Hämolytische Anämien sind durch die intravasale oder extravasale Zerstörung von Erythrozyten gekennzeichnet. Sie werden manifest, wenn die Produktion der Erythrozyten im Knochenmark langsamer verläuft als deren Abbau. Eine erste gute Differenzierung der verschiedenen Formen hämolytischer Anämien lässt sich über die Unterscheidung zwischen „hereditär“ und „erworben“ machen. In diesem Beitrag werden die wichtigsten hereditären und erworbenen hämolytischen Anämien in ihrer Ätiologie, Klinik und Therapie näher vorgestellt. Damit sind Sie optimal vorbereitet auf klinische Prüfungen und Ihr Hammerexamen.
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Hämolytische Anämien

Bild: “Hämolytische Anämien” von Ed Uthman, MD.. Lizenz: Gemeinfrei


Hier lesen Sie alles über Aplastische Anämien und Alimentäre Anämien.

Hereditäre hämolytische Anämien

Thalassämie

Definition

Bei der Thalassämie handelt es sich um eine mikrozytär-hypochrome Anämie, deren Ursache in einer verminderten Synthese einer oder mehrerer Globinketten liegt. Da eben jene Globinsynthese fehlerhaft verläuft, wird sie auch den sogenannten Hämoglobinopathien zugerechnet. Je nachdem, welche Globinkette von der Synthesestörung betroffen ist, wird von ß-Thalassämie oder von α-Thalassämie gesprochen.

In einem weiteren Beitrag erfahren Sie alles über Alimentäre Anämien.

Epidemiologie

Da die Thalassämie gehäuft im Mittelmeerraum einschließlich der Türkei vorkommt, wird sie bisweilen auch als „Mittelmeeranämie“ bezeichnet. Die Thalassämie tritt jedoch weltweit auf. Schätzungen gehen davon aus, dass ca. 3 % der Weltbevölkerung mindestens ein ß-Thalassämie-Gen in sich tragen. In Deutschland trifft man am häufigsten die heterozygote ß-Thalassämie an.

Ätiologie

Die Thalassämie wird autosomal-kodominant vererbt. Bei Heterozygotie bildet sie sich in der milden Form (Thalassämia minor), bei Homozygotie in der schweren Form aus (Thalassämia major). Des Weiteren existiert in Abgrenzung der Schweregrade die sogenannte Thalassämia intermedia. Die primäre Ursache liegt in genetischen Defekten begründet, auf deren pathogenetischer Basis es zu einer verminderten Synthese einer oder mehrerer Polypeptidketten des Globinmoleküls kommt.

Dies wiederum hat eine verminderte Hämoglobinisierung des Erythroblasten zur Folge, im Blutbild nachzuvollziehen als Hypochromasie der Erythrozyten. Zusätzlich dazu aggregieren die weiterhin gebildeten Globinketten und sorgen über verschiedene pathophysiologische Mechanismen für eine vermehrte Apoptose von Vorläuferzellen. Zu alldem besitzen die Erythrozyten im peripheren Blut eine verkürzte Lebensdauer.

Klinik

Je nachdem, welcher genetische Defekt vorliegt, zeigt die Thalassämie in ihren Formen ein variables Bild ihrer Ausprägung.

Die Thalassämia minor zeigt in der Regel keine schwereren Symptome. Feststellbar sind eine mäßig vergrößerte Hepatosplenomegalie, eventuell ein rezidivierender Ikterus in milder Form sowie Targetzellen (Schießscheibenzellen) im Blutausstrich.

Target-Zellen

Bild: “Target-Zellen” von Osaretin. Lizenz: CC BY-SA 4.0

In ihrer ausgeprägten Form, also der Thalassämia major, kann die Thalassämie durch die reaktive Expansion der Erythropoese im Knochenmark zu Knochendeformationen und gar zu Frakturen führen. Aufgrund der verminderten und dazu nicht selten noch pathologischen Erythrozyten wird eine Hypoxie klinisch relevant, welches sich im Kindesalter in Wachstumsstörungen und trophischen Hautveränderungen äußert.

