Im Herzmuskel besteht eine Reihe von Besonderheiten die bei der Erregung des Herzens, der Ausbreitung des Reizes und der Kontraktion der Herzmuskelzellen eine wichtige Rolle spielen. Durch diese Besonderheiten ist es unserem Herz möglich autonom zu schlagen ohne Innervation durch andere Nerven. Im Bezug auf die Erregungsleitung sind hier vor allem Gap Junctions und die daraus resultierenden Funktionen von großer Bedeutung.
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Darstellung einer Gap Junction (Zell-Zell-Kanal)

Darstellung einer Gap Junction (Zell-Zell-Kanal)


Gap Junctions

Wo findet man Gap Junctions?

Gap Junctions sind vor allem im Embryonalstadium sehr wichtig und fast überall im Organismus zu finden. Beim Erwachsenen findet man Gap Junctions noch in der Retina, in Glia- und Epithelzellen sowie im Herzen.

Das Herz besteht aus einer Ansammlung von einzelnen Zellen die gemeinsam eine Funktion ausüben.

Dabei gibt es neben den Zellen die Erregungsimpulse bilden und weiterleiten auch Zellen die auf solche Impulse mit Kontraktion reagieren.

Im Gegensatz zum Beispiel zur Skelettmuskulatur, die durch nervale Pulse erregt wird, hat das Herz eine Autonomie.

Das bedeutet, die Erregungsbildung entsteht im Organ selbst und somit könnte das Herz auch ohne äußere Nervenversorgung schlagen. Wäre dies nicht der Fall, wären Herztransplantationen nicht möglich, denn wir können zwar das Organ transplantieren, nicht aber das dazu gehörende Nervensystem.

Zum einen ist dafür natürlich das organeigene Reizbildungssystem nötig, dass den Reiz im Organ selbst generieren kann – sprich Sinusknoten und AV-Knoten. Zum anderen benötigt man ein Reizweiterleitungssystem um den Reiz über das gesamte Herz zu leiten – sprich das AV-Bündel, die Kammerschenkel und die Purkinjefasern.

Und genau hier kommen die Gap Junctions ins Spiel.

Welche Bedeutung haben Gap Junctions für das Herz?

Für die Erregungsweiterleitung sind die Gap Junctions, oder auch elektrische Synapsen genannt sehr wichtig.

Gap Junctions sind Kanäle die zwei Zellen miteinander verbinden und so einen sehr schnellen Austausch von Ionen und Molekülen und elektrischen Reizen ermöglichen.

Was sind Gap Junctions?

Gap Junction Kanäle sind intrazelluläre Kanäle, die von beiden Zellen gebildet werden. Jede Zelle steuert also einen Hemikanal zu der Verbindung bei und jeder Hemikanal besteht aus sechs Untereinheitenden Connexinen.

Diese sechs Connexine lagern sich zu einem Connexon zusammen, wobei in der Mitte ein Spalt frei bleibt, der dann als Kanal dient.  Dieser Kanal hat einen Durchmesser von etwa 1,5-2 nm.

Ein Connexon kann aus verschiedenen Connexinen bestehen oder aus sechs Connexinen gleicher Art. Ebenso können beide Connexone die dann einen Hemikanal bilden von unterschiedlichen Connexinen gebildet werden.

Durch die unterschiedliche Zusammensetzung der Connexine und Connexone kann die Permeabilität sowie die Leitfähigkeit der Kanäle dann letztendlich variieren. Auch die Richtung in welche der Kanal durchlässig ist wird durch die Zusammensetzung der Connexine und Connexone bestimmt. Beim Menschen gibt es mindestens 20 verschiedene Connexin-Gene. 

Dabei werden Gap Junctions die ausschließlich durch einen Connexin-Typ gebildet werden homotypische Gap Junctions genannt. Gap Junctions bei denen beide Connexone aus jeweils einem unterschiedlichen Connexin-Typ gebildet werden, werden heterotypische Gap Junctions genannt und Gap Junctions die bei denen beide Connexone aus mehreren unterschiedlichen Connexin-Typen gebildet werden, werden heteromere Gap Junctions genannt. 

