Die Kardio-Klausur steht an und immer noch nicht alle Themen durch? Zwar zählen die Kardiomyopathien nicht unbedingt zu den Top-Themen, dennoch treten sie nicht selten auf und gehören sogar zu den häufigen Ursachen einer Herzinsuffizienz. Hier erhalten Sie einen Überblick über prüfungsrelevante Formen der Kardiomyopathien - leicht verständlich und zeitsparend!
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Bild: “Mending a Broken Heart” von Nicolas Raymond.
Lizenz: CC BY 2.0


Wie der Name verrät, handelt es sich bei der Kardiomyopathie um eine Erkrankung des Myokards, das mit einer gestörten systolischen und diastolischen Funktion einher geht. Die WHO klassifiziert nach den kardialen Veränderungen 5 Formen:

  • dilatative (DCM)
  • hypertroph nicht-obstruktive oder obstruktive (HNCM bzw. HOCM)
  • restriktive (RCM)
  • arrhythmogene rechtsventrikuläre (ARVC) sowie
  • die sog. nicht klassifizierbare Kardiomyopathie

Daneben unterscheidet man primäre von sekundären Entitäten, je nachdem ob nur das Myokard betroffen ist oder die Pathologien infolge von Systemerkrankungen aufgetreten sind.

Die dilatative Kardiomyopathie

dilatative Kardiomyopathie

Bild: “Dilated Cardiomyopathy” von BruceBlaus. Lizenz: CC BY 3.0

Die häufigste Form mit einer Inzidenz von 6/100 000, die Männer mehr als Frauen betrifft, ist die DCM. Ursächliche Prozesse sind i.d.R. unbekannt, jedoch lässt sie sich leicht anhand eines vergrößerten, linksventrikulären Diameters im Echo und einer Rarifizierung von Kardiomyozyten unter dem Mikroskop erkennen. Sekundär entsteht die DCM beispielsweise im Rahmen von Virusinfektionen des Myokards, aufgrund genetischer Disposition, Autoimmunerkrankungen oder chemischer Noxen.

Klinisch sollten Patienten mit Symptomen der Herzinsuffizienz, wie z.B. Luftnot und Lungenödem (linksventrikuläre Insuffizienz) oder Blutstauung in der Körperperipherie (rechtsventrikuläre Insuffizienz), immer auch den Verdacht der DCM erwecken. Auch eine relative Mitralklappeninsuffizienz kann ein Zeichen sein. In der Echokardiografie zeigen sich Dilatationen des linken Ventrikels und des Atriums sowie eine verminderte Ejektionsfraktion.

Demzufolge behandelt man sie (gemäß der Herzinsuffizienz) mit Diuretika, Vasodilatatoren, ACE-Hemmern und beta-Blockern. Diese medikamentöse Therapie dient dazu, das Fortschreiten der Erkrankung hinauszuzögern und das Risiko für den plötzlichen Herztod zu verringern. Treten arrhytmische Begleiterscheinungen auf, ist die Implantation von kardialen Resynchronisationssystemen zusätzlich indiziert. Fällt im Verlauf die LVEF (linksventrikuläre Ejektionsfraktion) unter 35 %, ist außerdem eine orale Antikoagulation mit Vitamin-K-Antagonisten und ein ICD nötig. Es treten jedoch auch asymptomatische Patienten auf.

Gerne erfragt das IMPP auch Komplikationen der DCM. Hierzu zählt die progrediente Linksherzinsuffizienz, die bis zur Globalinsuffizienz fortschreiten kann. Auch systemische Thromboembolien mit beispielsweise dem Risiko eines Schlaganfalls oder ventrikuläre Tachykardien, die zu einem Kammerflimmern führen können, gehören dazu. Der plötzliche Herztod ist ebenfalls eine Komplikation der DCM.

Die hypertrophe Kardiomyopathie

hypertrophe Kardiomyopathie

Bild: “Illustration of asymmetric septal hypertorphy in HCM” von BruceBlaus. Lizenz: CC BY-SA 3.0

Die hypertrophe Kardiomyopathie unterscheidet sich von der DCM in der Pathophysiologie und Ätiologie. In über 50 % der Fälle ist eine vererbbare Mutation (autosomal-dominant) detektierbar, die entweder den kontraktilen Apparat oder den Energiestoffwechsel der Kardiomyozyten betrifft. Diese sind in Folge dessen vergrößert und dysarrangiert.

