu Schlaferkrankungen

Die Schlaferkrankungen werden in zwei Untergruppen aufgeteilt: Dyssomnien und Parasomnien.

Dyssomnien

Dyssomnien werden in Hypersomnien und Hyposomnien unterteilt.

Hypersomnien (zu viel Schlaf) Hyposomnien (zu wenig Schlaf)
Schlaf-Apnoe-Syndrom: lautes, unregelmäßiges Schnarchen führt zu Atempausen bis 10s, vor allem im REM-Schlaf. Der Sauerstoffmangel und der verlangsamte Herzschlag führen zu einem kurzen Erwachen und somit zu einer massiven Störung der Schlafstruktur. Tags sind die Patienten schläfrig und unkonzentriert. Ein- und Durchschlafstörungen und Früherwachen aufgrund variabler Ursachen, z.B. Depression.
Narkolepsie: zwanghafte Schlafattacken während des Tages, die mehrere Minuten andauern (siehe unten). Störungen des Schlaf-Wach-Rhythmus: Nacht- und Schichtarbeit, Zeitzonenwechsel/Jetlag (auf Dauer sind die Folgen Immunschwäche, funktionelle und psychosomatische Störungen). Wenn die zirkadiane Rhythmik sich den neuen Umweltbedingungen angepasst hat, spricht man von Resynchronisation.

Parasomnien

Parasomnien bezeichnen die Gruppe der sonderbaren Phänomene, die im Schlaf auftreten können. Die folgenden REM-Schlaf-Parasomnien treten gehäuft im frühen Lebensalter auf:

  • Somnambulismus: Schlafwandeln
  • Somniloquie: Sprechen im Schlaf
  • Pavor nocturnus: Nächtliches Aufschrecken
  • Bruxismus: Nächtliches Zähneknirschen
  • Enuresis nocturna: Nächtliches Einnässen

Non-REM-Schlaf-Parasomnien treten dagegen öfter im Erwachsenenalter auf, wie die REM-Schlafverhaltensstörung.

Diagnostik von Schlaferkrankungen

Zwei diagnostische Mittel sind in Schlafmedizin und Schlafforschung besonders bedeutend: EEG und Polysomnografie mit dem Resultat des Hypnogramms (Schlafprofil).

Begriffe zur Interpretation des EEGs

Fiktionelles EEG mit Schlafspindel und K-Komplex in Schlafstadium II

Bild: “ Fiktionelles EEG mit Schlafspindel und K-Komplex in Schlafstadium II.” von Nagy. Lizenz: Public Domain

Das EEG lässt durch typische Schlafzeichen die verschiedenen Schlafphasen und den Schlaf-Wach-Rhythmus erkennen. Außerdem können REM-Schlaf und Non-REM-Schlaf differenziert werden.

  • Paradoxer Schlaf: Paradox deshalb, weil das EEG „wach“ erscheint bei gleichzeitiger völliger Muskelatonie.
  • Schlafspindeln: Ebenfalls Morphologien des EEGs, die vor allem im Stadium 2 vorkommen und sich mit hoher Frequenz und niedriger Amplitude darstellen.
  • K-Komplexe: K-Komplexe sind Potentiale, die durch abrupte und kräftige Reize (z.B. Blitz und Donner) ausgelöst werden können. Sie können als Form eines Mikro-Arousals interpretiert werden und stellen sich charakteristisch im Stadium 2 im EEG dar.
Lern-Tipp: Diese Begriffe sollten Sie sich gut einprägen, auch um ein Schlaf-EEG mit den richtigen Termini beschreiben zu können. Hier mehr zu den Grundlagen der Biopsychologie (Schlafphasen, zirkadianer Rhythmus und vieles mehr).

Die Polysomnografie ist von hoher Bedeutung in der Diagnostik der Schlaferkrankungen. Bei dieser sehr umfangreichen Untersuchung werden unterschiedliche Körperfunktionen über die ganze Nacht überwacht. Die Ergebnisauswertung ergibt u.a. ein Hypnogramm, das Schlafprofil eines Patienten. Bei einigen Syndromen kann ein Hypnogramm schon zur Diagnose führen.

