Die Sprachzentren des Telencephalon sind mit den Broca- und Wernicke-Zentren hoch prüfungsrelevant. Das gleiche gilt für den Aufbau des limbischen Systems und die Basalganglien. 

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Aufbau des limbischen Systems

Bild: “Illustration from Anatomy & Physiology” von OpenStax College. Lizenz: CC BY 3.0


Sprachzentren des Telencephalons

Brocas und Wenickes Areal

Bild: “Illustration from Anatomy & Physiology, Connexions Web site” von OpenStax College. Lizenz: CC BY 3.0

Zu den Sprachzentren des Telencephalons gehören das Broca-Zentrum (Areal 44), sowie das Wernicke-Zentrum (Areal 22). Das Broca-Zentrum befindet sich im Bereich des Gyrus frontalis inferior des Frontallappens, wohingegen das Wernicke-Zentrum innerhalb des Temporallappens lokalisiert ist. Dabei gilt es zu beachten, dass sich beide Sprachzentren jeweils nur auf der dominanten Hemisphäre (s.o.) befinden.

Merke: Die beiden Sprachzentren befinden sich jeweils nur auf der für die Sprache dominanten Hemisphäre.

Funktion des Broca-Zentrums

Das Broca-Zentrum wird auch als das motorische Sprachzentrum bezeichnet, da in diesem die Bildung von Wörtern bzw. Lauten reguliert wird. Darüber hinaus entsteht innerhalb des Broca-Zentrums der Satzbau.
Durch Afferenzen aus der sekundären Hörrinde, welche sich im Bereich des Temporallappens befindet und hufeisenförmig um die primäre Hörrinde angelagert ist, wird mittels des Broca-Zentrums das Nachsprechen gewährleistet. Neben den Fasern aus der sekundären Hörrinde erreichen auch Fasern der sekundären Sehrinde das Broca-Zentrum.

Funktion des Wernicke-Zentrums

Das Wernicke-Zentrum wird auch als sensorisches Sprachzentrum bezeichnet, da es für das Verständnis von Worten und Sätzen, sowie Aufforderungen zuständig ist. Über den Fasciculus arcuatus besteht eine Verbindung vom Wernicke-Zentrum ausgehend zum Broca-Zentrum.

Merke: Das Wernicke-Zentrum ist essentiell für das Sprachverständnis.

Sprachstörungen durch Ausfall eines Sprachzentrums (Aphasien)

In Abhängigkeit davon welches Sprachzentrum betroffen ist, kommt es zu unterschiedlichen Symptomen. Eine häufige Ursache für das Entstehen einer Aphasie stellt der Schlaganfall dar, wobei dieser zum Großteil (ca. 80%) ischämisch bedingt ist.

Eine Aphasie ist definiert als eine erworbene Störung der Sprache, wobei die Ursache der Aphasie zentral gelegen ist. Davon abzugrenzen sind die Sprechstörungen (Dysarthrien), die mehrere Ursachen haben können, wie z.B. cerebelläre, bulbäre oder extrapyramidale Schädigungen. Zu den Hauptaphasieformen gehören die Broca-Aphasie, die Wernicke-Aphasie, die amnestische und die globale. 

Definition und Symptomatik der Broca-Aphasie (motorische Aphasie)

Die Broca-Aphasie, bei Schädigung des Broca-Zentrums auf der sprachdominanten Hemisphäre, wird auch als motorische Aphasie bezeichnet. Hierbei kommt es zu einer Störung des Redeflusses, welcher insgesamt verlangsamt ist.

Die Patienten sprechen meist nur auf Aufforderung hin und die Sprechweise ist abgehackt, telegrammartig. Zusätzlich treten phonematische Paraphasien (s.u.) auf. Das Sprachverständnis ist hingegen kaum beeinträchtig. Allerdings kann es vermehrt zu Verständnisschwierigkeiten bei längeren Sätzen und Nebensätzen kommen. In einigen Fällen sind das Lesen, Rechnen und Schreiben ebenfalls betroffen (Alexie, Akalkulie, Agrafie).

Definition und Symptomatik der Wernicke-Aphasie (sensorische Aphasie)

Bei der Wernicke-Aphasie, welche auch als sensorische Aphasie bezeichnet wird, liegt der Ort der Schädigung im Bereich des Temporallappens, innerhalb des Versorgungsgebietes der A. temporalis posterior.

