Schlaferkrankungen in der Neurologie: Narkolepsie & Restless-Legs-Syndrom

Bild: “Hypnogram” von Schlafgut. Lizenz: CC BY 3.0

Basiswissen zu Schlaferkrankungen

Die Schlaferkrankungen werden in zwei Untergruppen aufgeteilt: Dyssomnien und Parasomnien.

Dyssomnien

Dyssomnien werden in Hypersomnien und Hyposomnien unterteilt.

Parasomnien

Parasomnien bezeichnen die Gruppe der sonderbaren Phänomene, die im Schlaf auftreten können. Die folgenden REM-Schlaf-Parasomnien treten gehäuft im frühen Lebensalter auf:

• Somnambulismus: Schlafwandeln
• Somniloquie: Sprechen im Schlaf
• Pavor nocturnus: Nächtliches Aufschrecken
• Bruxismus: Nächtliches Zähneknirschen
• Enuresis nocturna: Nächtliches Einnässen

Non-REM-Schlaf-Parasomnien treten dagegen öfter im Erwachsenenalter auf, wie die REM-Schlafverhaltensstörung.

Diagnostik von Schlaferkrankungen

Zwei diagnostische Mittel sind in Schlafmedizin und Schlafforschung besonders bedeutend: EEG und Polysomnografie mit dem Resultat des Hypnogramms (Schlafprofil).

Begriffe zur Interpretation des EEGs

Bild: “ Fiktionelles EEG mit Schlafspindel und K-Komplex in Schlafstadium II.” von Nagy. Lizenz: Public Domain

Das EEG lässt durch typische Schlafzeichen die verschiedenen Schlafphasen und den Schlaf-Wach-Rhythmus erkennen. Außerdem können REM-Schlaf und Non-REM-Schlaf differenziert werden.

• Paradoxer Schlaf: Paradox deshalb, weil das EEG „wach“ erscheint bei gleichzeitiger völliger Muskelatonie.
• Schlafspindeln: Ebenfalls Morphologien des EEGs, die vor allem im Stadium 2 vorkommen und sich mit hoher Frequenz und niedriger Amplitude darstellen.
• K-Komplexe: K-Komplexe sind Potentiale, die durch abrupte und kräftige Reize (z.B. Blitz und Donner) ausgelöst werden können. Sie können als Form eines Mikro-Arousals interpretiert werden und stellen sich charakteristisch im Stadium 2 im EEG dar.

Die Polysomnografie ist von hoher Bedeutung in der Diagnostik der Schlaferkrankungen. Bei dieser sehr umfangreichen Untersuchung werden unterschiedliche Körperfunktionen über die ganze Nacht überwacht. Die Ergebnisauswertung ergibt u.a. ein Hypnogramm, das Schlafprofil eines Patienten. Bei einigen Syndromen kann ein Hypnogramm schon zur Diagnose führen.

Beispiel eines Hypnogramms

Bild: “Hypnogram” von Schlafgut. Lizenz: CC-SA BY 3.0

REM-Schlaf-Verhaltensstörung

Die REM-Schlaf-Verhaltensstörung (REM sleep behavior disorder, RBD) stellt eine wichtige Differentialdiagnose zur Altersepilepsie dar, die immer gehäufter auftritt. Die im REM-Schlaf sonst typische Muskelatonie fällt bei der RBD weg. Das Resultat ist, dass die Patienten ihre Träume motorisch ausleben. Sie schlagen und treten um sich und berichten häufig von gewalt- und angstbeladenen Trauminhalten.

Langzeitbeobachtungen deuten darauf hin, dass die REM-Schlaf-Verhaltensstörung stark mit neurodegenerativen Erkrankungen assoziiert ist: Patienten erkranken im Verlauf an Parkinson, Lewy-Körperchen-Demenz und Multipler Sklerose.

Die symptomatische Therapie erfolgt mit abendlichem Clonazepam (0,5 – 2mg).

Einschlafmyoklonien: Physiologisch oder epileptisch?

Wahrscheinlich wird es sich bei diesem Patienten um die physiologischen Einschlafmyoklonien handeln. Diese finden in der Übergangsphase vom Wachen zum Schlafen statt. Um differenzialdiagnostisch eine Epilepsie auszuschließen, müsste man eine Schlaflaboruntersuchung veranlassen. Um sicher zu gehen, dass keine epileptischen Anfallsmuster parallel zu den Myoklonien ablaufen, sollten mehrere Episoden aufgezeichnet werden.

Narkolepsie: Die Schlummersucht

Ätiologie und Epidemiologie der Narkolepsie

Aufgrund der Assoziation mit HLA-Allelen wird auch bei der Narkolepsie eine immunologische Komponente (ähnlich wie bei Multipler Sklerose) vermutet. Umwelteinflüsse führen wahrscheinlich zu autoimmunologischen Prozessen, bei dem schlafregulierende Zentren geschädigt werden. Man geht dabei von einer Zerstörung hypothalamischer Neurone aus, die wichtig für den Schlaf-Wach-Rhythmus sind. Dabei wird das Protein Hypocretin produziert. Ab einem bestimmten Niveau des Funktionsverlusts wird die Narkolepsie klinisch manifest.