Schon in der Fetalzeit beginnend progressiert der Vorgang unterschiedlich schnell. Häufig wird die Muskelwand nach der Pubertät hypertroph und der Diameter des linken Ventrikels ist normal oder verkleinert (vgl. DCM!), weshalb sich die diastolische Dehnbarkeit des Ventrikels und das Füllvolumen reduzieren. Häufig verläuft die HNCM asymptomatisch, weswegen sie bei jungen Athleten eine häufige Ursache für den plötzlichen Herztod ist (vermutlich aufgrund von Kammerflimmern).

Eine Besonderheit dieser Form ist die mögliche Bildung eines sog. dynamischen Muskelwulstes unter der Aortenklappe in der Systole, sodass der linksventrikuläre Ausflusstrakt behindert ist. Symptome der HOCM sind beispielsweise Angina pectoris und Dyspnoe sowie Synkopen.

Neben den genannten Therapieansätzen bei DCM ist hierbei eine Myektomie nach Morrow oder eine interventionelle TASH angebracht. Unter letzterem versteht man die Identifikation des Arterienastes, die den Wulst versorgt und die anschließende Injektion von Alkohol. So wird die Muskelmasse abgetötet.

Die restriktive Kardiomyopathie

Die RCM ist in westlichen Ländern eher selten, in den Tropen recht häufig. Im Gegensatz zur DCM handelt es sich hierbei um eine diastolische Störung durch eine erhöhte Steifigkeit (d.h. verringerte Compliance) der Wand aufgrund von vermehrtem Bindegewebe, die zu erhöhten Drücken in Vorhof und Kammer führen.

Im Echo lässt sich das schlecht erkennen, klinisch treten aber auch Herzinsuffizienz-Zeichen auf. Anhand dieser Diskrepanz lässt sich die RCM dann diagnostizieren.

Häufige Ursachen sind Infiltrationen des Myokards, Speicherkrankheiten und Endo-/Myokarditiden. Im besonderem Maß sei hier die Löffler-Endokarditis zu nennen, die Narben hinterlässt und so die Steifigkeit bedingt. In diesem Fall muss Cortison zur üblichen medikamentösen Therapie hinzugefügt werden. Zu den operativen Maßnahmen gehört des Weiteren die Exzision des verdickten Endokards.

Die arrhythmogene rechtsventrikuläre Kardiomyopathie

Am seltensten tritt die ARVC auf. Auch das ist eine genetisch bedingte und vererbbare Form der Kardiomyopathien, die v.a. mit ventrikulären Arrhythmien und Tachykardien auftritt. Sie kann bis zum plötzlichen Herztod führen.

Deshalb gehören zur Therapie Antiarrhythmika, ICD-Implantation und Katheterablation. Auf körperliche Belastung muss verzichtet werden.

Wichtig ist es, die grundlegenden Pathomechanismen und Therapieansätze zu verstehen. Details und Zahlen können zwar einen guten Eindruck hinterlassen, aber man darf sich nicht in Kleinigkeiten verlieren.

Die morphologischen Unterschiede zwischen den einzelnen Formen lassen sich außerdem sehr gut durch Verbildlichung einprägen.

Beliebte Prüfungsfragen

1) Welche Form der Kardiomyopathie ist am häufigsten?

  1. die dilatative Kardiomyopathie
  2. die hypertrophe obstruktive oder nicht-obstruktive Kardiomyopathie
  3. die restriktive Kardiomyopathie
  4. die arrhythmogene rechtsventrikuläre Kardiomyopathie
  5. die nicht klassifizierbare Kardiomyopathie

2) Was zählt nicht zu den typischen Komplikationen der dilatativen Kardiomyopathie?

  1. Globalinsuffizienz
  2. Thromboembolien
  3. Schlaganfall
  4. Kammerflimmern
  5. Ausbildung eines dynamischen Muskelwulstes

3) Bei welcher Form der Kardiomyopathien ist die Myektomie nach Morrow eine Therapiemöglichkeit? Bei…

  1. der arrhythmogenen rechtsventrikulären Kardiomyopathie
  2. der dilatativen Kardiomyopathie
  3. der nicht klassifizierbaren Kardiomyopathie
  4. der restriktiven Kardiomyopathie
  5. der hypertrophen obstruktiven oder nicht-obstruktiven Kardiomyopathie

Quellen

Duale Reihe: Innere Medizin – Thieme 2013

Jan Steffel, Thomas Lüscher: Herz-Kreislauf – Springer 2014

Lösungen: 1a, 2e, 3e



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