Die Leitsymptome der Wernicke-Aphasie sind eine gesteigerte Sprachproduktion, sowie phonematische und semantische Paraphasien. Bei den phonematischen Paraphasien kommt es zu einer Verwechslung von Silben oder einer Verkürzung von Wörtern, wohingegen bei den semantischen Paraphasien ganze Wörter verwechselt werden. Die verwechselten Wörter entstammen dabei häufig einem thematischen Themenkreis z.B. Arm anstatt von Bein.

Die gesteigerte Sprachproduktion zeichnet sich u.a. durch Bildung von Wortneubildungen (Neologismen) aus. Zusätzlich liegt, im Gegensatz zur Broca-Aphasie, ein gestörtes Sprachverständnis vor, welches den Patienten die Kommunikation zusätzlich erschwert. Auch das Schreiben und Lesen ist regelhaft gestört.

Definition und Symptomatik der globalen Aphasie

Bei der globalen Aphasie sind sowohl das Wernicke-, als auch das Broca-Zentrum betroffen, sowie zusätzlich der Stammganglienbereich. Daraus resultiert ein kompletter Verlust der Sprache. Die Patienten äußern sich nur noch durch Laute und eventuell einzelne Wörter wie „ja“ oder „nein“.
Diese Form der Aphasie wird vor allem durch einen ausgedehnten Mediainfarkt der sprachdominanten Hemisphäre hervorgerufen. Durch Mitbeteiligung der Stammganglien liegt häufig zusätzlich eine Halbseitensympomatik, z.B. in Form einer Hemiparese, vor.

Definition und Symptomatik der amnestischen Aphasie stehen

Bei der amnestischen Aphasie lässt sich kein eindeutiger Schädigungsort festlegen, vielmehr kommt es zu multiplen kleineren Läsionen im Bereich des Temporal– und Parietallappens der sprachdominanten Hemisphäre.

Klinisch präsentiert sich die amnestische Aphasie durch ausgeprägte Wortfindungsstörungen, welche durch Floskeln, sowie Umschreibungen versucht werden zu kompensieren. Der spontane Redefluss ist dagegen nicht beeinträchtig.

Weitere Symptome bei Schädigung der dominanten Hemisphäre

Neben den oben beschriebenen Aphasieformen kann es bei einer Schädigung der dominanten Hemisphäre zu weiteren klinischen Erscheinungbildern wie der Apraxie oder der Agnosie kommen.

Definition der Apraxie

Unter einer Apraxie wird die Unfähigkeit zu ziel- und situationsgerechten Handlungen verstanden.  Hierbei wird in Abhängigkeit vom klinischen Erscheinungsbild zwischen mehreren Ausprägungsformen unterschieden. Dazu gehören z.B. die ideomotorische und die ideatorische Apraxie.
Einer ideomotorischen Apraxie liegt eine Schädigung im Bereich des Wernicke-Zentrums, sowie des primär motorischen Kortex zugrunde, wohingegen bei der ideatorischen Apraxie eine Schädigung innerhalb der Temporopartietalregion vorliegt.

Klinisch präsentiert sich eine ideomotorische Apraxie durch eine Entstellung von Zielbewegungen, Bewegungsabläufen, sowie von Mimik und Gestik. Bei der ideatorischen Apraxie können einzelne Bewegungen korrekt ausgeführt werden, allerdings können diese nicht in eine komplexere Abfolge umgesetzt werden.

Definition der Agnosie

Bei den Formenkreis der Agnosien werden trotz intakter Sinne bestimmte Dinge nicht erkannt. In Abhängigkeit davon, welche Dinge nicht wahrgenommen werden können, wird zwischen unterschiedlichen Formen der Agnosie differenziert.

Ein Beispiel für eine Agnosie wäre z.B. die visuelle Agnosie, bei der Objekte trotz intaktem Sehvermögen nicht erkannt werden. Bei Ertastung des gleichen Objekts kann dieses jedoch problemlos benannt werden.

