Defekte des Neuralrohrs und Spaltbildungen im Gesicht gehören zu den häufigsten Fehlbildungen bei Neugeborenen. Sie entstehen zu bestimmten Zeitpunkten in der Schwangerschaft und die Kenntnis der embryologischen Entwicklung ist Voraussetzung für deren Verständnis. Es kann ebenfalls das postnatale Schädelwachstum durch verfrühte Verknöcherung gestört sein. Durch die systematische Herangehensweise werden auch das Lernen der normalen Anatomie des Kindes und des Erwachsenen sowie der verschiedenen Formen und Schweregrade der Fehlbildungen wesentlich erleichtert.
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Bild: Baby von Hernán Piñera. Lizenz: CC BY 2.0


 

Entwicklung des Neurocranium 

Das Neurocranium setzt sich aus der Calvaria (dem Schädeldach) und der Basis cranii (der Schädelbasis) zusammen. Beide Teile entwickeln sich aus dem Chondro- als auch dem Desmocranium.

Das Chondrocranium umfasst die Knochen, die durch chondrale Ossifikation entstehen. Dabei bilden sich aus dem Mesenchym zuerst knorpelige Skelettelemente und danach erst der Knochen. Deshalb wird die chondrale Ossifikation auch indirekte Ossifikation genannt.

Im Gegensatz dazu entstehen die Knochen des Desmocranium durch desmale Ossifikation. Dabei bildet sich der Knochen direkt aus dem Mesenchym, wodurch die desmale auch direkte Ossifikation genannt wird.

Die Calvaria setzt sich aus den beiden Ossa parietalia, sowie den Schuppen des Os frontale, des Os occipitale und des Os temporale zusammen.

Entsprechend dazu finden sich fünf Knochenkerne – zwei im Os frontale, je einer in den Ossa parietalia und einer im Os occipitale – sowie ein Teil des ersten Kiemenbogens, die die spätere Squama des Os temporale bildet. Die Kerne verknöchern von deren Zentren aus aufeinander zu. Als Folge davon wird das Mesenchym durch Knochen ersetzt. Treffen zwei Knochen aufeinander, spricht man von einer Sutur, bei mehr als zwei Knochen entsteht eine Fontanelle.

Auf dem Schädeldach sind sechs Fontanellen zu finden, darunter zwei unpaare Hauptfontanellen und vier kleinere, paarige Fontanellen. Die beiden Hauptfontanellen sind:

Fonticulus anterior (Große Fontanelle): rautenförmige Fontanelle an der Stirn, welche im 2. Lebensjahr verknöchert. Die Seiten der Raute werden von den zwei Ossa parietalia und dem zu Beginn paarigen Os frontale gebildet.

Fonticulus posterior (Kleine Fontanelle): dreieckige Fontanelle am Hinterhaupt, welche im 3. Monat verschlossen wird. Die drei Seiten werden von den hinteren Anteilen der Ossa parietalia und dem Os occipitale gebildet.

Die kleineren Fontanellen sind:

Fonticulus anterolateralis (vordere Seitenfontanelle): paarig, wird durch das Os parietale, Os frontale, Os temporale und die Ala major des Os spheonoidale begrenzt und verknöchert im 6. Monat.

Fonticulus posterolateralis (hintere Seitenfontanelle): paarig, wird durch das Os parietale, Os temporale und Os occipitale begrenzt und verknöchert im 18. Monat.

Das Vorhandensein der Fontanellen erlaubt dem Schädel, sich bei der Geburt zu verformen und dem Geburtskanal anzupassen. 

Suturen erlauben es dem Schädel ebenfalls, sich bei der Geburt zu verformen. Die drei wichtigsten sind die: 

Sutura sagittalis (Pfeilnaht): Sie verbindet den Fonticulus anterior mit dem Fonticulus posterior und verknöchert im 20. bis 30. Lebensjahr. 

