Kollagenosen
Über den Vortrag
Der Vortrag „Kollagenosen“ von Dr. med. Thomas Neumann ist Bestandteil des Kurses „Rheumatologie“. Der Vortrag ist dabei in folgende Kapitel unterteilt:
- Begrüßung und Lernziele
- Kollagenosen - typische Alarmzeichen?
- Klinisches Bild des systemischen Lupus erythemtodes
- Pathogenese und Therapie des SLE
- Systemische Sklerose
- Myositiden
Quiz zum Vortrag
Was ist kein typischer Hinweis auf das Vorliegen einer Kollagenose?
- Purpura der Haut
- Raynaudsyndrom
- Gewichtsverlust
- Dysphagie
- Schmetterlingserythem
Antikörper spielen bei den Differentialdiagnostik von Kollagenosen eine entscheidende Rolle. Welche der folgenden Aussagen trifft diesbezüglich nicht zu?
- Wird Scl-70 nachgewiesen, ist die Differentialdiagnose "systemischer Lupus erythematodes" gesichert.
- Das Vorliegen einer Kollagenose kann bei einem Titer von ANF größer/gleich 1:320 als nahezu gesichert angesehen werden.
- Bei Zentromer Antikörpern handelt es sich aller Wahrscheinlichkeit nach um ein CREST-Syndrom.
- Bei einem homogenen Floureszenzmuster wird ein Doppelstrang-DNS Antikörper Nachweis durchgeführt. Als Substrat dient hierbei Crithidia luciliiae.
- Bei einem inhomogenen Floureszenzmuster werden Antikörper gegen Nukleosomen mittels Immunoblots nachgewiesen.
Welche der folgenden Aussagen ist bezüglich des klinischen Bildes von Kollagenosen zutreffend?
- Ein Lupus erythematodes kann sich auch durch eine Alopezie, oder epileptische Anfälle manifestieren. Abhängig davon, welches Organsystem befallen ist.
- Beim Raynaud-Syndrom kommt es zu Mikrozirkulationsstörungen in den Händen. Die Symptomatik verschlechtert sich bei Wärmeexposition.
- Ein Lupus erythematodes manifestiert sich immer dermatologisch.
- Müdigkeit, Schwäche und Gewichtsverlust sind typische Symptome eines Sicca-Syndroms.
- Sicca-Syndrompatienten leiden oft unter einer Hypersalivation, bei gleichzeitiger Augentrockenheit.
Ein Lupus erythematodes wird nach heutiges Standards mittels der SLICC-Kriterien diagnostiziert. Dabei müssen mindestens vier Kriterien erfüllt werden. Wofür würden sie bei folgendem Patienten keinen Punkt vergeben?
- Pleuraerguss
- Proteinurie
- Komplementfaktorverbrauch
- Leukopenie
- Arthritis
Welche Aussage ist bezüglich der Pathogenese des Lupus erythematodes nicht korrekt?
- Während einer Schwangerschaft ist das Risiko an einem SLE-Flare zu erkranken verringert.
- Da die Fc-Rezeptor-Affinität bei SLE Patienten erniedrigt ist, wird apoptotisches Material schlechter angebaut.
- EBV steht im Verdacht ein SLE-Flare auslösen zu können.
- Beta-Blocker können einen triggernden Faktor darstellen.
- UV-Licht induziert Flares.
Sie betreuen einen Patienten mit einem systemischen Lupus erythemtodes. Wozu sollten sie ihrem Patienten raten, beziehungsweise wie können sie ihn therapieren?
- Nach umgehender Diagnostik lässt sich eine Nierenbeteiligung feststellen. Sie entscheiden sich daher für eine Therapie mit einer geringen Dosis Cyclophosphamid und Mycophenolat.
- Ihr Patient befindet sich in Remission. Die Therapie kann nun mit Prednisolon und Antimalariamitteln durchgeführt werden.
- Bisher hat sich der Lupus nur kutan manifestiert. Um aber eine weitere Ausbreitung zu verhindern, verabreichen sie neben Glukokortikoiden auch Rituximab.