Diagnose

Das Blutbild der Thalassämia minor zeigt mikrozytäre, hypochrome Erythrozyten. Da dies auch bei einer Eisenmangelanämie der Fall ist und diese in der Praxis häufiger zu sehen ist, sollte man bei einer sich nicht bestätigenden Eisenmangelanämie durchaus auch in Richtung Thalassämia minor denken. Ein Blutausstrich mit Targetzellen und Poikilozytose bringt zusätzliche Sicherheit. Bei der Thalassämia major und Thalassämia intermedia sind Hypochromasie und Poikilzytose ausgeprägter.

  • Retikulozyten erhöht (Retikulozytose)
  • LDH und LDH-Isoenzym erhöht
  • Bilirubin (indirekt) erhöht
  • Haptoglobin ist erniedrigt

Weitere, den Verdacht erhärtende Kriterien sind eine positive Familienanamnese, eine sichtbare gestörte Hämoglobinisierung im Knochenmarkaspirat sowie eine Genomanalyse.

Therapie

Kausaltherapeutisch kommt idealerweise die allogene Stammzelltransplantation infrage. Da die Minor-Form in der Regel nicht behandlungsbedürftig ist, gilt dies vor allen Dingen für die Thalassämia major.

Verlauf und Prognose

Während die Thalassämia minor und die Thalassämia intermedia meist komplikationslos verlaufen, führt die Thalassämia major unbehandelt im Kleinstkindsalter zum Tod. Ein weiterer lebensverkürzender Faktor besteht in der vermehrten Eisenablagerung im Organismus (Hämosiderose), weswegen eine therapeutische Eisenzufuhr jedweder Art kontraindiziert ist.

Sichelzellanämie

Definition

Bei der Sichelzellanämie handelt es sich um eine auf Punktmutation beruhende hereditäre hämolytische Anämie, bei der sich in Erythrozyten anstelle des üblichen Hämoglobins das Sichelzellenhämoglobin (Hb-S) wiederfindet.

Epidemiologie

Die Sichelzellanämie betrifft vor allem Menschen aus Afrika, dem östlichen Mittelmeerraum und Vorderasien.

Ätiologie und Pathogenese

Auf der Grundlage eines Basenaustauschs im DNS-Code (Thymin statt Adenin) kommt es zum Austausch einer Aminosäure in Position 6 der ß-Kette des Hämoglobins. Genetisch handelt es sich daher um eine Punktmutation. Die Folge davon besteht in einer Kristallisation des veränderten Hämoglobins in den Erythrozyten. Sinkt nun der Partialdruck des Sauerstoffs, nimmt der Erythrozyt eine charakteristische, sichelförmige Form an. Im Ergebnis führt dies zu Mikroembolien und Infarkten.

Der Schweregrad der Erkrankung ist abhängig vom Anteil an Sichelzellhämoglobin in den Erythrozyten. Dieser Anteil wiederum ist bestimmt von der Erbanlage und dem Vererbungsmodus. Während Heterzygotie zu Hb-S-Werten unter 50 % führt, beträgt der Anteil an HB-S bei Homozygotie ca. 70-99 %.

Da die Kristallisation des Sichelzellhämoglobins vom Sauerstoffpartialdruck abhängig ist, manifestieren sich demnach die Symptome vor allem in Situationen, die zu Hypoxie führen bzw. damit einhergehen. Bereits größere körperliche Anstrengungen können also zu hämolytischen Krisen führen. Gleiches gilt für Infektionen, Aufenthalte in größeren Höhen, verstärkte Kälteexposition, Operationen und dergleichen.

Klinik

Patienten mit Sichelzellanämie zeigen die typischen Symptome einer chronischen hämolytischen Anämie.

  • Ikterus
  • Blässe
  • Splenomegalie

Daneben klagen die Patienten über abdominelle, kolikartige Beschwerden. Auch Knochen- und Gelenkschmerzen sind möglich. Aufgrund der Pathogenese kommt es gehäuft zu Infarkten, vorzugsweise in den Nieren und in der Milz. Aber auch Infarkte in Lunge, Leber und Knochengewebe sind häufig. Erste klinische Hinweise bieten auffällige Verkürzungen einzelner Gliedmaßen bereits im Kindesalter (Hand-Fuß-Syndrom).