Weitere Beispiele sind u.a. die Prosopagnosie, welche das Unvermögen Personen am Gesicht zu erkennen beschreibt, die Autotopagnosie, bei der Orientierungsstörungen die den eigenen Körper betroffen vorliegen, sowie die Anosognosie, welche das Unvermögen beschreibt, eine den eigenen Körper betreffende Erkrankung bzw. eine neurologische Funktionsstörung wahrzunehmen. So können Patienten, die unter eine Anosognosie leiden z.B. eine Hemiparese als solche nicht erkennen.

Weitere Symptome bei Schädigung der nicht-dominanten Hemisphäre

Bei einer Schädigung der nicht-dominanten Hemisphäre kann es z.B. zu einem Neglect kommen.

Definition des Neglects

Allochiria ClockIm Rahmen eines Neglects kommt es zu einer motorischen, sensiblen oder sensorischen Vernachlässigung einer Körperhälfte. Ein Test zum Nachweis eines Neglects  ist z.B. der Uhrentest, bei welchem die Patienten in einen Kreis ein Ziffernblatt mit Zeigern, die auf eine bestimmte Uhrzeit zeigen eintragen sollen. Bei Patienten mit einem Neglect werden z.T. alle Ziffern auf einer Hälfte der Uhr eingetragen.

Aufbau des limbischen Systems

Das limbische System wird aus mehreren Bestandteilen zusammengesetzt. Zu diesen gehören der Hippocampus, der Gyrus parahippocampalis inklusive der Regio entorhinalis (s.o.), der Gyrus cinguli, die Amgydala, sowie die Corpora mamillaria.

Aufbau des limbischen Systems

Bild: “Illustration from Anatomy & Physiology” von OpenStax College. Lizenz: CC BY 3.0

Funktion des limbischen Systems

Dem limbischen System werden eine Vielzahl von Funktionen zugeschrieben. Dazu gehören u.a. die Verarbeitung von Emotionen, das Entstehen von Affekt- und Triebverhalten, die Beeinflussung sexueller Funktionen, als auch die Entstehung von Gedächtnisinhalten.

Allerdings ist das limbische System nicht das einzige System, welches für diese Funktionen zuständig ist, sondern die Vermittlung kommt durch das Zusammenspiel mehrerer Gehirnabschnitte zusammen.
Den einzelnen Strukturen des limbischen Systems können spezielle Funktionen zugeordnet werden. So finden im Hippocampus v.a. die Gedächtnisbildung (s.o.), sowie die Entstehung von Verhalten, Bewusstsein und Motivation statt.

Neben dem Hippocampus sind v.a. die weiteren Bestandteile des Papez-Neuronenkreises an der Gedächtnisbildung beteiligt. Dazu gehören z.B. die Corpora mamillaria des limbischen Systems. Darüber hinaus werden in den Corpora mamillaria Affekt-und Sexualverhalten vermittelt.

Im Gyrus cinguli geschieht u.a. eine Modulation des vegetativen Systems, sowie eine Antriebsbildung.

Die Amygdala, welche im Temporallappen unterhalb des Nucleus caudatus lokalisiert ist, spielt eine wichtige Rolle bei der Entstehung von Verhaltensweisen bzw. der Speicherung von Gedächtnisinhalten, die mit Emotionen verknüpft sind.

Die Emotion, die dabei besonders im Vordergrund steht, ist v.a. das Angstgefühl. Daher wird die Amgydala auch als „Angstzentrum“ bezeichnet.  Bei einer Schädigung im Bereich der Amgydala kann es zu Fehleinschätzungen von Gefahren und als Folge dessen zu riskanten Verhaltensweisen kommen.

Zusätzlich ist die Amygdala an der Modulation von vegetativen hypothalamischen Zentren beteiligt, wodurch es z.B. zu einer Pulsbeschleunigung bei angsteinflößenden Situationen kommen kann.

Aufbau der Basalganglien

Vorderer Teil des Basalkerns

Bild: “Frontal Section Basal Nulei” von Phil Schatz. Lizenz: CC BY 4.0

Zu den Basalganglien, welche auch als Basalkerne (Nuclei basales) bezeichnet werden, werden der Nucleus caudatus (Schweifkern), das Putamen (Schalenkern) und der Globus pallidus (bleicher Kern) dazugezählt. Diese sind jeweils paarig angelegt, d.h. sie sind auf beiden Hemisphären vertreten.

