Bei Vitiligo (auch: Weißfleckenkrankheit) handelt es sich um eine relativ häufig vorkommende Hauterkrankung, welche hauptsächlich kosmetisch beeinträchtigend ist, aber auch mit anderen Autoimmunerkrankungen assoziiert sein kann. Im Hammerexamen wird Ihnen dieses Thema der Dermatologie eher selten begegnen. Nichtsdestotrotz machen die Assoziation zu Autoimmunerkrankungen und die Häufigkeit der Erkrankung es essentiell, sie  im Klinik- oder Praxisalltag diagnostizieren und behandeln zu können. Die für das Hammerexamen und für die Praxis relevanten Fakten sind hier für Sie zusammengefasst.

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Vitiligo an der Hand

Bild: “Vitiligo an der Hand” von James Heilman. Lizenz: CC BY-SA 3.0


Definition und Epidemiologie

Vitiligo als De- und Hypopigmentierung der Haut

Vitiligo ist eine Erkrankung der Haut, Schleimhäute und teilweise der Haare. Es tritt eine fokale oder disseminierte Depigmentierung und Hypopigmentierung der Haut auf, was zu der Bezeichnung „Weißfleckenkrankheit“führte.

Bei der Krankheit werden Melanozyten durch einen herdförmigen Apoptosevorgang zerstört. Es kommt weder zu einem Struktur- noch Funktionsverlust der betroffenen Körperteile.

Vitiligo in der Bevölkerung

Vitiligo ist nicht infektiös und tritt in über 50 % der Fälle vor dem 20. Lebensjahr auf. Weltweit liegt die Prävalenz dieser Erkrankung bei 0,5 %, in Indien teilweise sogar bei 10–20 %.

Vitiligo an den Beinen

Bild: “Vitiligo an den Beinen” von Grook Da Oger. Lizenz: CC BY-SA 3.0

Merke: Die häufig erheblichen psychologischen und sozialen Folgen der Erkrankung werden meist unterschätzt!

Ätiologie und Pathogenese

Ursachen für Vitiligo

Die Ätiologie von Vitiligo ist bisher ungeklärt. Eine genetische Prädisposition scheint jedoch meistens vorzuliegen. Im Grunde wird davon ausgegangen, dass es sich um eine autoimmunologische Reaktion handelt. Melanozyten werden durch spezifische Auto-Antikörper oder zytotoxische T-Zellen vorübergehend oder permanent zerstört.

Eine weitere mögliche Ursache ist die metabolische Genese. Durch einen Katalase-Tetrahydrobiopterin-Defekt kommt es zu einer Fehlverarbeitung von oxidativen Prozessen und oxidativem Stress. Neurogene Prozesse scheinen ebenfalls ein Rolle zu spielen. Dabei könnten Mediatoren, die durch Stress induziert werden, für die Aktivierung des Immunsystems verantwortlich sein.

Eine Erstmanifestation tritt häufig nach starker UV-Belastung oder mechanischer Hautschädigung auf.

Merke: Vitiligo ist häufig assoziiert mit anderen Autoimmunerkrankungen, z.B. Alopecia areata, Hashimoto-Thyreoditis oder Diabetes mellitus!

Klassifikation

Einteilung von Vitiligo

Die Weißfleckenkrankheit lässt sich abhängig von ihrer klinischen Verteilung und Lokalisation folgendermaßen einteilen:

  • Vitiligo focalis: Es handelt sich um fokale Einzelherde.
  • Vitiligo segmentalis: Bezeichnet das Auftreten der Flecken im Gebiet eines Dermatoms.
  • Vitiligo vulgaris: Diffuse Verteilung der Flecken,  mit 78 % die häufigste Form von Vitiligo. Einteilung in Vitiligo generalis (gesamtes Integument, Schleimhäute, Haare und Genitalbereich betroffen) und Vitiligo acrofacialis (Gesicht, vor allem periokulär und periorbital, Akren)
Bild Links: “Vitiligo affecting hair strand color” von culinary123. Lizenz: CC BY-SA 3.0 & Bild Rechts: “vitiligo (depigmentation) of the scrotum and penis” von Panoramalibero. Lizenz: Public Domain