Diagnostik

Bei der Sichelzellanämie zeigt sich im Blutbild eine normochrome Anämie. Die typischen Sichelzellen sind nur bei einer Sichelzellkrise (hypoxische Krise) vorhanden. Außerhalb der Krise finden sich Erythrozyten mit basophiler Tüpfelung.

Therapie

Die Minor-Form muss in der Regel nicht behandelt werden. Die Major-Form dagegen führt unbehandelt häufig bereits im Kindesalter zum Tod. Daher sollte, wenn Geschwister vorhanden, eine allogene HLA-identische Knochenmarktransplantation versucht werden. Ansonsten ist die Therapie der Major-Form symptomatisch und beschränkt sich auf die Vermeidung von Sauerstoffmangel-Situationen, die Gabe von Folsäure und die Transfusion von Erythrozytenkonzentrat.

Verlauf und Prognose

Die heterozygote Form entwickelt aufgrund von Hb-S-Werten zwischen 25 und 50 % kaum Krankheitssymptome und besitzt somit praktisch keinen Krankheitswert. Allerdings können unter Hypoxie-Zuständen, zum Beispiel nach erhöhten Anstrengungen oder nach durchgemachten Infektionskrankheiten, hämolytische Krisen auftreten. Die Lebenserwartung wird durch die Erkrankung dennoch praktisch nicht gesenkt. Zudem besitzen sie durch die Punktmutation und den sich daraus ergebenden morphologischen Veränderungen der Erythrozyten eine relative Resistenz gegen die Malaria tropica.

Homozygote Sichelzellanämie-Patienten sind, da ihr Hb-S-Wert zwischen 70 und 99 % liegt, schwer krank. Unbehandelt sterben homozygot und doppelt heterozygot Erkrankte bereits im Kindesalter.

Hereditäre Sphärozytose (Kugelzellanämie)

Definition

Die hereditäre Sphärozytose ist eine in den meisten Fällen autosomal-dominant vererbte Erkrankung der roten Blutzellreihe, die sich in einer morphologischen Veränderung der Erythrozyten hin zu sogenannten Sphärozyten (Kugelzellen) äußert.

Synonym: Sphärozytose

Epidemiologie

Mit einer Prävalenz von 1:3000 ist die hereditäre Sphärozytose die häufigste vererbte hämolytische Anämie in Mitteleuropa.

Ätiologie und Pathogenese

In der Regel wird die Kugelzellanämie autosomal-dominant vererbt. Ursächlich liegt der Erkrankung ein Membrandefekt  der Erythrozyten zugrunde. Durch einen Defekt bzw. einen Mangel bestimmter Strukturproteine des Zytoskeletts (Ankyrin, Spektrin oder Pallidin) wird die Zellstabilität soweit beeinträchtigt, dass die für den Erythrozyten typische bikonkave Form verloren geht und er stattdessen eine Kugelform annimmt. Dieser auch als Kugelzelle bezeichnete Sphärozyt nimmt durch seine Form und Morphologie negativen Einfluss auf die Mikrozirkulation und bleibt vorzeitig in der Milz hängen, um dort abgebaut zu werden.

Sphärocyten

Bild: “Sphärozyten” von Prof. Osaro Erhabor. Lizenz: Gemeinfrei

Klinik

Eine Person mit Ikterus von Leberversagen

Bild: “A person with jaundice from hepatic failure” von James Heilman, MD. Lizenz: CC BY 3.0

Die Kugelzellanämie kann in jedem Alter klinisch sichtbar werden. Wie jede andere Anämie auch, entwickelt auch die Sphärozytose die typischen Anämiezeichen. Ein weiteres deutliches Symptom ist der rezidivierende Ikterus. Dazu ist oft eine vergrößerte Milz zu palpieren (Splenomegalie). Häufig entwickeln sich Pigmentgallensteine, oftmals familiär gehäuft.

