Die einseitig oder beidseitig auftretende aseptische Knochennekrose des Caput femoris tritt typischerweise im frühen Kindesalter auf. Häufiges Symptom sind Knieschmerzen bei Belastung, was zu einem Gang mit Schonhinken führen kann. Wie stellen Sie die Diagnose? Welche therapeutischen Möglichkeiten gibt es beim Morbus Perthes? Alle wichtigen Fakten bieten wir Ihnen im folgenden Artikel. So sind Sie optimal vorbereitet auf klinische Prüfungen und das Hammerexamen.
Dieser Artikel berücksichtigt die Leitlinien, welche auf AWMF einsehbar sind. Die zum Zeitpunkt der Veröffentlichung dieses Artikels vorliegende Leitlinien-Version können Sie einsehen.
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Lage der Oberschenkelknochen

Bild: “Lage der Oberschenkelknochen” von Anatomography. Lizenz: CC BY-SA 2.1 jp


Definition

Die aseptische Knochennekrose des kindlichen Hüftkopfes

Der Morbus Perthes (nach Georg Clemens Perthes, 1869-1927) bezeichnet die idiopathische aseptische Knochennekrose des kindlichen Hüftkopfes (Caput femoris). Synonyme Bezeichnungen sind Morbus Legg-Calvé-Perthes und juvenile Hüftkopfnekrose. Der Morbus Perthes wurde fast zeitgleich von G. C. Perthes in Deutschland, von J. Calvé in Frankreich und von A. T. Legg in den USA im Jahre 1910 beschrieben.

Epidemiologie

Zweithäufigste Erkrankung der aseptischen Knochennekrosen

Der Morbus Perthes stellt neben der Osteochondrosis dissecans die zweithäufigste Erkrankung der aseptischen Knochennekrosen dar.

junge-mit-knieschmerzen

Bild: „This young boy presented with knee pain and had TB of the hip“ von Tim Kubacki. Lizenz: CC BY 2.0

Die Inzidenz des Morbus Perthes beträgt 1 : 10.000. Jungen sind deutlich häufiger betroffen als Mädchen, das Verhältnis der Erkrankten beträgt 4 : 1. Es existiert ein deutlicher Erkrankungsgipfel im Alter zwischen 4 und 8 Jahren.

Der Morbus Perthes kann in späteren Lebensjahren auftreten, dies stellt jedoch eine Ausnahme dar. Meistens tritt ein Morbus Perthes einseitig auf, bei ca. 10-20 % sind beide Hüftgelenke betroffen.

Merke: Der „typische Morbus Perthes Patient“ ist ein Junge zwischen 4 – 8 Jahren mit einer einseitigen Manifestation.

Ätiologie und Pathogenese

Ursachenfindung des Morbus Perthes

Trotz umfassender Forschung seit über 100 Jahren ist die Ursache der Erkrankung nicht abschließend geklärt. Möglicherweise tritt die Durchblutungsstörung in Assoziation mit retardiertem Skelettwachstum und/oder mechanischen Mikrotraumen auf. Wenn die gegenüberliegende Hüfte auch erkrankt, findet dies meist zeitversetzt statt.

Primär entsteht eine Durchblutungsstörung der Femurkopfepiphyse. Vor allem betroffen ist hierbei der epimetaphysäre Teil des Caput femoris. Die Durchblutungsstörung führt zu nekrotischem Umbau des Knochenkerns.

Wissenschaftliche Untersuchungen konnten zeigen, dass bei vielen an Morbus Perthes erkrankten Personen die A. circumflexa media sich entweder fehlend oder obliteriert darstellte.

Oberschenkelknochenkopf und -hals

Bild: “Oberschenkelknochenkopf und -hals” von Gray’s Anatomy. Lizenz: Gemeinfrei

Gerinnungsstörungen oder Viskositätsstörungen können ebenso wie Veränderungen der Blutgefäße zur epiphysären Knochennekrose führen. Ein ständiger Wechsel von Abbau und Aufbau der Epiphyse ist die Folge von Regenerationsmechanismen am Knochen.

Diese Umbauphase dauert 3 – 4 Jahre an, die Femurkopfepiphyse ist in dieser Zeit weniger belastungsfähig. In der Umbauphase besteht eine hohe Gefahr der Deformierung des Femurkopfes.

