Persistierender vegetativer Zustand

Überblick

Definition

Ein persistierender vegetativer Zustand, auch apallisches Syndrom oder Wachkoma genannt, beschreibt den Zustand von Personen mit einem schweren hypoxischen Hirnschaden, die in einen Wachzustand übergegangen sind, dabei aber keinerlei sinnvolle Reaktion auf ihre Umgebung zeigen.

• Dauerhaft vegetativer Zustand erforderlich; dies wird erreicht nach:
  • 3 Monate nach einer hypoxischen Hirnverletzung
  • 1 Jahr nach einem Schädel-Hirn-Trauma
• Übergang zwischen Koma Koma Koma und Genesung oder zwischen Koma Koma Koma und Tod
• Vorliegen folgender Kriterien für Diagnose notwendig:
  • Kein Hinweis auf Selbst- oder Umweltbewusstsein und Unfähigkeit, mit anderen zu interagieren
  • Keine Hinweise auf anhaltende, reproduzierbare, zielgerichtete oder freiwillige Verhaltensreaktionen auf visuelle, auditive, taktile oder schmerzhafte Reize
  • Kein Nachweis von Sprachverständnis oder Ausdruck
  • Vorhandensein von Schlaf-Wach-Zyklen → intermittierende Wachheit
  • Ausreichend erhaltene autonome Funktion des Hypothalamus Hypothalamus Hypothalamus und des Hirnstamms, um das Überleben mit medizinischer und pflegerischer Versorgung zu ermöglichen
  • Stuhl- und Blaseninkontinenz
  • Variabel erhaltene Hirnnervenreflexe und Spinalreflexe

Epidemiologie

• Schätzungsweise 1500 bis 5000 Wachkoma-Patient*innen in Deutschland
• Tendenz steigend

Ätiologie

• Alles, was die Großhirnrinde stark beschädigt und den Hirnstamm Hirnstamm Hirnstamm verschont
• Traumatische Hirnverletzung (am häufigsten)
• Nicht traumatische Hirnverletzung
  • Hypoxisch-ischämische Verletzungen ( Hypotonie Hypotonie Hypotonie, Herzstillstand, Arrhythmie, Beinahe-Ertrinken)
  • Hämorrhagisches oder thrombotisches zerebrovaskuläres Ereignis
  • Giftstoffe:
    • Urämie
    • Ethanol
    • Opiate Opiate Opioid-Analgetika
  • Bakterielle, virale oder Pilzinfektion
  • Erhöhter Hirndruck (z. B. Tumor oder Abszess)
  • Elektrolytstörungen:
    • Hyponatriämie Hyponatriämie Hyponatriämie oder Hypernatriämie
    • Hypoglykämie Hypoglykämie Hypoglykämie oder Hyperglykämie Hyperglykämie Diabetes Mellitus
    • Hypokalzämie Hypokalzämie Hypokalzämie oder Hyperkalzämie Hyperkalzämie Hyperkalzämie
  • Endokrine Störungen:
    • Nebenniereninsuffizienz Nebenniereninsuffizienz Nebenniereninsuffizienz und Morbus Addison
    • Schilddrüsenerkrankungen
  • Degenerative Erkrankungen und Stoffwechselerkrankungen:
    • Störungen des Harnstoffzyklus Harnstoffzyklus Harnstoffzyklus
    • Reye-Syndrom
    • Mitochondriale Erkrankungen
  • Hepatische Enzephalopathie Hepatische Enzephalopathie Hepatische Enzephalopathie

Pathophysiologie

Erregung und Wachheit werden von Neuronen Neuronen Nervensystem: Histologie gefördert, die sowohl auf thalamische als auch auf kortikale Neuronen Neuronen Nervensystem: Histologie projizieren.