Sutura coronalis (Kranznaht): Sie verbindet den Fonticulus anterior nach links und rechts mit dem Fonticulus anterolateralis und verknöchert im 30. bis 40. Lebensjahr. 

Sutura lambdoidea (Lambdanaht): Sie verbindet den Fonticulus posterior nach links und rechts mit dem Fonticulus posterolateralis und verknöchert im 40. bis 50. Lebensjahr.

Andere Suturen werden nach den beiden aufeinander stoßenden Knochen bezeichnet, zum Beispiel die Sutura temporoparietalis. 

In manchen Fällen bleibt die Verknöcherung einiger Suturen aus oder der Verlauf der Sutur weicht vom normalen ab, wodurch Schaltknochen entstehen können. 

Dazu zählen das Os incae (Inkabein) und die Ossa wormiana (Wormsche Knochen).

Das Inkabein tritt an der Lambdanaht auf als Folge einer nicht verschlossenen Naht innerhalb der Hinterhauptschuppe. Wormsche Knochen können überall am Schädel auftreten. Die Schaltknochen weisen keinen Krankheitswert auf, dürfen aber bei bildgebenden Verfahren nicht mit Frakturen verwechselt werden.

Kraniosynostosen 

Durch vorzeitige Verknöcherung von Schädelnähten wird das normale Wachstum des Schädels gestört und es kommt zu einer Kompensation indem andere Bereiche verstärkt wachsen.

Der Scaphocephalus (Kahnschädel) ist die häufigste Form der Kraniosynostosen. Es ist die Sutura sagittalis betroffen, wodurch ein Breitenwachstum des Schädels verhindert wird und dieser eine nach oben längliche Form annimmt, um dem Gehirn ausreichend Platz zu ermöglichen.

Beim Turricephalus (Turmschädel) ist die Kranznaht von der vorzeitigen Verknöcherung betroffen. Dadurch wird das Längenwachstum gehindert und der Schädel wächst in die Höhe. 

Neuralrohrdefekte am Kopf 

Durch Fehlbildungen am Neuralrohr kann es am Kopf zum Ausbleiben der Entwicklung des Gehirnes, der Hirnhäute, der Kopfhaut und des Schädeldaches kommen.

Am häufigsten ist die komplette Anencephalie, bei der das Gehirn vollständig fehlt. Anstelle der normalen Strukturen tritt an den betroffenen Bereichen eine sogenannte Area cerebrovasculosa auf, welche aus weichem, dunkelrotem, degeneriertem Gewebe besteht.

Bei der Meroanencephalie sind rudimentäre Hirnteile wie das Stammhirn vorhanden und auch Teile des Schädeldaches.

Die Lebenserwartung betroffener Kinder beträgt normalerweise nur wenige Stunden bis Tage, da es ohne intensivmedizinischer Betreuung aufgrund des fehlenden Schluckreflexes zu einer Dehydrierung kommt. 

Acranie 

Eine Acranie bezeichnet das Fehlen des Schädeldaches, meist als Kombination mit einer Anencephalie.

In seltenen Fällen kann es zu einer reinen Acranie kommen, bei der die Kopfschwarte und Teile des Schädeldaches nicht ausgebildet sind, sehr wohl aber das Gehirn und die darüberliegende Haut. Die Schädelbasis und das Viscerocranium sind von der Missbildung ebenfalls nicht betroffen.

Kranioschisis occulta 

Unter Kranioschisis occulta versteht man Verschlussdefekte des Schädels, die mit Haut bedeckt sind. Meist tritt der Defekt occipital-median auf.

Durch die Lücke im Knochen kann unterschiedlich stark Gewebe aus dem Schädelinneren hervortreten und eine Vorwölbung verursachen. Dabei kann unterschieden werden zwischen:

Meningozele: es tritt die Hirnhaut hervor

Meningoenzephalozele: neben der Hirnhaut tritt auch Hirngewebe hervor

Meningohydroenzephalozele: es treten nicht nur Hirnhaut und Hirngewebe, sondern auch mit Liquor gefüllte Liquorräume hervor 

Entwicklung des Viscerocranium 

Der Großteil der Knochen des Viscerocraniums entsteht durch desmale Ossifikation.