 

Pigmentgallensteine

Bild: “Pigmentgallensteine” von Openi. Lizenz: CC BY 2.0

Diagnose

Bereits eine positive Familienanamnese gibt den ersten wichtigen Verdachtshinweis. Weiter werden im Blutausstrich Mikrosphärozyten mit geringem Durchmesser sichtbar. Der Anteil der Retikulozyten im Blutbild liegt in der Regel bei 5-20 %. Zur Befundsicherung kann die osmotische Resistenz der Erythrozyten getestet werden, die bei der Sphärozytose eine nach rechts verschobene Schwankungsbreite aufweist. Um ein autoimmunologisches Geschehen als Ursache der Hämolyse auszuschließen, sollte zudem der Coombs-Test durchgeführt werden. Da bei der Sphärozytose kein Autoimmunmechanismus vorliegt, wird dieser unauffällig sein.

Bei Patienten nach Splenektomie finden sich die typischen Howell-Jolly-Körperchen (Kernreste im Erythrozyten).

Therapie

Die Therapie der Wahl ist die Splenektomie. Nach der Entfernung der Milz normalisiert sich für gewöhnlich der Hämoglobinspiegel, da die Zahl der abgebauten Erythrozyten deutlich sinkt. Allerdings sollte eine Splenektomie nur dann erfolgen, wenn der Zustand des Patienten es erfordert, da mit der Entfernung des Organs das Risiko für Infektionskrankheiten und Septitiden steigt.

Von einer Splenektomie bei Kindern unter 5 Jahren wird aufgrund des Infektionsrisikos gänzlich abgeraten (Gefahr der Sepsis!) Alternativ kann subtotal ektomiert werden. In jedem Fall gilt, vor einer Splenektomie den Patienten gegen Pneumokokken, Meningokokken und Haemophilus influenzae zu impfen!

Komplikationen

Häufige Komplikation der Sphärozytose sind durch Pigmentgallensteine verursache Gallensteinkoliken. Hinzu können noch hämolytische, vasooklusive Krisen auftreten, die auch zu Infarkten führen können.

Glucose-6-Phosphat-Dehydrogenase-Mangel (Favismus)

Definition

Beim Glucose-6-Phosphat-Dehydrogenase-Mangel handelt es sich um eine enzymatisch bedingte Störung des Erythrozytenstoffwechsels.

Epidemiologie

Der Glucose-6-Phosphat-Dehydrogenase-Mangel ist eine der häufigsten Erbkrankheiten und die häufigste Enzymkrankheit weltweit.

Ätiologie und Pathogenese

Ursache für die Erkrankung kann eine Punktmutation oder eine Deletion im Glucose-6-Phosphat-Dehydrogenase-Gen sein. Sie wird X-chromosomal-rezessiv vererbt. Dies führt in der Regel dazu, dass Frauen Konduktorinnen sind, während Männer daran erkranken.

Das Fehlen bzw. der Mangel des Enzyms hat in Erythrozyten eine Produktionsstörung von NADPH zur Folge. Ohne ausreichend NADPH jedoch verringert sich der Schutz der Erythrozyten vor oxidativem Stress. Bei völligem Fehlen der Glucose-6-Phosphat-Dehydrogenase fehlt den Erythrozyten der Oxidationsschutz gänzlich. Als Folge davon wird er frühzeitig abgebaut. Es kommt zur Hämolyse.

Klinik

Das klinische Bild ist nicht eindeutig und hängt im Wesentlichen von dem Schweregrad des Enzymdefekts- bzw. mangels ab. Zeigt der eine Patient keinerlei oder nur geringfügige Beschwerden, leiden andere unter zum Teil schweren hämolytischen Krisen mit erheblichen Schmerzzuständen in Bauch- und Rückenbereich. Auch Fieber und Schüttelfrost sind möglich.

Leiden bereits Säuglinge unter dem Enzym-Mangel, prägen sie häufig wegen der dadurch beeinträchtigten Leberfunktion einen neonatalen Ikterus aus.

