Eingeschlossen in einen bewegungsunfähig gewordenen Körper sind Locked-In-Patienten in ihren höheren neuronalen Funktionen nicht eingeschränkt. Sie hören, sie sehen, sie denken – wie jeder andere Mensch auch. Nur ohne einen Kanal zur Außenwelt können sie nicht kommunizieren.

Diesen Kanal zu finden und hinter der starren Maske einen regen Geist zu wissen, ist Aufgabe des Mediziners, der sich mit diesem Krankheitsbild auseinanderzusetzen hat. Während man die Betroffenen früher vegetieren ließ und in Pflegeheime abschob, kann man sie heute mit ausgeklügelten Therapien und Techniken wieder ins Leben integrieren.

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Locked-In-Syndrom

Bild: “schaufensterpuppe” von regenmond. Lizenz: CC BY-SA 2.0


Definition

Beim Locked-In-Syndrom kommt es zur Unterbrechung kortikospinaler und -bulbärer Bahnen im ventralen Teil des Pons. Es entstehen eine spastische Tetraplegie, Hirnnervenausfälle (Ausfall der Pharynx-, Larynx-, Kau- und Gesichtsmuskulatur) und damit auch die Unfähgkeit zu sprechen. Horizontale Augenbewegungen sind nicht möglich.

Erhalten sind dagegen Bewusstsein und Sprachverständnis, vertikale Augenbewegungen und Lidschluss sowie die Atemregulation. Auch Sensibilität und Algesie (Schmerzwahrnehmung) sind meist normal.

Hintergrund des Locked-In-Syndroms

Locked-In-Syndrome (LIS) sind vermutlich so alt wie die Menschheit selbst. Schon Alexandre Dumas erwähnt dieses Phänomen in seinem Buch „Der Graf von Monte Christo“. Daher wurde es früher oft als Monte-Christo-Syndrom bezeichnet. Klinisch wurde das Syndrom zuerst 1966 von Plum und Posner beschrieben.

Ätiologie und Pathophysiologie

Ursache für das oft verkannte Krankheitsbild ist eine isolierte bilaterale Schädigung des ventralen Pons, meistens durch einen Verschluss der A. basilaris oder infolge einer zentralen pontinen Myelinolyse. Auch als Folge von Hirnstammblutungen oder -kontusionen, Tumoren oder Hirnstammenzephalitis ist ein Locked-In-Syndrom möglich. Im Rahmen der Amyotrophen Lateralsklerose (ALS) kann es im Endstadium ebenfalls zu einem Zustand kommen, der dem Locked-in-Syndrom entspricht.

Betroffen von der Läsion sind die langen Bahnen (Tractus corticospinalis und corticonuclearis), das N. abducens-Kerngebiet und die paramediane pontine Formation reticularis (PPRF, horizontale Blickbewegungen), während die im im rostralen interstitialen Kern des Fasciculus longitudinalis medialis entstehenden vertikalen Augenbewegungen noch möglich sind.

Symptome

Wie sich das Locked-In-Syndrom bemerkbar macht

Initial befinden sich die Patienten häufig im Koma, wobei sich gerade bei Ischämien die Vigilanz rasch bessert. Der wache, aufnahmefähige und kognitiv nicht beeinträchtigte Patient kann seine Umwelt sehen und hören. Er zeigt jedoch eine spastische Tetraplegie, ist unfähig zu sprechen, zu schlucken oder Mimik zu zeigen. Es besteht eine horizontale Blickparese beiderseits, Blink- und Kornealreflex sind aufgehoben.

An den Extremitäten zeigen sich Strecksynergysmen, die durch die häufig erhaltene Sensibilität ausgelöst werden können.

Vertikale Augenbewegung und zum Teil der Lidschlag sind erhalten, was zur Kommunikation genutzt werden kann.

Wiederkehrende Merkmale von Locked-In-Syndromen sind:

  • Tetraplegie/Tetraparalyse
  • Lähmung nahezu aller motorischen Hirnnerven
  • Notwendigkeit künstlicher Beatmung (Akutphase)
  • Wachheit des Patienten
  • Perzeption seiner Umgebung

Um die letzten beiden Punkte zu klären, helfen elektrophysiologische Methoden wie evozierte Potentiale auf somatosensible bzw. akustische Reize (SEPs und AEPs) weiter.

Differentialdiagnosen

Ähnliche Krankheitsbilder zum Locked-In-Syndrom

  • Guillain-Barré-Syndrom: Autoimmunreaktion gegen peripheres Nervengewebe; wenn motorische Hirnnerven beteiligt sind, kann es zur ähnlichen Symptomen kommen.
  • Apallisches Syndrom: (Syn. Coma vigile, persistierender vegetativer Status, sogenanntes „Wachkoma“) Der apallische Patient ist zwar wach, nimmt jedoch seine Umgebung und sich selbst nicht bewusst wahr. Die Augen sind offen, jedoch ist keine visuelle Fixierung möglich, es findet keine Kognition statt.
  • Akinetischer Mutismus: Es besteht keine motorische Reaktion auf starke Schmerzreize, kaudale Hirnstammreflexe sind erhalten. Die horizontale Blickfunktion ist intakt.

