Erythema exsudativum multiforme (EEM)

Erythema exsudativum multiforme (EEM) ist eine akute Überempfindlichkeitsreaktion, die durch zielscheibenartige (Kokarden) Hautläsionen mit mehreren Ringen und dunklem Zentrum gekennzeichnet ist. Läsionen können von systemischen Symptomen (z. B. Fieber Fieber Fieber) und Schleimhautläsionen (z. B. Blasen) begleitet sein. Die Mehrheit der Patient*innen mit EEM hat in der Anamnese einen kürzlich aufgetretenen viralen (insbesondere Herpes-simplex-Virus) oder bakteriellen Infekt (normalerweise Mycoplasma pneumoniae). Erythema exsudativum multiforme wird klinisch diagnostiziert und die Behandlung zielt auf den potenziellen Auslöser und die Linderung der Symptome.

Aktualisiert: 16.02.2023

Redaktionelle Verantwortung: Stanley Oiseth, Lindsay Jones, Evelin Maza

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Überblick

Epidemiologie

  • Weltweite Inzidenz von 1,6–2 Millionen Fällen pro Jahr
  • Häufiger bei jungen Erwachsenen (< 30 Jahre)
  • Männer* > Frauen*

Ätiologie

Erythema exsudativum multiforme (EEM) ist eine zellvermittelte Immunreaktion (Typ IV-Reaktion), die sich gegen die Antigene des auslösenden Stoffes richtet, die sich in der Haut Haut Haut: Aufbau und Funktion ablagern.

Tabelle: Ätiologische Faktoren im Überblick
Einstufung Ätiologien Beispiele
Infektiöse Ursachen (am häufigsten) Bakterien
Viral
Pilz Histoplasmose Histoplasmose Histoplasmose/Histoplasma capsulatum
Nichtinfektiöse Ursachen Medikamente
Maligne Erkrankungen
  • Leukämie
  • Lymphom
Sonstige

Klassifikation

Erythema exsudativum multiforme wird basierend auf dem Vorliegen von Schleimhautläsionen und systemischen Symptomen in EEM minor und major eingeteilt.

Tabelle: Einteilung in die minor- und major-Form
Hautläsionen Schleimhautbeteiligung Systemische Symptome
EEM-Minor
EEM-Major

Klinik

Erythema exsudativum multiforme bildet sich in der Regel innerhalb von 1 Monat ohne Langzeitfolgen spontan zurück. In seltenen Fällen kann EEM bis zu 6 Mal pro Jahr über 10 Jahre hinweg wiederauftreten (normalerweise in Verbindung mit einer HSV-Infektion).

Hautläsionen

  • Beginn mit erythematösen Makulae, die sich über 3-5 Tage zu Papeln entwickeln → schießscheibenartige, papulourtikarielle Plaques (Kokarden)mit 3 verschiedenen Zonen
    • Zentralzone: dunkel und erythematös
    • Mittlere Zone: blasser umgebender Ring
    • Periphere Zone: erythematöser äußerer Ring mit gut definierten Rändern
  • Symmetrische, akrale Verteilung (d. h. Hände, Füße und Gesicht)
  • Zentripetale Ausbreitung (distal nach proximal)
  • Abgerundet, < 3 cm Durchmesser
  • Pruritus oder Brennen können vorhanden sein.

Schleimhautläsionen

  • bullös → schmerzhafte Erosionen/Ulzera
  • 3 Lokalisationen:
    • Mundschleimhaut (am häufigsten)
    • Augenschleimhaut
    • Genitalschleimhaut

Systemische Symptome

  • Fieber Fieber Fieber
  • Unwohlsein
  • Myalgie
  • Arthralgie/Arthritis
Erythem multiforme klinische Präsentation

Kokarden-Läsionen mit regelmäßiger, runder Form und 3 konzentrischen Zonen: ein zentraler, dunkelroter Bereich; eine blassere rosa Zone; und ein peripherer roter Ring

Bild : „Erythema multiforme“ von Pädiatrie, Abteilung für Mütter und Säuglinge, Universitätskrankenhaus S. Chiara. Lizenz: CC BY 2.0 , herausgegeben von Lecturio.