• Im anhaltenden vegetativen Zustand:
  • Hirnstammfunktion meist verschont geblieben → erhaltene Wachheit und autonome Funktionen
  • Graue und weiße Substanz beider Großhirnhemisphären stark geschädigt
  • Kortikaler Metabolismus im vegetativen Zustand bei 30- 40 % des normalen Wertebereichs → irreversibler struktureller neuronaler Verlust oder potenziell reversible Schäden möglich
• Im Koma Koma Koma:
  • Auch bei starker Stimulation kein Öffnen der Augen
  • Nach dem Absetzen von Beruhigungsmitteln keine Anzeichen für das bewusste Wahrnehmen ihrer Umgebung
  • Beim Übergang vom Koma Koma Koma in ein anhaltendes Wachkoma → intermittierende Öffnung der Augen (Wachheit), aber keinen Hinweis auf Bewusstseinswahrnehmungen

Klinik

Personen können mehrere Monate nach einer traumatischen oder anoxischen Hirnverletzung einen persistierenden vegetativen Zustand aufweisen.

Klinische Merkmale

• Vereinbar mit persistierendem vegetativen Zustand:
  • Im Allgemeinen in der Lage, ohne mechanische Unterstützung zu atmen
  • Funktion des Herz-Kreislaufsystems, des Gastrointestinaltraktes und der Niere meist normal
  • Stuhl- und Harninkontinenz Harninkontinenz Harninkontinenz
  • Patient*innen teils mit geschlossenen Augen und schlafend, teils wach, mit offenen Augen, aber ohne Bewusstsein
  • Mögliche erhaltene Funktionen:
    • Spontane Bewegungen, einschließlich Kauen, Zähneknirschen und Schlucken Schlucken Gastrointestinale Motilität
    • Ziehen einer Grimasse oder Bewegen ihrer Extremitäten als Reaktion auf äußere Reize
    • Emotionale Reaktionen (lächeln, weinen, schreien) ohne erkennbaren Grund
    • Drehen des Kopfes und Mitbewegen der Augen, um ein sich bewegendes Objekt oder einem lauten Geräusch zu folgen
    • Spontane wandernde Bewegungen der Augen
  • Neurologische Untersuchung:
    • Hirnstammreflexe (Pupillenreaktion, Vestibulo-okulärer Reflex, Hornhautreflex und Würgereflex) normalerweise intakt
    • Bei schmerzhaftem Reiz Hervorrufen von Streck- oder Beugereaktion der Extremitäten
    • Vorhandensein von Greifreflexe möglich
• Nicht vereinbar mit persistierendem vegetativen Zustand:
  • Jedes eindeutige Zeichen bewusster Wahrnehmung oder bewusster Handlung
  • Jeder Hinweis auf eine absichtliche Bewegung, Kommunikation oder konsequente Reaktion auf einen Befehl:
    • Leicht übersehbar, insbesondere bei Personen mit eingeschränkten motorischen Fähigkeiten
    • Intermittierende Erregungen oder Motivation verhindern das Feststellen dieser Erregungen während einer einzelnen Untersuchung
    • Wiederholte Untersuchungen notwendig für die Aussage: Die Wachheit einer Person wird nicht von ihrem Bewusstsein begleitet
    • Die Rate der Fehldiagnosen schätzungsweise bei 37-43 %

Diagnostik

• Labordiagnostik: Ausschluss anderer Erkrankungen, die eine verminderte Reaktionsfähigkeit verursachen (z.B. schwere Elektrolytstörungen, toxische Substanzen, Infektionen):
  • Elektrolyte Elektrolyte Elektrolyte
  • Kleines Blutbild
  • Arterielle oder venöse Blutgasanalyse
  • Toxikologische Tests
  • Liquordiagnostik
• Bildgebung:
  • MRT MRT Magnetresonanztomographie (MRT): generalisierte Reduktion des zerebralen Blutflusses
  • Fluordesoxyglucose-Positronen-Emissions-Tomographie (FDG-PET)-Scan → generalisierter und deutlich reduzierter zerebraler Glukosestoffwechsel
• Weitere Diagnostik:
  • Quantitatives EEG: Beurteilung des Schlafzustandes
  • Ereignisbezogene Potenziale: Aufzeichnung kleiner Veränderungen der EEG-Signale als Reaktion auf äußere Reize

Therapie und ethische Überlegungen

Personen in einem persistierendem vegetativen Zustand benötigen eine kontinuierliche unterstützende Behandlung zur Vorbeugung von Komplikationen sowie zur Therapie von Anfällen, falls diese auftreten.