Zusammenfassung  – Wie setzt sich eine Gap Junction zusammen?

  • 12 Connexine
  • aus den 12 Connexinen werden je 2 Connexone/Hemikanäle gebildet
  • aus 2 Hemikanälen wird dann die Gap Junction gebildet. 

Die beiden Hemikanäle fixieren die Zellen dann in einem Abstand von 2-4 nm, allerdings wird unter dem Elektronenmikroskop eine Lücke sichtbar zwischen den Hemikanälen. Aufgrund dieser Lücke kommt es auch zur Bezeichnung Gap Junction.

Diese Lücke ist allerdings so klein, das Moleküle und Ionen nicht in den Extrazellulärraum entweichen können.

Moleküle die durch die Gap Junctions transportiert werden sind zum Beispiel cAMP, Glucose-6-Phosphat und Nukleotide. All diese Moleküle haben eine Molekulare Masse zwischen 250-330 Da. Gap Junctions können Ionen und Moleküle mit einer molekularen Masse von maximal 1000 Da transportieren.

Elektrophysiologie – Reizentstehung und Weiterleitung durch Gap Junctions

Im Herzmuskel, dem sogenannten Myokard, wird also die elektrische Erregung von Zelle zu Zelle über Gap Junctions weitergegeben. Dazu ist eine Depolarisation der Präsynaptischen Zelle nötig. Durch das Potentialgefälle zwischen beiden Zellen können Kationen von der präsynaptischen Zelle durch die Gap Junction zur postsynaptischen Zelle fließen.  Im Gegenzug fließen Anionen von der postsynaptischen Zelle über die Gap Junction zur präsynaptischen Zelle.

Sobald durch diesen Ionenfluss dann der Schwellenwert in der postsynaptischen Zellmembran überschritten wird, wird ein Aktionspotential ausgelöst. Die Weiterleitung dieses Signals erfolgt dann innerhalb von  Sekunden, also praktisch ohne Verzögerung.

Erregungsweiterleitung – Erregungsverzögerung durch Gap Junctions

Aber nicht nur die Erregungsweiterleitung wird durch Gap Junctions ermöglicht sondern auch die Verzögerung und Verhinderung von Reizweiterleitungen.

In Ruhe sind die Gap Junctions geöffnet. Während dem Aktionspotenzial steigt die intrazelluläre Calcium-Konzentration und dadurch schließen sich die Gap Junctions. Eine weitere Erregungsleitung wird somit beeinträchtigt. So wird mitunter verhindert, dass ein erneuter Reiz zu früh eine erneute Reaktion hervorrufen würde und es zu Rhythmusstörungen kommt.

So ein intrazellulärer Calcium-Konzentrationsanstieg kommt aber ebenso bei Hypoxie, Ischämie und pH-Wert Abfällen vor. Durch das Schließen der Kanäle wird dadurch die Ausbreitung eines Schadens verhindert. Die geschädigte Zelle wird durch das schließen der Gap Junction von den gesunden Zellen getrennt. So bleiben benachbarte Zellen in ihrer Zellchemie unbeeinflusst. Da allerdings auch die Erregungsleitung beeinträchtigt wird, kann es in diesem Fall dann zu ventrikulären Rhythmusstörungen kommen.

Erkrankungen durch Probleme mit Gap Junctions

Zu den Erkrankungen die durch Veränderungen im Bau von Gap Junctions entstehen zählen zum Beispiel das Charcot-Marie-Tooth-Syndrom, angeborene Taubheit, angeborene Unfruchtbarkeit und diverse Hauterkrankungen.

Auch beim Grauen Star spielen die Gap Junctions eine wesentliche Rolle.

Aufs Herz bezogen gibt es vor allem bei der Chagas-Krankheit Probleme. Dabei werden die Gap Junctions nur mehr unvollständig in die Membran eingebaut.

