Hüftreifungsstörung und Hüftdysplasie

Überblick

Definitionen

• Hüftreifungsstörung: ein Spektrum von Entwicklungsstörungen des Acetabulums und des proximalen Caput femoris und dadurch Instabilität des Hüftgelenks (auch als kongenitale Hüftdysplasie bezeichnet)
• Hüftdysplasie: Dysplasie des Acetabulums und Caput femoris ohne Luxation des Hüftgelenks
• Subluxation: teilweiser Verlust des Kontakts zwischen dem Caput femoris und dem Acetabulum
• Dislokation: vollständiger Verlust des Kontakts

Klassifikation

• Typisch: Hüftdysplasie bei ansonsten gesunden Kindern (häufigste Form)
• Teratologisch: Hüftdysplasie mit identifizierbarer Ursache (z.B. Arthrogrypose, genetische Syndrome wie das Down-Syndrom Down-Syndrom Down-Syndrom (Trisomie 21))
• Neuromuskulär: Hüftdysplasie aufgrund von Schwäche oder Spastizität in den Muskelgruppen der unteren Extremitäten (z.B. Spina bifida oder zerebrale Lähmung)

Epidemiologie

• Häufigste muskulo-skelettale Erkrankung im Neugeborenenalter in Mitteleuropa
• Inzidenz in Mitteleuropa:
  • Hüftdysplasie 2–4 %
  • Hüftluxation 0,5–1 %
• 80 % der Fälle Mädchen
• 63 % der Fälle unilateral, häufiger linke Hüfte betroffen
• Prävalenz der leichten Hüftinstabilität bei bis zu 40 % der Neugeborenen; in der Regel selbst limitierend

Risikofaktoren

• Größter Risikofaktor: Beckenendlage, insbesondere in der Spätschwangerschaft (≥ 34 Schwangerschaftswochen)
• Weibliches Geschlecht
• Familienanamnese Familienanamnese Vorsorgeuntersuchungen und Prävention im Erwachsenenalter mit Hüftreifungsstörungen
• Enges Wickeln der unteren Extremitäten

Ätiologie und Pathophysiologie

Ätiologie

Die Hüftreifungsstörung wird durch eine unzureichende Reposition des Hüftkopfes im Acetabulum verursacht. Dies kann durch verschiedene Faktoren bedingt sein:

• Extrauterine Faktoren:
  • Hypertrophie des Ligamentum teres
  • Fettgewebe Fettgewebe Fettgewebe: Histologie im Hüftgelenk Hüftgelenk Anatomie des Hüftgelenks (Articulatio coxae)
  • Verdickung des Ligamentum transversum acetabuli
  • Verlegung des Acetabulums durch die Iliopsoassehne
• Intrauterine Faktoren:
  • Eingeschränkte fetale Motilität im Mutterleib
  • Oligohydramnion Oligohydramnion Oligohydramnion

Pathophysiologie

Die normale Entwicklung der Hüfte hängt vom Kontakt zwischen Acetabulum und Caput femoris ab. Bei Hüftreifungsstörung:

• Unterbrochener Kontakt zwischen Acetabulum und Caput femoris
• Physiologische Tiefenausbreitung des Acetabulums durch den Caput femoris → unterbrochener Kontakt → Abflachung des Acetabulums
• Flaches Acetabulum → geringere Abdeckung des Caput femoris → Hüftinstabilität

Klinik

• Abhängig von dem Alter des Kindes und dem Schweregrad der Erkrankung
• Daher routinemäßige Untersuchung der Hüfte bei allen Vorsorgeuntersuchungen bis zum Alter von 9 Monaten empfohlen → Hüftsonografie nach Graf zur U3
• Progression der Hüftreifungsstörung im zeitlichen Verlauf → veränderte und schwerwiegendere Manifestation

Diagnostik

Die Diagnose einer Hüftreifungsstörung wird klinisch gestellt, indem eine Hüftinstabilität, Asymmetrie und eine eingeschränkte Abduktion (Abspreizhemmung) der Hüfte nachgewiesen werden.

Körperliche Untersuchung

Es wurden spezielle Tests entwickelt, um die Struktur des Hüftgelenks, den Bewegungsumfang und die Kraft zu beurteilen. Die Entscheidung, welche davon eingesetzt werden, ist altersabhängig.

Neugeborene im Alter von 0–2 Monaten

• Ortolani-Manöver (Reposition von in Ruhe ausgerenkten Hüften)
  • Hohe Falsch-positiv-Rate, insbesondere bei jüngeren Kindern
  • Prävalenz der leichten Hüftinstabilität bei bis zu 40 % der Neugeborenen
  • Abfolge:
    1. Kind in Rückenlage auf einer stabilen Unterlage
    2. Ergreifen des Oberschenkels des Kindes mit Daumen und Zeigefinger
    3. Bewegung der Hüfte aus Adduktionsstellung in Abduktion unter Vorschieben des Trochanter major
    4. Positiv bei „Hüftknacken“ = Geräusch oder Empfindung des Zurückgleitens des Caput femoris in das Acetabulum
• Barlow-Manöver (Dislokation der Hüfte in Ruhestellung)
  1. Kind in Rückenlage auf einer stabilen Unterlage
  2. Ergreifen des Oberschenkels des Kindes mit Daumen und Zeigefinger
  3. Adduktion der Hüfte
  4. Ertasten des Caput femoris auf mögliche Luxation aus dem Acetabulum
  5. Positiv bei Herausgleiten des Caput femoris nach hinten aus dem Acetabulum → tastbares „Knacken“ oder Subluxation

