Kollagenosen von Dr. med. Thomas Neumann

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Über den Vortrag

Der Vortrag „Kollagenosen“ von Dr. med. Thomas Neumann ist Bestandteil des Kurses „Rheumatologie“. Der Vortrag ist dabei in folgende Kapitel unterteilt:

  • Begrüßung und Lernziele
  • Kollagenosen - typische Alarmzeichen?
  • Klinisches Bild des systemischen Lupus erythemtodes
  • Pathogenese und Therapie des SLE
  • Systemische Sklerose
  • Myositiden

Quiz zum Vortrag

  1. Purpura der Haut
  2. Raynaudsyndrom
  3. Gewichtsverlust
  4. Dysphagie
  5. Schmetterlingserythem
  1. Wird Scl-70 nachgewiesen, ist die Differentialdiagnose "systemischer Lupus erythematodes" gesichert.
  2. Das Vorliegen einer Kollagenose kann bei einem Titer von ANF größer/gleich 1:320 als nahezu gesichert angesehen werden.
  3. Bei Zentromer Antikörpern handelt es sich aller Wahrscheinlichkeit nach um ein CREST-Syndrom.
  4. Bei einem homogenen Floureszenzmuster wird ein Doppelstrang-DNS Antikörper Nachweis durchgeführt. Als Substrat dient hierbei Crithidia luciliiae.
  5. Bei einem inhomogenen Floureszenzmuster werden Antikörper gegen Nukleosomen mittels Immunoblots nachgewiesen.
  1. Ein Lupus erythematodes kann sich auch durch eine Alopezie, oder epileptische Anfälle manifestieren. Abhängig davon, welches Organsystem befallen ist.
  2. Beim Raynaud-Syndrom kommt es zu Mikrozirkulationsstörungen in den Händen. Die Symptomatik verschlechtert sich bei Wärmeexposition.
  3. Ein Lupus erythematodes manifestiert sich immer dermatologisch.
  4. Müdigkeit, Schwäche und Gewichtsverlust sind typische Symptome eines Sicca-Syndroms.
  5. Sicca-Syndrompatienten leiden oft unter einer Hypersalivation, bei gleichzeitiger Augentrockenheit.
  1. Pleuraerguss
  2. Proteinurie
  3. Komplementfaktorverbrauch
  4. Leukopenie
  5. Arthritis
  1. Während einer Schwangerschaft ist das Risiko an einem SLE-Flare zu erkranken verringert.
  2. Da die Fc-Rezeptor-Affinität bei SLE Patienten erniedrigt ist, wird apoptotisches Material schlechter angebaut.
  3. EBV steht im Verdacht ein SLE-Flare auslösen zu können.
  4. Beta-Blocker können einen triggernden Faktor darstellen.
  5. UV-Licht induziert Flares.
  1. Nach umgehender Diagnostik lässt sich eine Nierenbeteiligung feststellen. Sie entscheiden sich daher für eine Therapie mit einer geringen Dosis Cyclophosphamid und Mycophenolat.
  2. Ihr Patient befindet sich in Remission. Die Therapie kann nun mit Prednisolon und Antimalariamitteln durchgeführt werden.
  3. Bisher hat sich der Lupus nur kutan manifestiert. Um aber eine weitere Ausbreitung zu verhindern, verabreichen sie neben Glukokortikoiden auch Rituximab.
  4. Ihr Patient sollte sich des Öfteren Sonnenexposition aussetzen, da dies vor allem bei einem kutanem Lupus die Symptome lindert.
  5. Sie ordnen eine engmaschige Kontrolle an und überwachen die Aktivität des Lupus mittels CRP und BSG.
  1. Es verbessert das Ansprechen von Belimumab.
  2. Es wirkt protektiv bei anti-Ro positiven, werdenden Müttern.
  3. Es treten unter der Therapie weniger Krankheitsflares auf.
  4. Es verlängert die Überlebenszeit.
  5. Es reduziert Thrombosen.
  1. Die Diagnose ist eindeutig gestellt, wenn beispielsweise mindestens drei Aborte vor der 10. Schwangerschaftswoche stattgefunden haben, sowie wenn der Cardiolipin Antikörper-Test einfach positiv war.