Die vermutete Prävalenz der Narkolepsie liegt bei 25 – 50 Betroffenen bei 100.000 Einwohnern.

Die Häufigkeit der Narkolepsie ist mit der Multiplen Sklerose zu vergleichen.

Klinik der Narkolepsie

Die typischen Symptome der Narkolepsie sind:

• Erhöhte Tagesmüdigkeit mit imperativen plötzlichem Schlafdrang
• Nachtschlaf in Fragmente unterteilt, gestörter Nachtschlaf
• Kataplektische Stürze bei emotionaler Belastung (z.B. bei Lachen)
• Hypnagoge (beim Aufwachen) und hypnopompe (beim Einschlafen) Halluzinationen
• Veränderung des REM-Schlafs: Bei Narkolepsie treten die REM-Schlaf-Phasen sehr früh nach dem Einschlafen auf (sonst am Ende des nächtlichen Schlafzyklus).
• Schlafparalyse: Patienten sind auf der Bewusstseinsebene bereits wach, die Muskulatur ist aber noch REM-Schlaf-typisch atonisch. Diese kurze Regungslosigkeit kann für die Patienten sehr beängstigend wirken.

Diagnostik und Differenzialdiagnosen der Narkolepsie

Eine rein klinische Diagnose ist möglich, wenn Kataplexien und eine erhöhte Tagesmüdigkeit vorliegen. Untermauern können Sie diese Diagnose durch eine Schlaflaboruntersuchung. Typisches Bild einer Narkolepsie wäre das sehr frühe Auftreten der REM-Schlafphasen, sowohl bei Tag als auch nachts.

Differenzialdiagnosen der Narkolepsie

Differenzialdiagnosen für erhöhte Tagesmüdigkeit:

• Bei Schlafstörungen: Schlafapnoe-Syndrom, idiopathische Hypersomnie, Restless-Legs-Syndrom, Störungen des zirkadianen Rhythmus
• Psychiatrische und neurologische Erkrankungen: Depression, Alkohol- und Medikamentenabhängigkeit, Demenzen, neurodegenerative Erkrankungen
• Weitere Störungen: Schichtarbeit, Schlafkrankheit, posttraumatische Hypersomnie, Fatigue-Syndrom

Differenzialdiagnosen für kataplektische Stürze:

• Neurologische Erkrankungen: Epilepsie, Muskelerkrankungen, Drop attacks, Gleichgewichtsstörungen, Tremor
• Internistische Erkrankungen: Synkopen, Sturz bei Polyneuropathie
• Weitere Störungen: Psychogene Anfälle, orthopädische Erkrankungen

Therapie der Narkolepsie

Die Narkolepsie ist zum jetzigen Zeitpunkt nicht heilbar, die Therapie findet also rein symptomatisch statt. Ziel ist die größtmögliche Reduktion der Symptome. Bei Tagesmüdigkeit bedeutet dies zum Beispiel, dass Patienten ihre Berufstätigkeit wieder voll aufnehmen können. Für die REM-dissoziativen Symptome sollen Kataplexien verhindert werden.

Beim medikamentösen Ansatz zur Behandlung der Narkolepsie werden zwei grundsätzliche Wirkungsweisen genutzt: Stimulanzien und Medikamente, die die REM-Symptome behandeln sollen. Neuer ist der Einsatz von Gammahydroxybutyrat (GHB), welches die Tagesmüdigkeit und gleichzeitig die REM-Symptomatik verbessern soll.

*BtMG: Medikament unterliegt dem Betäubungsmittelgesetz

(Quelle: A. Bender et al.: mediscript Kurzlehrbuch Neurologie. Elsevier Verlag 2013. S. 174, Tab.5.6)

Der nicht-medikamentöse Ansatz setzt gezielte kurze Schlafpausen ein. Diese kurzen Perioden sollten 30 Minuten nicht überschreiten. Diese Schlafpausen können es Patienten ermöglichen z.B. wieder Auto zu fahren. Sehr wichtig ist eine ausführliche Beratung des Patienten bezüglich der Arbeit, Freizeitgestaltung und Gefahrensituationen, da die plötzlich auftretende Kataplexie zu schweren Stürzen führen kann.

Zukunftsausblick Therapie: Es wird an der Entwicklung von Medikamenten gearbeitet, die den Ersatz der zerstörten Hypocretin-produzierenden Zellen ermöglichen.

Restless-Legs-Syndrom (RLS)

Ätiologie und Epidemiologie des Restless-Legs-Syndrom

Das Restless-Legs-Syndrom gehört zu den Bewegungsstörungen, die vorwiegend nachts auftreten. Aufgrund dieser nocturnalen Symptomatik wird das RLS in den Schlaferkrankungen abgehandelt. Ca. 2 % der Bevölkerung sind von einer schweren Form des RLS betroffen, ca. 20 % von einer leichteren Ausprägung.