Diagnostik und Therapie

Diagnostik

  • Normalerweise klinisch diagnostiziert
  • Serologische Tests zur Identifizierung möglicher Ursachen: M. pneumoniae bei Patient*innen mit respiratorischen Symptomen, HSV bei Patient*innen mit rezidivierendem EEM
  • In unklaren Fällen kann eine Hautbiopsie zeigen:
    • Vakuolisierte Degeneration von Basalzellen
    • Verstreute Keratinozytennekrose
    • Entzündung Entzündung Entzündung und Ödem

Therapie

  • Erythema multiforme ist oft selbstlimitierend und bedarf keiner Behandlung.
  • Die Behandlung ist auf den Auslöser und die Linderung der Symptome ausgerichtet.
  • Beseitigung des verursachenden Agens (z. B. Medikament, Allergen)
    • Symptomatische Therapie: topisches Kortikosteroid/orale Antihistaminika Antihistaminika Antihistaminika bei Pruritus und anästhetische Mundspülung bei schmerzhaften oralen Läsionen
  • Spezifische Behandlung
    • Lokalisationsabhängig:
      • Augenläsionen: Überweisung an einen Augenarzt
      • Schwere orale Läsionen: Aufnahme zur Schmerzbehandlung und Flüssigkeitszufuhr
    • Rezidivierendes EEM: kontinuierlich Aciclovir über 6 Monate (suppressive Therapie)
Epidermale Veränderungen bei Erythema multiforme

Epidermale Veränderungen bei EEM mit vakuolisierter Degeneration von Basalzellen (Pfeil) und verstreuter einzelner Keratinozytennekrose (Pfeilspitze)

Bild : „Epidermale Veränderungen bei Erythema multiforme“ von der Abteilung für Gastroenterologie und Hepatologie, Abteilung für Innere Medizin, Taipei Medical University Hospital. Lizenz: CC BY 2.5

Differentialdiagnosen

  • Urtikaria Urtikaria Urtikaria (Nesselsucht): eine selbstlimitierende Erkrankung, die aus oberflächlichen, erythematösen, juckenden Läsionen besteht, die durch Mastzellaktivierung und Histaminfreisetzung in der Dermis Dermis Haut: Aufbau und Funktion entstehen. Läsionen können < 24 Stunden bis > 6 Wochen andauern. Häufig verursacht durch Virusinfektionen oder durch allergische Reaktionen auf Medikamente oder Nahrungsmittel, andere Infektionen, Stress, Kälte/Hitze und Autoimmunerkrankungen. Die Behandlung umfasst neben der Behandlung der Grunderkrankung Antihistaminika Antihistaminika Antihistaminika und Steroide.
  • Bullöses Pemphigoid Bullöses Pemphigoid Bullöses Pemphigoid und Pemphigus vulgaris: Eine immunvermittelte Erkrankung, die durch die Zerstörung extrazellulärer adhäsiver Proteine Proteine Proteine und Peptide (z. B. Hemidesmosomen) durch Immunglobulin-G-Autoantikörper gekennzeichnet ist. Die Patient*innen stellen sich im Prodromalstadium mit Urtikaria Urtikaria Urtikaria (Nesselsucht) und ekzematösen Papeln vor. Danach entwickeln sich kutane, angespannte Bullae. Dies kann Monate bis Jahre andauern, die Behandlung konzentriert sich auf die supportive, symptomatische Behandlung mit Steroiden und Antihistaminika Antihistaminika Antihistaminika.
  • Stevens-Johnson-Syndrom Stevens-Johnson-Syndrom Stevens-Johnson-Syndrom (SJS): eine lebensbedrohliche immunvermittelte Überempfindlichkeitsreaktion, die die Schleimhäute und die Haut Haut Haut: Aufbau und Funktion betrifft (< 10 % der Körperoberfläche). Die Patient*innen haben in der Regel in der Vorgeschichte bestimmte Medikamente eingenommen (z. B. Sulfonamide Sulfonamide Sulfonamide und Trimethoprim) oder kürzlich eine Infektion durchgemacht. Klinisch präsentiert sich das SJS mit makulären Hautläsionen mit 2 Farbzonen, Bläschen, Blasen und systemischen Symptomen (z. B. Fieber Fieber Fieber). Die Behandlung umfasst unterstützende Haut- und Augenpflege und Symptomkontrolle.
  • Toxische epidermale Nekrolyse (TEN): ein lebensbedrohlicher, auf immunvermittelter Überempfindlichkeit basierender Krankheitsprozess, der eine Erweiterung des SJS darstellt. Die toxische epidermale Nekrolyse ist eine immunvermittelte Überempfindlichkeitsreaktion mit mukokutaner Beteiligung (> 30 % der Körperoberfläche). Die Sterblichkeitsrate hängt sowohl bei SJS als auch bei TEN vom Schweregrad ab und beträgt etwa 10 % für SJS und bis zu 50 % für TEN. Beide Erkrankungen erfordern die Aufnahme in eine Verbrennungsabteilung zur Hautpflege.