Beispiel eines Hypnogramms

Hypnogramm

Bild: “Hypnogram” von Schlafgut. Lizenz: CC-SA BY 3.0

REM-Schlaf-Verhaltensstörung

Die REM-Schlaf-Verhaltensstörung (REM sleep behavior disorder, RBD) stellt eine wichtige Differentialdiagnose zur Altersepilepsie dar, die immer gehäufter auftritt. Die im REM-Schlaf sonst typische Muskelatonie fällt bei der RBD weg. Das Resultat ist, dass die Patienten ihre Träume motorisch ausleben. Sie schlagen und treten um sich und berichten häufig von gewalt- und angstbeladenen Trauminhalten.

Langzeitbeobachtungen deuten darauf hin, dass die REM-Schlaf-Verhaltensstörung stark mit neurodegenerativen Erkrankungen assoziiert ist: Patienten erkranken im Verlauf an Parkinson, Lewy-Körperchen-Demenz und Multipler Sklerose.

Die symptomatische Therapie erfolgt mit abendlichem Clonazepam (0,5 – 2mg).

Einschlafmyoklonien: Physiologisch oder epileptisch?

Fallbeispiel: Ein Patient kommt zu Ihnen in die neurologische Ambulanz und berichtet von Zuckungen der Arme und Beine beim Einschlafen. Er mache sich nun Sorgen, dass er an Epilepsie erkrankt sei.

Wahrscheinlich wird es sich bei diesem Patienten um die physiologischen Einschlafmyoklonien handeln. Diese finden in der Übergangsphase vom Wachen zum Schlafen statt. Um differenzialdiagnostisch eine Epilepsie auszuschließen, müsste man eine Schlaflaboruntersuchung veranlassen. Um sicher zu gehen, dass keine epileptischen Anfallsmuster parallel zu den Myoklonien ablaufen, sollten mehrere Episoden aufgezeichnet werden.

Narkolepsie: Die Schlummersucht

Fallbeispiel: Eine 36-jährige Mutter zweier kleiner Kinder wird von ihrem Hausarzt in eine Schlafambulanz überwiesen. Sie fühle sich in den letzten Monaten tagsüber sehr müde und sei auch oft eingeschlafen. Sie sagt, gegen das Einschlafen nichts tun zu können. Zusätzlich könne sie beim Aufwachen oft nicht zwischen Traum und Wirklichkeit unterscheiden. Manchmal wache sie auf, könne sich aber nicht bewegen. Auf Nachfragen gibt sie an, dass ihr schon mehrmals Gläser aus der Hand gefallen seien, wenn sie über einen Witz gelacht habe. (via Pharmazeutische Zeitung)

Ätiologie und Epidemiologie der Narkolepsie

Aufgrund der Assoziation mit HLA-Allelen wird auch bei der Narkolepsie eine immunologische Komponente (ähnlich wie bei Multipler Sklerose) vermutet. Umwelteinflüsse führen wahrscheinlich zu autoimmunologischen Prozessen, bei dem schlafregulierende Zentren geschädigt werden. Man geht dabei von einer Zerstörung hypothalamischer Neurone aus, die wichtig für den Schlaf-Wach-Rhythmus sind. Dabei wird das Protein Hypocretin produziert. Ab einem bestimmten Niveau des Funktionsverlusts wird die Narkolepsie klinisch manifest.

Die vermutete Prävalenz der Narkolepsie liegt bei 25 – 50 Betroffenen bei 100.000 Einwohnern.

Die Häufigkeit der Narkolepsie ist mit der Multiplen Sklerose zu vergleichen.

Klinik der Narkolepsie

Die typischen Symptome der Narkolepsie sind:

  • Erhöhte Tagesmüdigkeit mit imperativen plötzlichem Schlafdrang
  • Nachtschlaf in Fragmente unterteilt, gestörter Nachtschlaf
  • Kataplektische Stürze bei emotionaler Belastung (z.B. bei Lachen)
  • Hypnagoge (beim Aufwachen) und hypnopompe (beim Einschlafen) Halluzinationen
  • Veränderung des REM-Schlafs: Bei Narkolepsie treten die REM-Schlaf-Phasen sehr früh nach dem Einschlafen auf (sonst am Ende des nächtlichen Schlafzyklus).
  • Schlafparalyse: Patienten sind auf der Bewusstseinsebene bereits wach, die Muskulatur ist aber noch REM-Schlaf-typisch atonisch. Diese kurze Regungslosigkeit kann für die Patienten sehr beängstigend wirken.
CAVE: Kataplexie = akuter, reversibler Verlust des Muskeltonus. Nicht zu verwechseln mit dem Begriff Katatonie. Die katatone Schizophrenie ist eine psychomotorische Form der Schizophrenie, die sich zu einem katatonen Stupor entwickeln kann. Ein weiterer ähnlicher Begriff ist die Katalepsie: Hier werden eingenommene Körperhaltungen übermäßig lange beibehalten.

Diagnostik und Differenzialdiagnosen der Narkolepsie

Eine rein klinische Diagnose ist möglich, wenn Kataplexien und eine erhöhte Tagesmüdigkeit vorliegen. Untermauern können Sie diese Diagnose durch eine Schlaflaboruntersuchung. Typisches Bild einer Narkolepsie wäre das sehr frühe Auftreten der REM-Schlafphasen, sowohl bei Tag als auch nachts.

Differenzialdiagnosen der Narkolepsie

Differenzialdiagnosen für erhöhte Tagesmüdigkeit:

  • Bei Schlafstörungen: Schlafapnoe-Syndrom, idiopathische Hypersomnie, Restless-Legs-Syndrom, Störungen des zirkadianen Rhythmus
  • Psychiatrische und neurologische Erkrankungen: Depression, Alkohol- und Medikamentenabhängigkeit, Demenzen, neurodegenerative Erkrankungen
  • Weitere Störungen: Schichtarbeit, Schlafkrankheit, posttraumatische Hypersomnie, Fatigue-Syndrom

Differenzialdiagnosen für kataplektische Stürze:

  • Neurologische Erkrankungen: Epilepsie, Muskelerkrankungen, Drop attacks, Gleichgewichtsstörungen, Tremor
  • Internistische Erkrankungen: Synkopen, Sturz bei Polyneuropathie
  • Weitere Störungen: Psychogene Anfälle, orthopädische Erkrankungen

Therapie der Narkolepsie

Die Narkolepsie ist zum jetzigen Zeitpunkt nicht heilbar, die Therapie findet also rein symptomatisch statt. Ziel ist die größtmögliche Reduktion der Symptome. Bei Tagesmüdigkeit bedeutet dies zum Beispiel, dass Patienten ihre Berufstätigkeit wieder voll aufnehmen können. Für die REM-dissoziativen Symptome sollen Kataplexien verhindert werden.

Beim medikamentösen Ansatz zur Behandlung der Narkolepsie werden zwei grundsätzliche Wirkungsweisen genutzt: Stimulanzien und Medikamente, die die REM-Symptome behandeln sollen. Neuer ist der Einsatz von Gammahydroxybutyrat (GHB), welches die Tagesmüdigkeit und gleichzeitig die REM-Symptomatik verbessern soll.

Medikamentöse Therapie der Narkolepsie
Substanz Therapie von: Tagesdosis Nebenwirkungen, Besonderheiten
Modafinil Tagesmüdigkeit 200 – 400 mg
Methylphenidat Tagesmüdigkeit 10 – 60 mg BtMG*
Clomipramin REM-Symptome (z.B. Kataplexie) 10 – 150mg Anticholinerges Syndrom
SSRI: Fluoxetin, Reboxetin, Venlafaxin REM-Symptome Je nach Substanz Serotonerges Syndrom
Gammahydroxybutyrat Tagesmüdigkeit, REM-Symptome, fragmentierter Nachtschlaf 6 – 9 g BtMG*, kurze Halbwertszeit, 2. Dosis muss in der Nachtmitte eingenommen werden

*BtMG: Medikament unterliegt dem Betäubungsmittelgesetz

(Quelle: A. Bender et al.: mediscript Kurzlehrbuch Neurologie. Elsevier Verlag 2013. S. 174, Tab.5.6)

Der nicht-medikamentöse Ansatz setzt gezielte kurze Schlafpausen ein. Diese kurzen Perioden sollten 30 Minuten nicht überschreiten. Diese Schlafpausen können es Patienten ermöglichen z.B. wieder Auto zu fahren. Sehr wichtig ist eine ausführliche Beratung des Patienten bezüglich der Arbeit, Freizeitgestaltung und Gefahrensituationen, da die plötzlich auftretende Kataplexie zu schweren Stürzen führen kann.