Das funktionelles Synzytium

Physiologisch wird durch die Gap Junctions ein elektrisches Netzwerk gebildet mit einer klaren geometrischen Konzeption, damit das Aktionspotential sich gerichtet ausbreitet. Dieses Netzwerk nennt sich auch funktionelles Synzytium.

Was ist das funktionelle Synzytium?

Beim funktionellen Synzytium handelt es sich um ein System aus mehreren Einzelzellen, die zwar durch Zellmembranen von einander getrennt sind, aber bei denen das Zytoplasma durch die Gap Junctions verbunden ist.  Der mechanische Kontakt der Zellen wird durch Desmosome gewährleistet.

Nicht zu verwechseln ist das funktionelle Synzytium mit dem reinen Synzytium.

Der Unterschied liegt daran, dass beim reinen Synzytium mehrere Einzelzellen verschmelzen und so das Zytoplasma mehrere Zellkerne enthält. Beim funktionellen Synzytium enthält jedes Zytoplasma nur einen Zellkern.

Was macht das funktionelle Synzytium besonders?

Alle Herzmuskelzellen bilden durch die Gap Junctions und Desmosome ein funktionelles Synzytium. Die Zellen im funktionellen Synzytium sind nicht gegeneinander isoliert sondern alle miteinander verknüpft. Das bedeutet sie sind elektrisch und metabolisch gekoppelt.

Somit führt ein Reiz, egal wo er im Herzen entsteht, immer zur Kontraktion des gesamten Organs, da das Funktionelle Synzytium die Herzmuskelzellen zu einer Funktionseinheit macht.

Aber nicht nur im Herz ist ein funktionelles Synzytium zu finden sondern auch in spezialisierten Zellen in der Niere.

Alles-oder-Nichts-Gesetz

Das Alles-oder-Nichts-Gesetz besagt, dass auf einen Reiz entweder eine vollständige Reaktion ausgelöst wird oder gar keine.

Alles- oder-Nichts Gesetz im Herzen

Im Bezug auf die Erregungsleitung im Herzen muss eine gewisse Schwelle überschritten werden um ein Aktionspotential auszulösen. Das Aktionspotential ist also somit die Antwort auf einen Reiz.

Wird dieses Aktionspotential dann ausgelöst erfolgt die Reaktion in Form einer Kontraktion, immer in maximaler Stärke, egal ob die Schwelle nur gering überschritten wurde oder sehr deutlich. Auf unterschwellige Reize hingegen erfolgt überhaupt keine Kontraktion.

Diesem Prinzip ist es zu verdanken, dass unser Herzmuskel nicht einfach ermüdet.

Denn zum Beispiel bei der Skelettmuskulatur ist die Reizantwort abgestuft, was bedeutet, dass ein Reaktion auf einen immer wieder kehrenden Reiz schwächer wird und somit der Muskel auch ermüden kann.

Wenn das Alles-oder-Nichts Gesetz aussetzt

Natürlich gibt es auch Zustände bei denen das Herz „ermüdet“, allerdings bewegt man sich dann nicht mehr in der Physiologie sondern in der Pathologie des Herzens.

Wird auf einen ausgelöster Reiz im Herzen nicht mit maximaler Stärke reagiert, muss von einer Erkrankung des Herzens ausgegangen werden.

Beliebte Fragen

Die richtigen Antworten befinden sich unterhalb der Quellenangaben.

1. Aus wie vielen Connexinen besteht eine Gap Junction?

  1. aus 2
  2. aus 6
  3. aus 12

2. Was trifft beim funktionellen Synzytium nicht zu?

  1. Die Zellen sind nicht gegeneinander isoliert
  2. Im Zytoplasma finden sich mehrere Zellkerne
  3. Die Zellen sind metabolisch miteinander gekoppel
  4. Das funktionelle Synzytium ist eine funktionelle Einheit

3. Was trifft auf das Alles-oder-Nichts Gesetz zu?

  1. findet im Skelettmuskel Anwendung
  2. auch unterschwellige Reize werden mit einer Reaktion beantwortet
  3. die Kontraktion erfolgt immer mit maximaler Stärke
  4. beschreibt warum Muskeln ermüden


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