Symptome und Klinik

Beschwerdebild bei Morbus Perthes

Betroffene geben häufig in der Frühphase keine Schmerzen an, den Angehörigen fällt jedoch oft ein einseitiges, belastungsabhängiges Hinken auf. Das Beschwerdebild ist variabel und unspezifisch, der klassische Hüftschmerz (in Lehrbüchern und Prüfungen) ist eher ein seltenes Symptom. Häufiger dagegen werden von betroffenen Kindern Knieschmerzen angegeben, welche sich meistens nur bei körperlicher Aktivität zeigen. Ursächlich ist meist eine Schmerzausstrahlung von Hüfte oder Oberschenkel. Zudem kann eine Bewegungseinschränkung im Hüftgelenk und in Folge der Schmerzen eine allgemeine Laufunwilligkeit der Kinder beobachtet werden.

Merke: Bei Kindern mit Knieschmerzen muss immer auch die Hüfte mit untersucht werden, um falsche oder verzögerte Diagnosestellungen zu vermeiden.

Diagnostik

Klinische Untersuchung bei Morbus Perthes

  • hinkendes Gangbild
  • Beweglichkeit der Hüftgelenke für Innenrotation und Abduktion eingeschränkt
  • ausgeprägtes Vierer-Zeichen
  • Beinlängendifferenz durch Adduktionskontraktur/Kollaps der Epiphyse
  • positives Trendelenburg-Zeichen
Trendelenburg-Zeichen

Bild: “Trendelenburg-Zeichen” von H.-P.Haack. Lizenz: CC BY-SA 3.0

  • passagere Skelettdysplasie
  • KEIN Trauma in der Anamnese
Kurs-Tipp: In folgendem Video sehen die eine Einführung in die Anatomie der Hüfte und der Knie.

Radiologie bei Morbus Perthes

Morbus Perthes

Bild: “The natural history of Perthes‘ disease.” von Terjesen T, Wiig O, Svenningsen S. Lizenz: CC BY 2.5

In der röntgenologischen Übersichtsaufnahme und in der Aufnahme nach Lauenstein (Rückenlage bei je 45 Grad Abduktion und Flexion im Hüftgelenk) können 4 Stadien des Morbus Perthes unterschieden werden.

1 Initialstadium Gelenkerguss, Erweiterung im Gelenkspalt, Lateralisierung und Verkleinerung des Hüftkopfes (Vaskularisationsstörung)
2 Kondensationsstadium Verdichtung des Femurkopfes, Subchondrale Fraktur, Erweiterung des Gelenkspalts, Lateralisierung des Hüftkopfes, zusammengesinterter Epiphysenkern
3 Fragmentationsstadium Fragmentation und Abflachung der Epiphyse, metaphysäre Zysten, Pseudozysten
4 Reparationsstadium Reossifikation der Epiphyse, Vergrößerung und Deformierung des Hüftkopfs (pilzförmig), Verkürzung, Verbreiterung des Schenkelhalses, Trochanterhochstand

Magnetresonanztomografie

Mittels des konventionellen Röntgens lassen sich frühzeitige Veränderungen nicht erfassen. Bei noch unauffälligem Röntgenbild bei Verdacht auf Morbus Perthes im Frühstadium und bei schwierigen Differentialdiagnosen sollte das MRT eingesetzt werden.

Der Stellenwert der Kernspintomografie zur Beurteilung der Prognose ist allerdings nicht erwiesen. Dieses Untersuchungsverfahren wird deshalb bisher nicht als Standarddiagnostikum eingesetzt. (Ärzteblatt 2009)

Sonografie

  • Gelenkerguss
  • Abflachung der Epiphyse
  • Darstellung der Epiphysenkonturen als unregelmäßig begrenzt
  • Fragmentierungen können erkennbar sein
Merke: Je früher die Diagnose gestellt wird, desto besser sind die Heilungschancen.

Klassifikation

Für den Morbus Perthes wurden drei Klassifikationsschemata entwickelt, die anhand von radiologischen Kriterien entstanden sind: Klassifikation nach Catteral, Salter und Thompson und nach Herring.