Bild Links: “Vitiligo affecting hair strand color” von culinary123. Lizenz: CC BY-SA 3.0 & Bild Rechts: “vitiligo (depigmentation) of the scrotum and penis” von Panoramalibero. Lizenz: Public Domain

Klinik

Symptome bei Vitiligo

Vitiligopigmentierung

Bild: “Depigmentation of sections of skin and hair in 48-year-old man.” von Klaus D. Peter. Lizenz: CC BY 3.0 de

Die Effloreszenzen sind depigmentierte, scharf und unregelmäßig abgegrenzte Makulae. Poliosis (Depigmentierung oder Weißverfärbung der Haare) kann auftreten. Eine Repigmentierung findet follikulär vom Randbereich ausgehend statt.

Merke: Infolge mechanischer Reize kann es zu Symptomen kommen (Köbner-Phänomen)!

Die Erkrankung verläuft in Schüben oder chronisch-progredient. In seltenen Fällen kann es zu einer Spontanheilung kommen.

Diagnostik

Untersuchungsmethoden bei Vitiligo

  • Das klinische Bild ist absolut ausschlaggebend für die Diagnose von Vitiligo.
  • Die Histologie ist bis auf das Fehlen von Melanozyten, eher unauffällig.
  • Die Wood-Licht Lampe (364 nm) zeigt eine weiße Fluoreszenz der hypopigmentierten Makulae.
  • Bei der Diagnostik sollten andere Autoimmunerkrankungen ausgeschlossen werden.

Therapie

Behandlung bei Vitiligo

Eine Spontanremission ist zwar möglich, tritt aber nur äußerst selten auf. Besonders häufig wird bei Vitiligo die Phototherapie durchgeführt. Diese wird dann mit anderen Maßnahmen kombiniert, die den melanogenen Effekt verstärken können.

Phototherapie bei Vitiligo

Psoralen

Psoralen

Die Behandlung der ersten Wahl ist die Phototherapie in kurzen und regelmäßigen Sitzungen. Dabei wird mit UVB 311 nm bestrahlt. Die Therapiedauer beträgt etwa ein Jahr. Dann findet eine Repigmentierung bei etwa 75 % der Patienten statt.

Die PUVA-Therapie ist eine Kombination aus UV-A Licht mit dem Wirkstoff Psoralen. Psoralen wirkt fotosensibilisierend. Es wird vor der Behandlung entweder oral verabreicht oder topisch angewandt. Im PUVA-Wasserbad liegt der Patient in einer Badewanne, die mit psoralenhaltigem Wasser gefüllt ist. Daraufhin erfolgt die Bestrahlung.

Lokale Therapie bei Vitiligo

Für die lokale Behandlung werden topische Glucocorticoide angewendet. Diese Dermokortikoide wirken entzündungshemmend und immunsuppressiv. Zu den unerwünschten Wirkungen gehören Atrophie der Haut, Teleangiektasien und Unverträglichkeitsreaktionen. Aus diesem Grund sollen topische Glucocorticoide nicht großflächig und über einen längeren Zeitraum appliziert werden. Eine systemische Therapie ist nicht angezeigt.

Tacrolimus und Pimecrolimus sind topische Calcineurinhemmer. Sie gehören zu den Immunmodulatoren, da sie die Aktivierung und Proliferation von T-Zellen hemmen. Es ist zu beachten, dass Calcineurinhemmer nicht für die Indikation Vitiligo zugelassen sind. Publikationen zeigen jedoch vielversprechende Ergebnisse.

