Ticstörungen und Tourette-Syndrom

Überblick

Definition

Tics sind wiederholende, unrhythmische Bewegungen oder Lautäußerungen.

Das Tourette-Syndrom ist eine Störung, die durch mindestens einen motorischen und einen vokalen Tic (die nicht gleichzeitig auftreten müssen) gekennzeichnet ist, die nicht durch Medikamente oder andere physiologische Vorgänge verursacht sind und deren Auftreten vor dem 18. Lebensjahr liegt und länger als ein Jahr andauert.

Klassifikation

• Tourette-Syndrom: motorische und vokale Tics seit mindestens 1 Jahr
• Vorläufige Ticstörung: Dauer < 1 Jahr, retrospektiv diagnostiziert
• Chronische motorische Tics: Auftreten von motorischen Tics (keine vokalen Tics) seit mindestens 1 Jahr
• Chronische vokale Tics: Auftreten von vokalen Tics (keine motorischen Tics) seit mindestens 1 Jahr

Epidemiologie

• Ca. 10-15 % der Grundschüler*innen von Tics betroffen; die schwere Form (Tourette-Syndrom) Prävalenz von 1 %
• Männlich:Weiblich-Ratio 4:1
• Betrifft vor allem Kinder im Alter von 4-9 Jahren
• Verbessert sich häufig bei wachsendem Alter und klingt im Erwachsenenalter ab
• Risikofaktor: Rauchen der Mutter* während der Schwangerschaft Schwangerschaft Schwangerschaft: Diagnostik, mütterliche Physiologie und Routineversorgung
• Komorbide Erkrankungen:
  • Zwangsstörung Zwangsstörung Zwangsstörungen (englisches Akronym: OCD)
  • Depression
  • Angststörungen
  • ADHS ADHS Aufmerksamkeitsdefizit-Hyperaktivitätssyndrom (ADHS)
  • Selbstschädigendes Verhalten

Pathophysiologie

Genaue Ursache ist noch weitgehend unbekannt, aber es existieren mehrere Theorien.

• Theorie des genetischen Einflusses:
  • Genetische Mutationen in der Entwicklungsphase
  • HDC-Gen auf Chromosom Chromosom Grundbegriffe der Genetik 15q21-q22, autosomal dominant vererbt, mit unvollständiger Penetranz
  • SLITRK1-Gen auf Chromosom Chromosom Grundbegriffe der Genetik 13q31.1, das im Thalamus Thalamus Thalamus, Subthalamus, Globus Pallidum, Striatum, Kortex, Hippocampus und Kleinhirn Kleinhirn Kleinhirn (Cerebellum) exprimiert wird, vermutlich an der Entstehung des Tourette-Syndroms beteiligt
  • Nachkommen von Eltern mit Ticstörung mit 45%ige Chance eine Variante von Ticstörungen zu entwickeln und 15%ige Chance Tourette-Syndrom zu entwickeln
• Theorie der autoimmunen Genese:
  • Vorangegangene Infektion mit β-hämolysierenden Streptokokken Streptokokken Streptococcus der Gruppe A → Antikörper gegen Basalganglien Basalganglien Basalganglien (Stammganglien) → pädiatrische autoimmune neuropsychiatrische Störung in Verbindung mit Streptokokkeninfektion (englisches Akronym: PANDAS)
  • Andere assoziierte Infektionen: Herpes-simplex-Virus (HSV), HIV HIV Retroviren: HIV, Mykoplasma-Pneumonie und Varizella-Zoster-Virus Varizella-Zoster-Virus Varizella-Zoster-Virus: Varizellen und Herpes zoster (VZV)
• Theorie der neurobiologischen Genese:
  • Störung von Nervenfasern Nervenfasern Nervensystem: Histologie der kortiko-striatal-thalamisch-kortikalen (englisches Akronym: CSTC) Bahn
  • Dopamin assoziiert mit Verbesserung der Symptome

Klinik

Tics

Einfache Tics:

• Kurze Bewegungen einzelner Muskeln oder Muskelgruppen oder Vokalisationen
• Bewegungen und Lautäußerungen ohne soziale Bedeutung
• Beispiele für einfache motorische Tics:
  • Augenblinzeln
  • Augenrollen
  • Zuckende Bewegungen der Gliedmaßen und des Kopfes
  • Grimassen
  • Schulterzucken
• Beispiele für einfache sensorische Tics:
  • Schlucken Schlucken Gastrointestinale Motilität
  • Pfeifen
  • Husten
  • Grunzen
  • Animalische Laute

Komplexe Tics:

• Cluster von einfachen Handlungen, koordinierten Bewegungen oder Lautäußerungen mit wiederholenden Worten
• Bewegungen oder Worte oft mit sozialer Bedeutung
• Beispiele für komplexe motorische Tics:
  • Springen
  • Berühren von Gegenständen und anderen Personen
  • Kopropraxie: obszöne Gesten in der Öffentlichkeit oder Berühren der Genitalien
  • Echopraxie: Nachahmung von Gesten Anderer
• Beispiele für komplexe sensorische Tics:
  • Koprolalie: Verwendung von obszönen Worten in der Öffentlichkeit
  • Echolalie: Wiederholung von Wörtern, die von anderen gesagt wurden
  • Palilalia: Wiederholung der eigenen Worte

Weitere Tic-Merkmale:

• Schwankendes Muster:
  • Ansteigend und abnehmend:
    • Verstärkertes Auftreten bei Stress oder Müdigkeit
    • Weniger prominent bei Aktivität
  • Während des Schlafs immer abwesend
• Erstes Symptom häufig Tic im Gesichtsbereich (z. B. Augenblinzeln, Nasenzucken oder Grimassieren)
• Unterdrückbar, oft verbunden mit dem Aufbau einer inneren Spannung, die sich auflöst, wenn der Tic zugelassen wird
• “Premonitory urge”:
  • Sensorische Phänomene, die vor einem motorischen oder phonischen Tic auftreten
  • In Form von Drang, Impuls, Spannung, Druck, Juckreiz oder Kribbeln
  • Häufiger bei Erwachsenen

Tourette-Syndrom

• Symptome treten vor dem 18. Lebensjahr auf:
  • Typischerweise bei Kindern im Schulalter
  • Meist Höhepunkt im Alter von 10 Jahren
  • Erwachsene meist leichtgradige Symptome, die möglicherweise unbemerkt bleiben
• Assoziiert mit ADHS ADHS Aufmerksamkeitsdefizit-Hyperaktivitätssyndrom (ADHS) und Zwangsstörungen Zwangsstörungen Zwangsstörungen
• Motorische Tics treten normalerweise zuerst auf:
  • Oberkörper-Tics häufiger als Unterkörper-Tics
  • Beispiele: Blinzeln, Grimassen

Diagnostik

• Klinische Diagnose, d. h. Identifizierung von spezifischen Tic-Phänomenen
• Anamnese und körperliche Untersuchung:
  • Bei Befragung und körperlicher Untersuchung auf Tics achten
  • Medizinischen Vorgeschichte bezüglich ADHS ADHS Aufmerksamkeitsdefizit-Hyperaktivitätssyndrom (ADHS) und Zwangsstörungen Zwangsstörungen Zwangsstörungen erfragen
  • Positive Familienanamnese Familienanamnese Vorsorgeuntersuchungen und Prävention im Erwachsenenalter auf Ticstörungen erfragen
• Diagnostiziert, wenn sowohl motorische als auch vokale Tics mindestens 1 Jahr bestehen und vor dem 18. Lebensjahr begannen
• Bildgebende Verfahren und Labordiagnostik zum Ausschluss anderer möglicher Ursachen:
  • Funktionelles MRT MRT Magnetresonanztomographie (MRT):
    • Darstellung der Hirnfunktion während des Auftretens des Tics
  • CT:
    • Darstellung möglicher struktureller Anomalien
    • Möglicherweise geringeres Volumen des Lobus caudatus darstellbar
  • EEG: während des Schlafs, um Genese der Tics zu bestätigen und andere Ursachen unfreiwilliger Bewegungen auszuschließen
  • PET-MRT: erhöhte Hirnaktivität während der Tics im Thalamus Thalamus Thalamus und Striatum
  • Labordiagnostik im Blut: Ausschluss anderer chronischer Erkrankungen
  • Urintests: Drogenscreening (z.B. Stimulanzien Stimulanzien Stimulanzien) bei Verdacht auf Intoxikation

Therapie

Eine Behandlung ist nur dann erforderlich, wenn die Krankheit das äußere Aussehen, die sozialen Aktivitäten oder die Bildung der Patient*innen beeinträchtigt. Die meisten Patient*innen kommen mit Psychoedukation und kognitiver Verhaltenstherapie gut zurecht, ohne dass Medikamente oder Hirnstimulation erforderlich sind.