Klassifikation des Morbus Perthes nach Catteral

Bei der Klassifikation nach Catteral (1971) steht das Ausmaß des Hüftkopfbefalls (ventral-dorsal) im Vordergrund und teilt hierbei die axialen Röntgenbilder in vier Quadranten ein. Als ungünstige Zeichen gelten:

  • Lateralisation des Hüftgelenks
  • laterale Kalzifikation der Epiphyse
  • metaphysäre Beteiligung
  • horizontale Einstellung der Epiphysenfuge
  • dreiecksförmige Rarefizierung der lateralen Metaphyse (Gage-Zeichen)
Grad Merkmal Betroffen in %
I anterolateraler Quadrant betroffen 0 – 25 %
II bis zur Hälfte ist Femurkopf betroffen 25 – 50 %
III nur ein dorsaler Teil ist noch intakt 50 – 75 %
IV kompletter Femurkopf betroffen 75 – 100 %

Klassifikation des Morbus Perthes nach Salter und Thompson

Die Klassifikation nach Salter und Thompson (1984) konzentriert sich vor allem auf die sichtbare subchondrale Fraktur in der axialen Röntgenaufnahme. Die Ausdehnung gilt als späteres Indiz für das Ausmaß der Ausdehnung. Bei Typ A sind < 50 % der Femurkopfkalotte von der subchondralen Fraktur betroffen, bei Typ B > 50 %.

Klassifikation des Morbus Perthes nach Herring

Bei der Klassifikation nach Herring (1992) liegt der Fokus auf der Beurteilung des lateralen Drittels der Femurkopfepiphyse. Drei Gruppen werden in Bezug auf die Intaktheit und Höhe der lateralen Säule („lateral pillar“) unterschieden. Die Herring Klassifikation ist aufgrund ihrer prognostischen Relevanz die klinisch wichtigste beim Morbus Perthes.

Herring Typ A lateraler Pfeiler nicht betroffen
Herring Typ B > 50 % des lateralen Pfeilers intakt
Herring Typ C < 50 % des lateralen Pfeilers intakt

Therapie

Merke: Ziel der Therapie beim Morbus Perthes ist die Erhaltung des Bewegungsausmaßes. Das Sichern des Bewegungsausmaßes stellt die Basis für den Erhalt einer kongruenten Hüftgelenkssituation dar.

Die Behandlung zielt vorrangig ab auf die Limitation einer fortschreitenden Deformation während der Reparationsphase. Durch  diese Containment-Therapie (engl. Eindämmung) soll verhindert werden, dass es zu einer verminderten Belastbarkeit der Epiphyse und dem Rausrutschen des Hüftkopfes aus dem Azetabulum kommt. Ein Therapiestart wird vom Alter des betroffenen Kindes abhängig gemacht.

Um den Bewegungsumfang so gut wie möglich zu erhalten, muss physiotherapeutisch gearbeitet werden. Ist zusätzlich eine kontrakte Adduktorenmuskulatur vorhanden, kann durch eine Therapie mit Botulinumtoxin in Verbindung mit intensiver Physiotherapie die Abspreizfähigkeit verbessert werden (und damit auch das Containment).

Therapie des Morbus Perthes bei Kindern < 6 Jahren

Da eine Selbstlimitierung der Erkrankung beim Morbus Perthes keine Seltenheit darstellt, wird bei Kindern bis 6 Jahren eine abwartende Haltung eingenommen. Regelmäßige Kontrollen sind jedoch obligat. Operativ kommt bei einem stark eingeschränkten Bewegungsumfang eine Intertrochantäre Varisierungsosteotomie in Frage.

Therapie des Morbus Perthes bei Kindern > 6 Jahren

  • regelmäßige Kontrollen (alle 3 Monate)
  • Abspreizschienen
  • Operation bei Catterall III, Salter-Thompson B, Herring B-C, wenn die Gefahr besteht, dass das Caput femoris aus der Pfanne gleitet oder anderen radiologischen Risikozeichen. Mögliche Operationstechniken sind:
    • intertrochantäre Varisationsosteotomie
    • Beckenosteotomie nach Salter: Umstellung des Pfannendachs
    • Triple-Osteotomie (> 8 Jahren) nach Tönnis: Osteotomie des Os ileum, Os ischii und Os pubis
    • postoperativ: Becken-Bein-Gips, regelmäßige radiologische Kontrollen
Beckenübersichts-Röntgenbild nach Dreifach-Beckenosteotomie nach Tönnis li.

Bild: “Beckenübersichts-Röntgenbild nach Dreifach-Beckenosteotomie nach Tönnis li.” von OrthoPat. Lizenz: CC BY-SA 3.0

Differentialdiagnosen

Ähnliche Krankheitsbilder wie Morbus Perthes

Die folgende Tabelle bietet im Überblick die wichtigsten Differentialdiagnosen des Morbus Perthes.