Kinder im Alter von 2–3 Monaten

• Galeazzi-Test
  1. Kind in Rückenlage mit Beugung der Hüfte auf 45° und des Knies auf 90°
  2. Aufstellen der Füße flach und waagerecht nebeneinander auf eine Unterlage
  3. Positiv bei niedriger Stellung des einen Knies gegenüber dem andern → durch Rückverlagerung des Femurs am Hüftgelenk Hüftgelenk Anatomie des Hüftgelenks (Articulatio coxae) und dadurch Verkürzung des Femurs
  4. Wichtig: Ein positiver Test = Hinweis auf Beinlängendiskrepanz und nicht spezifisch für Hüftreifungsstörungen
• Klisic-Test
  1. Auflegen eines Fingers auf den Trochanter major und eines Fingers der gleichen Hand Hand Hand auf die Spina iliaca anterior-superior
  2. Bildung einer Linie durch die Spitzen beider Finger
  3. Bei Linienverlauf durch oder über den Nabel → normale Hüftgelenksstellung
  4. Linie unterhalb des Nabels → verschobene Hüfte

Kinder im Laufalter

• Trendelenburg-Zeichen
  • Stand auf ipsilateralen Bein → Abkippen des Beckens aus der Horizontalen
  • Hinweis auf eine Schwäche der Hüftabduktoren

Bildgebung

Bei Kindern mit Risikofaktoren und Verdacht auf Hüftdislokation bei U2, Routinevorsorgeuntersuchung für alle Kinder zum Zeitpunkt der U3

• Hüft-Ultraschall nach Graf:
  • Nützlich als Ergänzung zur körperlichen Untersuchung bis zum Alter von 4-6 Monaten
  • Geringe Spezifität, in der Regel bedienerabhängig
• Röntgenaufnahme der Hüfte: im Alter von 4-6 Monaten mit Beginn der Verknöcherung der Hüftpfanne und des Hüftkopfes

Therapie

Wichtigste Ziele

• Erreichen und Aufrechterhalten einer konzentrischen Reposition des Caput femoris im Acetabulum
• Optimales Wachstum und optimale Entwicklung des Hüftgelenks
• Vermeidung von Komplikationen, insbesondere der avaskulären Nekrose

Therapie je nach Altersgruppen

Komplikationen

• Wichtigste Komplikation: avaskuläre Nekrose Avaskuläre Nekrose Hüftgelenksnahe Femurfrakturen der Oberschenkelepiphyse (orthopädischer Notfall!)
• Osteoarthrose:
  • Durch einen fortschreitenden Schwund des Gelenkknorpels und der umgebenden Gelenkstrukturen
  • Höheres Risiko bei Patient*innen mit Hüftreifungsstörungen
• Schmerz
• Abnormaler Gang
• Eingeschränkte Mobilität
• Redislokation
• Residuale Subluxation
• Dysplasie des Acetabulums

Prognose

• Nach Reposition im frühen Kindesalter optimales Entwicklungspotenzial des Acetabulums
  • Je früher die Behandlung, desto besser die Prognose
  • 95 % erfolgreiche Relokationen nach Behandlung mit Pavlik-Orthesen
• Spontane Rückbildung von 90 % der Fälle von leichter Instabilität/Dysplasie zwischen dem 2. und 6. Lebensjahr

Differentialdiagnosen

• Transiente Synovitis („Hüftschnupfen“): vorübergehende Entzündung Entzündung Entzündung des Hüftgelenks, die durch eingeschränkte Beweglichkeit und Schmerzen gekennzeichnet ist. Magnetresonanztomographie Magnetresonanztomographie Magnetresonanztomographie (MRT) ( MRT MRT Magnetresonanztomographie (MRT)) oder Ultraschall Ultraschall Ultraschall (Sonographie) zeigen Ergüsse im Hüftgelenk Hüftgelenk Anatomie des Hüftgelenks (Articulatio coxae). Die Behandlung erfolgt konservativ, mit Ruhe und ausschließlich nichtsteroidalen Antirheumatika (NSARs). Im Gegensatz zur Hüftdysplasie tritt die transiente Synovitis später im Kindesalter auf und hat in der Regel ein infektiöses Prodromal.
• Septische Arthritis Septische Arthritis Septische Arthritis: eine Infektion des Gelenks, die eine akute, asymmetrische Arthritis verursacht. Meistens verursacht durch hämatogene Ausbreitung, direkte Inokulation durch medizinische Verfahren oder Trauma. Säuglinge zeigen hohes Fieber Fieber Fieber und Schonung des betroffenen Gelenks. Die Diagnose erfolgt durch ultraschallgesteuerte Nadelaspiration, die auch die Behandlung der Wahl ist.
• Epiphysiolysis capitis femoris: eine orthopädische Erkrankung im Kindesalter, die durch ein pathologisches „Abrutschen“ des Oberschenkelkopfes gekennzeichnet ist. Zu den Risikofaktoren gehören Adipositas Adipositas Adipositas, Traumata und genetische Veranlagung. Die Patient*innen zeigen Veränderungen im Gang und Schmerzen in der Hüfte, im Knie oder in der Leiste, die sich bei Aktivität verschlimmern. Röntgenbilder bestätigen die Diagnose. Die Behandlung erfolgt chirurgisch.
• Morbus Perthes Morbus Perthes Morbus Perthes: ein Syndrom ungeklärter Ätiologie, das durch eine idiopathische avaskuläre Nekrose Avaskuläre Nekrose Hüftgelenksnahe Femurfrakturen des Oberschenkelkopfes gekennzeichnet ist. Die Betroffenen stellen sich mit progressiven Hüftschmerzen und Hinken vor. Die Diagnose erfolgt durch bildgebende Verfahren, einschließlich Röntgen Röntgen Röntgen und MRT MRT Magnetresonanztomographie (MRT). Die Behandlung ist konservativ und kann in schweren Fällen auch operativ erfolgen.