- Ihr Patient sollte sich des Öfteren Sonnenexposition aussetzen, da dies vor allem bei einem kutanem Lupus die Symptome lindert.
- Sie ordnen eine engmaschige Kontrolle an und überwachen die Aktivität des Lupus mittels CRP und BSG.
Hydrochloroquin wird auch als Lebensversicherung für SLE Patienten bezeichnet. Welches ist kein typischer Vorteil den das Medikament mit sich bringt?
- Es verbessert das Ansprechen von Belimumab.
- Es wirkt protektiv bei anti-Ro positiven, werdenden Müttern.
- Es treten unter der Therapie weniger Krankheitsflares auf.
- Es verlängert die Überlebenszeit.
- Es reduziert Thrombosen.
Das Antiphospholipidsyndrom ist häufig mit einem Lupus erythematodes kombiniert. Was trifft für das Syndrom eher nicht zu?
- Die Diagnose ist eindeutig gestellt, wenn beispielsweise mindestens drei Aborte vor der 10. Schwangerschaftswoche stattgefunden haben, sowie wenn der Cardiolipin Antikörper-Test einfach positiv war.
- Ein klinisches Symptom sind unter anderem Nekrosen an den Akren, sowie Unterblutungen an den Nägeln und Ulcerationen.
- Antiphospholipid-Antikörper können Thrombozyten, Endothelzellen, Monozyten, sowie das Komplementsystem aktivieren.
- Frauen mit Antiphospholipidsyndrom erhalten nach einer Schwangerschaftskomplikation ASS 100. Sollten zusätzlich bereits mehrere Thrombosen stattgefunden haben, wird außerdem mit Falithrom antikoaguliert.
- Ohne Therapie kann es zu schwerwiegenden Infarkten und Embolien kommen.
Das Sjögren-Syndrom wird klinisch meist durch eine Xerostomie und Xerophthalmie auffällig. Welche weitere Aussage lässt sich definieren?
- Die Sicca-Symptomatik tritt oft auch bei der Behandlung von Bluthochdruckpatienten, sowie bei therapierten Epileptikern auf.
- Die Erkrankung zeigt einen schnell progredienten Verlauf und tritt vermehrt bei jungen Männern auf.
- Sie betrifft vor allem die endokrinen Anteile der Speichel- und Tränendrüsen.
- Die Diagnose "primäres Sjögren-Syndrom" gilt als gesichert wenn die Histopathologie und ein Autoantikörper-Testverfahren positiv ausfallen.
- Die Erkrankung zeigt häufig eine hepatische Sekundärmanifestation und kann zu Lymphomen führen.
Beim systemischen Lupus erythematodes kommt es häufig zu einer Nierenbeteiligung, welche:
- Ab 0,5 Gramm Proteinausscheidung pro Tag eher schwerwiegend ist und durch eine Biopsie abgeklärt werden sollte.
- Bei ca. 50% aller Patienten auftritt.
- Von einem Pathologen abgeschätzt wird. Bei der mesangialen Hyperzellularität handelt es sich um eine besonders schwere Verlaufsform.
- Regelmäßig durch den Harnsäurespiegel kontrolliert werden sollte.
- Bei mehr als 2/3 mit einer interstitiellen Nephritis einhergeht.
Welches Organ wird beim systemischen Lupus erythematodes eher weniger geschädigt?
- Pankreas
- Niere
- Herz
- Gehirn
- Lunge
Das CREST-Syndrom gilt als Sonderform der systemischen Sklerose und zeigt multiple klinische Manifestationen. Welches der folgenden Symptome gehört nicht dazu?
- Arteriosklerotische Enzephalopathie
- Sklerodaktylie
- Raynaud-Syndrom
- Teleangiektasien
- Calcinosis cutis
Welche Aussage bezüglich der systemischen Sklerose ist richtig?
- Um eine Lungenbeteiligung abzuschätzen kann man (wenn auch noch nicht standardisiert) eine bronchoalveoläre Lavage durchführen. Diese hat einen guten negativen, prädiktiven Wert.