Eine Besonderheit besteht im Zusammenhang mit dem Globus pallidus, welcher entwicklungsgeschichtlich vom Diencephalon abstammt aber im Laufe der Entwicklung in das Telencephalon verlagert wurde.

Topographie der Basalganglien

Horizontaler Schnitt durch des TelencephalonDie Basalganglien gehören zu der grauen Substanz des Telencephalons und befinden sich in dessen Inneren.

Im Horizontalschnitt befindet sich der Kopf des Nucleus caudatus (Caput nuclei caudati) beidseits lateral des Cornu anterius des Ventriculus lateralis (Seitenventrikel). Die Cauda nuclei caudati liegt oberhalb des Cornu posterius des Ventriculus lateralis.

Putamen und Globus pallidus befinden sich im Horizontalschnitt des Gehirns lateral des Thalamus, wobei der Globus pallidus weiter medial gelegen ist.
Zwischen dem Thalamus und dem Caput nuclei caudati als mediale Grenze und Globus pallidus und Putamen als laterale Grenze verläuft die Capsula interna (s.u.). Durch die weiße Substanz der Capsula interna werden Nucleus caudatus und Putamen voneinander getrennt, wobei ein streifiges Erscheinungsbild ensteht, welches zu dem zusammenfassenden Namen „Corpus striatum“ für die Einheit aus Nucleus caudatus und Putamen geführt hat.

Hirnquerschnitt

Besonders deutlich sieht man das Corpus striatum im Frontalschnitt. Hier wird auch die enge Beziehung des Nucleus caudatus zum Ventriculus lateralis deutlich. Kranial des Ventriculus lateralis grenz das Corpus callosum an. Lateral des Putamen befindet sich die Capsula externa, sowie das Claustrum, welches im Zusammenhang sexueller Erregung aktiv sein soll.

Funktion der Basalganglien

Die Basalganglien sind Bestandteil des extrapyramidalmotorischen Systems und wirken im Rahmen dessen modulierend auf die Auswirkung von willkürlichen feinmotorischen Bewegungsabläufen.

Projektionen  der Basalganglien

Die Projektionen der Basalganglien zur Vermittlung motorischer Informationen laufen in Form einer Schleife ab, welche als Basalganglienschleife oder motorische Schleife bezeichnet wird. Im Rahmen dieser Schleife werden Informationen von den Basalganglien ausgehend zum prämotorischen Kortex des Telencephalons vermittelt. Diese Informationen gelangen anschließend vom primären motorischen Kortex  des Telencephalons wieder zurück zu den Basalganglien.

Die Rückkopplung der Informationen geschieht dabei über den Thalamus. Neben dem Thalamus und den Basalganglien sind noch der Nucleus subthalamicus, sowie die Substantia nigra, an der Bildung der Basalganglienschleife beteiligt.

Im Rahmen der Basalganglienschleife existieren ein direkter und ein indirekter Weg. Beim direkten Weg projiziert das Putamen in den Globus pallidus internus, sowie in die Pars reticularis der Substantia nigra. Durch den Transmitter GABA wirkt das Putamen dabei hemmend auf die beiden genannten Projektionsgebiete.

Dadurch entfällt wiederum die hemmende Wirkung des Globus pallidus und der Substantia nigra auf den Thalamus, wodurch dieser erregend auf den motorischen Kortex wirken kann.
Beim indirekten Weg wirkt das Putamen hemmend auf den Globus pallidus externus, welcher normalerweise hemmend auf den Nucleus subthalamicus wirkt. Durch den Wegfall dieser Hemmung wirkt der Nucleus subthalamicus über den Transmitter Glutamat erregend auf den Globus pallidus externus, den Globus pallidus internus, sowie die Pars reticularis der Substantia nigra.

Die Pars reticularis der Substantia nigra, sowie der Globus pallidus internus wirken wiederum hemmend auf den Thalamus, sodass dieser keine motorischen Bewegungen mehr fördert.
Zusammengefasst wirkt der direkte Weg fördernd, der indirekte Weg hemmend auf die Ausführung von Bewegungsabläufen.

Basalkernverbindungen

Bild: “Basal nuclei connections” von Phil Schatz. Lizenz: CC BY 4.0

Erkrankungen in Zusammenhang mit den Basalganglien

Bei den Erkrankungen der Basalganglien wird in Abhängigkeit von dem entstehendem Krankheitsbild zwischen hyperkinetischen und hypokinetischen Störungen differenziert. Zu den hyperkinetischen Störungen gehören z.B. die Chorea Huntington oder der Hemiballismus, der bekannteste Vertreter des hypokinetischen Formenkreises stellt der Morbus Parkinson dar.