Unterstützende Pflege

• Ernährung über Nasen-Magen- oder Gastrostomie-Sonde
• Ausreichende Flüssigkeitszufuhr
• Sicherstellen eines sicheren Atemweges, Tracheostoma bei Bedarf
• Dekubitusprophylaxe
• Prophylaxe der tiefen Venenthrombose (TVT)
• Physiotherapie
• Behandlung von Anfällen bei Bedarf

Ethische Überlegungen

• Die Entscheidungsbefugnis oder Vollmacht geht auf die Familie über; Wahl zwischen folgenden Optionen:
  • Fortsetzung der lebenserhaltenden Maßnahmen
  • Abschalten der lebenserhaltende Maßnahmen (passive Sterbehilfe): in DE rechtlich geregelt und erlaubt
• Beim Vorliegen einer Patientenverfügung muss diese beachtet und respektiert werden.

Prognose

• Rehabilitationspotenzial:
  • Große Spanne zwischen dem Wiedererlangung des Bewusstseins bis zum funktionalen Leben:
    • Einige Personen haben das Bewusstsein wiedererlangt, nachdem sie jahrelang in einem persistierendem vegetativen Zustand gewesen waren, jedoch mit schweren, anhaltenden körperlichen Beeinträchtigungen.
    • Die Aussage, was eine „lohnende“ Rehabilitation darstellt, ist sehr subjektiv und variabel.
  • Wiedererlangen des Bewusstseins nach 12 Monaten bei 15 % der Fälle von nicht-traumatischen Verletzungen und 50 % der Fälle von traumatischen Verletzungen
  • Ein persistierender vegetativer Zustand traumatischen Ursprungs hat im Allgemeinen eine bessere Prognose als ein nicht-traumatischer Ursprung.
• Günstigere Prognose bei jüngere Personen
• 80 % Mortalität nach 5 Jahren

Differentialdiagnosen

• Minimal bewusster Zustand: Dieser Begriff wird verwendet, um Personen zu beschreiben, die sich nicht in einem vegetativen Zustand befinden, aber nicht in der Lage sind, durchgängig zu kommunizieren. Sie können ≥ 1 der folgenden Verhaltensweisen reproduzierbar demonstrieren: visuelles Verfolgen, Befolgen einfacher Befehle, gestische oder verbale Ja/Nein-Antworten auf Fragen, verständliche Sprache, zielgerichtetes Verhalten. Eine weitere Verbesserung ist wahrscheinlicher als bei Personen in einem persistierendem vegetativen Zustand; einige Menschen bleiben jedoch dauerhaft in einem minimalen Bewusstseinszustand.
• Locked-in-Syndrom Locked-In-Syndrom Locked-in-Syndrom: Dies ist ein Zustand von Tetraplegie Tetraplegie Locked-in-Syndrom (Unfähigkeit, die Gliedmaßen zu bewegen) und Anarthrie (Unfähigkeit, Wörter zu artikulieren) aufgrund einer Hirnstammverletzung. Das Locked-in-Syndrom Locked-In-Syndrom Locked-in-Syndrom ist definiert durch ein anhaltendes Öffnen der Augen, der Wahrnehmung der Umgebung, einer Aphonie oder Hypophonie, einer Tetraplegie Tetraplegie Locked-in-Syndrom oder Quadriparese und vertikalen oder seitlichen Augenbewegungen oder Blinzeln des oberen Augenlids, um eine Ja/Nein-Antwort zu signalisieren. Augen- oder Augenlidbewegungen sind die einzige Kommunikationsmethode. Diese Individuen behalten charakteristischerweise ihr Bewusstsein und kognitive Fähigkeiten.
• Hirntod: “Hirntod” ist ein juristischer und klinischer Begriff, der den irreversiblen Verlust aller Hirn- und Hirnstammfunktionen beschreibt, einschließlich der Fähigkeit des Hirnstamms, vegetative und respiratorische Aktivitäten zu regulieren. Zusätzlich zur neurologischen Untersuchung am Krankenbett können gelegentlich weitere Zusatzuntersuchungen erforderlich sein, um die Diagnose zu unterstützen. Vor einer Organspende muss die Diagnose Hirntod Hirntod Hirntod gestellt werden.