- Die für die Patienten lästige Calcinosis cutis kann sehr effektiv mit Methotrexat behandelt werden.
- Eine linear lokalisierte Sklerodermie bezeichnet man auch als Morphae.
- Eine bilaterale, basale Lungenfibrose gilt als Major-Kriterium. Nur wenn mindestens zwei der Major-Kriterien erfüllt sind, ist die Diagnose sicher gestellt.
- Das Raynaud-Syndrom wird mit i.v. verabreichten Ca-Antagonisten, sowie oral gegebenen Prostaglandin-Analoga therapiert.
Was ist kein typisches Symptom, beziehungsweise keine Begleiterscheinung von Myositiden?
- Unilaterale, asymmetrische, meist verstärkt distale Myalgien.
- Kernig-Zeichen und Gottron Papeln
- Heliotropes Erythem
- Fieber, Schweißausbrüche und Gewichtsabnahme
- Synovitis und Raynaud-Sydrom
Welche Aussage bezüglich der Klinik, Diagnostik und Therapie von Myositiden trifft am ehesten zu?
- Die Werte von Kreatininkinase und Myoglobin liegen bei einer Dermatomyositis höher, als bei einer Polymyositis.
- Eine kardiale, oder renale Beteiligung ist bei Myositiden eher häufig. Es zeigen sich eine verringerte GFR, sowie Zeichen einer Herzinsuffizienz.
- Bei einer gastrointestinalen Beteilung kommt es zu Motilitätsstörungen des Darmes und demzufolge zu Stuhlunregelmäßigkeiten.
- Eine evidenzbasierte hoch effektive Therapie erfolgt mit Tacrolimus und Retuximab.
- Mit einer Elektromyographie lassen sich Biopsielokalisationen sehr gut abschätzen. Sie dient daher der primären Diagnostik.
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Dozent des Vortrages Kollagenosen
Dr. med. Thomas Neumann
PD Dr. med. Thomas Neumann ist Oberarzt am Kantonspital St. Gallen, Schweiz. Bis Mitte 2016 war er als Oberarzt am Universitätsklinikum in Jena sowie als Dozent für Innere Medizin/ Rheumatologie für Zahnmediziner tätig. Nach seinem Medizinstudium an der Humboldt-Universität zu Berlin absolvierte er die Facharztausbildung für Innere Medizin/Infektiologie, Allgemeine Innere Medizin I-III und Rheumatologie. 2005 erhielt er den Doktortitel.Kundenrezensionen
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Auszüge aus dem Begleitmaterial
... klinisches Bild, Differenzierung der einzelnen Krankheitsbilder, Systemischer Lupus erythematodes ...
... zur Behandlung der systemischen Sklerose, T. Schmeiser, U. Muller-Ladner Z. Rheumatol ...
... Systemischer Lupus erythematodes SSc- ...
... vaginale Trockenheit, Raynaudsyndrom: Absterben der Finger in Kälte, Weißwerden, anschließend Blauverfärbung, ...
... Hautreaktion nach Sonnenbestrahlung, orale Ulcera, Fingerkuppenulcera, skleroderme Hautläsionen, Hinweise auf Beteiligung innerer Organe, z.B. Dyspnoe, Thoraxschmerz, ...
... negativ positiv Fluoreszenzmuster beurteilen! Homogen grob gesprenkelt, fein gesprenkelt, multiple nuclear dots, 6 Neumann ...
... gegen Doppelstrang-DNS mittels IIF. Hierzu wird Crithidia ...
... Nukleosomen mittels eines Immunoblots 8 Neumann ...
... Textbook of Rheumatology, 5th Ed. Elsevier 2010, Moderate Spezifität ...
... reduzierte Funktion der exokrinen Drüsen, Xerophthalmie (Auge) - Schirmer-Test ...
... Hochberg: Textbook of Rheumatology, 5th Ed., Elsevier 2010 ...
... Leistungsknick, Gewichtsabnahme, Anamnese, klinische Untersuchung auf spezifische Hinweise für Fehlfunktionen einzelner Organsysteme ...
