Guillain-Barré-Syndrom

Überblick

Definition

• Das Guillain-Barré-Syndrom (GBS) ist eine immunvermittelte Polyneuropathie Polyneuropathie Polyneuropathie des peripheren Nervensystems. Dieser Zustand kann nach einer Infektion auftreten.
• Bekannte ursächliche Infektionen:
  • Campylobacter Campylobacter Campylobacter jejuni (am häufigsten identifizierter Wirkstoff)
  • Cytomegalovirus
  • Mycoplasma pneumoniae
  • Epstein Barr Virus
  • Zika-Virus Zika-Virus Zikavirus-Infektion
  • Impfungen (z. B. Grippeschutzimpfung)

Epidemiologie

• Inzidenz: 1–2 Fälle pro 100.000 pro Jahr
• Häufigste Ursache einer akuten schlaffen Lähmung
• Höhere Prävalenz bei Männern als bei Frauen
• Die Inzidenz steigt mit dem Alter.

Pathophysiologie

• Molekulare Mimikry:
  • Eine Infektion löst eine normale Immunantwort aus.
  • Nicht identifizierte infektiöse Antigene erzeugen Autoantikörper, die Ganglioside der axonalen Myelinscheide angreifen
  • Auf der Oberfläche von Schwann-Zellen bildet sich ein Membranangriffskomplex.
  • Makrophagen Makrophagen Zellen des angeborenen Immunsystems zielen auf Myelin ab
  • Es kommt zu einer entzündlichen, demyelinisierenden Polyneuropathie Polyneuropathie Polyneuropathie.
• Motorische axonale Neuropathie:
  • Es werden Antikörper gebildet, die an Knoten in den myelinisierten Axonen binden.
  • Je nach Knoten können spannungsgesteuerte Natriumkanäle oder paranodales Myelin angegriffen werden.
  • Dies führt zu einem Versagen der Nervenleitung und einer nachfolgenden Muskelschwäche.

Klinik

Die klinischen Symptome variieren je nach GBS-Subtyp. Personen können 1–4 Wochen vor dem Auftreten von GBS eine Vorgeschichte von Atemwegs- oder GI-Symptomen haben.

Akute entzündliche demyelinisierende Polyneuropathie Polyneuropathie Polyneuropathie (PNP)

• Häufigste Form von GBS
• Symmetrische Schwäche und Parästhesien
• Aufsteigende schlaffe Lähmung, die typischerweise in den unteren Extremitäten beginnt.
• Häufig tritt auch Dysautonomie auf (in 70 % der Fälle), die Folgendes verursacht:
  • Durchfall Durchfall Durchfall (Diarrhö)/Verstopfung
  • Bradykardie Bradykardie Bradyarrhythmien/Tachykardie
  • Harnverhalt
  • Horner-Syndrom Horner-Syndrom Horner-Syndrom
• Verminderte oder fehlende tiefe Sehnenreflexe Tiefe Sehnenreflexe Neurologische Untersuchung der betroffenen Gliedmaßen
• Die Progression ist relativ schnell (innerhalb von 8 Wochen) und progressiv (ohne intermittierende Besserung und Rückfälle).
• Hirnnervenlähmung Hirnnervenlähmung Hirnnervenlähmungen: Gesichtslähmung (N. facialis), oft bilateral

Akute motorische axonale Neuropathie (AMAN)

• Am häufigsten im Zusammenhang mit einer C. jejuni-Infektion
• Tiefe Sehnenreflexe Tiefe Sehnenreflexe Neurologische Untersuchung werden häufig verschont
• Sinnesnerven nicht betroffen
• Andere ähnliche Symptome wie bei demyelinisierende PNP

Akute motorische und sensorische axonale Neuropathie (AMSAN)

• Ähnlich wie motorisch axonale Neuropathie, aber schwerer
• Sowohl sensorische als auch motorische Fasern betroffen
• Ausgeprägte axonale Degeneration

Miller Fisher-Syndrom

• Eine der Hauptformen von GBS
• Charakteristische Symptome:
  • Ophthalmoplegie
  • Ataxia
  • Areflexie
  • Nur ¼ der Fälle betrifft eine motorische Schwäche der Gliedmaßen

Bickerstaff-Enzephalitis

• Hirnstammenzephalitis
• Zu den Symptomen gehören:
  • Enzephalopathie
  • Hyperreflexie
  • Ophthalmoplegie
  • Ataxia

Pharynx-Hals-Arm-Schwäche

• Schwäche der Oropharynx-, Nacken- und Schultermuskulatur
• Schluckstörung
• Gesichtsschwäche
• Kraft und Reflexe der unteren Extremitäten bleiben erhalten