Quellen

  1. Fritsch: Dermatologie und Venerologie für das Studium. Springer 2009, ISBN: 3-540-79302-x
  2. Hidajat C et al. (2014) Drug-mediated rash: erythema multiforme versus Stevens-Johnson syndrome. BMJ Case  Rep 22 PubMed PMID: 25246464.

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Simon Veiser

Simon Veiser beschäftigt sich seit 2010 nicht nur theoretisch mit IT Service Management und ITIL, sondern auch als leidenschaftlicher Berater und Trainer. In unterschiedlichsten Projekten definierte, implementierte und optimierte er erfolgreiche IT Service Management Systeme. Dabei unterstützte er das organisatorische Change Management als zentralen Erfolgsfaktor in IT-Projekten. Simon Veiser ist ausgebildeter Trainer (CompTIA CTT+) und absolvierte die Zertifizierungen zum ITIL v3 Expert und ITIL 4 Managing Professional.

Dr. Frank Stummer

Dr. Frank Stummer ist Gründer und CEO der Digital Forensics GmbH und seit vielen Jahren insbesondere im Bereich der forensischen Netzwerkverkehrsanalyse tätig. Er ist Mitgründer mehrerer Unternehmen im Hochtechnologiebereich, u.a. der ipoque GmbH und der Adyton Systems AG, die beide von einem Konzern akquiriert wurden, sowie der Rhebo GmbH, einem Unternehmen für IT-Sicherheit und Netzwerküberwachung im Bereich Industrie 4.0 und IoT. Zuvor arbeitete er als Unternehmensberater für internationale Großkonzerne. Frank Stummer studierte Betriebswirtschaft an der TU Bergakademie Freiberg und promovierte am Fraunhofer Institut für System- und Innovationsforschung in Karlsruhe.

Sobair Barak

Sobair Barak hat einen Masterabschluss in Wirtschaftsingenieurwesen absolviert und hat sich anschließend an der Harvard Business School weitergebildet. Heute ist er in einer Management-Position tätig und hat bereits diverse berufliche Auszeichnungen erhalten. Es ist seine persönliche Mission, in seinen Kursen besonders praxisrelevantes Wissen zu vermitteln, welches im täglichen Arbeits- und Geschäftsalltag von Nutzen ist.

Wolfgang A. Erharter

Wolfgang A. Erharter ist Managementtrainer, Organisationsberater, Musiker und Buchautor. Er begleitet seit über 15 Jahren Unternehmen, Führungskräfte und Start-ups. Daneben hält er Vorträge auf Kongressen und Vorlesungen in MBA-Programmen. 2012 ist sein Buch „Kreativität gibt es nicht“ erschienen, in dem er mit gängigen Mythen aufräumt und seine „Logik des Schaffens“ darlegt. Seine Vorträge gestaltet er musikalisch mit seiner Geige.