Vitamin D-Analoga, so wie Calcipotriol, wirken ebenfalls entzündungshemmend. Außerdem fördern sie die Differenzierung normaler Haut. Die vorgeschriebene Menge soll nicht überschritten werden, sonst können systemische Nebenwirkungen (Hypercalcämie) auftreten.

Unterstützende Maßnahmen bei Vitiligo

Von Vitiligo betroffene Stellen müssen konsequent vor Licht geschützt werden. Durch die fehlende Pigmentierung ist die Haut sehr empfindlich. Vitamin D sollte substituiert werden, da es durch die fehlende Sonnenbestrahlung zu einem Mangel kommen kann.

Camouflage ist eine kosmetische Abdeckung der betroffenen Areale. Dabei wird die Farbe der gesunden Haut nachgeahmt. Zusätzlich können „Selbstbräuner“ für ein besseres kosmetisches Ergebnis infrage kommen. Bei extrem fortgeschrittener generalisierter Vitiligo kann eine Depigmentierung mit Bleichmitteln in Erwägung gezogen werden.

Andere Therapien bei Vitiligo

Bei der autologen Melanozyten-Transplantation werden zunächst Pigmentzellen des Patienten gewonnen. Diese Melanozyten werden mehrere Wochen in vitro vermehrt. Die Epidermis der von Vitiligo betroffenen Hautareale wird mit einem Laser abgetragen. Daraufhin werden die gezüchteten Melanozyten aufgetragen.

Übersicht der Therapien bei Vitiligo

Phototherapie UV B 311 nm, Excimer-Laser, PUVA, KUVA
Lokale Therapie Glucocorticoide, Calcineurin-Inhibitoren, Vitamin D-Analoga
Unterstützende Maßnahmen UV-Schutz und kosmetische Maßnahmen wie Camouflage
Andere Therapien Melanozyten-Transplantation (sehr aufwendig), Spalthaut-Transplantation

Prognose

Verlauf der Erkrankung Vitiligo

Bisher gibt es für Vitiligo keine Heilung. Die Behandlungsmöglichkeiten können den Verlauf positiv beeinflussen und ggf. eine Repigmentierung ermöglichen. In jedem Fall ist ein ausreichender Lichtschutz notwendig, um maligne Hautveränderungen zu verhindern.

Beliebte Prüfungsfragen zum Thema Vitiligo

Die Lösungen befinden sich unterhalb der Quellenangaben.

1. In welchem Alter tritt Vitiligo in der Hälfte der Fälle auf?

  1. In der Adoleszenz.
  2. Zwischen dem 1. und 6. Lebensjahr.
  3. Ab dem 50. Lebensjahr.
  4. Von Geburt an.
  5. Ab dem 60. Lebensjahr.

2. Was ist die häufigste Form von Vitiligo?

  1. Lokalisierte Vitiligo
  2. Vitiligo acrofacialis
  3. Universelle Vitiligo
  4. Vitiligo vulgaris
  5. Segmentale Vitiligo

3. Wodurch werden hypopigmentierte Makulae in der Diagnostik sichtbar gemacht?

  1. UV B 311nm
  2. Dermatoskop
  3. PUVA
  4. Wood-Licht Lampe
  5. Kontrastmittel

Quellen

Mühlstädt, M.: Kurzlehrbuch Dermatologie, 1. Auflage – Elsevier, Urban & Fischer

Furter, S., Jasch, K. Ch. : Crashkurs Dermatologie, 1. Auflage (2007) – Elsevier, Urban & Fischer

Altmeyer, P.: Therapielexikon Dermatologie und Allergologie: Therapie kompakt von A-Z, 2. Auflage (2005) – Springer

Enzyklopaedie Dermatologie via Die Online-Enzyklopädie

Deutscher Vitiligo-Bund e.V.

Vitiligo (Weissfleckenkrankheit) via PharmaWiki

„Neue Pigmentzellen zaubern Farbe“ via Medical Tribune

Lösungen zu den Fragen: 1A, 2D, 3D

 

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