Die Ösophagusatresie begegnet dem Medizinstudenten zumeist im Fachgebiet Pädiatrie. Prüfungsrelevant sind nur einige wesentliche Aspekte – diese sollten aber sitzen. Verschaffen Sie sich hier einen Überblick über die wichtigen Grundlagen zum Thema, die Ihnen auch später im Klinikalltag weiterhelfen werden.
Dieser Artikel berücksichtigt die Leitlinien, welche auf AWMF einsehbar sind. Die zum Zeitpunkt der Veröffentlichung dieses Artikels vorliegende Leitlinien-Version, können Sie einsehen.
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Oesophagusatresie - Einteilung nach Vogt

Bild: “Oesophagusatresie – Einteilung nach Vogt” von Hellerhoff. Lizenz: CC BY 2.0


Definition

Die Ösophagusatresie beschreibt eine Fehlbildung des Septum ösophagotracheale und folglich der Speiseröhre, wobei hier verschiedene Ausprägungsformen existieren. Meist besteht eine Diskontinuität des Ösophagus sowie eine Fistel zwischen Ösophagus und Trachea.

Die VACTERL-Assoziation bei der Ösophagusatresie

Die Erkrankung ist oft mit weiteren Fehlbildungen assoziiert, man spricht von der sogenannten VACTERL-Assoziation:

  • Vertebrale Fehlbildungen
  • Analatresie
  • Cardiale Fehlbildungen
  • Ösophagotrachealfistel, engl.: tracheoesophageal fistula
  • Renale Fehlbildungen
  • Fehlbildungen der Extremitäten (aus dem Englischen: Limbs)

Epidemiologie

Die Inzidenz beträgt 1:2000 bis 1:4000 Neugeborene weltweit. Die Ösophagusatresie kommt bei Jungen und Mädchen gleich häufig vor.

Pathophysiologie

Wie entsteht die Ösophagusatresie?

Der Ösophagus entwickelt sich in der Embryonalzeit aus dem Vorderdarm. Zunächst besteht eine Verbindung zwischen den Luft- und Speisewegen, die im Entwicklungsverlauf jedoch vom Septum oesophagotracheale bis auf den proximalen Abschnitt verschlossen wird.

Störungen in dieser Entwicklung, innerhalb der vierten bis sechsten Schwangerschaftswoche, führen häufig zu einem blind endenden oberen Ösophagusabschnitt, oftmals in Kombination mit einer Ösophagotrachealfistel im unteren Abschnitt.

Klassifikation nach Vogt

Einteilung der Ösophagusatresie

Oesophagusatresie - Einteilung nach Vogt

Bild: “Oesophagusatresie – Einteilung nach Vogt” von Hellerhoff. Lizenz: CC BY 2.0

Die Ösophagusatresie kann in Grad I-III nach Vogt eingeteilt werden:

Vogt I (< 1 %) : Ösophagusaplasie – es ist gar kein Ösophagus vorhanden.

Vogt II (ca. 10 %): Ösophagusatresie ohne Ösophagotrachealfilstel.

Vogt IIIa (< 1 %): Ösophagusatresie mit proximaler Ösophagotrachealfistel.

Vogt IIIb (80 %): Ösophagusatresie mit distaler Ösophagotrachealfistel.

Vogt IIIc (5 %): Ösophagusatresie mit proximaler und distaler Ösophagotrachealfilstel.

Und schließlich gibt es noch die „H-Fistel„: Hier liegt zwar eine Ösophagotrachealfistel vor, jedoch keine Ösophagusatresie.

Merke: Die Ösophagusatresie mit unterer Ösophagotrachealfistel (Vogt IIIb) stellt mit 80 % die häufigste Form der Ösophagusatresie dar!

Symptome

Pränatal: Eine intrauterine Komplikation, die mit vorzeitigen Wehen und einer Frühgeburt enden kann, ist das Polyhydramnion. Der Fetus schluckt Amnionflüssigkeit, die aufgrund der Fehlbildung nicht mehr in den Magen-Darm-Trakt gelangt und resorbiert wird, sondern sich ansammelt.

Postnatal: Auffällige Symptome des Neugeborenen sind häufige Hustenattacken mit Schaumbildung vor dem Mund und eine rasselnde Atmung mit Atemstörungen bis hin zur Zyanose.

Bei einer H-Fistel zeigen sich oftmals erst im späteren Verlauf erste Symptome, da hier keine Kontinuitätsunterbrechung des Ösophagus vorliegt. Aufgrund der bestehenden Fistel zwischen Ösophagus und Trachea, kommt es jedoch häufig zu Husten und Aspiration von Nahrung beim Füttern. Die Kinder fallen mit vermehrten Atemwegsinfekten oder Pneumonien auf.

Merke: Aufgrund der hohen Aspirationsgefahr besteht das Risiko einer Pneumonie.

Diagnostik

Bildgebende Diagnostik bei der Ösophagusatresie

Bei Verdacht auf eine Ösophagusatresie kann im ersten Schritt bereits das Anlegen einer Magensonde erste Hinweise geben: Hier lässt sich die Sonde nach gut 10 cm nicht mehr weiter vorschieben, der Untersucher stößt auf einen Widerstand. Spritzt man nun Luft in die Sonde und überprüft mit dem Stethoskop deren Lage, kann das typische Gurgeln nicht wie üblich über den Magen auskultiert werden. Auch kann kein Mageninhalt aspiriert werden (außer bei der H-Fistel).

Ösophagusatresie Typ 2 nach Vogt: Kontrastmittel im oberen Blindsack. Keine Luft im Magen-Darm-Trakt.