Die Unterscheidung ist wichtig, um dem Locked-In-Patienten gerecht zu werden, der seine Umwelt deutlich wahrnimmt, in der Lage ist, Schmerzen zu verspüren und selbst zur Behandlung und Therapie befragt werden kann.

Therapie

Neben der ursächlichen Behandlung (z.B. der Hirnstammischämie) werden frühzeitig Kommunikationshilfen eingesetzt (z.B. computergestützt). In der Akutphase eines Schlaganfalles sind die meisten Patienten auf eine Beatmung angewiesen. Da die Patienten nicht schlucken können, ist ein Tracheostoma nötig, um vor Aspiration zu schützen. Wenn eine Besserung des Gesundheitszustandes einsetzen sollte, kann schließlich eine Entwöhnung von der Beatmung stattfinden.

Wege zur Kommunikation mit Locked-In-Patienten

Der erste Schritt im Umgang mit einem Locked-In-Patienten ist das Finden einer gut funktionierenden Kodierung, um kommunizieren zu können. In den meisten Fällen wird eine Augenbewegung als Code eingesetzt. Eine Bewegung nach oben bedeutet JA, nach unten NEIN.

Im bekannten Fall des „Elle“-Redakteurs Jean-Dominique Bauby wurde der Lidschluss als Kommunikationsweg benutzt. Anhand einer Buchstabenreihe, die vorgelesen wurde, konnte Bauby sein Buch „Schmetterling und Taucherglocke“ diktieren. Er zwinkerte beim jeweils benötigten Buchstaben einmal. Bauby selbst bezeichnete das Öffnen und Schließen des Augenlids als Flügelschlag eines Schmetterlings, mit dem er die Welt zurückerobern konnte.

Der ehemalige Creative-Director Georg Claus erlitt ebenfalls ein Locked-In-Syndrom. Es gelang ihm, den Kopf leicht zu bewegen. Daraufhin erfand er eine Methode, bei der er eine Brille mit eingebautem Laserpointer benutzte, um auf Buchstaben- und Symboltafeln zu zeigen. Mit dieser Methode hat er eine eigene LIS-Hilfe-Website erstellt.

Verlauf und Prognose

Die Sterblichkeitsrate von Patienten mit Locked-in-Syndrom lag in den 70er-Jahren noch bei über 90 %, hat sich jedoch durch Fortschritte in der intensivmedizinischen Behandlung auf unter 50 % gesenkt.

Häufig stellt die Phase des Locked-in-Sydnroms ein Durchgangsstadium (transientes Locked-in-Syndrom) dar. Durch anhaltende und intensive Rehabilitationsmaßnahmen können hier gute Erfolge erzielt werden und mittels jahrelanger Therapie ist vielen Betroffenen wieder ein selbstständiges Leben möglich.

Jedoch gibt es auch Fälle des chronischen Locked-in-Syndroms.

Eine emotionale Perspektive

Lange Zeit galt der Zustand eines LIS als qualvoll. Die zur Passivität Verdammten konnten nichts weiter tun, als abzuwarten und zuzuschauen, was mit ihnen geschähe. Dementsprechend schreibt Professor Werner Hacke, Direktor der Neurologischen Klinik Heidelberg:

Wir sedieren daher Patienten […] immer tief, um sie die sicherlich quälende Eingeschlossenheit in ihre irreversible Paralyse nicht erleben zu lassen.

Jedoch sind Forscher der Universität Lüttich dem emotionalen Zustand der Patienten weiter auf den Grund gegangen und haben die LIS-Betroffenen selbst befragt. Was zuvor spekulativ als „sicherlich quälend“ vermutet wurde, hat sich nicht bestätigt:

Nur 28 % bezeichnen sich selbst als unglücklich. Dagegen haben 72 % der LIS-Patienten sich als glücklich eingeschätzt.

Weitere Fragen betrafen Ängste, Schmerzen und Suizidalität.

LIS_Selbstauskunft

Laut dieser Forschungsgruppe hängt die Zufriedenheit der Patienten zum einen mit der Qualität der Pflege zusammen, zum anderen müssten die Betroffenen erst mit der neuen Situation vertraut gemacht werden. Eine Entscheidung zur Sterbehilfe dürfe nicht zu früh getroffen werden. Von 59 Befragten hätten sich nur vier Personen die Sterbehilfe gewünscht.

Der Verein LIS e.V. setzt sich für intensivere Therapien ein, um Betroffenen den Weg in ein zufriedenes Leben zu ermöglichen.



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2 Gedanken zu „Starre Maske mit regem Geist – Alles zum Locked-In-Syndrom

  • Christina Muth

    Ich hätte eine Frage und zwar wer ist denn der Autor von diesem Artikel?
    Lg
    Christina Muth

    1. Maria Jaehne

      Hallo Frau Muth,

      die Autorin ist Krankenschwester und leider nicht mehr für uns tätig.
      Kann ich Ihnen vielleicht weiterhelfen?

      Viele Grüße,
      Maria Jähne von Lecturio.