Paraparese

• Milde Variante
• Isolierte Schwäche der unteren Extremitäten
• Selten in den oberen Extremitäten
• Reduzierte oder fehlende Armreflexe
• Elektrodiagnostische Studien der oberen Extremitäten abnormal in 90 %

Diagnostik

Allgemeiner Ansatz

• Die Erstdiagnose basiert auf dem klinischen Bild und der Anamnese.
• Funktionen, die für GBS unwahrscheinlich sind:
  • Asymmetrisches Schwächemuster
  • Blasen-/Darmfunktionsstörung zu Beginn
  • Fieber Fieber Fieber zu Beginn
  • Atemfunktionsstörung ohne beginnende Gliedmaßenschwäche
  • Hyperreflexie

Zusätzliche Diagnostik

• Bestätigungsabklärung:
  • Liquoranalyse: zeigt oft erhöhtes Protein ohne Leukozyten (Zytoalbuminäre Dissoziation)
  • Nervenleitfähigkeitsstudien:
    • Dient zur Unterscheidung der axonalen von der demyelinisierenden Form der Neuropathie   
    • Verringerte Geschwindigkeit der Nervenleitung     
    • Verminderte Amplitude des zusammengesetzten Muskelaktionspotenzials
  • Elektromyographie:
    • Dient zur Unterscheidung von Pathologie in neuromuskulären Junction Zones
    • Gemeinsame Befunde bei Elektromyographie umfassen motorische Leitungsblock und zeitliche Dispersion
  • Serum IgG Antikörper gegen GQ1b: 90 % empfindlich für Miller-Fisher-Syndrom
• MRT MRT Magnetresonanztomographie (MRT):
  • Kein routinemäßiges Diagnosewerkzeug
  • Kann Schlaganfall, Rückenmarksläsionen, Malignität usw. ausschließen.

Therapie

Kriterien für die Aufnahme auf die Intensivstation

• Atemversagen, das Intubation und mechanische Beatmung erfordert
• Kompromiss der Atemwege:
  • Präsentiert mit vermindertem Hustenreflex oder Schluckstörung
  • Intubation und mechanische Beatmung
• Autonome kardiovaskuläre Dysfunktion:
  • Hypotonie Hypotonie Hypotonie
  • Atrioventrikuläre Blockaden und Asystolie Asystolie Plötzlicher Herzstillstand

Immunmodulatorische Therapie

• Begonnen, wenn Personen nicht in der Lage sind, selbstständig zu gehen oder schwere Symptome oder schnell fortschreitende Schwäche zeigen.
• 2 Hauptoptionen:
  • Intravenöses Immunglobulin (IVIG)
  • Plasmaaustausch
  • Beide gleich wirksam, mit ähnlichen Komplikationsrisiken
  • Die Behandlung kann wiederholt werden; nach IVIG darf jedoch kein Plasmaaustausch erfolgen, da dies das Immunglobulin ausspülen würde.

Überwachung

• Ständige Überwachung auf Ateminsuffizienz Ateminsuffizienz Ateminsuffizienz.
• Es können Blutdruckveränderungen und neu auftretende Arrhythmien auftreten.
• Zur Vorbeugung von Lungenembolien bei Personen mit eingeschränkter Mobilität
• Psychische Belastungen müssen mit ausreichender Aufklärung des Einzelnen frühzeitig behandelt werden.
• Eine körperliche Rehabilitation, die sich auf die Verbesserung der körperlichen Funktionsfähigkeit, Ermüdung und Schmerzen konzentriert, ist notwendig, um langfristige Restprobleme von GBS zu vermeiden.

Prognose

• Die meisten zeigen eine signifikante Erholung innerhalb von 1 Jahr nach Beginn.
• Ein Wiederauftreten ist selten; jedoch ist es wahrscheinlicher als die allgemeine Bevölkerung, dass diejenigen, die GBS hatten, erneut GBS bekommen.
• Die Sterblichkeit (geschätzt 3–10 %) ist meist sekundär zu kardiovaskulären/respiratorischen Komplikationen.