Die Pathophysiologie ist bis heute ungeklärt. Am ehesten handelt es sich um eine Störung im Transmitterstoffwechsel des Gehirns. Diese Störung scheint besonders im dopaminergen System zu liegen, da Betroffene fast ausnahmslos auf dopaminerge Medikamente ansprechen. Von einer sekundären RLS spricht man, wenn die RLS erst auf der Basis von anderen Erkrankungen auftritt wie z.B. Niereninsuffizienz, Eisenmangel, rheumatoider Arthritis und Bandscheibenleiden.

Bild: “Normal funktionierende und gestörte Aktivierung im Dopaminstoffwechsel” von Markus Mueller. Lizenz: CC-SA BY 3.0

Symptomatik des Restless-Legs-Syndrom

Zentrale Beschwerden stellen die kribbelnden Missempfindungen in beiden Beinen dar. Meistens sind Unterschenkel, Oberschenkel, Arme und Rumpf betroffen. Bei der Anamnese zeigen die Patienten oft Schwierigkeiten, die Symptome in Worte zu fassen: Sie sprechen von Brennen, Kribbeln und unangenehmem Bewegungsdrang.

Die Beschwerden treten in Ruhe und daher besonders nachts auf. Bei Bewegung, Massagen, Bädern etc. gehen die Missempfindungen fast ganz zurück. Kennzeichen der Erkrankung sind als Resultat Schlafstörungen, die sowohl durch Einschlaf-/Durchschlafstörungen als auch durch mehrfaches Erwachen gekennzeichnet sind.

Diagnostik des Restless-Legs-Syndroms

Die Diagnose eine RLS wird meist klinisch gestellt.

Klinische und anamnestische Kriterien

• Bewegungsdrang, üblicherweise assoziiert mit sensiblen Symptomen (Missempfindungen in den Extremitäten ein- oder beidseitig, wie Kribbeln, Ziehen, Reißen, Jucken, Brennen, Krämpfe oder Schmerzen)
• Motorische Unruhe (Ruhelosigkeit, Dehnen oder Bewegen der Beine, Umhergehen, Drehen und Wenden im Bett, Reiben oder Massieren der Beine)
• Auftreten oder Verstärkung der Symptome in Ruhe (Bewegung reduziert die Beschwerden vorübergehend)
• Verstärkung der Symptomatik gegen Abend oder Nacht

Weitere Kriterien

• Schlafstörungen (Ein- und/oder Durchschlafstörungen, Tagesmüdigkeit, Erschöpfung)
• Unwillkürliche Bewegungen
• Mögliche positive Familienanamnese (autosomal-dominante Vererbung).

Besonders wichtig ist es jedoch, sekundäre Ursachen für das Auftreten eines RLS auszuschließen (siehe folgende Tabelle).

Sekundäre Ursachen des RLS mit Diagnostik und Therapie

(Quelle: A. Bender et al.: mediscript Kurzlehrbuch Neurologie. Elsevier Verlag 2013. S. 175, Tab. 5.7)

Die Schwere eines RLS wird mit dem RLS-Severity-Score evaluiert. Bei unklarer Diagnose sollte, um andere Schlaferkrankungen auszuschließen, eine Polysomnografie durchgeführt werden. Vaskuläre Ursachen für Differenzialdiagnosen können eine periphere arterielle Verschlusskrankheit sein. Bei der Claudicatio intermittens jedoch verbessert sich das Beschwerdebild in Ruhe, nicht bei Bewegung.

Therapie des Restless-Legs-Syndroms

Bild: “Behandlungsschema für das Restless-Legs-Syndrom” von Markus Mueller. Lizenz: CC BY-SA 3.0

Leidet der Patient unter einem sekundären RLS, sollte natürlich die Grundkrankheit behandelt werden (siehe Tabelle). Bei leichten Beschwerden kann zunächst schon eine Lebensstiländerung helfen, wie Koffeinverzicht, körperliche Aktivitäten und geregelte Schlafhygiene.

Bei schweren Formen des RLS (täglichen Beschwerden) kann eine dopaminerge Therapie helfen.

Therapieschema des Restless-Legs-Syndroms

Quelle: A. Bender et al.: mediscript Kurzlehrbuch Neurologie. Elsevier Verlag 2013. S. 175, Tab. 5.8)

Beliebte Prüfungsfragen zu den Schlaferkrankungen

Die Lösungen befinden sich unterhalb der Quellenangaben.

1. Welches Symptom ist am wenigsten ein Charakteristikum der Narkolepsie?

1. erhöhte Tagesmüdigkeit
2. Schlafparalyse
3. Kataplektische Stürze
4. Hypnopompe Halluzinationen
5. dissoziative Krampfanfälle

2. Die pathophysiologische Ursache des Restless-Legs-Syndroms scheint am ehesten in welchem Transmittersystem zu liegen? Im…

1. Cholinergen System
2. Dopaminergen System
3. Noradrenergen System
4. Glutamatergen System
5. Serotonergen System

3. Welches der folgenden Medikamente therapiert REM-Symptomatik und Tagesmüdigkeit beim Restless-Legs-Syndrom?

1. Modafinil
2. Gammahydroxybutyrat
3. Clomipramin
4. Reboxetin
5. Venlafaxin

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