Das Os frontale, welches desmal entsteht, ist zu Beginn paarig angelegt und verschmilzt erst im 2. Lebensjahr zu einem Knochen, die Verknöcherung der Naht erfolgt erst im 3. bis 8. Lebensjahr.

Die Knochen der Nasenhöhle mit Ausnahme der Concha nasalis inferior sind ebenfalls desmal entstanden.

Die Mandibula entsteht aus dem ventralen Teil des ventral im ersten Kiemenbogen gelegenen Meckel-Knorpels (Mandibulare), dorsal gelegen ist das Quadratum (welches sich zum Amboss umwandelt). Der hintere Teil des Meckel-Knorpels wird zum Hammer umgebildet.

Das neu gewonnene Gelenk der Mandibula mit dem Os temporale wird sekundäres Kiefergelenk genannt, im Gegensatz zum primären zwischen Quadratum und Mandibula.

Die Maxilla entwickelt sich direkt aus dem Bindegewebe mit sechs Knochenkernen. Fünf von ihnen verknöchern bereits früh. Der sechste, genannt Incisivum, trägt die Schneidezähne und verbindet sich erst später knöchern mit dem Rest der Maxilla, manchmal erst im Jugendalter.

Die Ossa zygomatica und Ossa palatina entstehen ebenfalls direkt aus Bindegewebe.

Primärer und sekundärer Gaumen 

In der 4. Woche sind am Gesicht fünf Wülste erkennbar, die aus dem ersten Kiemenbogen entstanden sind. Es sind dies der Stirnwulst und die beiden Ober- und Unterkieferwülste.

Durch das Einsinken der Riechplakode am Stirnwulst kann man nach fünf Wochen medial und lateral davon einen medialen und lateralen Nasenwulst beobachten.

Die lateralen Nasenwülste sind an der Bildung des Gaumens und der Oberlippe nicht beteiligt.

Die beiden medialen Nasenwülste werden durch das Wachstum der Oberkieferwülste in die Mitte gedrängt und dadurch der Stirnwulst und die lateralen Nasenwülste nach oben hin und von der Oberlippe weg verschoben. Nach der 7. Schwangerschaftswoche verschmelzen die medialen Nasenwülste und bilden das Zwischenkiefersegment. Aus diesem entwickelt sich später der mediane Teil der Oberlippe, das sogenannte Philtrum, das Zwischenkieferbein (Os incisivum) mit den Anlagen für die oberen vier Schneidezähne und der hinter den Schneidezähnen liegende Teil des harten Gaumens, der vorerst primärer Gaumen genannt wird. Bis zur 10. Woche wachsen auch die Oberkieferwülste mit dem Zwischenkiefersegment zusammen.

Von den Oberkieferwülsten gehen in der 7. Woche Gaumenfortsätze aus, die zuerst nach medial und unten, die Zunge umfassend, wachsen. Im Laufe der Entwicklung heben sie sich allerdings und nähern sich dann über der Zunge einander an. Gleichzeitig senkt sich das Nasenseptum in Richtung der noch vorhandenen Spalte im Gaumen. Nach zehn bis zwölf Wochen verschmelzen auch die Gaumenfortsätze und bilden den sekundären Gaumen. Aus diesem entstehen der hintere Teil des harten Gaumens, der weiche Gaumen und die Uvula. Auch das Nasenseptum hat den Anschluss daran gefunden und teilt somit die Nasenhöhle in einen linken und rechten Teil.