Differentialdiagnosen

• Myasthenia gravis Myasthenia gravis Myasthenia gravis: Neuromuskuläre Autoimmunerkrankung, gekennzeichnet durch Schwäche und Ermüdbarkeit der Skelettmuskulatur Skelettmuskulatur Muskelphysiologie der Skelettmuskulatur, verursacht durch Dysfunktion/Zerstörung von Acetylcholinrezeptoren an der neuromuskulären Verbindung. Myasthenia gravis Myasthenia gravis Myasthenia gravis zeigt Müdigkeit, Ptosis, Diplopie Diplopie Strabismus, Dysphagie Dysphagie Dysphagie, Atembeschwerden und fortschreitende Schwäche der Gliedmaßen, die zu Bewegungsschwierigkeiten führen. Die Diagnose wird auf der Grundlage des klinischen Bildes, des Nachweises von Antikörpern und elektrophysiologischer Studien gestellt. Die Therapie zielt darauf ab, die Aktivität von Acetylcholin an der neuromuskulären Verbindung zu erhöhen und Antikörper zu supprimieren. Die Erkrankung kann mit Thymomen und Thymushyperplasie einhergehen, und manchmal ist eine Thymektomie indiziert. Die Krankheit kann zu einer lebensbedrohlichen cholinergen Krise mit Atemversagen fortschreiten, die jedoch bei entsprechender Behandlung vermeidbar ist. Die Prognose ist bei Behandlung im Allgemeinen gut, und einige Personen können eine langfristige Remission erreichen.
• Tollwut Tollwut Rabiesvirus (Tollwut): Infektionskrankheit, die durch ein einzelsträngiges Negativ-Sense-RNA-Virus verursacht wird. Dieses kugelförmige Virus gehört zur Familie der Rhabdoviridae und zur Gattung Lyssavirus. Tollwut Tollwut Rabiesvirus (Tollwut) ist eine vermeidbare Krankheit, die am häufigsten durch den Biss eines infizierten Tieres (z.B. Fledermäuse, Waschbären, Stinktiere und Füchse) auf den Menschen übertragen wird. Diese lebensbedrohliche Erkrankung betrifft das ZNS und führt zu schweren neurologischen Manifestationen. Beim Menschen gibt es 5 Stadien der Krankheit: Inkubation, Prodrom, akute neurologische Periode, Koma Koma Koma und Tod. Die Diagnose wird durch Antikörper-, Antigen- oder viralen RNA-Nachweis in einer Gewebebiopsie, Serum, Liquor und Speichel gestellt. Es gibt keine wirksame Behandlung für symptomatische Erkrankungen, daher ist die Vorbeugung mit Tollwut-Immunglobulin beim Menschen und eine Impfung Impfung Impfung die wichtigste Säule der Behandlung.
• Progressive multifokale Leukenzephalopathie (PML): Demyelinisierende Erkrankung des ZNS, verursacht durch das Polyomavirus JC-Virus JC-Virus JC-Virus und BK-Virus, das nur bei immungeschwächten Personen eine Erkrankung verursacht. Die Präsentation erfolgt mit kognitiven Beeinträchtigungen, Ataxie Ataxie Ataxie-Teleangiektasien, Aphasie oder anderen Symptomen, abhängig von der Lokalisation der Läsion. Progressive multifokale Leukenzephalopathie wird mit Bildgebung des Gehirns, CT oder MRT MRT Magnetresonanztomographie (MRT) diagnostiziert, die Läsionen der weißen Substanz ohne Verbesserung der weißen Substanz zeigen, und mit einer Liquoranalyse mit positivem PCR-Test auf das Virus. Das Management ist unterstützend und zielt darauf ab, die Ursache der Immunsuppression umzukehren.
• Botulismus Botulismus Botulismus: seltenes neuroparalytisches Syndrom, das durch Clostridium botulinum Clostridium botulinum Clostridien verursacht wird, das ein tödliches Neurotoxin (Botulinumtoxin) freisetzt, das Muskellähmung in unterschiedlichem Ausmaß und verschiedene klinische Syndrome verursacht. Die 2 häufigsten Arten sind Lebensmittelbotulismus Lebensmittelbotulismus Botulismus und Säuglingsbotulismus Säuglingsbotulismus Botulismus. Botulismus Botulismus Botulismus präsentiert sich mit symmetrisch absteigender schlaffer Lähmung, verschwommenem Sehen und Atemversagen und ist gekennzeichnet durch intakte Sensorik, normale Herzfrequenz Herzfrequenz Herzphysiologie und Blutdruck, kein Fieber Fieber Fieber und keine sensorischen Defizite. Die Diagnose wird klinisch gestellt und kann durch die Isolierung von Bakterien oder Toxinen aus Stuhl, Wundproben oder Nahrungsquellen bestätigt werden. Der Ansatz zur Behandlung eines Botulismus-Falls sollte eine sofortige Behandlung von Atemversagen, die Verabreichung eines Antitoxins und eine unterstützende Behandlung bei Lähmungen umfassen.