Bild: “Ösophagusatresie Typ 2 nach Vogt: Kontrastmittel im oberen Blindsack. Keine Luft im Magen-Darm-Trakt.” von Hellerhoff. Lizenz: CC BY-SA 3.0

Auch ein Röntgen-Thorax kann bei der Diagnosestellung weiterhelfen, es lässt sich ein sogenannter „Blindsack“ im oberen Mediastinum erkennen: Luftgefüllt und somit als Transparenzerhöhung zeigt sich der obere Ösophagusanteil bis zu seiner Kontinuitätsunterbrechung. Bei Kontrastmittelgabe stellt sich der „Blindsack“ entsprechend hypotransparent dar. Bei unterer Ösophagotrachealfistel, zeigt sich außerdem aufgrund der Verbindung von Trachea und Ösophagus ein luftgefüllter Magen.

Ösophagusatresie Typ 3b nach Vogt: Kontrastmittel im oberen Blindsack. Reichlich Luft im Magen-Darm-Trakt.

Bild: “Ösophagusatresie Typ 3b nach Vogt: Kontrastmittel im oberen Blindsack. Reichlich Luft im Magen-Darm-Trakt.” von Hellerhoff. Lizenz: CC BY-SA 3.0

Beachte: Den „Blindsack“ im Röntgen-Thorax solltest du im schriftlichen Examen erkennen und der Ösophagusatresie zuordnen können.

In der Endoskopie lässt sich insbesondere eine Ösophagotrachealfistel sehr gut darstellen.

Aufgrund des bekannten VACTERL-Phänomens sollte immer auch eine gezielte weiterführende Diagnostik bezüglich der assoziierten Krankheitsbilder erfolgen.

Differentialdiagnosen

Ähnliche Krankheitsbilder wie bei der Ösophagusatresie

Präsentiert sich ein Neugeborenes mit den oben beschriebenen Symptomen, gilt es neben der Ösophagusatresie auch andere Krankheitsbilder im Hinterkopf zu behalten. So kommt es z.B. auch im Zuge einer Sectio caesarea oftmals zu einem vermehrten Schlucken von Fruchtwasser durch das Neugeborene und anschließend schaumigem Auswurf. Dieser sollte sich jedoch nach entsprechendem Abhusten bald von selbst einstellen. Weiterhin kämen eine Achalasie, eine Ösophagusstenose oder ein gestörter Schluckreflex in Frage.

Therapie

Behandlungsmöglichkeiten der Ösophagusatresie

Die Operation ist kein Notfalleingriff, sollte jedoch innerhalb der ersten beiden Lebenstage erfolgen. Präoperativ darf das Neugeborene nicht gefüttert oder intubiert werden, um Aspirationen zu vermeiden. Mit Hilfe einer Magensonde können Speichel und Sekret aus dem oberen Ösophagusabschnitt abgeleitet werden, eine parenterale Ernährung sowie ein angemessener Flüssigkeits- und Elektrolytausgleich sind notwendig. Besteht der Verdacht auf eine Aspirationspneumonie sollte eine Antibiotika-Therapie erfolgen.

Merke: Bei Verdacht auf eine Ösophagusatresie darf das Neugeborene nicht gefüttert werden!
Oesophageal atresia

Bild: “Oesophageal atresia” von Spitz L – Orphanet J Rare Dis (2007). Lizenz: CC BY 2.0

Bei der Operation wird zunächst versucht, die beiden Ösophagusenden miteinander zu anastomosieren, eine eventuell bestehende Fistel wird verschlossen. Ist eine direkte End-zu-End-Anastomosierung nicht möglich, kann ein Magenhochzug als Ösophagusersatzplastik erforderlich werden.

Prognose

Die Prognose ist zumeist sehr gut, aber auch abhängig von gegebenenfalls zusätzlich vorliegenden Fehlbildungen. Im Zuge der Operation stellen sich leider jedoch relativ häufig langfristige Komplikationen, wie z.B. ein Gastroösophagealer Reflux oder eine Stenose im Bereich der Anastomose ein.

Beliebte Prüfungsfragen zur Ösophagusatresie

Die Lösungen befinden sich unterhalb der Quellen.

1. Die häufigste Form der Ösophagusatresie ist:

  1. Vogt Grad I: Ösophagusaplasie
  2. Vogt Grad IIIa: Ösophagusatresie mit proximaler Ösophagotrachealfistel
  3. Vogt Grad IIIb: Ösophagusatresie mit distaler Ösophagotrachealfistel
  4. Vogt Grad IIIc: Ösophagusatresie mit proximaler und distaler Ösophagotrachealfilstel
  5. Keine der unter A) bis D) genannten.

2. Bei einem Neugeborenen besteht nach dem Legen einer Magensonde der Verdacht auf eine Ösophagusatresie. Im Röntgen-Thorax fallen ein Blindsack im oberen Mediastinum und eine luftgefüllte Magenblase auf.

Welche Form der Ösophagusatresie liegt vor?

  1. Dies lässt sich anhand des Röntgen-Befundes nicht festlegen.
  2. Eine H-Fistel.
  3. Eine Ösophagusatresie mit proximaler Ösophagotrachealfistel.
  4. Eine Ösophagusaplasie.
  5. Eine Ösophagusatresie mit distaler Ösophagotrachealfistel.

3. Ein Neugeborenes fällt mit einer Ösophagusatresie sowie einer Ösophagealfistel auf. Welche weiteren Fehlbildungen müssten Sie am Wenigsten vermuten?

  1. Fehlbildungen der Wirbelsäule
  2. Kardiale Fehlbildungen
  3. Fehlbildungen der Extremitäten
  4. Fehlbildungen des Thymus
  5. Renale Fehlbildungen

 



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