... Lupusantikoagulanz Komplementsystem (C3, C4, CH50), Ausschluss anderer Erkrankungen (z.B. Infektionen), Bildgebende Diagnostik ...
... Lupus erythematodes Polyserositis, 35% Pleuritis, Perikarditis Glomerulonephritis 35%, Zytopenien, ZNS-Beteiligung 30% ...
... central) Hämolytische Anämie Leukopenie 11Thrombozytopenie 4 + 1+ klinisches und 1+ immunologisches Kriterium Lupusnephritis + ANA (anti-dsDNS) ANA Anti-dsDNS AntiSm Antiphopholipid Ak. ...
... Umweltfaktoren, Immunregulation Sexualhormone, Epigenetik, TC TC Organschädigung, Niere, Lunge, Gehirn, Herz, Haut ...
... Übereinstimmung für Nachkommen von SLE-Müttern (Väter) 2-5 % Risiko In genetischen Studien ...
... (besonders UV-B) induziert Flares – UV-Licht verändert die Lokalisation und Biochemie der DNA Medikamente ...
... SLE während der Schwangerschaft, Abnomaler Metabolismus der Sexualhormone – z.B. ...
... Pathogenese des SLE Hochberg: Textbook of Rheumatology, 5th ...
... Erkrankung, UV-Schutz, Infektionsvermeidung und Vermeidung von Stresssituationen, Organbeteiligung leicht: z.B. Arthralgien, Hautmanifestationen, Raynaud schwer: renale-, ZNS-, Herzbeteiligung ...
... leicht cutane Manifestation, Arthralgien moderat (nicht bedrohlich), Serositis remissionserhaltende, Therapie (nach schwerer Organmanifestation) ...
... Blutlipide Reduktion von Thrombosen, Verlängerung des Überlebens, Verbessert das Ansprechen auf MMF protektiv ...
... spezielle Krankheitssituationen, hochakute schwere Organmanifestationen, Methylprednisolon-Puls (0,5 - 1,0 g/d über ...
... 1. einen Schaden an der Niere feststellen, 2. das Ausmaß und die entzündliche Aktivität feststellen. Indikation: Proteinurie > ...
... mesangiale Läsion II.Mesangiale Hyperzellularität / GN III.Fokal proliferative GN IV.Diffuse proliferative ...
... alle phospholipidabhängigen Hämostaseprozesse aPL-AK hemmen auch die Fibrinolyse, aPL-AK aktivieren Thrombozyten, Endothelzellen, Monozyten und das ...
... venöses und arterielles System, Klinisches Bild ...
... - Cardiolipin-Ak (IgG und IgM) - ß2-Glycoprotein I-Ak (IgG und IgM) Miyakis S et al. J Thromb Haemost 2006, Labordiagnostik nur sinnvoll bei klinischem Ereignis, Routinetest bei SLE umstritten Sydney-Klassifikationskriterien 2006 ...
... + SLE (hochtitrig) (kein klinisches Ereignis), ASS 100, pPL, kein SLE, aber weitere RF für Thrombosen ASS 100, Frauen +pPL nach SSW-kompl. ASS ...
... (1/3 der Patienten) Haut, Lunge, Lymphknoten, Muskulatur, Gelenke, Niere ...
... sicca und Xerostomie) charakteristische Autoantikörperbildung (SS-A; SS-B) Prävalenz bei ca. 0,8% der Bevölkerung (überwiegend Frauen, ca. 90%) Hauptmanifestation nach ...
... Neuroleptika und Parasympatholytika, Sicca-Symptomatik bei höherem Lebensalter ...
... Orale Symptome III. Augenbefunde IV. Histopathologie V. Speicheldrüsenbefunde Primäres Sjögren Syndrom ...
... IV oder VI, 3 positive objektive Kriterien (III-VI) I oder II + ...
... Lacrimal-AT OK/ Lacrisic SE Corneregel EDO/ Oculotect Gel Cyclosporin AT, Verschluss der Tränenabflusskanäle, Pilocarpin (Salagen®, 3-4x tgl. 5mg), Bromhexin (3-4x tgl. 8-16 mg), Vivino et al. Arch, Intern ...
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