  2. Ein klinisches Symptom sind unter anderem Nekrosen an den Akren, sowie Unterblutungen an den Nägeln und Ulcerationen.
  3. Antiphospholipid-Antikörper können Thrombozyten, Endothelzellen, Monozyten, sowie das Komplementsystem aktivieren.
  4. Frauen mit Antiphospholipidsyndrom erhalten nach einer Schwangerschaftskomplikation ASS 100. Sollten zusätzlich bereits mehrere Thrombosen stattgefunden haben, wird außerdem mit Falithrom antikoaguliert.
  5. Ohne Therapie kann es zu schwerwiegenden Infarkten und Embolien kommen.
  1. Die Sicca-Symptomatik tritt oft auch bei der Behandlung von Bluthochdruckpatienten, sowie bei therapierten Epileptikern auf.
  2. Die Erkrankung zeigt einen schnell progredienten Verlauf und tritt vermehrt bei jungen Männern auf.
  3. Sie betrifft vor allem die endokrinen Anteile der Speichel- und Tränendrüsen.
  4. Die Diagnose "primäres Sjögren-Syndrom" gilt als gesichert wenn die Histopathologie und ein Autoantikörper-Testverfahren positiv ausfallen.
  5. Die Erkrankung zeigt häufig eine hepatische Sekundärmanifestation und kann zu Lymphomen führen.
  1. Ab 0,5 Gramm Proteinausscheidung pro Tag eher schwerwiegend ist und durch eine Biopsie abgeklärt werden sollte.
  2. Bei ca. 50% aller Patienten auftritt.
  3. Von einem Pathologen abgeschätzt wird. Bei der mesangialen Hyperzellularität handelt es sich um eine besonders schwere Verlaufsform.
  4. Regelmäßig durch den Harnsäurespiegel kontrolliert werden sollte.
  5. Bei mehr als 2/3 mit einer interstitiellen Nephritis einhergeht.
  1. Pankreas
  2. Niere
  3. Herz
  4. Gehirn
  5. Lunge
  1. Arteriosklerotische Enzephalopathie
  2. Sklerodaktylie
  3. Raynaud-Syndrom
  4. Teleangiektasien
  5. Calcinosis cutis
  1. Um eine Lungenbeteiligung abzuschätzen kann man (wenn auch noch nicht standardisiert) eine bronchoalveoläre Lavage durchführen. Diese hat einen guten negativen, prädiktiven Wert.
  2. Die für die Patienten lästige Calcinosis cutis kann sehr effektiv mit Methotrexat behandelt werden.
  3. Eine linear lokalisierte Sklerodermie bezeichnet man auch als Morphae.
  4. Eine bilaterale, basale Lungenfibrose gilt als Major-Kriterium. Nur wenn mindestens zwei der Major-Kriterien erfüllt sind, ist die Diagnose sicher gestellt.
  5. Das Raynaud-Syndrom wird mit i.v. verabreichten Ca-Antagonisten, sowie oral gegebenen Prostaglandin-Analoga therapiert.
  1. Unilaterale, asymmetrische, meist verstärkt distale Myalgien.
  2. Kernig-Zeichen und Gottron Papeln
  3. Heliotropes Erythem
  4. Fieber, Schweißausbrüche und Gewichtsabnahme
  5. Synovitis und Raynaud-Sydrom
  1. Die Werte von Kreatininkinase und Myoglobin liegen bei einer Dermatomyositis höher, als bei einer Polymyositis.
  2. Eine kardiale, oder renale Beteiligung ist bei Myositiden eher häufig. Es zeigen sich eine verringerte GFR, sowie Zeichen einer Herzinsuffizienz.
  3. Bei einer gastrointestinalen Beteilung kommt es zu Motilitätsstörungen des Darmes und demzufolge zu Stuhlunregelmäßigkeiten.
  4. Eine evidenzbasierte hoch effektive Therapie erfolgt mit Tacrolimus und Retuximab.
  5. Mit einer Elektromyographie lassen sich Biopsielokalisationen sehr gut abschätzen. Sie dient daher der primären Diagnostik.