Neonataler Ikterus

Bild: “Newborn infant undergoing phototherapy to treat neonatal jaundice” von Martin Pot. Lizenz: CC BY 3.0

Da der Erythrozyt beim Glucose-6-Phosphat-Dehydrogenase-Mangel über einen verminderten oder gar keinen Oxidationsschutz verfügt, kann erhöhter oxidativer Stress schnell zu hämolytischen Krisen führen. Bereits der Verzehr von Saubohnen (Favabohnen) kann die bestehende protektive Barriere gegen oxidativ wirksame Substanzen durchbrechen, weshalb die Erkrankung auch den Beinamen Favismus trägt. Weitere, oxidativen Stress auslösende Faktoren sind u.a. akute Infektionen und Medikamente wie Sulfonamide, ASS, Vitamin-K-Analoga aber auch Analgetika und Antibiotika.

Diagnose

Da das Blutbild zwischen den einzelnen hämolytischen Krisen unauffällig sein kann, sollten weitere Tests zur Diagnosesicherung herangezogen werden. Beweisend ist der Nachweis einer verminderten oder fehlenden Glucose-6-Phosphat-Dehydrogenase-Aktivität in Erythrozyten, vorzugsweise durch einen direkten Enzym-Assay. Da während einer Krise im Blutausstrich kontrahierte und fragmentierte Zellen zu sehen sind (Bisszellen/Blasenzellen), kann auch dies für die Diagnostik mit herangezogen werden. Schließlich können im Blutausstrich durch eine Supravitalfärbung aus oxydiertem, denaturiertem Hämoglobin bestehende Heinz-Innenkörper in den Erythrozyten sichtbar gemacht werden.

Therapie

Eine eventuell bestehende Medikation sollte hinsichtlich ihrer Verträglichkeit überprüft werden. Liegt eine akute Infektion vor, muss diese behandelt werden. In schweren Fällen werden Blutransfusionen durchgeführt. Säuglinge mit neonatalem Ikterus bekommen eine Phototherapie sowie Austauschtransfusionen.

Pyruvatkinase-Defekt

Definition und Ätiologie

Beim Pyruvatkinase-Defekt handelt es sich um eine autosomal-rezessiv vererbbare Erkrankung, bei der aufgrund eines zu geringen Bildes von ATP die Erythrozyten ihre physiologische Flexibilität verlieren und starr werden.

Klinik und Diagnose

In der Regel sind die Symptome nur schwach ausgeprägt. Neben Ikterus und Gallensteinen kann es zu Skelettdeformationen kommen (Stirnhöcker). Im Blutausstrich sieht man Stachelzellen (Poikilozytose).

Die sichere Diagnose erfolgt über den Enzymmangelnachweis.

Therapie

Es kann eine Splenektomie erwogen werden, welche oftmals Linderung, jedoch nicht Heilung bringt.

Erworbene hämolytische Anämien

Autoimmunhämolytische Anämien (AIHA)

Definition

Autoimmunhämolytische Anämien sind gekennzeichnet durch eine antikörperbedingte vorzeitige intra- wie auch extravaskuläre Erythrozytolyse.

Ätiologie

Verschiedene Antikörper kommen als Ursache für die AIHA in Betracht (IgM, IgG). Je nach Antikörper werden sie in Formen mit Wärme- und solche mit Kälteautoantikörpern klassifiziert. Ca. 50 % der Erkrankungen sind idiopathisch. Die anderen 50 % entwickeln sich auf der Basis von Infektionen, der Einnahme von Medikamenten oder im Kontext proliferativer sowie rheumatoider Erkrankungen.

Diagnostik: Coombs-Test

Unabhängig von der jeweiligen Form der AIHA ist der Coombs-Test positiv, weswegen er der wichtigste Test zur allgemeinen Feststellung einer autoimmunhämolytischen Anämie ist. Er wird auch als direkter Antiglobin-Test (DAT) bezeichnet.

Grundsätzlich stehen zwar zwei Möglichkeiten zur Durchführung des Coombs-Tests zur Verfügung – zum einen der direkte Coombs-Test und zum anderen der indirekte Coombs-Test – jedoch findet zur Feststellung einer AIHA lediglich der erste direkte Test Verwendung, bei dem die zu untersuchenden Erythrozyten mit einem Kaninchenserum (Coombs-Serum) vermischt werden. Erfolgt daraufhin eine Agglutination der Erythrozyten, gilt dies als Nachweis einer AIHA.