Coxitis fugax akut, selbstlimitierend (3–10 Tage), häufig bei Jungen > 4 Jahren, Synovialitis und Gelenkerguss, keine knöchernen Veränderungen
bakterielle Coxitis ausgeprägte Schmerzen, Hüftgelenkspunktion indiziert
juvenile Osteonekrose vaskuläre Nekrose bei bekannter Grunderkrankung (z.B. Sichelzellanämie, Thalassämie, Koagulopathie)
septische Arthritis akutes Krankheitsgefühl, Hüfte flektiert, abduziert und außenrotiert, Entzündungszeichen, größerer Gelenkerguss, Synovialitis, Knochenmarködem
juvenile rheumatoide Arthritis Fieber, positive ANA, Ausschlag, Atrophie der Oberschenkelmuskulatur, Synovialitis, bei lang dauernder Erkrankung ischämische Zeichen am Femurkopf
Epiphyseolysiscapitis femoris Dislokation der Femurkopfepiphyse nach kaudal und posteromedial, metadiaphysäres Knochenmarködem, Erweiterung und Distorsion der Wachstumsfuge
Hypothyreose Schilddrüsenwerte bestimmen!
Hypophysendysfunktion proportionierte Wachstumsretardierung, Zurückbleiben der Wachstumszonen
Besonders die Coxitis fungax sowie die Hypophysendysfunktion sollten Sie sich als wichtige Differentialdiagnosen fürs Examen merken.

Prognose und Verlauf

Entscheidend über den Verlauf ist das Alter des Kindes bei Feststellung der Diagnose – Je jünger, desto besser die Prognose. Wird konservativ therapiert, zeigten sich in Langzeitstudien gravierende Coxarthrosen bei 15 – 20 % der Fälle.

Klinische Risikofaktoren für einen prognostisch ungünstigen Verlauf sind:

  • Übergewicht
  • höhergradige Bewegungseinschränkung
  • weibliches Geschlecht

Retrospektive Untersuchungen zu Spätergebnissen konnten zeigen, dass über 80 % der Hüften bis zum 4. Lebensjahrzehnt gute Ergebnisse zeigten.

Trotzdem benötigten in einer retrospektiven Untersuchung von Mc Andrew et al. bei einem durchschnittlichen Nachuntersuchungsintervall von 50 Jahren die Hälfte der Patienten ein künstliches Hüftgelenk. (Ärzteblatt 2009)

Beliebte Prüfungsfragen zum Morbus Perthes

Die Lösungen befinden sich unterhalb der Quellenangaben.

1. Ein 7-jähriger Junge kommt in Begleitung seiner Mutter zu Ihnen in die Praxis. Aufgrund der klinischen Symptomatik hegen Sie den Verdacht auf einen Morbus Perthes bei dem kleinen Patienten. Welches der Symptome wäre am ehesten nicht typisch für die juvenile Hüftkopfnekrose?

  1. hinkendes Gangbild
  2. Beweglichkeit der Hüftgelenke für Außenrotation und Adduktion limitiert
  3. ausgeprägtes Vierer-Zeichen
  4. Beinlängendifferenz
  5. positives Trendelenburg-Zeichen

2. Nach welcher Klassifikation wird der Morbus unter anderem Perthes eingeteilt? Klassifikation nach…

  1. Hunt und Hess
  2. Neer
  3. Herring
  4. Codman
  5. Bosniak

3. Der Morbus Perthes kann in vier Stadien unterteilt werden. Welches der genannten Stadien stellt kein Stadium des M. Perthes dar?

  1. Kondensationsstadium
  2. Reparationsstadium
  3. Initialstadium
  4. Fragmentationsstadium
  5. Sekundärstadium

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Quellen und Leitlinie zum Morbus Perthes

AWMF – Leitlinien zum Morbus Perthes

Morbus Perthes: Diagnostische und therapeutische Prinzipien. Ärzteblatt 2009

Genzwürker et al. (2014): AllEX – Alles fürs Examen. Thieme Verlag.

Renz-Polster, S. Krautzig (Hrsg.) (2013): Basislehrbuch Innere Medizin. Elsevier Verlag.

Braun, A. Dormann (2010): Klinikleitfaden Innere Medizin. Elsevier Verlag.

Lösungen zu den Fragen: 1B, 2C, 3E



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