• Kognitive Verhaltenstherapie Kognitive Verhaltenstherapie Psychotherapie (englisches Akronym: CBT):
  • Reaktionsumkehr-Behandlung (“Habit reversal therapy”):
    • Wirksamste nicht-medikamentöse Behandlung
    • Umfasst detaillierte Beschreibung des Tics, um die passende reaktive Antwort zu finden
    • Verringert die Wahrscheinlichkeit des Auftretens von Tics
  • Psychoedukation: Verständnis von Tics als kognitive Verhaltensstörung fördert Copingstrategien
  • Soziale Unterstützung und Belohnungssystem: Gute Unterstützung verringert psychiatrische Begleiterkrankungen
  • Funktionelle Intervention: Identifizierung von Umweltfaktoren die Tics verschlimmern
  • Entspannungstraining: reduziert Stress als Trigger für Tics
• Pharmakologische Therapie/Antipsychotika:
  • Antipsychotika der 1. Generation (z. B. Haloperidol)
  • Antipsychotika der 2. Generation (z. B. Tiaprid, Risperidon Risperidon Atypische Antipsychotika, Aripiprazol Aripiprazol Atypische Antipsychotika)
  • Gegenwärtig sind Antipsychotika der 2. Generation aufgrund ihres geringeren Nebenwirkungsprofils die bevorzugte pharmakologische Behandlung
• Tiefe Hirnstimulation:
  • Implantation von Elektroden und Reizstromstimulation in Hirnregionen, in denen eine erhöhte Aktivität wahrscheinlich Tics verursacht
  • Dazu zählen Thalamus Thalamus Thalamus und Globus pallidum
• Behandlung von Komorbiditäten:
  • ADHS ADHS Aufmerksamkeitsdefizit-Hyperaktivitätssyndrom (ADHS): niedrig dosierte Stimulanzien Stimulanzien Stimulanzien
  • Zwangsstörung Zwangsstörung Zwangsstörungen (englisches Akronym: OCD): Antidepressiva (z. B. selektive Serotonin-Wiederaufnahmehemmer ( SSRIs SSRIs Serotonin-Wiederaufnahmeinhibitoren (SSRI) und ähnliche Antidepressiva) wie Fluoxetin und Clomipramin Clomipramin Trizyklische Antidepressiva (TCA))
  • Angsstörung: Kognitive Verhaltenstherapie Kognitive Verhaltenstherapie Psychotherapie und Anxiolytika

Differentialdiagnosen

• ADHS ADHS Aufmerksamkeitsdefizit-Hyperaktivitätssyndrom (ADHS): Ist gekennzeichnet durch eingeschränkte Aufmerksamkeit und Hyperaktivität für mindestens 6 Monate in 2 verschiedenen Lebensbereichen. Das Erscheinungsbild wird als vorwiegend unaufmerksam, vorwiegend hyperaktiv oder kombiniert klassifiziert. Die Diagnose wird klinisch gestellt, wenn die Symptome länger als 6 Monate andauern und vor dem 12. Lebensjahr auftreten. Die Krankheit setzt sich häufig bis ins Erwachsenenalter fort. Die Therapie besteht aus Stimulanzien Stimulanzien Stimulanzien, aber auch nicht-stimulierenden Medikamenten (z. B. Atomoxetin) und Verhaltenstherapie. Die Krankheit kann zu einem Funktionsverlust führen.
• Zwangsstörung Zwangsstörung Zwangsstörungen (englisches Akronym: OCD): Ist gekennzeichnet durch wiederkehrende aufdringliche Gedanken, Gefühle oder Empfindungen (sogenannte Obsessionen), die zeitaufwendig sind und großen Leidensdruck verursachen; sie werden teilweise durch die Ausführung von sich wiederholenden Handlungen (sogenannte Zwänge) gelindert. Patient*innen werden diagnostiziert durch das Vorhandensein von Zwangsvorstellungen oder Zwängen, die zeitraubend sind und das tägliche Leben beeinträchtigen. Die Therapie umfasst kognitive Verhaltenstherapie Kognitive Verhaltenstherapie Psychotherapie und Medikamente (z. B. SSRIs SSRIs Serotonin-Wiederaufnahmeinhibitoren (SSRI) und ähnliche Antidepressiva).
• Oppositionelle Verhaltensstörung Oppositionelle Verhaltensstörung Oppositionelle Verhaltensstörung/Oppositionelles Trotzverhalten (englisches Akronym: ODD): Ist gekennzeichnet durch kontinuierliches Auftreten von wütender/reizbarer Stimmung, streitsüchtigem/abweisendem Verhalten oder Rachsucht, welche mindestens für 6 Monaten bestehen. Tritt häufig komorbid mit ADHS ADHS Aufmerksamkeitsdefizit-Hyperaktivitätssyndrom (ADHS) auf. Während ADHS ADHS Aufmerksamkeitsdefizit-Hyperaktivitätssyndrom (ADHS) in unterschiedlichen Situationen und unter Gleichaltrigen auftritt, richten sich die Symptome der oppositionellen Verhaltensstörung meist gegen Autoritätspersonen wie Eltern oder Lehrer*innen.