Coombs Test Schema

Bild: “Coombs-Test Schema” von A. Rad. Lizenz: CC BY-SA 3.0

Autoimmunhämolytische Anämien durch Wärmeantikörper

Das Temperaturoptimum der zur Klasse der IgG gehörenden Wärmeantikörper liegt bei 37°C. Nach Bindung der Antikörper an die Oberfläche der Erythrozyten werden diese von den Makrophagen des MMS nicht nur erkannt, sondern auch zerstört.

Der Patient zeigt unspezifische Symptome wie Abgeschlagenheit, Müdigkeit, Tachykardie und Tachypnoe, oftmals symptomlos.

Im Rahmen einer hämolytischen Krise zeigt sich Fieber, das mit einem Ikterus und einem bierbraunem Urin einhergehen kann. Neben der Behandlung der Grunderkrankung und der Vermeidung die AIHA auslösender Faktoren kann auch immunsuppressiv mit der hochdosierten Gabe von Kortikoiden vorgegangen werden. Erweist sich im MMS nicht die Leber, sondern die Milz als Hauptabbauort der Erythrozyten, kann eine Splenektomie in Betracht gezogen werden.

Autoimmunhämolytische Anämien durch Kälteantikörper

Das Temperaturoptimum der meist zur Klasse der IgM-Antikörper gehörenden Kälteantikörper liegt bei 4°C. Dort also, wo die Bluttemperatur am niedrigsten ist, sprich in der Peripherie, ist das Risiko einer Bindung der Antikörper an die Oberfläche der Erythrozyten erhöht. Es kann daraus eine chronische hämolytische Anämie mit Verschlimmerung bei Kälteexposition entstehen.

Klinisch können sich ein milder Ikterus und eine Splenomegalie zeigen. Des Weiteren kann eine Akrozyanose an Nase, Ohren, Finger und Zehen vorhanden sein. Primäres therapeutisches Ziel ist die Vermeidung jeder Form von Kälteexposition. Da die Hämolyse teils auch intravaskulärer Natur sein kann, sollte vor einer Splenektomie deren Notwendigkeit genau geprüft und nur bei einer stark vergrößerten Milz durchgeführt werden.

Medikamentös bedingte hämolytische Anämien

Ätiologie

Grundsätzlich können der medikamentös bedingten hämolytischen Anämie drei verschiedene Mechanismen zugrunde liegen, weswegen es dann auch zu unterschiedlichen Reaktionen zwischen Antikörpern und Komplement kommt:

  1. Autoimmun-Typ: Antikörper aktivieren kein Komplement und persistieren nach Absetzen des Medikaments (z.B. Methyldopa, Fludarabin).
  2. Immunkomplex-Typ: Antikörper aktivieren Komplement und verschwinden mit Absetzen des Medikaments (z.B. NSAR, Cephalosporine).
  3. Hapten-Typ: Antikörper reagieren gegen einen Medikament-Erythrozyten-Komplex (Z.B. Penicilin, Ampicillin).

Für alle drei Mechanismen gilt, dass die opsonierten Erythrozyten in jedem Falle im MMS abgebaut werden und die dadurch bedingte hämolytische Anämie erst nach Absetzen des Medikaments wieder zurückgeht. Zu beachten ist dabei allerdings, dass beim Autoimmun-Typ die Antikörper auch nach Absetzen des Medikaments noch für Monate persistieren.

Rhesus-Inkompatibilität des Neugeborenen (Morbus haemolyticus neonatorum)

Ätiologie und Pathogenese

Ursache ist eine Rhesus-Inkompatibilität zwischen dem Blut des Fötus und dem Blut der Mutter. Hat eine rh-D-negative Mutter ein Rh-D-positives Kind geboren, ist sie damit Rh-D-sensibilisiert und bildet plazentagängige Anti-D-Antikörper der Klasse IgG aus. Diese Antikörper sind in der Lage, bei der nächsten Schwangerschaft die Plazenta zu passieren, was bei einem Fötus mit dem Rhesusfaktor D-positiv zur Hämolyse seiner fetalen Erythrozyten führt.