Definition des Morbus Parkinson

Beim Morbus Parkinson liegt die Schädigung im Bereich der Pars compacta der Substantia nigra. Es kommt zu einem Untergang von dopaminergen Neuronen und damit zum Ausfall der hemmenden Wirkung der Substantia nigra auf den indirekten Weg der Basalganglienschleife. Durch diese Enthemmung ist der indirekte Weg vermehrt aktiv und hemmt den Thalamus, wodurch es zu einer Reduktion von Bewegungen kommt.
Die typische klinische Trias beim Morbus Parkinson besteht aus Akinese, Rigor und Tremor. Zum Teil wird auch die posturale Instabilität zu den Kernsymptomen dazugezählt. Beim Tremor handelt es sich typischerweise um einen Ruhetremor, der meist zunächst auf einer Seite beginnt, d.h. asymmetrisch ausgeprägt ist.

Zusätzlich liefert das Gangbild der Patienten einen ersten Hinweis auf die Erkrankung. Im Rahmen der Hypo- bzw. Akinese kommt es hierbei zu einem kleinschrittigem, nach vorne gebeugten Gang (Propulsion) mit einem verminderten Mitschwingen der Arme, welches ebenfalls häufig einseitig betont ist.

Bei der Therapie des Morbus Parkinson wird zwischen unterschiedlichen Medikamentengruppen unterschieden. Dazu gehören die Anticholinergika wie z.B. Biperiden, die Gabe von L-Dopa, NMDA-Antagonisten, Dopaminagonisten, MAO-B-Hemmern oder COMT-Hemmern.

Die Empfehlung für die Therapieeinleitung richtet sich nach dem biologischen Alter des Patienten. Bei einem Alter <70 Jahren empfiehlt sich die Therapieeinleitung mit einem Dopamin-Agonisten, bei Patienten >70 Jahren wird der Einsatz von L-Dopa empfohlen (Leitlinie Parkinson (Stand September 2012) der deutschen Gesellschaft für Neurologie).

Insgesamt muss aber individuell bei jedem Patienten das entsprechende Therapieschema, in Abhängigkeit von der dominierenden Symptomatik, ausgewählt werden.

Definition der Chorea Huntington (Veitstanz)

Bei der Chorea Huntington finden sich atrophische Schädigungen im Bereich des Corpus striatum und im weiteren Verlauf auch im Bereich der Hirnrinde. Die Erkrankung wird autosomal-dominant vererbt und manifestiert sich um die 3. – 5. Lebensdekade herum.

Durch die Atrophie des Corpus striatum kommt es zu einer Abnahme der GABA-Konzentration und damit zu einem Ungleichgewicht zwischen GABA und Dopamin. Dopamin wirkt insgesamt fördernd auf den direkten Weg und hemmenden auf den indirekten Weg der Basalganglienschleife, wodurch es zu einer verstärkten Aktivierung des Thalamus und des motorischen Kortex kommt.

Die dadurch resultierenden Spontanbewegungen zeigen sich vor allem im Gesicht und an den distalen Extremitäten. Durch die immer wieder einschießenden Bewegungen haben die Patienten einen deutlich erhöhten Kalorienverbrauch und präsentieren sich häufig kachektisch. Die Nahrungsaufnahme wird noch zusätzlich erschwert, wenn die kaudalen Hirnnerven mitbetroffen sind und es zu einer Beeinträchtigung der Kau- und Zungenmuskulatur kommt.

Den extrapyramidalen Bewegungsstörungen gehen oft psychopathologische Veränderungen voraus, die z.T. 10 – 15 Jahre vor den Bewegungsstörungen auftreten und sich z.B. durch Störungen des Antriebs, des Affekts, sowie Psychosen äußern können.

Im Verlauf der Chorea Huntington kommt es regelhaft zu einer demenziellen Entwicklung.

Der Krankheitsverlauf kann therapeutisch nicht beeinflusst werden, d.h. es existiert keine kausale Therapie. Allerdings können die Symptome medikamentös, sowie physio- und ergotherapeutisch behandelt werden. Ein Medikament gegen die Hyperkinesien stellt z.B. das Sulpirid dar.