Dozent des Vortrages Kollagenosen

Dr. med. Thomas Neumann

Dr. med. Thomas Neumann

PD Dr. med. Thomas Neumann ist Oberarzt am Kantonspital St. Gallen, Schweiz. Bis Mitte 2016 war er als Oberarzt am Universitätsklinikum in Jena sowie als Dozent für Innere Medizin/ Rheumatologie für Zahnmediziner tätig. Nach seinem Medizinstudium an der Humboldt-Universität zu Berlin absolvierte er die Facharztausbildung für Innere Medizin/Infektiologie, Allgemeine Innere Medizin I-III und Rheumatologie. 2005 erhielt er den Doktortitel.

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Auszüge aus dem Begleitmaterial

... klinisches Bild, Differenzierung der einzelnen Krankheitsbilder, Systemischer Lupus erythematodes ...

... zur Behandlung der systemischen Sklerose, T. Schmeiser, U. Muller-Ladner Z. Rheumatol ...

... Systemischer Lupus erythematodes SSc- ...

... vaginale Trockenheit, Raynaudsyndrom: Absterben der Finger in Kälte, Weißwerden, anschließend Blauverfärbung, ...

... Hautreaktion nach Sonnenbestrahlung, orale Ulcera, Fingerkuppenulcera, skleroderme Hautläsionen, Hinweise auf Beteiligung innerer Organe, z.B. Dyspnoe, Thoraxschmerz, ...

... negativ positiv Fluoreszenzmuster beurteilen! Homogen grob gesprenkelt, fein gesprenkelt, multiple nuclear dots, 6 Neumann ...

... gegen Doppelstrang-DNS mittels IIF. Hierzu wird Crithidia ...

... Nukleosomen mittels eines Immunoblots 8 Neumann ...

... Textbook of Rheumatology, 5th Ed. Elsevier 2010, Moderate Spezifität ...

... reduzierte Funktion der exokrinen Drüsen, Xerophthalmie (Auge) - Schirmer-Test ...

... Hochberg: Textbook of Rheumatology, 5th Ed., Elsevier 2010 ...

... Leistungsknick, Gewichtsabnahme, Anamnese, klinische Untersuchung auf spezifische Hinweise für Fehlfunktionen einzelner Organsysteme ...

... Lupusantikoagulanz Komplementsystem (C3, C4, CH50), Ausschluss anderer Erkrankungen (z.B. Infektionen), Bildgebende Diagnostik ...

... Lupus erythematodes Polyserositis, 35% Pleuritis, Perikarditis Glomerulonephritis 35%, Zytopenien, ZNS-Beteiligung 30% ...

... central) Hämolytische Anämie Leukopenie 11Thrombozytopenie 4 + 1+ klinisches und 1+ immunologisches Kriterium Lupusnephritis + ANA (anti-dsDNS) ANA Anti-dsDNS AntiSm Antiphopholipid Ak. ...

... Umweltfaktoren, Immunregulation Sexualhormone, Epigenetik, TC TC Organschädigung, Niere, Lunge, Gehirn, Herz, Haut ...

... Übereinstimmung für Nachkommen von SLE-Müttern (Väter) 2-5 % Risiko In genetischen Studien ...

... (besonders UV-B) induziert Flares – UV-Licht verändert die Lokalisation und Biochemie der DNA Medikamente ...

... SLE während der Schwangerschaft, Abnomaler Metabolismus der Sexualhormone – z.B. ...

... Pathogenese des SLE Hochberg: Textbook of Rheumatology, 5th ...

... Erkrankung, UV-Schutz, Infektionsvermeidung und Vermeidung von Stresssituationen, Organbeteiligung leicht: z.B. Arthralgien, Hautmanifestationen, Raynaud schwer: renale-, ZNS-, Herzbeteiligung ...

... leicht cutane Manifestation, Arthralgien moderat (nicht bedrohlich), Serositis remissionserhaltende, Therapie (nach schwerer Organmanifestation) ...

... Blutlipide Reduktion von Thrombosen, Verlängerung des Überlebens, Verbessert das Ansprechen auf MMF protektiv ...

... spezielle Krankheitssituationen, hochakute schwere Organmanifestationen, Methylprednisolon-Puls (0,5 - 1,0 g/d über ...

... 1. einen Schaden an der Niere feststellen, 2. das Ausmaß und die entzündliche Aktivität feststellen. Indikation: Proteinurie > ...

... mesangiale Läsion II.Mesangiale Hyperzellularität / GN III.Fokal proliferative GN IV.Diffuse proliferative ...

... alle phospholipidabhängigen Hämostaseprozesse aPL-AK hemmen auch die Fibrinolyse, aPL-AK aktivieren Thrombozyten, Endothelzellen, Monozyten und das ...

... venöses und arterielles System, Klinisches Bild ...

... - Cardiolipin-Ak (IgG und IgM) - ß2-Glycoprotein I-Ak (IgG und IgM) Miyakis S et al. J Thromb Haemost 2006, Labordiagnostik nur sinnvoll bei klinischem Ereignis, Routinetest bei SLE umstritten Sydney-Klassifikationskriterien 2006 ...