Zukunftsausblick Therapie: Es wird an der Entwicklung von Medikamenten gearbeitet, die den Ersatz der zerstörten Hypocretin-produzierenden Zellen ermöglichen.

Restless-Legs-Syndrom (RLS)

Fallbeispiel: Ein Patient (52 Jahre) gibt an die ersten Beschwerden vor 2 Jahren bemerkt zu haben. Die „unruhigen Beine“ hätten über die Zeit stetig zugenommen. Vorwiegend in den Abendstunden entstehe einer sehr unangenehmer Bewegungsdrang. In der Nach wache er zwei- bis dreimal auf und liege dann für eine längere Zeit wach im Bett, ohne wieder einschlafen zu können. In den letzten Monaten sei nun zusätzlich eine erhöhte Tagesmüdigkeit aufgetreten. Außer einem leichten Hypertonus seien keine weiteren Erkrankungen bekannt.

Ätiologie und Epidemiologie des Restless-Legs-Syndrom

Das Restless-Legs-Syndrom gehört zu den Bewegungsstörungen, die vorwiegend nachts auftreten. Aufgrund dieser nocturnalen Symptomatik wird das RLS in den Schlaferkrankungen abgehandelt. Ca. 2 % der Bevölkerung sind von einer schweren Form des RLS betroffen, ca. 20 % von einer leichteren Ausprägung.

Die Pathophysiologie ist bis heute ungeklärt. Am ehesten handelt es sich um eine Störung im Transmitterstoffwechsel des Gehirns. Diese Störung scheint besonders im dopaminergen System zu liegen, da Betroffene fast ausnahmslos auf dopaminerge Medikamente ansprechen. Von einer sekundären RLS spricht man, wenn die RLS erst auf der Basis von anderen Erkrankungen auftritt wie z.B. Niereninsuffizienz, Eisenmangel, rheumatoider Arthritis und Bandscheibenleiden.

Normal funktionierende und gestörte Aktivierung im Dopaminstoffwechsel

Bild: “Normal funktionierende und gestörte Aktivierung im Dopaminstoffwechsel” von Markus Mueller. Lizenz: CC-SA BY 3.0

Symptomatik des Restless-Legs-Syndrom

Zentrale Beschwerden stellen die kribbelnden Missempfindungen in beiden Beinen dar. Meistens sind Unterschenkel, Oberschenkel, Arme und Rumpf betroffen. Bei der Anamnese zeigen die Patienten oft Schwierigkeiten, die Symptome in Worte zu fassen: Sie sprechen von Brennen, Kribbeln und unangenehmem Bewegungsdrang.

Die Beschwerden treten in Ruhe und daher besonders nachts auf. Bei Bewegung, Massagen, Bädern etc. gehen die Missempfindungen fast ganz zurück. Kennzeichen der Erkrankung sind als Resultat Schlafstörungen, die sowohl durch Einschlaf-/Durchschlafstörungen als auch durch mehrfaches Erwachen gekennzeichnet sind.

Diagnostik des Restless-Legs-Syndroms

Die Diagnose eine RLS wird meist klinisch gestellt.

Klinische und anamnestische Kriterien

  • Bewegungsdrang, üblicherweise assoziiert mit sensiblen Symptomen (Missempfindungen in den Extremitäten ein- oder beidseitig, wie Kribbeln, Ziehen, Reißen, Jucken, Brennen, Krämpfe oder Schmerzen)
  • Motorische Unruhe (Ruhelosigkeit, Dehnen oder Bewegen der Beine, Umhergehen, Drehen und Wenden im Bett, Reiben oder Massieren der Beine)
  • Auftreten oder Verstärkung der Symptome in Ruhe (Bewegung reduziert die Beschwerden vorübergehend)
  • Verstärkung der Symptomatik gegen Abend oder Nacht

Weitere Kriterien

Besonders wichtig ist es jedoch, sekundäre Ursachen für das Auftreten eines RLS auszuschließen (siehe folgende Tabelle).

