Während Narkosen in den letzten Jahren immer sicherer geworden sind, gibt es einige seltene aber gefürchtete Komplikationen, die den Zustand des Patienten rasch verschlechtern und bis zum Tod führen können. Diese Notfälle sollte man als angehender Mediziner erkennen. Eine wichtige Komplikation im Rahmen der Narkose ist die maligne Hyperthermie, eine akute Funktionsstörung der Skelettmuskulatur. Erfahren Sie hier, wie sie entsteht und wie man die maligne Hyperthermie behandelt.

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Narkose Patient

Bild: “P1110844CrvHC” von Thirteen Of Clubs. Lizenz: CC BY-SA 2.0


Entgleister Calciumstoffwechsel

Die maligne Hyperthermie gilt als eine der gefährlichsten Komplikationen der Allgemeinanästhesie. Sie wird durch bestimmte Anästhetika ausgelöst und endet unbehandelt in 70-80 % der Fälle tödlich. In den meisten Fällen tritt sie während einer Narkose auf, es gibt jedoch auch postoperative Fälle.

Ursache der malignen Hyperthermie ist ein genetischer Defekt im Calciumstoffwechsel der Skelettmuskelzellen. Vermutet wird eine Mutation in dem Gen, welches für den intrazellulären Ryanodinrezeptor kodiert. Dieser Rezeptor sorgt für die Freisetzung von Calcium aus dem sarkoplasmatischen Retikulum in der Muskelzelle, was letztendlich die Muskelkontraktion bewirkt.

Im Falle der malignen Hyperthermie führt ein Ryanodinrezeptor-Defekt zu einer anhaltenden Muskelkontraktion. Die Rückresorption von Calcium in das sarkoplasmatische Retikulum und die damit einhergehnde Relaxationsphase fallen aus.

Die Folge ist ein gesteigerter Zellstoffwechsel (Hypermetabolismus) mit konsekutivem massivem CO2-Anstieg, Gewebshypoxie, gesteigerter Wärmeproduktion und Laktatazidose. Unbehandelt kommt es zum Zelluntergang mit Anstieg der Creatinkinase (CK) und Myoglobinurie.

Bei diesen Anästhetika muss man wachsam sein

Zu den Triggersubstanzen, die maligne Hyperthermie auslösen können, zählen Inhalationsanästhetika (Halothan, Enfluran, Isofluran etc.) und das Muskelrelaxans Succinylcholin. Stress kann ebenfalls ein Auslöser sein. Darüber hinaus werden Ketamin und Lokalanästhetika vom Amidtyp als mögliche Trigger diskutiert.

Bei Patienten mit bekannter maligner Hyperthermie kann man auf bestimmte „sichere Anästhetika“ zurückgreifen. Zu ihnen zählen:

  • Lachgas
  • Barbiturate
  • Benzodiazepine
  • Etomidat
  • Propofol
  • Ketamin
  • Opioide
  • nicht-depolarisierende Muskelrelaxantien

Die maligne Hyperthermie erkennen

Das häufigste Frühzeichen einer malignen Hyperthermie ist in fast 90 % der Fälle eine Tachykardie oder tachykarde Herzrhythmusstörung. Leider ist diese nur sehr unspezifisch und wird häufig als zu geringe Narkosetiefe fehlinterpretiert.

Ein weitaus spezifischeres Frühzeichen ist die Hyperkapnie. Innerhalb von wenigen Minuten kann der CO2-Partialdruck auf das drei- bis vierfache ansteigen. Indirekt zeigt sich dies durch die Erwärmung des CO2-Absorbers, direkt in der Kapnometrie, die zum Standard-Monitoring im OP und auf der Intensivstation gehört. Auch ein Muskelrigor, die Azidose und die Hyperkaliämie gehören zu den Frühzeichen.

Spezifisch für eine succinylcholininduzierte maligne Hyperthermie sind ein Masseterspasmus und ein Rigor der restlichen Muskulatur.

Ein Masseterspasmus bei der Einleitung ist immer verdächtig und sollte zu einem Abbruch der Narkose und dem Beginn von weiterer Diagnostik und Therapie führen. Als spätes Zeichen steigen die Creatinkinase-Konzentration und die Körpertemperatur rasch an (bis zu 1 Grad in 5 min). Der Blutdruck ist am Anfang oft erhöht und schließlich als Zeichen eines Kreislaufversagens erniedrigt.

Therapie im Ernstfall

Bei Verdacht auf maligne Hyperthermie sollte umgehend gehandelt werden. Hierzu sollten die Triggersubstanzen abgesetzt, die OP schnellstmöglich beendet und die Narkose notfalls auf sichere Anästhetika umgestellt werden (siehe oben).

Die Beatmung sollte auf eine Hyperventilation mit 100 %-igem Sauerstoff und drei-bis vierfach erhöhtem Atemminutenvolumen umgestellt werden. Zur Durchbrechung der muskulären Dauerkontraktion gibt man Dantrolen intravenös, ein Muskelrelaxans, welches die Freisetzung von Calcium aus dem sarkoplasmatischen Retikulum hemmt.

Symptomatische Maßnahmen umfassen den Ausgleich der Azidose mittels Natriumbikarbonat, die Kühlung des Patienten, die Volumengabe und den Elektrolytausgleich. Bei Myoglobinurie oder erhöhtem Serum-Myoglobin sollte zur Vermeidung einer Crush Niere eine forcierte Diurese erfolgen. Eine Tachykardie kann bei fehlenden Kontraindikationen durch die Gabe eines Betablockers behandelt werden.

Diagnostik der malignen Hyperthermie

Nachweisen kann man die maligne Hyperthermie durch eine Muskelbiopsie und einen anschließenden In-Vitro-Kontrakturtest mit Coffein und Halothan. Bei Veranlagung einer malignen Hyperthermie kommt es zu einem gesteigerten Kontraktionsverhalten unter Coffein und Halothan.

Der Test sollte nach einem Narkosezwischenfall oder aber präoperativ erfolgen, sofern Verwandte von der malignen Hyperthermie betroffen sind (Familienanamnese im Prämedikationsgespräch).

Sofern eine maligne Hyperthermie nachgewiesen wird, sollte der Patient über das bestehende Narkoserisiko aufgeklärt werden und ein Anästhesieausweis mit dem entsprechenden Vermerk ausgestellt werden.

 

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