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Holger Wöltje ist Diplom-Ingenieur (BA) für Informationstechnik und mehrfacher Bestseller-Autor. Seit 1996 hat er über 15.800 Anwendern in Seminaren und Work-shops geholfen, die moderne Technik produktiver einzusetzen. Seit 2001 ist Holger Wöltje selbstständiger Berater und Vortragsredner. Er unterstützt die Mitarbeiter von mittelständischen Firmen und Fortune-Global-500- sowie DAX-30-Unternehmen dabei, ihren Arbeitsstil zu optimieren und zeigt Outlook-, OneNote- und SharePoint-Nutzern, wie sie ihre Termine, Aufgaben und E-Mails in den Griff bekommen, alle wichtigen Infos immer elektronisch parat haben, im Team effektiv zusammenarbeiten, mit moderner Technik produktiver arbeiten und mehr Zeit für das Wesentliche gewinnen.

Frank Eilers

Frank Eilers ist Keynote Speaker zu den Zukunftsthemen Digitale Transformation, Künstliche Intelligenz und die Zukunft der Arbeit. Er betreibt seit mehreren Jahren den Podcast „Arbeitsphilosophen“ und übersetzt komplexe Zukunftsthemen für ein breites Publikum. Als ehemaliger Stand-up Comedian bringt Eilers eine ordentliche Portion Humor und Lockerheit mit. 2017 wurde er für seine Arbeit mit dem Coaching Award ausgezeichnet.

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Yasmin Kardi ist zertifizierter Scrum Master, Product Owner und Agile Coach und berät neben ihrer Rolle als Product Owner Teams und das höhere Management zu den Themen agile Methoden, Design Thinking, OKR, Scrum, hybrides Projektmanagement und Change Management.. Zu ihrer Kernkompetenz gehört es u.a. internationale Projekte auszusteuern, die sich vor allem auf Produkt-, Business Model Innovation und dem Aufbau von Sales-Strategien fokussieren.

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Leon Chaudhari ist ein gefragter Marketingexperte, Inhaber mehrerer Unternehmen im Kreativ- und E-Learning-Bereich und Trainer für Marketingagenturen, KMUs und Personal Brands. Er unterstützt seine Kunden vor allem in den Bereichen digitales Marketing, Unternehmensgründung, Kundenakquise, Automatisierung und Chat Bot Programmierung. Seit nun bereits sechs Jahren unterrichtet er online und gründete im Jahr 2017 die „MyTeachingHero“ Akademie.

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Als akkreditierter Trainer für PRINCE2® und weitere international anerkannte Methoden im Projekt- und Portfoliomanagement gibt Andreas Ellenberger seit Jahren sein Methodenwissen mit viel Bezug zur praktischen Umsetzung weiter. In seinen Präsenztrainings geht er konkret auf die Situation der Teilnehmer ein und erarbeitet gemeinsam Lösungsansätze für die eigene Praxis auf Basis der Theorie, um Nachhaltigkeit zu erreichen. Da ihm dies am Herzen liegt, steht er für Telefoncoachings und Prüfungen einzelner Unterlagen bzgl. der Anwendung gern zur Verfügung.

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Alexander Plath ist seit über 30 Jahren im Verkauf und Vertrieb aktiv und hat in dieser Zeit alle Stationen vom Verkäufer bis zum Direktor Vertrieb Ausland und Mediensprecher eines multinationalen Unternehmens durchlaufen. Seit mehr als 20 Jahren coacht er Führungskräfte und Verkäufer*innen und ist ein gefragter Trainer und Referent im In- und Ausland, der vor allem mit hoher Praxisnähe, Humor und Begeisterung überzeugt.

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