Lippen-Kiefer-Gaumen-Spalten 

Wenn bei der Embryonalentwicklung das Verschmelzen der Teile gestört oder geschieht es nur unvollständig, entstehen beim Kind Spalten, die je nach Zeitpunkt des Auftretens oder Schweregrad der Störung verschieden ausgebildet sind.

Ist der primäre Gaumen betroffen, kommt es zu folgenden Spaltbildungen:

Lippenkerbe: die Oberlippe ist gespalten, jedoch ist der Naseneingang davon nicht betroffen 

Lippenspalte (Cheiloschisis): die gesamte Oberlippe ist betroffen, der Spalt zieht vom Naseneingang bis einschließlich dem Lippenrot. Bei beidseitigem Auftreten ist der zentrale Teil, das Philtrum, von der restlichen Lippe isoliert.

Lippen-Kiefer-Spalte (Cheilognatoschisis): Spalt in der Oberlippe und durch den Oberkiefer lateral vom seitlichen Schneidezahn

Aufgrund der beidseitigen Verwachsung des Zwischenkiefersegmentes mit dem Oberkiefer können diese Spalten einseitig oder auch beidseitig auftreten.

Selten kann es auch dazu kommen, dass die medialen Nasenwülste nicht zusammenwachsen und eine median gelegene Spalte übrig bleibt.

Spaltbildungen des sekundären Gaumens werden als Palatoschisis bezeichnet und können ebenfalls verschieden stark ausgeprägt sein. Dabei kann nur die Uvula betroffen sein, in schwereren Fällen der weiche Gaumen und auch der gesamte weiche und harte Gaumen. Die Defekte sind manchmal von intakter Mukosa bedeckt, die allerdings nicht ausreichend ist für eine normale Sprachentwicklung.

Oft treten Spalten des primären und sekundären Gaumens als Lippen-Kiefer-Gaumen-Spalten (Cheilognathopalatoschisis) kombiniert auf. Die Nasenhöhle und die Mundhöhle sind dann durchgängig miteinander verbunden.

Nasenhöhle und Choanen 

Während der 6. Schwangerschaftswoche wird die Riechgrube tiefer – einerseits indem sie selbst in das Mesenchym vordringt und andererseits, indem die sie umgebenden Wülste an Volumen zunehmen. In der Tiefe der Grube befindet sich oral die Membrana bucconasalis, die vom primären Gaumen ausgehend die Nasenhöhle zu Beginn noch von der Mundhöhle trennt. Nach sieben Wochen ist die Membran eröffnet und damit auch die primären Choanen, die sich hinter dem primären Gaumen zu beiden Seiten der Medianlinie befinden.

Durch den Verschluss des sekundären Gaumens werden die Choanen weiter in die Tiefe verlagert bis sie als sekundäre Choanen das Ende des weichen Gaumens zwischen Nasenhöhle und Pharynx erreichen.

Beliebte Fragen

Die richtigen Antworten befinden sich unterhalb der Quellenangaben.

1. In welchem Alter verknöchert der Fonticulus anterior?

  1. im 6. Monat
  2. im 2. Jahr
  3. im 3. Monat
  4. im 9. Monat
  5. im 3. Jahr

2. Auf das Krankheitsbild der Scaphocephalie trifft welche der folgenden Punkte zu?

  1. starkes Breitenwachstum des Schädels
  2. vorzeitige Verknöcherung der Sutura coronalis
  3. vorzeitige Verknöcherung der Sutura lambdoidea
  4. verspätete Verknöcherung des Fonticulus anterior
  5. vorzeitige Verknöcherung der Sutura sagittalis

3. Eine Cheilognathoschisis tritt beim Ausbleiben der Verschmelzung welcher embryonaler Strukturen auf?

  1. medialer + medialer Nasenwulst
  2. medialer + lateraler Nasenwulst
  3. lateraler Nasenwulst + Oberkieferwulst
  4. medialer Nasenwulst + Oberkieferwulst
  5. linker + rechter Oberkieferwulst


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