Sekundäre Ursachen des RLS mit Diagnostik und Therapie

Sekundäre Ursache Diagnostik Therapie
Eisenmangel Ferritinspiegel (Ziel > 50 μg/l, eher >80 μg/l) Substitution mit oralem Eisensulfat
Polyneuropathie Klinische Untersuchung, EMG/NLG Verbesserung der Polyneuropathie-Ursache, symptomatische Behandlung
Niereninsuffizienz Labor (Urämie) Behandlung der Niereninsuffizienz
Hypothyreose Labor (Schilddrüsenachse) Substitution, Behandlung der Schilddrüsenerkrankung
Vitaminmangelsyndrom Labor (Vitamin B12 und Folsäure) Substitution, ggfs. Behandlung einer Malabsorption

(Quelle: A. Bender et al.: mediscript Kurzlehrbuch Neurologie. Elsevier Verlag 2013. S. 175, Tab. 5.7)

Die Schwere eines RLS wird mit dem RLS-Severity-Score evaluiert. Bei unklarer Diagnose sollte, um andere Schlaferkrankungen auszuschließen, eine Polysomnografie durchgeführt werden. Vaskuläre Ursachen für Differenzialdiagnosen können eine periphere arterielle Verschlusskrankheit sein. Bei der Claudicatio intermittens jedoch verbessert sich das Beschwerdebild in Ruhe, nicht bei Bewegung.

Therapie des Restless-Legs-Syndroms

Behandlungsschema für das Restless-Legs-Syndrom

Bild: “Behandlungsschema für das Restless-Legs-Syndrom” von Markus Mueller. Lizenz: CC BY-SA 3.0

Leidet der Patient unter einem sekundären RLS, sollte natürlich die Grundkrankheit behandelt werden (siehe Tabelle). Bei leichten Beschwerden kann zunächst schon eine Lebensstiländerung helfen, wie Koffeinverzicht, körperliche Aktivitäten und geregelte Schlafhygiene.

Bei schweren Formen des RLS (täglichen Beschwerden) kann eine dopaminerge Therapie helfen.

Therapieschema des Restless-Legs-Syndroms

Schwere des RLS Medikamentenklasse Substanzen
Leicht L-Dopa L-Dopa mit Decarboxylasehemmer
Mittel bis schwer Dopaminagonisten Pramipexol, Rotigotin, Ropinirol
Augmentation unter L-Dopa
Augmentation unter Dopaminagonisten Opiate Tilidin, Tramadol
Antikonvulsiva Gabapentin, Pregabalin, Carbamazepin, Valproat

Quelle: A. Bender et al.: mediscript Kurzlehrbuch Neurologie. Elsevier Verlag 2013. S. 175, Tab. 5.8)

Beliebte Prüfungsfragen zu den Schlaferkrankungen

Die Lösungen befinden sich unterhalb der Quellenangaben.

1. Welches Symptom ist am wenigsten ein Charakteristikum der Narkolepsie?

  1. erhöhte Tagesmüdigkeit
  2. Schlafparalyse
  3. Kataplektische Stürze
  4. Hypnopompe Halluzinationen
  5. dissoziative Krampfanfälle

2. Die pathophysiologische Ursache des Restless-Legs-Syndroms scheint am ehesten in welchem Transmittersystem zu liegen? Im…

  1. Cholinergen System
  2. Dopaminergen System
  3. Noradrenergen System
  4. Glutamatergen System
  5. Serotonergen System

3. Welches der folgenden Medikamente therapiert REM-Symptomatik und Tagesmüdigkeit beim Restless-Legs-Syndrom?

  1. Modafinil
  2. Gammahydroxybutyrat
  3. Clomipramin
  4. Reboxetin
  5. Venlafaxin

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Quellen

Bender et al.: mediscript Kurzlehrbuch Neurologie (2013) – Elsevier Verlag

Schlafkrankheiten via Ärztezeitung

Narkolepsie via Pharmazeutische Zeitung

Restless-Legs-Syndrom via Ärzteblatt

Lösungen zu den Prüfungsfragen: 1E, 2B, 3B



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