... + SLE (hochtitrig) (kein klinisches Ereignis), ASS 100, pPL, kein SLE, aber weitere RF für Thrombosen ASS 100, Frauen +pPL nach SSW-kompl. ASS ...

... (1/3 der Patienten) Haut, Lunge, Lymphknoten, Muskulatur, Gelenke, Niere ...

... sicca und Xerostomie) charakteristische Autoantikörperbildung (SS-A; SS-B) Prävalenz bei ca. 0,8% der Bevölkerung (überwiegend Frauen, ca. 90%) Hauptmanifestation nach ...

... Neuroleptika und Parasympatholytika, Sicca-Symptomatik bei höherem Lebensalter ...

... Orale Symptome III. Augenbefunde IV. Histopathologie V. Speicheldrüsenbefunde Primäres Sjögren Syndrom ...

... IV oder VI, 3 positive objektive Kriterien (III-VI) I oder II + ...

... Lacrimal-AT OK/ Lacrisic SE Corneregel EDO/ Oculotect Gel Cyclosporin AT, Verschluss der Tränenabflusskanäle, Pilocarpin (Salagen®, 3-4x tgl. 5mg), Bromhexin (3-4x tgl. 8-16 mg), Vivino et al. Arch, Intern ...

... coup de sabre, generalisierte Sklerodermie, limitierte Form – distal der Ellenbogen und Knie ...

... al. Arthritis, Rheum. 1980 Major-Kriterium 1: Sklerodermieartige Hautveränderungen proximal der Fingergrundgelenke Minor-Kriterium 1. Sklerodaktylie 2. Grübchenförmige Narben ...

... des Patienten Kapillarmikroskopie & SSc-spezifische Ak-Differentialdiagnosen, Diagnose mindestens in pos. Test frühe SSc wahrscheinlich weitere Untersuchungen, HRCT, LFT ...

... sicher aus einfache Anwendung , korreliert schlecht mit Therapieeffekt Tiev KP et al. Sarcoidosis Vasc Diffuse Lung Dis. 2009, 6-Min-Gehtest stellt Ausmaß der Lungenfibrose dar ...

... (A) Vermeidung Ulcerationen: Bosentan (A) pulmonale Hypertonie Drucksenkung: Bosentan (A/B), Sitaxentan (A/B), Sildenafil (A/B), i.v. Epoprotenol (A) Hautmanifestation Symptombesserung: Methotrexat (A) Lungenbeteiligung, Entzündungshemmung: Cyclophosphamid (A) ...

... Fragen Behandlung der interstitiellen Lungenfibrose CYC nicht sehr effektiv, remisionserhaltende Therapie nach CYC, was, ...

... 1:100.000 Inzidenz 0,5-8,5 / 1.000.000 (Altersgipfel im 5. Lebensjahrzehnt) ...

... der Myositiden Malignom-assoziierte Myositis Juvenile Myositiden Nekrotisierende Myositis ...

... (z.B. Glycogenosen) Mitochondriale Myopathien Muskeldystrophien, Infektiöse Myopathien Paraneoplastische Syndrome ...

... Myalgien und Muskelschwäche (über Wochen oder Monate) (ca. 30%), Schleichende proximale oder distale Muskelschwäche (über 1-10 Jahre) (ca. 10%), Proximale ...

... Erytheme und Papeln über den Fingergelenken, Kernig-Zeichen – hyperkeratotische Verdickung der Nagelfalze, Hautsymptome, Klinisches Bild ...

... Husten, Ursachen: Muskelschwäche der Atemmuskulatur, des Zwerchfells, kardiale Dysfunktionen, interstitielle Lungenveränderungen, Kardiale Symptome selten als Erstmanifestation, Klinische Zeichen: ...

... CK steigt nach 8 – 24 h und normalisiert sich innerhalb von 72h Abhängig von Intensität und Dauer der Leistung sowie Trainingszustand, Anstieg kann ...

... in der STIR-Sequenz (Ödem im Muskel), KM- Anreicherung – Wahl des Biopsieortes Elektromyographie: kurz dauernde, niedrig ...

... Methotrexat Cyclosporin A Evidenzgrad I Evidenzgrad I Evidenzgrad II/III ...

... klinisches Bild und Laborbefunden zur Diagnose einer Kollagenose. Was charakterisiert den SLE und wonach wird die ...