Definition des Hemiballismus

Die Ursache eines Hemiballismus sind zumeist Schädigungen im Bereich des Nucleus subthalamicus. Klinisch äußert sich der Hemiballismus durch plötzlisc einschießende, proximal betonte Schleuderbewegungen.
Eine kausale Therapie ist nicht bekannt. Im Rahmen medikamentöser Ansätze werden Neuroleptika, Valproat, sowie z.T. Benzodiazepine eingesetzt.

Faserbahnen des Telencephalons

Komissurenfasern des Gehirns

Bild: “Coronal T2 (grey scale inverted) MRI of the brain at the level of the the caudate nuclei emphasizing corpus callosum.” von Frank Gaillard. Lizenz: CC BY-SA 3.0

Bei den Faserbahnen des Telencephalons wird in Abhängigkeit von der Funktion zwischen drei Klassen unterteilt. Dazu gehören die Kommissuren-, die Assoziations- und die Projektionsfasern.

Die Aufgabe der Kommissurenfasern besteht darin, bestimmte Areale beider Hemisphären miteinander zu verbinden und so einen Austausch zu ermöglichen. Der Großteil der Kommissurenfasern ist dabei im Corpus callosum (Balken) zusammengefasst, welches die beiden Hemisphären auch anatomisch miteinander verbindet.

Dem gegenübergestellt sind die Assoziationsfasern, welche einzelne Areale einer Hemisphäre miteinander verbinden.

Projektionsfasern wird der Kortex mit subkortikalen Arealen verbunden. Zu diesen gehören z.B. der Thalamus oder die Basalganglien. Der Großteil dieser Fasern verlaufen in der Capsula interna, sowie in der Capsula externa.

Aufbau der Capsula interna

Die Capsula interna wird in drei Abschnitte gegliedert. Dazu gehören das Crus anterius (vorderer Schenkel), das Crus posterius (hinterer Schenkel) und das Genu capsulae internae (Knie). Durch jeden Abschnitt ziehen dabei bestimmte Bahnen, wobei diese zusätzlich somatotop organisiert sind.
Durch das Curs anterius ziehen die frontopontine Bahn, sowie der anteriore Thalamusstiel. Im Genu capsulae internae befinden sich Teile der Bahnen des dorsalen Thalamusstiels. Die restlichen Anteile der Bahnen des dorsalen Thalamusstiels ziehen durch das Crus posterior. Zusätzlich beinhaltet das Crus posterius die Fibrae corticonucleares, die Fibrae corticospinales, den Tractus temporopontinus, sowie die Radiatio optica.

Die Somatotopik der Capsula interna

Merke: Die kortikospinalen Fasern sind somatotop im Crus posterius der Capsula interna angeordnet

Funktion einer Kommissurotomie (Split-Brain)

Eine Trennung der Kommissurenfasern innerhalb des Corpus callosum wird als Kommissurotomie bezeichnet. Hierdurch wird eine Kommunikation der beiden Hemisphären unterbrochen. Diese chirurgische Intervention wird innerhalb der Epilepsie-Therapie als ultima ratio eingesetzt. Durch die Durchtrennung des Corpus callosum wird eine Generalisierung, d.h. eine Ausbreitung eines epileptischen Anfalls auf beide Hemisphären, unterbunden.

Quellen

Last minute Anatomie, F. Rengier, C. Jaschinski, H. Holtmann – Elsevier

MEDI-LEARN Anatomie 3, ZNS Teil 2, 3. Auflage, A. Martin – MEDI-LEARN

Neurologie, 12.Auflage, W. Gehlen, H.-W. Delank – Thieme

Physiologie, 6. Auflage, R. Klinke, H.-C. Pape, A. Kurtz, S. Silbernagl – Thieme

Prometheus, Kopf und Neuroanatomie, M. Schünke u.a. – Thieme

Taschenlehrbuch Anatomie, J. Kirsch u.a. – Thieme

Weiterführende Literatur

Leitlinie Parkinson (2012) – Deutsche Gesellschaft für Neurologie

Leitlinie Chorea Huntington (2011) – Deutsche Gesellschaft für Neurologie

 

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