Klinik

In schweren Fällen führt die Rhesus-Inkompatibilität zum Tod des Fötus (Hydrops fetalis). In leichteren Fällen zeigt das Neugeborene unter der Geburt einen Ikterus mit Hepatosplenomegalie. Weiter kann es unter Blässe, Tachykardie und Ödemen leiden.

Diagnostik

Im Nabelvenenblut des Neugeborenen findet sich eine ausgeprägte Anämie mit einer erhöhten Retikulozytenzahl. Das Bilirubin ist ebenfalls erhöht. Beim Kind ist der direkte Coombs-Test positiv. Dasselbe gilt für die Mutter bei Durchführung des indirekten Coombs-Tests.

Therapie

Bei deutlichen Anämiezeichen, Ikterus, möglicher Herzinsuffizienz und positivem direktem Coombs-Test beim Neugeborenen kann eine Austauschtransfusion erforderlich werden. Zum Abbau bereits in der Haut eingelagerten Bilirubins kann das Kind einer Phototherapie unterzogen werden.

Komplikationen

Durch die Ablagerung großer Mengen unkonjugierten Bilirubins in den Stammganglien besteht nach der Geburt des Kindes (und erst dann!) die Gefahr eines Kernikterus mit einhergehender Schädigung des zentralen Nervensystems. Taubheit, Epilepsie und geistige Behinderung können die irreversible Folge sein.

Weitere Ursachen erworbener hämolytischer Anämien

  • Erythrozytenschädigung nach langen Fußmärschen und Langstreckenläufen (Marschhämoglobinurie)
  • Infektionen (Malaria)
  • Vergiftung (Bleivergiftung)
  • Stark erhöhter Kupferspiegel (Wilson-Krankheit)
  • Hämolytische Anämien durch Isoantikörper (Bluttransfusion)
  • Paroxysmale nächtliche Hämoglobinurie (PNH)

Prüfungsfragen zu Hämolytischen Anämien

Die Lösungen befinden sich unterhalb der Quellenangaben.

1. Welche Aussagen zur Sichelzellanämie treffen zu?

  1. Es liegt eine Unfähigkeit zur Synthese der ß-Kette des Hämoglobins vor.
  2. Die Aminosäuresequenz der ß-Kette des Hämoglobins ist verändert.
  3. Träger des Sichelzellgens erkranken weniger leicht an Malaria.
  4. Der Einbau von Eisen in den Protoporphyrinring ist gestört.
  1. nur 1 und 3 sind richtig
  2. nur 2 und 3 sind richtig
  3. nur 2 und 4 sind richtig
  4. nur 1, 3 und 4 sind richtig
  5. nur 2, 3 und 4 sind richtig

2. Bei Abbau von Erythrozyten (Blutmauserung) freigesetzte Bestandteile des Hämoglobins können …

  1. …als Hämosiderin in der Milz abgelagert werden.
  2. …als glukuronidiertes Bilirubin mit der Galle ausgeschieden werden.
  3. …als Eisen-Transferrin-Komplex das Knochenmark erreichen.
  1. nur 2 ist richtig
  2. nur 1 und 2 sind richtig
  3. nur 1 und 3 sind richtig
  4. nur 2 und 3 sind richtig
  5. 1-3 = alle sind richtig

3. Der prozentuale Anteil der Retikulozyten an den Erythrozyten im Blut ist am ehesten vermindert …

  1. …nach einem akuten Blutverlust.
  2. …in den ersten Tagen eines Höhenaufenthaltes.
  3. …bei einer hämolytischen Anämie.
  4. …bei Kugelzellanämie.
  5. …bei Eisenmangelanämie.

Quellen

Begemann, Michael: Praktische Hämatologie, Stuttgart 1999 (11. Auflage)

Genzwürker et al. (2014): AllEX – Alles fürs Examen. Thieme Verlag.

Hoffbrand, A.V.; Pettit, J.E.: Grundkurs Hämatologie, Berlin 2003 (2.Auflage)

Michl, Marlies: Hämatologie – Basics, München 2013.

Theml, Harald: Taschenatlas der Hämatologie, Stuttgart 2002 (5.Auflage).

Lösungen zu den Fragen: 1B, 2E, 3E



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